হেইলি-হেইলি রোগ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হেইলি-হেইলি রোগ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী চামড়া ব্যাধি রোগীদের ব্যক্তিগত ক্ষেত্রসমূহ চামড়া বাহ্যিক এজেন্ট যেমন ইউভি লাইটের সংস্পর্শে গেলে ফোসকা। আক্রমণাত্মক এবং ড্রাগ থেরাপি চিকিত্সার জন্য উপলব্ধ।

হেইলি-হেইলি রোগ কী?

এর ফোসকা চামড়া বিভিন্ন কারণ হতে পারে। একটি সম্ভাব্য কারণ হেইলি-হেইলি রোগ। এই ত্বকে শর্ত, জন্ম থেকেই ত্বক ফোস্কা হয়। তদনুসারে, এই রোগটি একটি জন্মগত ত্বকের রোগ, যা জন্মগত ত্বকের ক্ষতিকারক হিসাবে গণনা করা হয়। হেইলি-হেইলি রোগটি প্রথম 1939 সালে বর্ণিত হয়েছিল। প্রাথমিক বিবরণটি মার্কিন ভাই উইলিয়াম এবং হিউ হেইলিকে দেওয়া হয়েছিল, যারা দুজনই চর্মরোগবিদ্যায় কাজ করেছিলেন। নাম হেইলি-হেইলি রোগ ছাড়াও, বিভিন্ন নাম থেকেই এর জন্য প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল শর্ত। এর মধ্যে ক্রনিক রিরেন্ট অ্যাকানথোলাইসিস বা ডাইসেকেরোটিসিস বুলোসা হেরেডিটারিয়া হ'ল ফ্যামিলিয়াল বেনিন পেমফিগাস সমার্থক নাম। যাইহোক, হেইলি-হেইলি সিন্ড্রোম, হেইলি-হেইলি রোগ, গৌজারোট-হেইলি-হেইলি রোগ, পুনরাবৃত্তির হার্পিটাইফর্ম ডার্মাটাইটিস এবং পিম্ফিগাস ক্রনিকাস বেনগাইনাস পরিচিতিগুলি ক্লিনিকাল চিত্রের জন্যও ব্যবহৃত হয়। ত্বকের ব্যাধি হ'ল একটি বংশগত রোগ যা কখনও কখনও চর্মরোগের সুপারেরিনেট গ্রুপে শ্রেণিবদ্ধ হয় এবং ভিজ্যুয়াল ডায়াগনোসিসের সময় ত্বকের সাধারণত সাজানো ক্ষয়ের মাধ্যমে তাত্ক্ষণিকভাবে নজর কেড়ে নেয়।

কারণসমূহ

হেইলি-হেইলি রোগে ফোস্কা গঠন প্রকৃতির একানথোলাইটিস। কর্নিয়াল গঠন-নিয়ন্ত্রণকারী কোষগুলি সাধারণত এপিডার্মিসের প্রিকেল সেল স্তর বা জীবাণু স্তরতে থাকে। হেইলি-হেইলি রোগে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে ত্বক তৈরিকারী কোষগুলি এপিডার্মিস থেকে আলাদা করে দেয় এবং ফোসকা সৃষ্টি করে। কারণটি এটিপি 2 সি 1 এর বংশগত পরিবর্তন জিন, যা এটিপিএসের জন্য কোডগুলি, অর্থাত্ এটিপি-ক্লিভিং এনজাইম। রূপান্তরটি অস্বাভাবিকভাবে নির্মিত এটিপিএসগুলিতে ফল দেয়। সুতরাং, গলজি মেশিনে Ca সামগ্রী হ্রাস পায় এবং আঠালো জন্য একটি ত্রুটিযুক্ত প্রক্রিয়াজাতকরণ অণু ঘটে। তদ্ব্যতীত, সেল-টু-সেল আঠালো এবং অ্যাকানথোলাইসিসের আনুগত্যগুলি অনুপযুক্তভাবে এগিয়ে যায়। হেইলি-হেইলি রোগটি ভেরিয়েবল অনুপ্রবেশ সহ একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সূত্রে পাস হয়। অন্তঃসত্ত্বা কার্যকারক কারণগুলি ছাড়াও, আর্দ্রতা, তাপ এবং জীবাণুগুলির মতো বহিরাগত প্রভাবগুলি রোগের সূচনায় ভূমিকা রাখে। অন্তঃসত্ত্বা কারণগুলি একমাত্র জিনগত স্বভাবের কারণ হয়। বহির্মুখী কারণগুলির সংস্পর্শে যদি কোনও প্রবণতা থাকে তবে রোগের সূত্রপাত ঘটে। ভারী ঘাম, সংক্রমণ, তাপ এবং ইউভি এক্সপোজার এই প্রসঙ্গে গুরুত্বপূর্ণ প্রভাব।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

