অ্যামাইলয়েডোসিস: লক্ষণ, চিকিত্সা

সংক্ষিপ্ত

• অ্যামাইলয়েডোসিস কি? অ্যামাইলয়েডোসিস প্রোটিন জমার কারণে সৃষ্ট একটি রোগ। বিভিন্ন অঙ্গ প্রভাবিত হয়।
• পূর্বাভাস: এই সম্পর্কে কোন সাধারণ বিবৃতি দেওয়া যাবে না। সাবটাইপ ছাড়াও, এটি প্রধানত নির্ভর করে কতগুলি অঙ্গ প্রভাবিত হয় তার উপর।
• উপসর্গ: বিভিন্ন উপসর্গ, আক্রান্ত অঙ্গের উপর নির্ভর করে।
• রোগ নির্ণয়: রক্তের গণনা, প্রস্রাব বিশ্লেষণ; ল্যাবরেটরি পরীক্ষার জন্য টিস্যুর নমুনা সংগ্রহ, ইমেজিং কৌশল যেমন সিনটিগ্রাফি
• চিকিত্সা: ট্রিগারিং অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সা; ওষুধ যা প্রোটিন জমা কমিয়ে দিতে পারে

অ্যামাইলয়েডোসিস কী?

বিজ্ঞানীরা এখন এই প্রোটিনের 30 টিরও বেশি সনাক্ত করেছেন। ট্রিগারগুলি হল, উদাহরণস্বরূপ, কিছু রোগ বা জিনগত উপাদানের পরিবর্তন যা খারাপভাবে দ্রবণীয় প্রোটিনের বর্ধিত জমার দিকে পরিচালিত করে। অ্যামাইলয়েডোসিস বিভিন্ন অঙ্গকে প্রভাবিত করে।

Amyloidosis একটি অভিন্ন ক্লিনিকাল ছবি নয়। শরীরের একটি অঞ্চলে জমা বা সমগ্র শরীরের প্রতিবন্ধকতা সহ স্থানীয় অ্যামাইলয়েডোস রয়েছে (সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসেস)।

ফ্রিকোয়েন্সি

ফ্রিকোয়েন্সি কোন নির্ভরযোগ্য পরিসংখ্যান আছে. গবেষকরা ইউনাইটেড কিংডমে সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসের জন্য প্রতি 100,000 জনসংখ্যার একটি ক্ষেত্রে উল্লেখ করেছেন। অন্যান্য গবেষণা দলগুলি পশ্চিমা শিল্পোন্নত দেশগুলির জন্য প্রতি 13 জনে পাঁচ থেকে 100,000 টি কেস পেয়েছে।

সাধারণ ফর্ম

AL amyloidosis

এটি সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম, সমস্ত অ্যামাইলয়েডোসের 68 শতাংশের জন্য দায়ী। "AL" মানে "আলোক চেইন সমন্বিত অ্যামাইলয়েড"। আক্রান্ত হয় অস্থি মজ্জার বিশেষ কোষ (প্লাজমা কোষ) যা অ্যান্টিবডি তৈরি করে। অ্যান্টিবডি দুটি হালকা এবং দুটি ভারী চেইন, অর্থাৎ বড় এবং ছোট প্রোটিন চেইন নিয়ে গঠিত।

AA amyloidosis

AA amyloidosis প্রায় বারো শতাংশ ফ্রিকোয়েন্সি সহ দ্বিতীয় স্থানে রয়েছে। এটি তথাকথিত তীব্র ফেজ প্রোটিন দ্বারা ট্রিগার হয়। এটি একটি প্রোটিন যা আঘাত বা সংক্রমণের পরে শরীরে তৈরি হয়।

কিছু ভাইরাস, ব্যাকটেরিয়া, দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অন্ত্রের রোগ বা ক্যান্সার এই ফর্মের দিকে পরিচালিত করে। লক্ষণগুলি সাধারণত কিডনি, প্লীহা, লিভার, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে দেখা দেয়।

ATTR অ্যামাইলয়েডোসিস

বিরল বংশগত আকারে, লক্ষণগুলি 20 থেকে 80 বছর বয়সের মধ্যে উপস্থিত হয়। এই ক্ষেত্রে, পেরিফেরাল এবং স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুগুলিও প্রায়শই প্রভাবিত হয়, এবং খুব কমই চোখ এবং কিডনি।

