সংক্ষিপ্ত
- হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম (HLHS) কি? একটি গুরুতর জন্মগত হার্টের ত্রুটি যার মধ্যে বাম নিলয় এবং মহাধমনীর অংশটি এটি থেকে বিচ্ছিন্ন হয়ে পড়ে। এ ছাড়া হার্টের বাম পাশের হার্টের ভালভগুলো সরু বা বন্ধ হয়ে যায়। কখনও কখনও হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমের সাথে অন্যান্য ত্রুটিগুলিও দেখা দেয়।
- কারণ: বিভিন্ন জিনে বেশ কিছু পরিবর্তন (মিউটেশন)
- প্রভাব: হার্ট ফেইলিউর (কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা), যার ফলস্বরূপ খুব কম রক্ত শরীরে পাম্প হয়। যদি চিকিত্সা না করা হয়, তবে জন্মের অল্প সময়ের মধ্যেই HLHS মারাত্মক।
- লক্ষণ: যেমন দ্রুত শ্বাস নেওয়া, শ্বাসকষ্ট, ফ্যাকাশে শীতল ত্বক, দুর্বল নাড়ি, নীলাভ বিবর্ণ ত্বক এবং মিউকাস মেমব্রেন
- রোগ নির্ণয়: কার্ডিয়াক আল্ট্রাসাউন্ডের মাধ্যমে; কদাচিৎ একটি কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশনও প্রয়োজন
- চিকিত্সা: একটি বহু-পর্যায়ের অপারেশন বা হার্ট ট্রান্সপ্লান্ট পর্যন্ত সময় কাটানোর জন্য ওষুধ দীর্ঘমেয়াদী বেঁচে থাকতে সক্ষম করে।
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম (HLHS) কি?
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম (HLHS) একটি গুরুতর জন্মগত হার্টের ত্রুটি। এটি প্রধানত হৃদপিন্ডের বাম দিকে প্রভাবিত করে এবং এটি থেকে মহাধমনী বন্ধ হয়ে যায়। HLHS হার্ট ফেইলিওর (কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা) ঘটায়, যার পরিণতি দ্রুত চিকিৎসা না করলে মারাত্মক হতে পারে।
বিস্তারিতভাবে, হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম নিম্নলিখিত বিকৃতিগুলির সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:
বাম ভেন্ট্রিকলের অনুন্নয়ন: বাম নিলয় মারাত্মকভাবে অনুন্নত (হাইপোপ্লাস্টিক), অর্থাৎ খুব ছোট। ফলস্বরূপ, এটি খুব কমই বা একেবারেই তার কাজটি সম্পন্ন করতে সক্ষম হয় না - যেমন বহির্গামী মহাধমনীতে রক্ত পাম্প করা এবং এইভাবে আরও শরীরে (পেটের অঙ্গ, বাহু, পা ইত্যাদি)।
আরোহী মহাধমনীর অনুন্নয়ন: আরোহী মহাধমনী হল মহাধমনীর প্রথম অংশ যা বাম নিলয় থেকে বিচ্ছিন্ন হয়। এটি HLHS-এও সঠিকভাবে বিকশিত হয় না।
মহাধমনী ইস্থমাসের অনুন্নয়ন: মহাধমনী ইস্থমাস হল মহাধমনীতে একটি স্বাভাবিক সংকীর্ণতা যা মহাধমনী খিলান (মহাধমনীর দ্বিতীয় অংশ) এবং অবরোহী মহাধমনী ("অবরোহী" মহাধমনী; মহাধমনীর তৃতীয় অংশ) মধ্যে স্থানান্তরিত হয়।
হার্টের ভালভের গুরুতর সংকীর্ণতা (স্টেনোসিস) বা বন্ধ (অ্যাট্রেসিয়া): মাইট্রাল ভালভ (বাম অলিন্দ এবং বাম ভেন্ট্রিকলের মধ্যে) এবং মহাধমনী ভালভ (বাম নিলয় এবং মহাধমনীর মধ্যে) প্রভাবিত হয়। হার্টের ভালভের ত্রুটির ধরণের উপর নির্ভর করে, হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমের চারটি উপগোষ্ঠী রয়েছে, যেমন MA/AoA (মিট্রাল এবং অ্যাওর্টিক ভালভ অ্যাট্রেসিয়া) বা MS/AoA (মিট্রাল ভালভ স্টেনোসিস এবং অ্যাওর্টিক ভালভ অ্যাট্রেসিয়া)
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম ট্রাইসোমি 21 (ডাউন সিনড্রোম) বা টার্নার সিন্ড্রোমের মতো জেনেটিক সিনড্রোমের প্রেক্ষাপটে দশ শতাংশ পর্যন্ত ঘটে।
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম: ফ্রিকোয়েন্সি
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম বিরল: এটি জীবিত জন্ম নেওয়া প্রতি 10,000 শিশুর মধ্যে প্রায় এক থেকে তিনজনের মধ্যে পাওয়া যায়। মেয়েদের তুলনায় ছেলেরা বেশি আক্রান্ত হয়।
সমস্ত জন্মগত হার্টের ত্রুটিগুলির মধ্যে, হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম প্রায় এক থেকে দুই শতাংশের জন্য দায়ী। যাইহোক, এটি নবজাতকদের হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতার সবচেয়ে সাধারণ কারণগুলির মধ্যে একটি। জীবনের প্রথম সপ্তাহে শিশুদের হৃদরোগজনিত মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল HLHS।
HLHS এ কি হয়?
