সংক্ষিপ্ত
- হেমোক্রোমাটোসিস কি? যে রোগে খুব বেশি আয়রন শরীরে জমা হয় (আয়রন স্টোরেজ ডিজিজ)।
- কারণ: প্রাথমিক ফর্মটি প্রোটিনের জিন মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে যা আয়রন বিপাক নিয়ন্ত্রণ করে। সেকেন্ডারি হেমোক্রোমাটোসিস অন্যান্য রোগ (জন্মগত বা অর্জিত) বা অত্যধিক আয়রন গ্রহণের উপর ভিত্তি করে (বিশেষত আধান হিসাবে)।
- উপসর্গ: যেমন প্রচণ্ড ক্লান্তি, বিরক্তি, যৌন ইচ্ছা কমে যাওয়া, উপরের পেটে ব্যথা, জয়েন্টে ব্যথা
- দেরীতে প্রভাব: ডায়াবেটিস মেলিটাস, যকৃতের ক্ষতি, ত্বকের বাদামী বিবর্ণতা, জয়েন্টের গুরুতর সমস্যা এবং হার্টের ক্ষতি, পুরুষত্বহীনতা, মাসিকের অনুপস্থিতি।
- চিকিত্সা: রক্তপাত বা এরিথ্রোসাইটাফেরেসিস, ওষুধ (আয়রন চেলেটর), প্রয়োজনে অঙ্গ প্রতিস্থাপন, আয়রন সমৃদ্ধ খাবার (যেমন অফল) এড়ানো, সম্ভব হলে অ্যালকোহল নয়।
- পূর্বাভাস: প্রাথমিক চিকিত্সার সাথে স্বাভাবিক আয়ু। যদি দেরিতে ক্ষতি ইতিমধ্যেই বিদ্যমান থাকে তবে পূর্বাভাস আরও খারাপ হয়।
হেমোক্রোমাটোসিস: সংজ্ঞা
উত্সের উপর নির্ভর করে, চিকিত্সকরা পার্থক্য করেন:
- প্রাথমিক হিমোক্রোমাটোসিস: এটি জেনেটিক্যালি নির্ধারিত এবং এইভাবে জন্মগত (যাকে বংশগত হেমোক্রোমাটোসিসও বলা হয়)।
- সেকেন্ডারি হেমোক্রোমাটোসিস: এটি অন্য রোগের কারণে অর্জিত হয়।
হেমোসিডারোসিস
রক্তে আয়রনের ঘনত্ব বৃদ্ধির ফলে শরীরে আয়রনের বর্ধিত জমাকে বর্ণনা করতে ব্যবহৃত শব্দটি হল হেমোসিডরোসিস। শব্দটি কখনও কখনও হেমোক্রোমাটোসিসের প্রতিশব্দ হিসাবে ব্যবহৃত হয় বা এটির এক ধরণের অগ্রদূত হিসাবে বিবেচিত হয়। এটি হিমোসিডারিন থেকে উদ্ভূত - একটি আয়রনযুক্ত প্রোটিন কমপ্লেক্স: আয়রন হিমোসিডারিন আকারে শরীরে সংরক্ষণ করা যেতে পারে, প্রাথমিকভাবে ম্যাক্রোফেজ নামক বিশেষ প্রতিরোধক কোষে।
হেমোসিডরোসিস সবসময় পুরো শরীরকে প্রভাবিত করে না - এটি শুধুমাত্র স্থানীয়ভাবেও ঘটতে পারে, উদাহরণস্বরূপ নীচের পায়ে।
ফ্রিকোয়েন্সি
সামগ্রিকভাবে, হিমোক্রোমাটোসিস প্রতি 1,000 জনের মধ্যে এক থেকে পাঁচজনের মধ্যে পাওয়া যায়। হিমোক্রোমাটোসিসের প্রথম লক্ষণগুলি 20 থেকে 40 বছরের মধ্যে পুরুষদের মধ্যে এবং সাধারণত মেনোপজের পরে মহিলাদের মধ্যে সনাক্ত করা যায়।
এই রোগটি ডায়াবেটিস মেলিটাসের দুই শতাংশ এবং সমস্ত লিভার সিরোসিসের (লিভার সঙ্কুচিত) 15 শতাংশ পর্যন্ত জন্য দায়ী।
