সংজ্ঞা
এহেলার-ড্যানলস সিন্ড্রোম (সংক্ষেপে ইডিএস) শব্দটি বিভিন্ন ধরণের বিভিন্ন রোগকে আচ্ছাদন করে কোলাজেন জেনেটিক ত্রুটির কারণে সংশ্লেষণ বিরক্ত হয়। পরিবর্তে, কোলাজেনগুলি একটি গ্রুপ প্রোটিন যা ত্বকের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ তন্তুযুক্ত উপাদান হিসাবে, হাড়, রগ, তরুণাস্থি, রক্ত জাহাজ এবং দাঁত, একটি গুরুত্বপূর্ণ সহায়ক ফাংশন সম্পাদন। সব মিলিয়ে প্রায় এক চতুর্থাংশ প্রোটিন মানবদেহে কোলাজেন হয়।
একটি ত্রুটিযুক্ত কোলাজেন সংশ্লেষণের সুদূরপ্রসারী পরিণতি রয়েছে, যা এহলার-ড্যানলস ধরণের উপর নির্ভর করে কমবেশি ব্যাপক হতে পারে। অন্যান্য এহলার-ড্যানলস সাব টাইপগুলির সাথে তুলনা করা যাইহোক, তৃতীয় প্রকারের লক্ষণগুলি সাধারণত হালকা হয় তবে তৃতীয় ধরণের ক্ষেত্রে এখনও রোগের সম্পূর্ণ চিত্র পাওয়া সম্ভব। একটি কার্যকারণ (কারণকে দূর করে) থেরাপি এখনও পাওয়া যায় না। নিম্নলিখিত বিষয়টি কেবলমাত্র তৃতীয় প্রকারের সাথে সম্পর্কিত, সাধারণ তথ্য এবং অন্যান্য ধরণের বিষয়গুলি আমাদের বিষয়ের অধীনে পাওয়া যাবে: এহলার-ড্যানলস সিনড্রোম
ফ্রিকোয়েন্সি
এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোম টাইপ III এর আনুমানিক ঘটনাগুলি 1: 5,000 (5,000 অ-প্রভাবিত ব্যক্তিদের মধ্যে একজন আক্রান্ত ব্যক্তি) এবং 1: 20,000 এর মধ্যে রয়েছে, যা টাইপ তৃতীয় এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোমকে এহেলার-ড্যানলস সিনড্রোমের সব ধরণের মধ্যে সর্বাধিক সাধারণ করে তোলে। উভয় লিঙ্গই প্রায় সমান ফ্রিকোয়েন্সি সহ প্রভাবিত হয়।
কারণ
আক্রান্তদের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগের কারণ দায়ী দুটি জিনের মধ্যে ত্রুটি রয়েছে কোলাজেন সংশ্লেষণ অন্য অনেক রোগীর ক্ষেত্রে, সিনড্রোমের উত্স এখনও অজানা। শেষ পর্যন্ত, সব ক্ষেত্রেই বিভিন্ন টিস্যুতে কোলাজেনের ঘনত্ব হ্রাস পায়; কোলাজেনের কাঠামো নিজেই পরিবর্তিত হয় না।
এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোম উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল-প্রভাবশালী is এখানে "আধিপত্যবাদী" মানে এই যে রোগটি ইতিমধ্যে ছড়িয়ে পড়ে যখন কেবলমাত্র একজন পিতা-মাতার বংশধরের সাথে সম্পর্কিত জিনের উপর দিয়ে যায়। পরিবর্তে "অটোসোমাল" প্রকাশ করে যে উত্তরাধিকারটি দেহের মধ্য দিয়ে চলে গেছে ক্রোমোজোমের, যা লিঙ্গ নির্ধারণের সাথে জড়িত নয়। এই কারণে উভয় লিঙ্গই সমানভাবে প্রভাবিত হয়।
লক্ষণগুলি
বর্তমান সংজ্ঞা অনুসারে, এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোম ধরণের তৃতীয়টিকে "হাইপারোমোবাইল টাইপ" বলা হয়। এই পদটি টাইপ III এর মূল দিকটি বেশ ভালভাবে বর্ণনা করে। ইডিএসের অন্যান্য সাবফর্মগুলির বিপরীতে, রোগীরা অঙ্গগুলির আংশিকভাবে জীবন-হুমকির সাথে জড়িত না এবং রক্ত জাহাজ বা অস্বাভাবিক ক্ষত নিরাময়.
এই কারণে, রোগটি প্রায়শই কেবল বহু বছর পরে স্বীকৃত হয়। অগ্রভাগে এখানে একটি অতিরিক্ত গতিশীলতা রয়েছে জয়েন্টগুলোতে এবং এই জয়েন্টগুলি ঘন ঘন স্থানচ্যুতি। ওভার গতিশীলতার ফলস্বরূপ জয়েন্টগুলোতে প্রায়শই আহত হয় এবং একটি প্রবণতা আছে আর্থ্রোসিস এবং ইন্টারভার্টেব্রাল ডিস্কগুলির অবক্ষয়জনিত পরিবর্তন। এসব অভিযোগ ছাড়াও বেড়েছে গ্লানিশুকনো মুখ এবং মাড়ির প্রদাহ হতে পারে।
