থেরাপিউটিক লক্ষ্য
রক্তক্ষরণ বা সিকোলেজ প্রতিরোধ।
থেরাপি সুপারিশ
প্রতিস্থাপন থেরাপি বা থেরাপির নিম্নলিখিত ফর্মগুলি পৃথক করা হয়:
- চাহিদা অনুসারে (= যেমন প্রয়োজন থেরাপি; "অন-ডিমান্ডের প্রতিস্থাপন"):
- প্রতিস্থাপন সর্বদা লক্ষণবিজ্ঞানের উপর ভিত্তি করে।
- রক্তপাতের হুমকির ক্ষেত্রে প্রায়শই একাধিক ডোজ প্রয়োজন।
- রক্তপাত প্রতিরোধ অবিচ্ছিন্ন থেরাপি:
- মারাত্মক শিশুরা হিমোফিলিয়া; এক রক্তক্ষরণের পরে আর দীক্ষা নেই।
- অপরিবর্তনীয় ক্ষতির ঝুঁকিতে পুনরাবৃত্ত (পুনরাবৃত্ত) যৌথ রক্তপাতের সাথে প্রাপ্তবয়স্কদের; শারীরিক / মানসিক চাপ; পুনর্বাসন ব্যবস্থা; পোস্টোপারেটিভ নিরাময় প্রক্রিয়া
- রক্তপাত প্রতিরোধ তীব্র থেরাপি
- বড় অস্ত্রোপচারের আগে, ফ্যাক্টর ক্রিয়াকলাপটি 100% এ বাড়ানো উচিত
- ছোট অপারেশনগুলির আগে, উপাদানগুলি 50% এ বাড়ানোই যথেষ্ট
- ইনহিবিটরি হিমোফিলিয়ার থেরাপি:
- রক্তক্ষরণের লক্ষণীয় থেরাপি
- কার্যকারণ: বর্জন ইমিউনোটোলারেন্স দ্বারা প্রতিরোধমূলক সংস্থার (ইমিউনোটোলারেন্স ইনডাকশন)।
প্রতিস্থাপনের এক ঘন্টা পরে, ফ্যাক্টর ক্রিয়াকলাপের একটি পরিমাপ করা উচিত। 100% ক্রিয়াকলাপ (বা 1 আইইউ) হল এমন এক ক্রিয়াকলাপ যা সাধারণ প্লাজমার এক মিলিলিটারে থাকে।
আধান সময়কাল
- প্রাথমিক ডোজ - 3-4 আইইউ / কেজি বিডাব্লু / ঘন্টা
- রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ - 1.5-3 আইইউ / কেজি বিডাব্লু / ঘন্টা
অবিচ্ছিন্ন আধান হতে পারে নেতৃত্ব মোট হ্রাস ডোজ, তবে বাধা গঠনের ক্ষেত্রেও।
প্রাথমিক নির্দেশাবলী
- শিশুদের সাধারণত উচ্চতর ডোজ প্রয়োজন
- ক্ষতের ক্ষেত্রের আকার ডোজ স্তর নির্ধারণ করে, যেমন ক্ষত নিরাময়ের অগ্রগতি করে
- সতর্ক করা. এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (এএসএ) রোগীদের ক্ষেত্রে contraindicated হয় হিমোফিলিয়া.
- "আরও দেখুন" এর অধীনে দেখুন থেরাপি. "
ফ্যাক্টর ঘনত্বের সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া:
- এলার্জি প্রতিক্রিয়া
- কদাচিৎ, থ্রোম্বোম্বোলিক পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া (বেশিরভাগ স্থানীয়)
- সংক্রমণের ঝুঁকি (va যকৃতের প্রদাহ এ, বি, সি, এইচআইভি) প্রায় বাদ পড়েছে।
আরও নোট
- ইউরোপীয় কমিশন এএফএসটিআইএলাকে অনুমোদন দিয়েছে (এটি আরভিআইআইআই-সিঙ্গেলচেইন নামেও পরিচিত), এটি রক্তস্রাবের চিকিত্সা এবং প্রফিল্যাক্সিসের জন্য এটি একটি পুনঃব্যবসায়ী একক-চেইন ফ্যাক্টর অষ্টম is হিমোফিলিয়া A.
- প্রতিবছর বেশ কয়েক বছর পরে থেরাপি অষ্টম ফ্যাক্টর সহ, হিমোফিলিয়া এ আক্রান্ত প্রায় 30% রোগী নিরপেক্ষ হয়ে ওঠে অ্যান্টিবডি। এই রোগীদের বিস্কিফিক অ্যান্টিবডি দ্বারা রক্তক্ষরণ থেকে রক্ষা করা যেতে পারে emicizumab, যা অনুপস্থিত জমাট ফ্যাক্টর VIII এর কার্যকারিতা প্রতিস্থাপন করে জমাটবদ্ধ জমাট উপাদান IX এবং X- কে প্রতিস্থাপন করে The অ্যান্টিবডি রক্তপাত রোধে কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছিল। এটি তৃতীয় পর্যায়ের একটি পরীক্ষা ছিল।
- ইমিকিজুমাব 1 এপ্রিল, 2018 এ জার্মান ওষুধের বাজারে উপলভ্য হয়েছিল।
- 3 টি গবেষণা:ইমিকিজুমাব গুরুতর হিমোফিলিয়া এ সঙ্গে 12 বছর বয়সের বা তার চেয়ে বেশি বয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে স্ট্যান্ডার্ড ফ্যাক্ট VIII প্রফিলাক্সিসের সাথে তুলনামূলকভাবে রক্তস্রাব নিয়ন্ত্রণ নিয়ন্ত্রণ করা যায় factor
- প্রথমবার, জিন থেরাপি সময়ের বর্ধিত সময়ের (পর্ব I / II অধ্যয়ন) কার্যকর হতে দেখানো হয়েছে। এটি গড়ে 30 শতাংশের বেশি স্থায়ীভাবে উচ্চ FIX ক্রিয়াকলাপ অর্জন করেছিল, যাতে কোনও স্বতঃস্ফূর্ত রক্তক্ষরণ না ঘটে।