হেমোক্রোমাটোসিস: লক্ষণ
যদি হেমোক্রোমাটোসিসের প্রাথমিক চিকিৎসা না করা হয়, তবে প্রথম সুস্পষ্ট আয়রনের অতিরিক্ত উপসর্গগুলি সাধারণত 40 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যে দেখা যায় এবং প্রায়শই মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে আগে দেখা যায়: ডায়াবেটিস মেলিটাস, লিভারের ক্ষতি এবং ত্বকের বাদামী (হাইপারপিগমেন্টেশন, ব্রোঞ্জ ডায়াবেটিস)। তবে হার্টের সমস্যা, জয়েন্টের ক্ষতি এবং হরমোনের ব্যাধিগুলিও গুরুত্বপূর্ণ হেমোক্রোমাটোসিসের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে। যাইহোক, এটি দেরী লক্ষণ। তারা ইতিমধ্যে বিরল হয়ে উঠেছে কারণ হিমোক্রোমাটোসিস এখন সাধারণত আগে সনাক্ত করা হয়।
এক নজরে হেমোক্রোমাটোসিসের লক্ষণ
আয়রন স্টোরেজ রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, লক্ষণগুলি উপস্থিত হয় যা প্রাথমিকভাবে অনির্দিষ্ট। এর মধ্যে রয়েছে:
- মারাত্মক ক্লান্তি
- বিরক্তি, হতাশাজনক মেজাজ
- সংক্রমণের জন্য সংবেদনশীলতা
- যৌন ইচ্ছা হ্রাস (কামনা)
- মাসিক রক্তপাতের দৈর্ঘ্য এবং তীব্রতা পরিবর্তন
- ত্বকের ধূসর-বাদামী বিবর্ণতা, লাল দাগের গঠন বৃদ্ধি
- চুল পড়া বা চুল অকালে পাকা হয়ে যাওয়া
- উপরের পেটে বাধা
- বুকে ব্যথা (বিশেষ করে শরীরের ডান দিকে)
- নিঃশ্বাসের দুর্বলতা
- অনিয়মিত হৃদস্পন্দন
- জয়েন্টে ব্যথা (বিশেষ করে হাঁটু, নিতম্ব এবং আঙ্গুলে)
বিস্তারিতভাবে লক্ষণ এবং দেরী প্রভাব
জয়েন্টগুলোতে
আয়রন স্টোরেজ রোগে জয়েন্টে ব্যথা কীভাবে হয় তা এখনও স্পষ্ট নয়।
যকৃৎ
লিভার হল আয়রনের অন্যতম প্রধান সঞ্চয়স্থান এবং অন্ত্রের মধ্য দিয়ে যাওয়ার পর রক্তের দ্বারা পৌঁছানো প্রথম অঙ্গ (যেখানে আয়রন শোষিত হয়)। দীর্ঘ সময় ধরে আয়রন ওভারলোড লিভারের সংযোজক টিস্যু পুনর্নির্মাণের দিকে নিয়ে যায় (হেপাটিক ফাইব্রোসিস) এবং তারপরে লিভারের টিস্যু (সিরোসিস) নষ্ট হয়ে যায়। এর সাধারণ লক্ষণগুলি হল:
- কর্মক্ষমতা হারান
- ক্ষুধামান্দ্য
- পূর্ণতা অনুভব করছি
- ওজন কমানোর
- শেষ পর্যায়ে: ত্বক এবং চোখের হলুদ হওয়া (জন্ডিস), ভাস্কুলার মাকড়সা (মাকড়সা নেভি), লালভাব এবং চুলকানি