A-Beta2-M অ্যামাইলয়েডোসিস

যাইহোক, এর আকারের কারণে, বিটা 2-মাইক্রোগোবুলিন ডায়ালাইসিসের ফিল্টার মেমব্রেনে ধরা পড়ে এবং রক্তে থেকে যায়। ফলে তা শরীরে জমা হয় এবং জমা হয়। আক্রান্ত রোগীরা বিশেষ করে জয়েন্টগুলোতে ব্যথার কথা জানান। অনেক ক্ষেত্রে কার্পাল টানেল সিনড্রোমও দেখা দেয়।

AFib amyloidosis

AFib amyloidosis একইভাবে বিরল (1.7 শতাংশ)। চিকিত্সকরা এটিকে বংশগত ফাইব্রিনোজেন Aα-চেইন অ্যামাইলয়েডোসিস হিসাবেও উল্লেখ করেন কারণ আমানতগুলি ফাইব্রিনোজেনের জন্য জিনের পরিবর্তনের জন্য চিহ্নিত করা যেতে পারে। ফাইব্রিনোজেন হল একটি প্রোটিন যা রক্ত ​​জমাট বাঁধতে কেন্দ্রীয় ভূমিকা পালন করে।

ক্লাম্পিং প্রাথমিকভাবে কিডনিতে ঘটে। ডায়ালাইসিসের প্রয়োজন থেকে শুরু করে কিডনি ট্রান্সপ্লান্ট পর্যন্ত পরিণতি হতে পারে।

আপনি এটা থেকে মারা যেতে পারেন?

অ্যামাইলয়েডোসিস কি বংশগত?

বিভিন্ন amyloidoses আছে. দুটি সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম বংশগত নয়। AA amyloidosis কিছু প্রদাহ, সংক্রমণ বা ক্যান্সার দ্বারা উদ্ভূত হয়; বংশগত কারণ এখানে একটি ভূমিকা পালন করে না. AL amyloidosis নির্দিষ্ট রক্তের রোগের কারণে হয় এবং সরাসরি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় না। দীর্ঘমেয়াদী ডায়ালাইসিসের প্রয়োজন হয় এমন রোগীদের মাঝে মাঝে এবি অ্যামাইলয়েডোসিস হয়। এটি চিকিত্সার কারণে।

উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত যাই হোক না কেন, সমস্ত অ্যামাইলয়েডোজ অনেকগুলি দুর্বলভাবে দ্রবণীয় প্রোটিন গঠনের দ্বারা প্রভাবিত হয়, যা জমা হয় এবং শেষ পর্যন্ত অসুস্থতার কারণ হয়। এই প্রোটিনগুলির অনেকগুলি রক্তে বা অঙ্গগুলিতে দ্রবীভূত হয়। বিভিন্ন বিপাকীয় রোগ, দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ বা দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণের কারণে তাদের ঘনত্ব তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায় যতক্ষণ না তারা আর দ্রবীভূত হতে পারে না।

আমানত টিস্যুর আর্কিটেকচারকে ব্যাহত করে এবং কোষের জন্য বিষাক্ত। এটি অঙ্গের কার্যকারিতায় সীমাবদ্ধতার দিকে নিয়ে যায়, উদাহরণস্বরূপ হার্ট, কিডনি বা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রে।

অ্যামাইলয়েডোসিসের লক্ষণগুলি কী কী?

কিডনি জড়িত সঙ্গে লক্ষণ

খারাপভাবে দ্রবণীয় প্রোটিন হয় রেনাল কর্পাসকেলের কৈশিক জাহাজে বা কিডনির প্রবাহ ও বহিঃপ্রবাহ জাহাজে তৈরি হয়। রোগীরা প্রায়ই লক্ষ্য করেন যে তাদের প্রস্রাব খুব ফেনাযুক্ত। কিডনি আর ঠিকমতো কাজ করে না এবং পানি জমে (এডিমা) দেখা দেয়।

হৃদযন্ত্রের সাথে জড়িত লক্ষণ

রোগীদের শ্বাসকষ্ট হয়, রক্তচাপ কম থাকে এবং সাধারণ দুর্বলতায় ভোগে। ডাক্তাররা তখন কার্ডিয়াক অ্যামাইলয়েডোসিসের কথা বলেন।

মস্তিষ্ক এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সাথে জড়িত লক্ষণ

পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের সাথে জড়িত লক্ষণ

মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের বাইরে স্নায়ুতে জমা হলে, অনেক আক্রান্ত ব্যক্তি নড়াচড়ার ব্যাধি বা সংবেদনশীলতা তৈরি করে। জমার অবস্থানের উপর নির্ভর করে, অ্যামাইলয়েডোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের তাদের পেট, অন্ত্র এবং/অথবা মূত্রাশয় সঠিকভাবে খালি করতে সমস্যা হয়। ইরেক্টাইল ডিসফাংশনও সাধারণ। চিকিত্সকরা এই ক্ষেত্রেগুলিকে পলিনিউরোপ্যাথি হিসাবে উল্লেখ করেন।