হেইলি-হেইলি রোগের রোগীরা ত্বকের ফোস্কা থেকে ভোগেন যা বিশেষত আর্দ্র উষ্ণ বগল এবং কুঁচকির অঞ্চলে ঘটে। দ্য ত্বকের ক্ষত প্রাথমিকভাবে এরিথেমা বা ত্বকের লালচেভাব যা বেড়ে যাওয়ার কারণে ঘটে রক্ত প্রদাহজনক প্রক্রিয়া নিম্নলিখিত প্রবাহ। অনেক রোগীতে, বগল এবং কুঁচকানো ছাড়াও ঘাড় এবং পায়ূ অঞ্চল ক্ষতিগ্রস্থ হয়। সংশ্লিষ্ট অঞ্চলে, ত্বকের রঙ্গক পরিবর্তন হয়। ত্বকের বর্ণহীনতা এর ফলস্বরূপ। ত্বকের লক্ষণগুলি ছাড়াও, আক্রান্তদের বেশিরভাগই তীব্র চুলকায় ভোগেন। স্পষ্টতই, সুপারিনেকশনগুলির ঝুঁকি বাড়ছে। অনেকগুলি কেস রিপোর্টে উদাহরণস্বরূপ, পুনরাবৃত্তি সংক্রমণগুলি বর্ণনা করে ব্যাকটেরিয়া ফুলে যাওয়া ত্বকের সাইটগুলিতে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ত্বকের ক্ষত কাঁদানো অঞ্চল হিসাবে প্রদর্শিত হবে, প্রায়শই একটি ক্রাস্টেড এবং ফাটলযুক্ত পৃষ্ঠের সাথে। রোগের তীব্রতা কেস-কেস থেকে পৃথক হতে পারে এবং এটি বাহ্যিক প্রভাবক উপাদানগুলির সাথে মূলত সম্পর্কিত। ত্বকের রোগের প্রাথমিক প্রকাশটি জন্মের পরপরই ঘটে না to কেবল স্বভাবই জন্মগত।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

পারিবারিক ইতিহাস স্বয়ংক্রিয়ভাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হেইলি-হেইলি রোগ নির্ণয়ে একটি বর্ধিত ভূমিকা পালন করে role কিছু চর্মরোগ সহজেই হেইলি-হেইলি রোগের সাথে বিভ্রান্ত হয়। এইভাবে, ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের এরিথ্রসমা বর্জন, ত্বকের ছত্রাকের সংক্রমণ এবং ক্যান্ডিডা প্রয়োজন ইন্টারট্রিগো। পেমফিগাস শাকসব্জী, অজানা কারণে একটি তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী ত্বকের রোগ, এটি একটি সম্ভাব্য রোগ হিসাবেও বাদ দেওয়া উচিত l তবে কার্যকারক মিউটেশনের আণবিক জেনেটিক সনাক্তকরণ নিঃসন্দেহে হাইলি-হেইলি রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করতে পারে তবে উচ্চ ব্যয়ের কারণে এটি খুব কমই সম্পাদিত হয় ।

জটিলতা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই হ্যালি-হেইলি রোগটি রোগীর ত্বকে দুর্বলতা বাড়ে। এটি মূলত ত্বকে ফোসকা এবং অন্যান্য অপ্রীতিকর লক্ষণগুলির গঠনের ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারে। তদতিরিক্ত, ত্বক প্রায়শই লাল হয়ে যায় এবং চুলকানি হয়। ত্বকেও প্রদাহ হতে পারে এবং নেতৃত্ব নিকৃষ্টতা জটিলতায় বা আক্রান্ত ব্যক্তির মধ্যে স্ব-সম্মান হ্রাস করা। শিশুরা হ্যালি-হেইলি রোগের লক্ষণগুলি দ্বারা বোকা বা জ্বালাতনও করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, এই রোগের হাইপারপিগমেন্টেশন ঘটে। ত্বক নিজেই ফাটল এবং সংক্রমণ হয় বা প্রদাহ ত্বকে প্রায়শই ঘটে। দুর্ভাগ্যক্রমে, হেইলি-হেইলি রোগ কার্যত চিকিত্সাযোগ্য নয়। এই কারণে, চিকিত্সা প্রধানত লক্ষণ এবং অস্বস্তি সীমাবদ্ধ করার লক্ষ্যে হয়। এটা না নেতৃত্ব আরও জটিলতা। সাহায্যে গায়ের এবং অ্যান্টিবায়োটিক লক্ষণগুলি সীমাবদ্ধ করা সম্ভব। এছাড়াও আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু সাধারণত হেইলি-হেইলি রোগ দ্বারা হ্রাস হয় না। গুরুতর ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপগুলিও প্রয়োজনীয়।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