লিভার সিরোসিস সহ প্রায় 30 শতাংশ হেমোক্রোমাটোসিস ক্ষেত্রে, একটি ম্যালিগন্যান্ট লিভার টিউমার (লিভার কার্সিনোমা, হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমা) বিকশিত হয়। এইভাবে, হেমোক্রোমাটোসিসে লিভার ক্যান্সারের ঝুঁকি 100 গুণ বেড়ে যায়। অন্যান্য যকৃতের রোগ যেমন লিভারের প্রদাহ (হেপাটাইটিস) লিভারের ক্ষতির অগ্রগতি বাড়াতে পারে।
চামড়া
অগ্ন্যাশয়
হেমোক্রোমাটোসিসে অতিরিক্ত আয়রনের কারণে অগ্ন্যাশয়ও চাপে পড়ে। প্রাথমিকভাবে, শরীরের কোষগুলি আর রক্তে শর্করা-কমানোর অগ্ন্যাশয় হরমোন ইনসুলিন (ইনসুলিন প্রতিরোধ) এর প্রতি সাড়া দেয় না। পরবর্তীতে, অগ্ন্যাশয়ের ইনসুলিন উৎপাদনকারী কোষগুলি আয়রনের দ্বারা এতটাই ক্ষতিগ্রস্ত হয় যে তারা আর পর্যাপ্ত ইনসুলিন তৈরি করতে পারে না। ফলস্বরূপ, ডায়াবেটিস মেলিটাস বিকশিত হয়।
হৃদয়
তরুণ হেমোক্রোমাটোসিস রোগীদের মৃত্যুর একটি সাধারণ কারণ হৃৎপিণ্ডের ক্ষতি। হৃৎপিণ্ডে আয়রন জমা হলে পেশীর ক্ষতি হয় (কার্ডিওমায়োপ্যাথি) এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস। এর ফলে জীবনের ঝুঁকি সহ হার্ট ফেইলিওর এবং দুর্বলতা হতে পারে। যদি হেমোক্রোমাটোসিসের অংশ হিসাবে হার্টের পেশীর ক্ষতি হয় তবে প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে।
অন্তঃস্রাবী সিস্টেম
আয়রন বিপাক
লোহিত রক্ত কণিকা (এরিথ্রোসাইট) উৎপাদনের জন্য এবং কোষের বেঁচে থাকা ও বৃদ্ধির জন্য শরীরের আয়রনের প্রয়োজন। বৃহত্তর পরিমাণে, তবে, ভারী ধাতু বিষাক্ত। এই কারণে, শরীরকে প্রয়োজন অনুসারে আয়রনের ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণ করতে হবে এবং শোষণ এবং মলত্যাগকে ভারসাম্য বজায় রাখতে হবে - যাতে লৌহের ঘাটতি বা আয়রনের অতিরিক্ত বোঝা না ঘটে।
শরীরে প্রতিদিন 25 মিলিগ্রাম আয়রন প্রয়োজন। এর বেশির ভাগই পাওয়া যায় পুরানো লোহিত রক্তকণিকার ভাঙ্গন থেকে। বাকি প্রয়োজনীয়তা আয়রন সমৃদ্ধ খাবার দ্বারা আবৃত। সুস্থ মানুষ খাদ্যে থাকা আয়রনের প্রায় দশ শতাংশ অন্ত্রে শোষণ করে (প্রতিদিন প্রায় 1 থেকে 2 মিলিগ্রাম)। জিনগত হেমোক্রোমাটোসিসের ক্ষেত্রে, অন্যদিকে, খাদ্যতালিকাগত আয়রনের 20 শতাংশ পর্যন্ত শোষিত হয়।
লোহা শোষণ এবং সঞ্চয়
শরীরের লোহার প্রধান অংশ লোহিত রক্তকণিকা (হিমোগ্লোবিন), লিভার এবং ইমিউন কোষে (রেটিকুলোএন্ডোথেলিয়াল সিস্টেম) জমা হয় - উদাহরণস্বরূপ ফেরিটিন (একটি আয়রন-প্রোটিন কমপ্লেক্স) আকারে, যা রক্তে সনাক্ত করা যায়। সাধারণত, শরীর এক থেকে চার গ্রাম আয়রন সঞ্চয় করে - হিমোক্রোমাটোসিসে, তবে, এর দ্বিগুণেরও বেশি।
