সংক্ষিপ্ত
- Hirschsprung এর রোগ কি?: কোলনের সর্বনিম্ন অংশের জন্মগত ত্রুটি।
- পূর্বাভাস: সময়মত চিকিত্সা এবং নিয়মিত চেকআপের মাধ্যমে পূর্বাভাস ভাল।
- উপসর্গ: বমি বমি ভাব, বমি, ফোলা পেট, নবজাতকের প্রথম মল দেরিতে বা অনুপস্থিত ("পিউরাপেরাল বমি"), কোষ্ঠকাঠিন্য, অন্ত্রে বাধা, পেটে ব্যথা
- কারণ: বৃহৎ অন্ত্রের শেষ অংশে স্নায়ু কোষের অনুপস্থিতি।
- রোগ নির্ণয়: সাধারণ লক্ষণ, শারীরিক পরীক্ষা, এক্স-রে, আল্ট্রাসাউন্ড, রেকটাল প্রেসার পরিমাপ, বায়োপসি, জেনেটিক পরীক্ষা।
- চিকিৎসা: বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়।
- প্রতিরোধঃ Hirschsprung's disease একটি জন্মগত রোগ, প্রতিরোধ সম্ভব নয়।
Hirschsprung এর রোগ কি?
MH রোগীদের মধ্যে, অনুপস্থিত স্নায়ু কোষের কারণে peristalsis বিরক্ত হয়। স্নায়ু অনুপস্থিত স্থানটি স্থায়ীভাবে সংকীর্ণ (কার্যকরী স্টেনোসিস)। অন্ত্রের প্রভাবিত অংশটি কত বড় তার উপর নির্ভর করে, অন্ত্রের বিষয়বস্তুগুলি আরও বা খুব অল্প পরিমাণে পরিবহন করা হয় না।
অন্ত্র সম্পূর্ণরূপে খালি না হলে, আরও বেশি মল জমতে থাকে। মল-ভরা, অন্ত্রের প্রসারিত অংশে, প্রদাহ (এনটেরোকোলাইটিস) বিকাশ হতে পারে এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, অন্ত্রের বাধা। যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি অবশেষে সেপসিস বা কোলন (বিষাক্ত মেগাকোলন) এর একটি প্রাণঘাতী ব্যাকটেরিয়া বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে।
ফ্রিকোয়েন্সি
Hirschsprung's disease একটি বিরল রোগ। প্রতি বছর প্রায় 5,000 শিশুর মধ্যে একজন এটি নিয়ে জন্মগ্রহণ করে। ছেলেরা মেয়েদের তুলনায় প্রায় চারগুণ বেশি আক্রান্ত হয়।
এমএইচ রোগীদের আয়ুষ্কাল কত?
লক্ষণগুলি
কোন লক্ষণগুলি দেখা দেয় তা নির্ভর করে প্রভাবিত অন্ত্রের অংশের আকার এবং কতগুলি স্নায়ু কোষ অনুপস্থিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সাধারণ লক্ষণগুলি জীবনের প্রথম দিনগুলিতে ঘটে।
শিশুদের মধ্যে সাধারণ লক্ষণগুলি হল:
যদি দ্বিতীয় দিনের পরে মেকোনিয়াম পরিষ্কার না হয়, তবে হির্সস্প্রাং রোগ হতে পারে। নবজাতকদের মধ্যে, একটি স্পষ্টভাবে পুরু এবং প্রসারিত পেট এমএইচ নির্দেশ করতে পারে।
শিশুদের মধ্যে সাধারণ লক্ষণগুলি হল:
- শক্ত বা পেস্ট-সদৃশ, ময়দার (পেস্টি) মল, মাঝে মাঝে তরল
- অবিরাম কোষ্ঠকাঠিন্য, মলত্যাগ শুধুমাত্র প্রতি দুই থেকে তিন দিন
- মলত্যাগ শুধুমাত্র এইডস দিয়েই সম্ভব (এনিমা, আঙুল বা থার্মোমিটার ঢোকানো)
- মলের গন্ধ খুব অপ্রীতিকর
- পেটে ব্যথা
- বমি
- খেতে অস্বীকৃতি
- দরিদ্র সাধারণ অবস্থা
কারণ এবং ঝুঁকি কারণ
কারণসমূহ
স্নায়ু কোষের অভাবের কারণ হল গর্ভাবস্থার চতুর্থ এবং দ্বাদশ সপ্তাহের মধ্যে একটি বিঘ্নিত ভ্রূণের বিকাশ। এটি কীভাবে ঘটে তা সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার করা হয়নি। ডাক্তাররা অনুমান করেন যে বিভিন্ন কারণ একটি ভূমিকা পালন করে:
- ভ্রূণে রক্ত সঞ্চালন কমে যায়
- গর্ভাশয়ে ভাইরাল সংক্রমণ
- পরিপক্কতা ব্যাধি