অস্বাভাবিকতা এবং ত্বকের উপস্থিতি পরিবর্তন একটি বিদ্যমান অনিয়মের লক্ষণ। যদি ত্বকের ফোস্কা দেখা দেয় তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। আলোর সংস্পর্শে আসলে ফোসকাগুলি যদি বহুগুণ হয় তবে এটি হেইলি-হেইলি রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্য হিসাবে বোঝা উচিত। বগল, ঘাড়, পায়ুপথের অঞ্চল বা কুঁচকিতে বিশেষত পরিবর্তনগুলি দ্বারা প্রভাবিত হয়। লালভাব বা বারবার প্রদাহ এমন একটি রোগকে নির্দেশ করে যা পরিষ্কার করে চিকিত্সা করা দরকার। পিগমেন্টেশন এবং চুলকানি পরিবর্তনের জন্য চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। খোলা থাকলে ঘা চুলকানি কারণে জীবাণুমুক্ত হয় ক্ষত যত্ন অন্যথায়, সরবরাহ করা আবশ্যক জীবাণু জীব এবং ট্রিগার রোগ প্রবেশ করতে পারে। যেহেতু সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে রক্ত জীবনের সম্ভাব্য বিপদ সহ বিষক্রিয়া আসন্ন, ক্ষত যত্ন যদি আক্রান্ত ব্যক্তি নিজেকে পর্যাপ্ত পরিমাণে নিশ্চিত করতে না পারেন তবে তাকে একজন ডাক্তারের কাছে নেওয়া উচিত। হেইলি-হেইলি রোগে রোগীদের ঝুঁকি বেড়ে যায় অতি সংক্রমণ। সুতরাং, প্রথম অনিয়মের ক্ষেত্রে একজন চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত ক্ষত নিরাময়। Crusting, ভিজা ঘা or কর্কশ ত্বক একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদিও এটি জেনেটিক শর্ত, এমন সম্ভাবনা রয়েছে যে লক্ষণগুলি জন্মের পরের পরিবর্তে জীবনে পরে স্পষ্ট হয়ে উঠতে পারে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কোন কার্যকারক নেই থেরাপি হেইলি-হেইলি রোগের রোগীদের জন্য আক্রান্ত ব্যক্তিরা সে অনুযায়ী সহায়ক এবং লক্ষণমূলক চিকিত্সা পান তবে তাদের রোগ নিরাময়যোগ্য নয়। অন্যতম গুরুত্বপূর্ণ চিকিত্সা পদক্ষেপ হ'ল বহির্মুখী কারণগুলি সম্পর্কে শিক্ষা। যেহেতু প্রতিটি আক্রান্ত ব্যক্তি একই কারণগুলির জন্য তীব্র প্রতিক্রিয়া দেখায় না, তাই পৃথক ক্ষেত্রে বিশেষত ঝুঁকিপূর্ণ ট্রিগারগুলি প্রথমে সনাক্ত করতে হবে। একবার এটি হয়ে গেলে, এই ট্রিগারগুলি যথাসম্ভব এড়ানো যায়। কিছু রোগী ত্বকের অতিরিক্ত জ্বালা হতে পারে এমন কোনও ত্বকের যোগাযোগ এড়ানো থেকে উপকার পাবেন। যদি রোগটি তীব্র হয় তবে ফোসকাগুলি সাধারণত স্থানীয়ভাবে চিকিত্সা করা হয় glucocorticoids। প্রায়শই, রক্ষণশীল চিকিত্সা চিকিত্সার সাথে একত্রিত হয় জীবাণু-প্রতিরোধী প্রশাসন। একটি বিশেষ গুরুতর কোর্সের ক্ষেত্রে, সিস্টেমিক প্রয়োগ হয়। স্বতন্ত্র ক্ষেত্রে আক্রমণাত্মক থেরাপি ব্যবহৃত হয়. চিকিত্সা এই ফর্ম সাধারণত dermabrasion অনুরূপ। এই ক্ষেত্রে, চিকিত্সক হয় কোনও লেজার দিয়ে এপিডার্মিসের আক্রান্ত স্তরগুলি সরিয়ে দেয় বা একটি প্লাস্টিকের অস্ত্রোপচার পদ্ধতি সম্পাদন করে। এই উভয় আক্রমণাত্মক চিকিত্সা অতীতে আরও দীর্ঘমেয়াদী উন্নতি অর্জন করেছে। তবুও, লক্ষণগুলির তীব্রতা নির্ধারণ করে যে উপকারগুলি পৃথক ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের ঝুঁকিকে ছাড়িয়ে যায় কিনা। লেজার চিকিত্সার জন্য সাধারণত হাসপাতালে ভর্তির প্রয়োজন হয় না। অনেক ক্ষেত্রে, স্থানীয় অবেদন ঝুঁকি হ্রাস করতে ব্যবহৃত হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