হেমোক্রোমাটোসিস: কারণ এবং ঝুঁকির কারণ
প্রায়শই, অতিরিক্ত লোহা জন্মগত (প্রাথমিক হেমোক্রোমাটোসিস)। কম সাধারণ হল আয়রন স্টোরেজ রোগের অর্জিত (সেকেন্ডারি) ফর্ম।
জন্মগত (প্রাথমিক) হেমোক্রোমাটোসিস
HFE প্রোটিন সম্ভবত কোষের পৃষ্ঠে ট্রান্সফারিনের ডকিং সাইট (রিসেপ্টর) এর সাথে আবদ্ধ হয় এবং তাদের ব্লক করে। লোহার জন্য পরিবহন প্রোটিন তখন আর তার রিসেপ্টরের সাথে আবদ্ধ হতে পারে না। এটি হেপসিডিনের মুক্তিকে উৎসাহিত করে। এই প্রোটিন পালাক্রমে অন্ত্র থেকে আয়রন শোষণে বাধা দেয়।
টাইপ 1 প্রাথমিক হিমোক্রোমাটোসিসে জিন মিউটেশনের কারণে, এইচএফই প্রোটিন অনুপস্থিত বা অপর্যাপ্ত পরিমাণে উপস্থিত। ফলস্বরূপ, হেপসিডিন লোহা শোষণের ব্রেক হিসাবে অনুপস্থিত। ফলস্বরূপ, অন্ত্রে অত্যধিক আয়রন শোষিত হয়।
রক্তে ট্রান্সপোর্ট প্রোটিন ট্রান্সফারিন আর আয়রনের বর্ধিত পরিমাণ পরিবহন করতে পারে না এবং কোষগুলি আর স্থিতিশীল আকারে অতিরিক্ত আয়রন সংরক্ষণ করতে পারে না। অস্থির আয়রন রক্তে জমা হয় এবং শরীরের কোষের ক্ষতি করে। এটি প্রভাবিত অঙ্গগুলির উপর একটি বড় চাপ ফেলে এবং এর ফলে গুরুতর জটিলতা হতে পারে। যাইহোক, সাধারণত এই ধরনের অঙ্গের ক্ষতি হতে কয়েক দশক সময় লাগে।
অর্জিত (সেকেন্ডারি) হেমোক্রোমাটোসিস
সেকেন্ডারি হেমোক্রোমাটোসিসের অন্যান্য সম্ভাব্য কারণ হল লোহিত রক্তের রঙ্গক (থ্যালাসেমিয়া) এবং লোহিত রক্তকণিকার অস্বাভাবিক বিকৃতি (সিকেল সেল অ্যানিমিয়া)। উভয়ই জেনেটিক ব্যাধি।
অর্জিত রোগগুলি যা হেমোক্রোমাটোসিস সৃষ্টি করতে পারে তার মধ্যে রয়েছে মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম (এমডিএস; অস্থি মজ্জাতে রক্ত গঠনের একটি ব্যাধি) এবং মাইলোফাইব্রোসিস (অস্থি মজ্জার সংযোগকারী টিস্যু পুনর্নির্মাণ)। উভয় রোগেরই মিল রয়েছে যে (লাল) রক্তকণিকার টার্নওভার এবং এইভাবে আয়রনও উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে।
হেমোক্রোমাটোসিস: পরীক্ষা এবং নির্ণয়
আপনার চিকিৎসা ইতিহাস গ্রহণ
একটি সম্ভাব্য হেমোক্রোমাটোসিস স্পষ্ট করার জন্য, আপনার ডাক্তার প্রথমে আপনার চিকিৎসা ইতিহাস (অ্যানামনেসিস) নেবেন। সাক্ষাত্কারের সময়, তিনি আপনাকে অন্যদের মধ্যে নিম্নলিখিত প্রশ্নগুলি জিজ্ঞাসা করবেন:
- আগের রক্ত পরীক্ষা কি অস্বাভাবিক ছিল?