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমের গুরুতর পরিণতি রয়েছে: হার্টের বাম দিকের অনুন্নয়ন এবং ত্রুটিগুলি এটিকে কমবেশি অকার্যকর করে তোলে। তাই হৃৎপিণ্ডের ডানদিকে অবশ্যই তার কাজটি নিতে হবে: শরীরের সঞ্চালনে রক্ত পাম্প করা। এটি শুধুমাত্র জন্মের পরপরই শিশুদের সমস্যা ছাড়াই সম্ভব কারণ তাদের রক্ত সঞ্চালনে "শর্ট সার্কিট" রয়েছে:
ডাক্টাস আর্টেরিওসাস এবং ফোরামেন ওভেল
শিশুর ফুসফুসকে গর্ভে তাদের কার্য সম্পাদন করতে হয় না এবং এখনও করতে পারে না (অর্থাৎ অক্সিজেন দিয়ে রক্ত লোড করা)। পরিবর্তে, মা ভ্রূণকে অক্সিজেন সমৃদ্ধ রক্ত সরবরাহ করেন। এটি নাভির মাধ্যমে শিশুর নিকৃষ্ট ভেনা কাভাতে প্রবেশ করে এবং ডান অলিন্দে চলতে থাকে। সেখান থেকে এটি ডান ভেন্ট্রিকলের মাধ্যমে পালমোনারি ধমনীতে প্রবাহিত হয়। এখানে, রক্তের শুধুমাত্র একটি ছোট অংশ এখনও "অচল" ফুসফুসে নির্দেশিত হয়। পরিবর্তে, সংখ্যাগরিষ্ঠ ডাক্টাস আর্টেরিওসাসের মাধ্যমে সরাসরি প্রধান ধমনীতে (এওর্টা) এবং এইভাবে আরও সিস্টেমিক সঞ্চালনে স্থানান্তরিত হয়।
ফোরামেন ওভালের মাধ্যমে ফুসফুসকে বাইপাস করাও সম্ভব, যা শুধুমাত্র জন্মের পরে কাজ শুরু করে: এটি ভ্রূণের অ্যাট্রিয়াল সেপ্টামে একটি ছোট স্বাভাবিক খোলার (গর্ভাবস্থার 9 তম সপ্তাহ থেকে জন্ম পর্যন্ত অনাগত শিশু)। এই খোলার মাধ্যমে, কিছু অক্সিজেন সমৃদ্ধ নাভির রক্ত সরাসরি ডান অলিন্দ থেকে বাম অলিন্দে প্রবাহিত হতে পারে এবং এইভাবে শরীরের সঞ্চালনে সরবরাহ করা যেতে পারে।
জন্মের পরে, "শর্ট সার্কিট" অদৃশ্য হয়ে যায়
ফোরামেন ডিম্বাকৃতিও সাধারণত জন্মের পরপরই নিজেই বন্ধ হয়ে যায়। কখনও কখনও, তবে, এটি আংশিক বা সম্পূর্ণরূপে খোলা থাকে (ওপেন ফোরামেন ওভেল)।
HLHS: জন্মের পর বেঁচে থাকার জন্য "শর্ট সার্কিট" অত্যাবশ্যক
একটি উন্মুক্ত ডাক্টাস আর্টেরিওসাস এবং একটি খোলা ফোরামেন ওভেল এইচএলএইচএস সহ নবজাতকদের বেঁচে থাকা নিশ্চিত করে: অক্সিজেন সমৃদ্ধ রক্ত, যা এখন উন্মোচিত ফুসফুস থেকে আসে এবং বাম অলিন্দে প্রবাহিত হয়, খোলা ফোরামেন ডিম্বাকৃতির মাধ্যমে ডান অলিন্দে পৌঁছাতে পারে। সেখানে এটি শরীর থেকে অক্সিজেনযুক্ত রক্তের সাথে মিশে যায়।