হেইলি-হেইলি রোগ তুলনামূলকভাবে ভাল প্রাগনোসিস সরবরাহ করে। সাধারণ ট্রিগারগুলি এড়িয়ে, লক্ষণগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে থাকতে পারে ow তবে, ঘাম হওয়া উচিত, গুরুতর জটিলতা আসন্ন are সংবেদনশীল চুলকানি এবং সংক্রমণের মতো লক্ষণগুলির সুস্বাস্থ্যের উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং এ কারণেই এড়ানো উচিত। হেইলি-হেইলি রোগ দ্বারা আয়ু হ্রাস হয় না। তবে, বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে গুরুতর স্বাস্থ্য জটিলতা ফলস্বরূপ ঘটে অতি সংক্রমণ. রক্ত বিষক্রিয়া দেখা দিতে পারে, যা মারাত্মক হতে পারে। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন প্রস্তুতি, অ্যান্টিবায়োটিক এবং আধুনিক পরিমাপ যেমন ডার্মাব্র্যাশন সাম্প্রতিক বছরগুলিতে অতিরিক্ত রোগ নির্ণয়ের উন্নতি করেছে। বেশিরভাগ আক্রান্তরা পারেন নেতৃত্ব বড় সীমাবদ্ধতা ছাড়াই একটি উপসর্গমুক্ত জীবন। তবে এই অবস্থার জন্য একটি কার্যকরী চিকিত্সা এখনও উপলভ্য নয়, যে কারণে আক্রান্তরা প্রায়শই সারাজীবন ব্যাপক চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। চূড়ান্ত নির্ণয়টি চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ বা চার্জ ইন্টার্নিস্ট দ্বারা তৈরি করা হয়। এই উদ্দেশ্যে, তিনি লক্ষণ চিত্র এবং রোগের তীব্রতার সাথে পরামর্শ করেন। প্রয়োজনে, রোগ নির্ধারণের জন্য অসুস্থ ব্যক্তির পরিবেশ থেকে অসুস্থ ব্যক্তিদের রোগের কোর্সগুলিও পরামর্শ করা হয়।

প্রতিরোধ

অসুস্থ পিতা-মাতার নিজের সন্তান জন্মদান এড়াতে ইচ্ছুক মাত্র হেইলি-হেইলি রোগটি নিরাপদে রোধ করা যেতে পারে। অন্যদিকে, যদিও তাদের নিজস্ব বাচ্চারা একটি স্বভাবের সাথে জন্মগ্রহণ করে, তবে তারা অবশ্যই রোগ শুরু হওয়ার ঝুঁকিতে নেই। হেইলি-হেইলি রোগ যেহেতু রোগীদের জীবনকে হুমকী দেয় না, তাই নিজের বাচ্চা না রাখার সিদ্ধান্তটি বিতর্কযোগ্য।