- আপনার পরিবারে কি কোনো পরিচিত আয়রন স্টোরেজ রোগ আছে?
- আপনি কি যৌথ অভিযোগ বা ক্লান্তিতে ভুগছেন?
- আপনার কি পেট বা হার্টের অভিযোগ আছে?
শারীরিক পরীক্ষা
শারীরিক পরীক্ষার সময়, আপনার ডাক্তার হার্ট এবং লিভারের ক্ষতির লক্ষণগুলির পাশাপাশি ত্বকের রঞ্জকতা বৃদ্ধি (ব্রোঞ্জযুক্ত ডায়াবেটিস) এর দিকে বিশেষ মনোযোগ দেবেন। সূচক এবং মধ্যম আঙ্গুলের জয়েন্টে ব্যথাও হিমোক্রোমাটোসিসের বৈশিষ্ট্য।
রক্ত পরীক্ষা
আয়রন স্টোরেজ রোগ নির্ণয়ের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ হল রক্তের মান যা আয়রনের ভারসাম্য (লোহার মান) সম্পর্কে একটি বিবৃতি দেয়। উপরন্তু, বিভিন্ন হরমোন মান তথ্যপূর্ণ হতে পারে।
লোহার মান
- আয়রনের মাত্রা: রক্তে খুব বেশি আয়রন থাকলে হিমোক্রোমাটোসিসের সন্দেহ প্রবল হয়। যাইহোক, এমনকি সাধারণ আয়রনের মাত্রার সাথেও, আয়রন স্টোরেজ রোগ নিশ্চিতভাবে উড়িয়ে দেওয়া যায় না।
- ফেরিটিন: কম মান লোহার ঘাটতির সংকেত দেয়, বর্ধিত মান একটি বর্ধিত আয়রন স্টোর - তবে সবসময় নয়, কারণ উচ্চ ফেরিটিন মানের জন্য অন্যান্য কারণ রয়েছে: ক্যান্সারের মতো বিপজ্জনক এবং প্রদাহের মতো কম বিপজ্জনক। প্রকৃতপক্ষে, পরেরটি প্রায়শই উন্নত ফেরিটিনের কারণ। অতএব, ফেরিটিন মান মূল্যায়ন করা যাবে না যদি প্রদাহজনক পরামিতিগুলি (যেমন CRP) একই সময়ে উন্নত হয়।
- ট্রান্সফারিন স্যাচুরেশন: এটি নির্দেশ করে যে কতটা বিদ্যমান ট্রান্সফারিন (লোহার জন্য সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পরিবহন প্রোটিন) ভারী ধাতু দিয়ে লোড করা হয়েছে। যদি স্যাচুরেশন 45 শতাংশের বেশি হয় তবে হেমোক্রোমাটোসিস সন্দেহ করা হয়। যদি স্যাচুরেশন 60 শতাংশের বেশি হয় তবে সন্দেহ এমনকি খুব শক্তিশালী। স্বাভাবিক স্যাচুরেশন কার্যত হেমোক্রোমাটোসিসকে বাতিল করে।
যদি একজন রোগীর উচ্চতর ফেরিটিন ঘনত্ব এবং উচ্চ ট্রান্সফারিন স্যাচুরেশন উভয়ই থাকে, তাহলে আয়রন স্টোরেজ রোগ সন্দেহ করা হয়। রোগীর রক্তে খুব বেশি আয়রন আছে, তাই কথা বলতে হবে। সন্দেহ নিশ্চিত করার জন্য, একটি হেমোক্রোমাটোসিস জেনেটিক পরীক্ষা করা উচিত (নীচে দেখুন)।
হরমোন স্তর
প্রাথমিক নির্ণয়ের ক্ষেত্রে বা এন্ডোক্রাইন সিস্টেমের ব্যাধিগুলির ইঙ্গিতের ক্ষেত্রে, উপযুক্ত পরীক্ষা করা উচিত। উদাহরণস্বরূপ, যদি চিকিত্সক প্রতিবন্ধী থাইরয়েড ফাংশন সন্দেহ করেন, তাহলে তিনি রক্তে থাইরয়েড হরমোন নির্ধারণ করবেন। একইভাবে, যদি যৌন গ্রন্থি বা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের হাইপোফাংশনের সন্দেহ থাকে তবে সংশ্লিষ্ট হরমোনগুলিও পরিমাপ করা হবে।
জেনেটিক পরীক্ষা