হৃৎপিণ্ড এই "মিশ্র রক্ত"কে ডান ভেন্ট্রিকলের মাধ্যমে পালমোনারি ধমনীতে পাম্প করে। সেখান থেকে, কিছু রক্ত এখনও খোলা ডাক্টাস আর্টেরিওসাসের মাধ্যমে সিস্টেমিক সঞ্চালনে প্রবাহিত হয় এবং এইভাবে অঙ্গ এবং অন্যান্য টিস্যুতে সরবরাহ বজায় রাখে।
জন্মের পরপরই ডাক্টাস আর্টেরিওসাস বন্ধ হয়ে যায় তাই হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম থাকলে নাটকীয় পরিণতি হয়। অনুন্নত বাম ভেন্ট্রিকল খুব কমই বা একেবারেই শরীরের সঞ্চালন বজায় রাখতে পারে না।
ফোরামেন ডিম্বাকৃতি বন্ধ হয়ে যাওয়ার ফলে বাম অলিন্দের রক্ত ফুসফুসে ফিরে আসে কারণ এটি আর ডান অলিন্দে যেতে পারে না। যাইহোক, ডান ভেন্ট্রিকল ফুসফুসে রক্ত পাম্প করতে থাকে। ফুসফুসে রক্তের পরিমাণ দ্রুত বৃদ্ধি পায় এবং শ্বাস-প্রশ্বাস লক্ষণীয়ভাবে খারাপ হয়।
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম জন্মের পরে ডাক্টাস আর্টেরিওসাস বন্ধ হতে শুরু করার সাথে সাথে লক্ষণগুলির সাথে নিজেকে প্রকাশ করে (HLHS শিশুরা সাধারণত প্রসবের পরপরই সুস্থ থাকে)। আক্রান্ত শিশুদের দ্রুত কার্ডিওজেনিক শকের লক্ষণ দেখা দেয় (= হৃৎপিণ্ডে উদ্ভূত শক):
- দ্রুত শ্বাস - প্রশ্বাস
- নিঃশ্বাসের দুর্বলতা
- দুর্বল পালস
- পাণ্ডুবর্ণের
- ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির নীল বিবর্ণতা (সায়ানোসিস)
- নিম্ন শরীরের তাপমাত্রা (হাইপোথার্মিয়া)
- বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস (মেটাবলিক অ্যাসিডোসিস)
- অলসতা (অলসতা)
- হ্রাস বা অনুপস্থিত প্রস্রাব (অলিগুরিয়া বা অ্যানুরিয়া) - অর্থাৎ খুব কমই ভেজা ডায়াপার
হৃৎপিণ্ডের বাম দিকে এবং মহাধমনীর অনুন্নয়ন এবং বিকৃতির কারণে, খুব কম অক্সিজেন সমৃদ্ধ রক্ত শরীরের সঞ্চালনে শেষ হয়। এছাড়াও, বিভিন্ন প্রক্রিয়ার কারণে ফুসফুসের রক্ত প্রবাহ ক্রমাগত বৃদ্ধি পায়। এটি শ্বাস প্রশ্বাসের উপর একটি বিশাল চাপ রাখে।
রক্ত সঞ্চালন পরিস্থিতির অবনতি ঘটতে থাকলে হার্ট অ্যাটাক এবং সেরিব্রাল ইনফার্কশন (রক্ত প্রবাহ কমে যাওয়ার কারণে স্ট্রোক) হওয়ার আশঙ্কা থাকে। রক্তের কম সরবরাহের কারণে অন্যান্য অঙ্গগুলির (যেমন লিভার এবং অন্ত্র) ক্ষতি হতে পারে।
যদি ডাক্টাস আর্টেরিওসাস অবিলম্বে পুনরায় খোলা না হয় যাতে হৃৎপিণ্ডের ডান দিকে এই "শর্ট সার্কিট" এর মাধ্যমে রক্ত সঞ্চালন চালিয়ে যেতে পারে, অন্তত আপাতত, শিশুটি কার্ডিওভাসকুলার ব্যর্থতায় মারা যাবে!