অনুপ্রেরিত

হেইলি-হেইলি রোগ, যাকে বলা হয় পিম্ফিগাস ক্রোনাস বেনিগাস ভেনিস, সাধারণত একটি দীর্ঘস্থায়ী পুনরাবৃত্তি কোর্স থাকে। লক্ষণগুলির সূত্রপাত প্রায়শই ট্রমা, তাপ, আর্দ্রতা বা অণুজীবের উপনিবেশ দ্বারা শুরু হয়। অতএব, যত্ন নেওয়ার ক্ষেত্রে, উপযুক্ত পোশাক পরার যত্ন নেওয়া উচিত যা উপরোক্ত বর্ণনাকে বাধা দেয়, যেমন ক্ষয়কারী বা অত্যধিক শক্তিশালী নয়। যদি, ক্রমাগত পুনরাবৃত্তির ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্ত অঞ্চলগুলি সার্জিকালি অপসারণ করতে হয়, তবে ক্ষতটি যথাযথ যত্ন নিশ্চিত করতে হবে। এর মধ্যে নিয়মিত ড্রেসিং পরিবর্তন এবং উপযুক্ত সময়ে ব্যবহৃত কোনও সিউন উপাদান অপসারণ অন্তর্ভুক্ত। সিও লেজার ট্রিটমেন্ট যদি চিকিত্সার বিকল্প হিসাবে ব্যবহার করা হয় তবে উপযুক্ত যত্নের পরে বিশেষ মনোযোগ দিতে হবে। লেজার ট্রিটমেন্টের প্রায় এক থেকে দুই ঘন্টা পরে ত্বক পুড়ে যাবে, এক্ষেত্রে এটি একটি শীতল প্যাকের সাহায্যে শীতল করা যেতে পারে। প্রথম 24 ঘন্টার সাথে কোনও যোগাযোগ করা উচিত নয় পানি। নিম্নলিখিত তিন থেকে পাঁচ দিনের মধ্যে, উপযুক্ত অত্যন্ত কার্যকর প্রস্তুতির সাথে ত্বকে আলতো করে ফ্যাট নেওয়ার যত্ন নেওয়া উচিত। যেহেতু নবগঠিত ত্বকটি অত্যন্ত সংবেদনশীল তাই সূর্যের এক্সপোজারকে কঠোরভাবে এড়ানো উচিত। পরের এক থেকে তিন মাসে উচ্চ ময়শ্চারাইজিংয়ের ব্যবহার ত্বকের যত্ন পণ্য খুবই গুরুত্বপূর্ণ. এছাড়াও, কমপক্ষে এসপিএফ 25 এর নিয়মিত সূর্যের সুরক্ষা দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

হিলি-হেইলি রোগ কখনও কখনও নিরাময়ের সময় অনিয়মের কারণ হয়ে দাঁড়ায়। এই ক্ষেত্রে, খারাপ পরিণতি এড়াতে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এটা সম্ভব যে crusting, কর্কশ ত্বক বা কাঁদতে ঘা অন্যথায় নতুন সমস্যা হতে পারে। এটি ত্বকের বর্ধিত চুলকানি বা পরিবর্তিত রঙ্গকগুলির জন্যও প্রযোজ্য। Looseিলে-ফিটিং পোশাক পরে ত্বককে রক্ষা করা খুব জরুরি। যে পোশাকগুলি খুব শক্ত করে ফিট করে তা ত্বককে জ্বালাতন করতে পারে। অন্যান্য লোকের সাথে অবিচ্ছিন্ন ত্বকের যোগাযোগের ফলেও প্রতিকূল ফলাফল হতে পারে। অন্যান্য ঝুঁকির কারণ অতিরিক্ত ইউভি এক্সপোজার এবং তীব্র তাপ অন্তর্ভুক্ত। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের তাই এমন পরিস্থিতিতে এড়ানো উচিত যেখানে তারা প্রচণ্ড ঘামে। আর্দ্রতা সংক্রমণের পক্ষে হতে পারে। প্রচার করার জন্য ক্ষত নিরাময়, কিছু সাবধানতা অবলম্বন করা সার্থক পরিমাপ। অসুস্থ লোকেরা বিভিন্ন কারণের প্রতি আলাদাভাবে প্রতিক্রিয়া দেখায়, তাই আপনার নিজের সংবেদনশীলতাটি জানা গুরুত্বপূর্ণ। সংক্রামিত বৃদ্ধির জন্য কিছু ট্রিগার উচ্চ ঝুঁকিতে থাকে এবং সে অনুযায়ী এড়ানো উচিত। যে কোনও ক্ষেত্রে, ত্বক যতটা সম্ভব সামান্য বিরক্ত হওয়া উচিত। এছাড়াও, রোগীদের সবসময় চিকিত্সকের পরামর্শগুলি যথাযথভাবে অনুসরণ করা উচিত এবং তাদের প্রতিদিনের ক্রিয়াকলাপে সতর্ক হওয়া উচিত।