- উভয় জিনের কপিতে এইচএফই মিউটেশন: রোগীরা জিন মিউটেশনের সমজাতীয় বাহক। হেমোক্রোমাটোসিসের নির্ণয় এইভাবে নিশ্চিত করা হয়েছে, যাতে লিভার থেকে একটি টিস্যু নমুনা অপসারণ (লিভার বায়োপসি) করা যায়।
- শুধুমাত্র একটি জিনের অনুলিপিতে এইচএফই মিউটেশন: রোগীরা হেটেরোজাইগাস বাহক এবং সাধারণত সুস্থ। তবে তাদের নিয়মিত চেক আপ করা উচিত। যদি হেমোক্রোমাটোসিস বা লিভারের ক্ষতির লক্ষণগুলি দেখা দেয়, হয় একটি লিভার বায়োপসি বা আরও জেনেটিক পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি বায়োপসি আয়রন স্টোরেজ রোগের প্রমাণ দেখায়, তবে লোহা বিপাকের অন্যান্য পরিচিত মিউটেশনগুলি (অর্থাৎ জেনেটিক হেমোক্রোমাটোসিস অন্যান্য ধরণের) অনুসন্ধান করা যেতে পারে।
হেমোক্রোমাটোসিসের জেনেটিক ফর্মগুলিতে, পরিবারের সদস্যদেরও হেমোক্রোমাটোসিসের জন্য স্ক্রীন করা উচিত।
লিভার পরীক্ষা
লিভারের আয়রন সামগ্রীকে লিভার আয়রনের ঘনত্ব বা লিভার আয়রন সূচক হিসাবে প্রকাশ করা যেতে পারে। পরেরটি রোগীর বয়স দ্বারা লিভার লোহার ঘনত্ব ভাগ করে প্রাপ্ত হয়।
আজ, বায়োপসি আধুনিক প্রযুক্তিগত পদ্ধতি দ্বারা প্রতিস্থাপিত হতে পারে যার জন্য টিস্যু অপসারণের প্রয়োজন হয় না। এর মধ্যে রয়েছে:
- লিভার সাসেপ্টোমেট্রি: এই পরীক্ষার পদ্ধতিটি আয়রনের চৌম্বকীয় বৈশিষ্ট্যের সুবিধা নেয়। যাইহোক, পদ্ধতিটি খুব ব্যয়বহুল এবং খুব কমই ব্যবহৃত হয়।
- লিভারের ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই): এমআরআই (এটিকে ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিংও বলা হয়) লিভারের আয়রনের পরিমাণ অনুমান করতেও ব্যবহার করা যেতে পারে, তবে শুধুমাত্র রোগের শেষ পর্যায়ে।
হার্ট ফাংশন এবং আয়রন
হার্টের পেশী এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসের ক্ষতি যা হার্ট ফেইলিওর হতে পারে হিমোক্রোমাটোসিসে মৃত্যুর সম্ভাব্য কারণ। তাই কার্ডিয়াক আল্ট্রাসাউন্ড (ইকোকার্ডিওগ্রাফি) এবং কার্ডিয়াক বৈদ্যুতিক কার্যকলাপের পরিমাপ (ইসিজি) দ্বারা কার্ডিয়াক ফাংশন পরীক্ষা করা উচিত। এমআরআই ডাক্তারকে আয়রনের পরিমাণ (হার্ট আয়রন) এবং হার্টের অবস্থা মূল্যায়ন করতে দেয়।
হেমোক্রোমাটোসিস: চিকিত্সা
শরীরে অতিরিক্ত আয়রন বিপজ্জনক হয়ে ওঠে যদি চিকিৎসা না করা হয়। অতএব, হেমোক্রোমাটোসিস থেরাপির লক্ষ্য হল শরীরের আয়রন লোড কমানো এবং এইভাবে হেমোক্রোমাটোসিসের অগ্রগতি রোধ করা। এই উদ্দেশ্যে নিম্নলিখিত থেরাপি পাওয়া যায়:
- রক্তপাত বা এরিথ্রোসাইটাফেরেসিস
- আয়রন চেলেটর
একটি অভিযোজিত খাদ্য এছাড়াও আয়রন অতিরিক্ত সাহায্য করতে পারে.