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম: রোগ নির্ণয়
প্রতিটি জন্মের পরে, শিশু বিশেষজ্ঞরা হৃদয়ের কথা শোনেন এবং রক্তে অক্সিজেন স্যাচুরেশন পরিমাপ করেন (পালস অক্সিমেট্রি)। যাইহোক, এই পরীক্ষাগুলি প্রায়শই HLHS-এ প্রাথমিকভাবে অস্পষ্ট হয়।
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম একটি কার্ডিয়াক আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা (ইকোকার্ডিওগ্রাফি) ব্যবহার করে নির্ভরযোগ্যভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে। এটি চিকিত্সককে হার্টের বাম দিকে এবং মহাধমনীর অনুন্নয়ন এবং ত্রুটিগুলি কতটা উচ্চারিত এবং এইচএলএইচএসের কোন উপপ্রকার উপস্থিত রয়েছে তা মূল্যায়ন করতে দেয়। রোগ নির্ণয়ের জন্য কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন ব্যবহার করে খুব কমই পরীক্ষা করা হয় (এই পদ্ধতি সম্পর্কে আরও পড়ুন)।
পরবর্তী পরীক্ষাগুলি হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমের প্রভাব এবং সম্ভাব্য ফলস্বরূপ ক্ষতি সম্পর্কে তথ্য প্রদান করে। উদাহরণস্বরূপ, রক্তের বিভিন্ন মান নির্দেশ করে যে বিপাকীয় লাইনচ্যুত (হাইপারসিডিটি) কতটা উচ্চারিত। হৃদপিন্ডের পেশীর বৃদ্ধি (কার্ডিওমেগালি) যা সাধারণত হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমে ঘটে তা বুকের এক্স-রে (বুকের এক্স-রে) - সেইসাথে পালমোনারি ভাস্কুলার প্যাটার্নের বৃদ্ধিতে দেখা যায়। এক্স-রে ফুসফুসে তরল জমা হতে পারে (পালমোনারি এডিমা)।
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম কিভাবে চিকিত্সা করা হয়?
চিকিত্সকরা অবিলম্বে হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমযুক্ত শিশুদের একটি নবজাতক নিবিড় পরিচর্যা ইউনিট বা হৃদরোগে আক্রান্ত শিশুদের জন্য একটি নিবিড় পরিচর্যা ইউনিটে স্থানান্তর করেন। সেখানে তাদের কেবল ক্রমাগত পর্যবেক্ষণ করা যায় না, অস্ত্রোপচার সম্ভব না হওয়া পর্যন্ত স্থিতিশীলও করা যায়।
ততক্ষণ পর্যন্ত, প্রধান কাজ হল ডাক্টাস আর্টেরিওসাস খোলা রাখা: এটি করার জন্য, শিশুকে প্রোস্টাগ্ল্যান্ডিন E1 (PEG1) এর আধান দেওয়া হয়। এই পদার্থটি পালমোনারি ধমনী এবং মহাধমনীর মধ্যে শর্ট সার্কিট বন্ধ হতে বাধা দিতে পারে বা শর্ট সার্কিটটিকে সম্পূর্ণরূপে পুনরায় খুলতে পারে।
যদি চিকিত্সকরা ইতিমধ্যেই গর্ভের হার্টের ত্রুটি নির্ণয় করে থাকেন, তাহলে জন্মের পরপরই নবজাতককে প্রোস্টাগ্ল্যান্ডিন ইনফিউশন দেওয়া হয়।
এছাড়াও, এইচএলএইচএস আক্রান্ত শিশুদের স্থিতিশীল করা হয় এবং প্রয়োজন অনুযায়ী চিকিত্সা করা হয়। গুরুতর অসুস্থ শিশুদের তাদের ক্ষুদ্র শরীরে অক্সিজেন সরবরাহ নিশ্চিত করার জন্য মেশিনের মাধ্যমে বায়ুচলাচলের প্রয়োজন হতে পারে। কখনও কখনও একটি HLHS শিশুর কার্ডিওভাসকুলার ফাংশন উন্নত করার জন্য ওষুধের প্রয়োজন হয়।
তিন-পর্যায়ের অস্ত্রোপচার পদ্ধতি