বিভিন্ন নরম টিস্যু জড়িত সঙ্গে উপসর্গ

এটাও সম্ভব যে স্পাইনাল কলামের খালটি যার মাধ্যমে মেরুদন্ড সরু হয়ে যায় (স্পাইনাল ক্যানাল স্টেনোসিস)। এছাড়াও, কিছু অ্যামাইলয়েডোসিস আক্রান্তদের বাইসেপস টেন্ডন ফেটে যায় (বাইসেপস টেন্ডন ফেটে যায়)।

পাকস্থলী এবং অন্ত্র জড়িত সঙ্গে লক্ষণ

এছাড়াও, পাচনতন্ত্রের অ্যামাইলয়েডোসিস বমি বমি ভাব, পেট ফাঁপা বা কোষ্ঠকাঠিন্য এবং এমনকি অন্ত্রের বাধার দিকে পরিচালিত করে। আক্রান্ত ব্যক্তিরা অনিচ্ছাকৃতভাবে ওজন হ্রাস করে কারণ খাবারের উপাদানগুলি আর পর্যাপ্তভাবে ব্যবহার করা হয় না। তারা প্রায়ই ক্লান্ত এবং দ্রুত ক্লান্ত হয়। পেটের অঞ্চলে ব্যথা কখনও কখনও লিভারের অস্বাভাবিক বৃদ্ধি নির্দেশ করে।

ডাক্তার কি করেন?

সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা প্রাথমিক পরীক্ষা

রোগীর সাথে পরামর্শে, চিকিত্সক সম্ভাব্য পূর্ব-বিদ্যমান অবস্থা রেকর্ড করেন এবং শ্বাসযন্ত্র, কার্ডিয়াক, ভাস্কুলার এবং অন্ত্রের শব্দ শোনেন। একটি বড় রক্ত ​​​​গণনা এবং মূত্র বিশ্লেষণও উপযুক্ত। অ্যামাইলয়েডোসিসের ইঙ্গিতগুলির মধ্যে রয়েছে প্রস্রাবে উচ্চ প্রোটিনের মাত্রা, হৃৎপিণ্ডের পেশীর রোগ (কার্ডিওমায়োপ্যাথিস), স্নায়ুতন্ত্রের রোগ (নিউরোপ্যাথি), হেমাটোপয়েটিক সিস্টেমের ক্যান্সার (মাল্টিপল মাইলোমাস) বা একটি বর্ধিত লিভার।

অ্যামাইলয়েডোসিস নির্ণয়ের জন্য নিশ্চিত করার জন্য, বিশেষজ্ঞরা একটি বিশেষ সুই ব্যবহার করে প্রভাবিত অঙ্গ বা ত্বকের নিচের ফ্যাটি টিস্যু থেকে একটি টিস্যু নমুনা অপসারণ করেন। তারা এই নমুনা আরও পরীক্ষার জন্য পরীক্ষাগারে পাঠায়। সেখানে, বিশেষজ্ঞরা কঙ্গো লাল, একটি বিশেষ রাসায়নিক দিয়ে দাগ দিয়ে টিস্যু পরীক্ষা করে এবং এটি একটি মাইক্রোস্কোপের নীচে দেখেন।

সিন্টিগ্রাফি কার্ডিয়াক জড়িত থাকার সাথে এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিস নির্ণয়ের জন্যও উপযুক্ত। এর পূর্বশর্ত হল AL amyloidosis আগে রক্ত ​​ও প্রস্রাব পরীক্ষার মাধ্যমে বাতিল করা হয়েছে।

কিভাবে amyloidosis চিকিত্সা করা হয়?

সমর্থক চিকিত্সা

সাধারণ ওষুধের কিছু থেরাপি অ্যামাইলয়েডোসিসে কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে। উদাহরণস্বরূপ, চিকিত্সকরা হার্টের ব্যর্থতার জন্য কম লবণযুক্ত খাবার, মূত্রবর্ধক এবং বিশেষ কার্ডিয়াক ওষুধের পরামর্শ দেন।

লক্ষণগুলি আরও গুরুতর হলে, অতিরিক্ত ওষুধ, একটি পেসমেকার বা একটি ইমপ্লান্টযোগ্য কার্ডিওভারটার ডিফিব্রিলেটর ব্যবহার করা হয়। এটি এমন একটি ডিভাইস যা প্রাণঘাতী কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসের ক্ষেত্রে আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যু প্রতিরোধ করতে সাহায্য করে।