ঝুঁকির কারণ
রোগ নির্ণয়
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রথম লক্ষণগুলি শৈশবকালে দেখা যায়। MH সন্দেহ হলে প্রথম যোগাযোগের ব্যক্তি হলেন শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ। চিকিৎসা ইতিহাস এবং সাধারণ উপসর্গগুলি Hirschsprung's রোগের প্রথম ইঙ্গিত দেয়। শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ দ্বারা আরও পরীক্ষা নির্ণয়ের নিশ্চিত করে:
আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা: আল্ট্রাসাউন্ড ব্যবহার করে পেটের একটি পরীক্ষা চিকিত্সককে মল দিয়ে অন্ত্রের প্রসারণ বা গুরুতর ভরাট সনাক্ত করতে সক্ষম করে। উপরন্তু, তিনি দেখতে পারেন অন্ত্র নড়ছে কি না (অন্ত্রের পেরিস্টালসিস)।
অন্ত্রের প্রাচীর থেকে টিস্যু অপসারণ (বায়োপসি): জীবনের ষষ্ঠ সপ্তাহ থেকে, একই সাথে টিস্যু অপসারণ (বায়োপসি) সহ একটি কোলনোস্কোপি সম্ভব। এর জন্য, ডাক্তার অন্ত্রের প্রাচীর থেকে একটি টিস্যুর নমুনা নেন এবং এটি মাইক্রোস্কোপের নীচে পরীক্ষা করে এবং স্নায়ু কোষ রয়েছে কিনা তা নির্ধারণ করতে বিশেষ পরীক্ষার মাধ্যমে। অন্ত্রের প্রাচীরে কোন (বা খুব কম) স্নায়ু কোষ উপস্থিত না থাকলে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত।
আণবিক জেনেটিক ডায়াগনস্টিকস: MH রোগীদের প্রায় এক তৃতীয়াংশ একই সাথে ট্রাইসোমি 21 (বা অন্যান্য বিরল ক্রোমোসোমাল ত্রুটি) দ্বারা প্রভাবিত হয়। এগুলি আণবিক জেনেটিক পদ্ধতি (রক্ত পরীক্ষা) ব্যবহার করে সনাক্ত করা যেতে পারে, তবে জিনের পরিবর্তন নয় যা MH ট্রিগার করে। এগুলো এখনো পুরোপুরি তদন্ত করা হয়নি।
চিকিৎসা
ভাল সাধারণ অবস্থা সহ অবিলম্বে অস্ত্রোপচার
MH রোগীদের সাধারণত অন্ত্রে বাধার মতো জটিলতা এড়াতে শীঘ্রই অপারেশন করা হয়। অপারেশন চলাকালীন, সার্জন অন্ত্রের প্রভাবিত অংশ এবং এইভাবে বাধা অপসারণ করে, যাতে আবার স্বাভাবিক মলত্যাগ সম্ভব হয়। সার্জন মলদ্বার দিয়ে বা পেটের গহ্বরের মাধ্যমে অপারেশন করেন।
দুর্বল সাধারণ অবস্থার ক্ষেত্রে অপারেশন পর্যন্ত ব্রিজিং ব্যবস্থা
কখনও কখনও প্রকৃত অস্ত্রোপচারের আগে সাময়িকভাবে একটি কৃত্রিম অন্ত্রের আউটলেট (স্টোমা) তৈরি করা প্রয়োজন।
অপারেশন পরে
অন্ত্রের অস্ত্রোপচারের ক্ষত সারাতে এবং কোলন আবার স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে কয়েক সপ্তাহ সময় লাগে। এই সময়ে, প্রভাবিত শিশুদের পিতামাতার জন্য নিম্নলিখিত বিষয়গুলি মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ:
- ওষুধ: অস্ত্রোপচারের পর প্রথম কয়েক সপ্তাহে, শিশুদের ওষুধ দেওয়া হয় যা মলের সামঞ্জস্যকে প্রভাবিত করে। আক্রান্ত শিশুদের নিয়মিত ওষুধ খাওয়া গুরুত্বপূর্ণ।
- দাগ রোধ করুন: অস্ত্রোপচারের পরে, অন্ত্রে অস্ত্রোপচারের স্থানটি প্রসারিত করা প্রয়োজন যাতে জায়গাটি দাগ না পড়ে এবং এইভাবে আবার সরু হয়ে যায়। এটি বিশেষ পিন দিয়ে করা হয় যা টিস্যু প্রসারিত করে।
প্রতিরোধ
যেহেতু Hirschsprung's disease একটি জন্মগত ব্যাধি, তাই রোগ প্রতিরোধের কোন ব্যবস্থা নেই।