"ব্যবহৃত", অঙ্গ থেকে প্রবাহিত ডিঅক্সিজেনযুক্ত রক্ত হৃৎপিণ্ডের কোনো পাম্পিং সাপোর্ট ছাড়াই বাইপাসের মাধ্যমে সরাসরি ফুসফুসে প্রবাহিত হয়। তিনটি হস্তক্ষেপের পরে, পালমোনারি এবং সিস্টেমিক রক্ত সঞ্চালন কার্যত একে অপরের থেকে পৃথকভাবে "মোটর" (ফন্টান সঞ্চালন) হিসাবে শুধুমাত্র একটি ভেন্ট্রিকলের সাথে কাজ করে।
তিন-পর্যায়ের অস্ত্রোপচার পদ্ধতির সময়সূচী:
- 1ম পর্যায় (নরউড পদ্ধতি/নরউড অপারেশন I, বিকল্পভাবে: হাইব্রিড থেরাপি): জীবনের প্রথম সপ্তাহে
- ২য় পর্যায় (দ্বিমুখী গ্লেন বা হেমি-ফন্টান পদ্ধতি, নরউড অপারেশন II নামেও পরিচিত): তিন থেকে ছয় মাস বয়সে
- 3য় পর্যায় (ফন্টান পদ্ধতি, নরউড সার্জারি III নামেও পরিচিত): 24 থেকে 36 মাস বয়সে
হার্ট ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন
বিশেষ করে গুরুতর ক্ষেত্রে, হার্ট ট্রান্সপ্লান্ট কখনও কখনও হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমের জন্য তিন-পর্যায়ের হার্ট এবং ভাস্কুলার রিমডেলিংয়ের চেয়ে ভাল চিকিত্সার পছন্দ। একটি উপযুক্ত দাতা হার্ট পাওয়া না যাওয়া পর্যন্ত, ডাক্তাররা প্রোস্টাগ্ল্যান্ডিন ইনফিউশন (এবং অন্যান্য প্রয়োজনীয় ব্যবস্থা) দিয়ে শিশুকে বাঁচিয়ে রাখে। দুর্ভাগ্যবশত, এটি সবসময় সফল হয় না কারণ দাতা হৃদয়ের সরবরাহ সীমিত। ফলস্বরূপ, HLHS সহ প্রায় 20 শতাংশ শিশু প্রতিস্থাপনের অপেক্ষায় মারা যায়।
HLHS এর সাথে বসবাস
একটি হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্টে রক্ত জমাট বাঁধতে বাধা দেওয়ার জন্য কিছু রোগীকে দীর্ঘমেয়াদী অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট ওষুধ খেতে হয়। অনেক শিশুরও হার্টের কার্যকারিতা সমর্থন করার জন্য এক বা একাধিক ওষুধের প্রয়োজন হয়।
এইচএলএইচএস আক্রান্ত কিছু শিশুর ডেন্টিস্টের কাছে যাওয়ার আগে বা কিছু অপারেশন করার আগে অ্যান্টিবায়োটিক নিতে হবে (যেমন শ্বাসতন্ত্রে)। এটি হৃৎপিণ্ডের ভিতরের আস্তরণের ব্যাকটেরিয়াজনিত প্রদাহ (এন্ডোকার্ডাইটিস) প্রতিরোধ করার জন্য, যা এই ধরনের অপারেশনের ফলে ঘটতে পারে।
যে শিশুরা ডোনার হার্ট ট্রান্সপ্লান্ট পেয়েছে তাদের সারাজীবন ইমিউনোসপ্রেসেন্টস গ্রহণ করতে হবে – অর্থাৎ ওষুধ যা ইমিউন সিস্টেমকে দমন করে যাতে এটি বিদেশী অঙ্গকে প্রত্যাখ্যান না করে। একটি পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবে, তবে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা সংক্রমণের জন্য বেশি সংবেদনশীল। এছাড়াও, ইমিউনোসপ্রেসেন্টস প্রথম পাঁচ বছরের মধ্যে অনেক শিশুর হৃৎপিণ্ডের (করোনারি ধমনী) সরবরাহকারী জাহাজে রোগগত পরিবর্তন ঘটায়। একটি নতুন হার্ট ট্রান্সপ্লান্ট তখন প্রয়োজনীয় হয়ে ওঠে।
HLHS: জটিলতা
HLHS এর একটি সম্ভাব্য পরিণতি - এমনকি একটি সফল অপারেশনের পরেও - একটি দুর্বল হয়ে যাওয়া একক-চেম্বার হার্ট। ওষুধ হালকা আকারে এটি প্রতিহত করতে পারে। কখনও কখনও, তবে, একটি হার্ট ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রয়োজন।