AL amyloidosis এর থেরাপি

ডাক্তাররা ক্যান্সার থেরাপি থেকে পরিচিত ওষুধ দিয়ে AL অ্যামাইলয়েডোসিসের চিকিৎসা করেন। এর মধ্যে রয়েছে ক্লাসিক ক্যান্সারের ওষুধ (কেমোথেরাপিউটিকস/সাইটোস্ট্যাটিক্স), বিশেষ অ্যান্টিবডি এবং কর্টিসোন। থেরাপির সঠিক ফর্ম বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে, যেমন বয়স এবং রোগের পর্যায়ে।

স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন সহ উচ্চ-ডোজ কেমোথেরাপি

স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশনের জন্য প্রার্থীরা প্রথমে ইন্ডাকশন থেরাপি নামে পরিচিত রোগীরা পান। চিকিত্সকরা সাধারণত বোর্টজোমিব এবং ডেক্সামেথাসোন সক্রিয় উপাদান ব্যবহার করেন, কখনও কখনও সাইক্লোসফামাইড (“CyBorD”) এর সংমিশ্রণে। এটি সক্রিয় উপাদান মেলফালান সহ উচ্চ-ডোজ কেমোথেরাপি দ্বারা অনুসরণ করা হয়। উভয় থেরাপির লক্ষ্য হল কার্যকারক প্লাজমা কোষ ধ্বংস করা।

প্রচলিত কেমোথেরাপি বা কম্বিনেশন থেরাপি

যদি AL amyloidosis-এ অঙ্গের ক্ষতি ইতিমধ্যেই উন্নত হয়, তাহলে স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশনের পরে উচ্চ-ডোজ থেরাপি আর কোনো বিকল্প নেই। একই রোগীদের ক্ষেত্রে প্রযোজ্য যারা এর জন্য আর উপযুক্ত নয় (উদাহরণস্বরূপ, বয়স এবং পূর্ববর্তী অসুস্থতার কারণে)। প্রায় তিন চতুর্থাংশ রোগীর ক্ষেত্রে এই অবস্থা। চিকিত্সকরা তখন প্রচলিত কেমোথেরাপি দেন, প্রায়শই অন্যান্য সক্রিয় পদার্থের সাথে মিলিত হয়।

• মেলফালান এবং ডেক্সামেথাসোন
• সাইক্লোফসফামাইড এবং ডেক্সামেথাসোন সহ বোর্তেজোমিব
• লেনালিডোমাইড, মেলফালান এবং ডেক্সামেথাসোন

AA amyloidosis এর থেরাপি

AA amyloidosis প্রদাহজনিত রোগের সাথে যুক্ত। সিরাম অ্যামাইলয়েড এ-এর মাত্রা কমাতে, চিকিত্সকরা সর্বদা কারণ খুঁজে বের করার এবং উপযুক্ত ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করার চেষ্টা করবেন। যদি এটি পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বর হয়, জ্বর এবং ব্যথার এপিসোড সহ একটি বংশগত রোগ, ড্রাগ কোলচিসিন প্রথম পছন্দের এজেন্ট।

ATTR অ্যামাইলয়েডোসিসের থেরাপি

বংশগত ATTR অ্যামাইলয়েডোসিসে আক্রান্ত রোগীরা তাদের জিনগত উপাদানের মিউটেশনের কারণে প্রোটিন ট্রান্সথাইরেটিনের একটি পরিবর্তিত রূপ বিকাশ করে - যার 99 শতাংশেরও বেশি লিভারে ঘটে। যেখানে লিভার ট্রান্সপ্লান্টেশনই একমাত্র থেরাপিউটিক পন্থা ছিল, সেখানে এখন এমন ওষুধ রয়েছে যা রোগের অগ্রগতি কমিয়ে দেয় বা প্রতিরোধ করে।

প্রাপ্তবয়স্ক ATTR অ্যামাইলয়েডোসিস রোগীদের হৃদপিণ্ডের পেশীর রোগে (কার্ডিওমায়োপ্যাথি), সক্রিয় উপাদান ট্যাফামিডিস হৃৎপিণ্ডের পেশীতে আরও জমা হওয়াকে ধীর করে দেয়।

প্রতিরোধ

অ্যামাইলয়েডোসিসের বংশগত ফর্মগুলির বিরুদ্ধে কোনও প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নেই। অন্যান্য ফর্ম প্রতিরোধ করতে, দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ এবং দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত রোগ দ্রুত চিকিত্সা করা আবশ্যক।