হেমোক্রোমাটোসিসের উন্নত অবস্থায়, অঙ্গের গুরুতর ক্ষতির জন্যও অঙ্গ প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে।
রক্তপাত থেরাপি
লক্ষণীয় হেমোক্রোমাটোসিসে, শরীরে প্রায় 10 থেকে 30 গ্রাম আয়রন থাকে। আয়রন স্টোরগুলিকে স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরিয়ে আনতে (চার গ্রাম আয়রন পর্যন্ত), তাই এক থেকে দুই বছরের মধ্যে 40 থেকে 120টি ফ্লেবোটোমি প্রয়োজন:
- প্রাথমিকভাবে, ফ্লেবোটোমি সপ্তাহে একবার বা দুবার সঞ্চালিত হয়। রক্তে ফেরিটিন এবং লাল রক্ত রঙ্গক (হিমোগ্লোবিন) এর ঘনত্ব নিয়মিতভাবে অগ্রগতি নিরীক্ষণের জন্য পরিমাপ করা হয়। কম হিমোগ্লোবিন মান রক্তাল্পতা নির্দেশ করে। এই ক্ষেত্রে, থেরাপি বাধা দেওয়া প্রয়োজন হতে পারে।
- যখন রক্তে ফেরিটিনের ঘনত্ব স্বাভাবিক হয়ে যায়, প্রতি বছর চার থেকে ছয়টি ফ্লেবোটোমি যথেষ্ট।
জেনেটিক হিমোক্রোমাটোসিসে আক্রান্ত রোগীর পরিবারের সদস্যদের যদি ফেরিটিনের মাত্রা বেড়ে যায়, তাহলে তাদের প্রতিরোধমূলক ফ্লেবোটমি চিকিৎসা দেওয়া যেতে পারে।
এরিথ্রোসাইটাফেরেসিস
লোহিত রক্তকণিকার ত্রুটির কারণে রক্তাল্পতায় আক্রান্ত রোগীদের জন্য এই পদ্ধতিটি অন্যান্য জিনিসের মধ্যে ব্যবহার করা হয়। ফ্লেবোটমির তুলনায়, এরিথ্রোসাইটাফেরেসিস চিকিত্সার অ্যাপয়েন্টমেন্টে আরও বেশি লোহিত রক্তকণিকা সংগ্রহ করতে দেয়, তাই রোগীদের কম ঘন ঘন চিকিত্সার জন্য আসতে হবে।
আয়রন চেলেটর
হেমোক্রোমাটোসিসের জন্য ড্রাগ থেরাপি প্রস্রাব এবং মলের মাধ্যমে আয়রন নিঃসরণ বাড়ানোর জন্য ডিজাইন করা হয়েছে। এটি তথাকথিত চেলেটিং এজেন্ট বা চেলেটর দিয়ে অর্জন করা হয়। লোহা বাঁধা এবং তারপর এটি সঙ্গে excreted হয় যে পদার্থ. অতীতে, সক্রিয় উপাদান ডিফেরক্সামিন একটি অবিচ্ছিন্ন আধান হিসাবে পরিচালিত হয়েছিল। আজ, সক্রিয় উপাদান deferasirox একটি ট্যাবলেট হিসাবে প্রতিদিন নেওয়া হয়।
তীব্র চিকিত্সা
যদি আয়রন চেলেটর দিয়ে থেরাপি পর্যাপ্তভাবে সাড়া না দেয়, গুরুতর কার্ডিয়াক ক্ষতি বিদ্যমান, বা অন্যান্য কারণে দ্রুত আয়রন নির্মূল করা প্রয়োজন, ড্রাগ থেরাপি তীব্র করা যেতে পারে। এই ধরনের নিবিড় চিকিত্সা বিশেষ কেন্দ্রে বাহিত করা উচিত। চেলেটিং এজেন্টগুলি ত্বকের নীচে বা শিরায় 24 ঘন্টার জন্য অবিচ্ছিন্নভাবে পরিচালিত হয়। এই পথ দিয়ে দীর্ঘ নিবিড় প্রশাসনও সম্ভব।
ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া
চিলেশন এজেন্টগুলির সাথে চিকিত্সার সুবিধা এবং ঝুঁকিগুলি সর্বদা সাবধানে ওজন করা উচিত। সক্রিয় পদার্থ শিশুদের বৃদ্ধি বাধা সন্দেহ করা হয়.