HLHS অস্ত্রোপচারের পরে, রক্ত সঞ্চালনের চাপের অবস্থার পরিবর্তন হয়। উদাহরণস্বরূপ, ভেনা কাভাতে চাপ বৃদ্ধি পায়। ফলস্বরূপ, প্রোটিনগুলি রক্ত থেকে অন্ত্রে ফুটো করে, উদাহরণস্বরূপ, যেখানে তারা ডায়রিয়া (প্রোটিন লস সিনড্রোম/এন্টেরোপ্যাথি) ঘটায়। হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুরা বয়স বাড়ার সাথে সাথে এই জটিলতা তৈরি করতে পারে। ফলস্বরূপ, কিছু শিশু শুধুমাত্র বয়ঃসন্ধিকালে প্রোটিনের ক্ষয় সৃষ্টি করে।
ফুসফুস, বা আরও সঠিকভাবে ব্রঙ্কি, এই ধরনের অবস্থা (ব্রঙ্কাইটিস ফাইব্রোপ্লাস্টিকা) দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে। লিক হওয়া প্রোটিন এবং ফাইব্রিনযুক্ত তরলগুলির কারণে আক্রান্ত শিশুরা গুরুতর কাশিতে ভোগে এবং কখনও কখনও শ্বাসকষ্টের গুরুতর সমস্যা তৈরি করে। ডাক্তাররা তখন বিভিন্ন পরীক্ষা এবং ব্যবস্থা নিয়ে উপসর্গগুলি কমানোর চেষ্টা করেন। একটি উচ্চ প্রোটিন খাদ্য সহায়ক বা প্রয়োজনীয় হতে পারে যদি খুব বেশি প্রোটিন হারিয়ে যায়।
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোম প্রায়ই উন্নয়নমূলক ব্যাধিগুলির সাথে যুক্ত। তাই এটি গুরুত্বপূর্ণ যে শিশুরা বিশেষ শিশু বিশেষজ্ঞদের কাছ থেকে দীর্ঘমেয়াদী যত্ন এবং লক্ষ্যযুক্ত প্রাথমিক সহায়তা পান।
জীবনের সাধারণ মান কেস থেকে কেস আলাদা। কিছু HLHS শিশু প্রায় স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে (খেলা, কিন্ডারগার্টেন, স্কুল, হালকা খেলাধুলার কার্যক্রম)। অন্যদের বারবার, কখনও কখনও গুরুতর, কর্মক্ষমতা বৈকল্য আছে। যাইহোক, হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের শারীরিক কর্মক্ষমতা সাধারণত সুস্থ মানুষের তুলনায় সীমিত থাকে।
HLHS: আয়ু
হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমের কোর্স এবং পূর্বাভাস মূলত হার্টের ত্রুটির ধরন এবং তীব্রতা এবং চিকিত্সার সময়ের উপর নির্ভর করে। যাইহোক, HLHS যে কোনও ক্ষেত্রেই জীবন-হুমকির কারণ: যদি কোনও শিশু HLHS নিয়ে জন্মায়, তবে তার অবিলম্বে বেঁচে থাকা নির্ভর করে ডাক্টাস আর্টেরিওসাস খোলা রাখা বা ওষুধ দিয়ে পুনরায় খোলার উপর যতক্ষণ না শিশুটি অপারেশন করা হয় (বা একটি নতুন হৃদপিণ্ড গ্রহণ করে)। যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি কয়েক দিন থেকে সপ্তাহের মধ্যে মারা যাবে।
একটি অপারেশন করা হাইপোপ্লাস্টিক বাম হার্ট সিন্ড্রোমের আয়ু এবং দীর্ঘমেয়াদী পূর্বাভাস সঠিকভাবে অনুমান করা যায় না। বিভিন্ন গবেষণায় দেখা গেছে, আক্রান্ত শিশুর 50 থেকে 80 শতাংশ পাঁচ বছর পরও বেঁচে আছে। 10 বছরের বেঁচে থাকার হার প্রায় 50 থেকে 70 শতাংশে রাখা হয়।
হার্ট ট্রান্সপ্লান্টের পরে 5 বছরের বেঁচে থাকার হার বহু-পর্যায়ের অস্ত্রোপচারের পরে একই রকম।