প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অভিযোগ, ত্বকে ফুসকুড়ি এবং রক্তে লিভারের এনজাইমের ঘনত্ব বৃদ্ধি হল আয়রন চেলেটরের সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া। অভ্যন্তরীণ কান এবং দৃষ্টিশক্তি ব্যাঘাত, জ্বর, মাথাব্যথা এবং জয়েন্টের অভিযোগও হতে পারে।
হেমোক্রোমাটোসিসে আক্রান্ত গর্ভবতী মহিলাদের বিশেষায়িত কেন্দ্রের পরামর্শ নেওয়া উচিত।
হেমোক্রোমাটোসিস: ডায়েট
একটি কঠোর কম আয়রন ডায়েট অনুসরণ করা খুব কঠিন এবং এটি খুব কার্যকর নয়। এই কারণে, কোন নির্দিষ্ট hemochromatosis খাদ্য সুপারিশ করা হয় না।
তবে, অফলের মতো আয়রন সমৃদ্ধ খাবার এড়িয়ে চলার পরামর্শ দেওয়া হয়। এটিও উল্লেখ করা উচিত যে কফি এবং চা আয়রন শোষণকে কমাতে পারে, যখন অ্যালকোহল সেবনের মাধ্যমে অন্ত্রে আরও আয়রন শোষিত হয়। রেড ওয়াইনও আয়রন সমৃদ্ধ হতে পারে। অতএব, আক্রান্ত ব্যক্তিদের যতটা সম্ভব অ্যালকোহল এড়ানো উচিত।
ভিটামিন সম্পূরক গ্রহণের সুপারিশ করা হয় না।
খাবারের সাথে পান করার জন্য সবচেয়ে ভালো পানীয় হল কালো চা যা খাবার থেকে আয়রন শোষণ কমাতে পারে।
অঙ্গ প্রতিস্থাপন
হেমোক্রোমাটোসিস: রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস
লিভারের সিরোসিস, কার্ডিওমায়োপ্যাথি বা ডায়াবেটিস মেলিটাসের মতো দেরীতে জটিলতা দেখা দেওয়ার আগে - যদি হেমোক্রোমাটোসিস শনাক্ত করা হয় এবং প্রাথমিকভাবে চিকিত্সা করা হয় - আক্রান্ত ব্যক্তিদের স্বাভাবিক আয়ু থাকে।
হেমোক্রোমাটোসিস দেরিতে সনাক্ত করা হলে বা চিকিত্সা না করা হলে পূর্বাভাস উল্লেখযোগ্যভাবে খারাপ হয়। এছাড়াও, যদি রক্তাল্পতা ঘন ঘন রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হয়, তাহলে আয়রন ওভারলোড আরও দ্রুত অগ্রসর হতে পারে। সবচেয়ে বেশি আশঙ্কা করা হচ্ছে হার্টের মারাত্মক ক্ষতি, যা (হঠাৎ) হার্ট ফেইলিউরের ফলে মৃত্যু হতে পারে। অঙ্গ ফাংশন নিয়মিত পর্যবেক্ষণ, বিশেষ করে হার্ট এবং লিভার, তাই একেবারে অপরিহার্য।
