সালফাইট অক্সিডেস: ফাংশন এবং রোগ

বায়োকেটালিস্ট সালফাইট অক্সিডেস বিষাক্ত রূপান্তর ঘটায় গন্ধক ভাঙ্গন থেকে যৌগিক অ্যামিনো অ্যাসিড ননটক্সিক সালফেটে। এটি জীবনের জন্য প্রয়োজনীয় এবং তাই সমস্ত জীবের মধ্যে এটি পাওয়া যায়। যদি এর ফাংশনটি জেনেটিক ত্রুটি দ্বারা বিরক্ত হয় তবে সালফাইট অক্সিডেসের ঘাটতি দেখা দেয়। এমনকি অন্যথায় স্বাস্থ্যকর রোগীদের ক্ষেত্রেও খুব বেশি সালফাইট রক্ত নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে।

সালফাইট অক্সিডেস কী?

সালফাইট অক্সিডেস (জিন নাম: SUOX) 466 টি সমন্বিত মলিবডেনামযুক্ত এনজাইমের নাম অ্যামিনো অ্যাসিড। এটি জ্যানথাইন ডিহাইড্রোজেনেস পরিবারের অন্তর্গত এবং প্রায় সমস্ত জীবের মধ্যে এটি পাওয়া যায়। এটিতে মলিবডেনাম রয়েছে, এটির কেন্দ্রস্থলে একটি গুরুত্বপূর্ণ ট্রেস উপাদান। ধাতবটি সেখানে মলিবডেট অ্যানিয়ন হিসাবে তার জৈব উপলভ্য আকারে ঘটে। সালফাইট অক্সিডেস একে কোফ্যাক্টর হিসাবে ব্যবহার করে (মলিবডেট-মলিবডোপটারিন যৌগ)। এনজাইম রূপান্তর করে গন্ধককন্টিনিয়িং অ্যামিনো অ্যাসিড methionine, cysteine, ইত্যাদির মাধ্যমে খাদ্য নিরীহ মধ্যে গন্ধক সল্ট (সালফেটস), যা তখন প্রস্রাবে বের হয়। স্তন্যপায়ী প্রাণীদের মধ্যে সালফার-ডিগ্রারিং বায়োকেটালাইস্ট প্রাথমিকভাবে পাওয়া যায় যকৃত কিডনি এবং এনজাইম সালফাইট অক্সিডেস নিশ্চিত করে যে রক্ত অক্সিজেন প্রয়োজনীয় অ্যামিনো সাথে একত্রিত অ্যাসিড এবং অন্যান্য সালফার পদার্থ। এই প্রক্রিয়াতে প্রকাশিত ইলেকট্রনগুলি এটিপি তৈরি করতে ব্যবহৃত হয় (এডিনসিন ট্রাইফসফেট) ইলেক্ট্রন পরিবহন চেইনের মাধ্যমে। এনজাইম পরিমাণ 10 গুণ অনুঘটক করে সালফাইটস এর এক লিটারের মধ্যে রয়েছে এলকোহল প্রতি দিন.

কার্য, ক্রিয়া এবং কার্যাদি

প্রত্যেকে সালফারযুক্ত খাবার গ্রহণ করে প্রোটিন এবং খাদ্য সংযোজন দৈনিক হিসাবে. পরেরগুলি উদাহরণস্বরূপ, আচারযুক্ত শাকসব্জী, আঙ্গুরের রস ইত্যাদিতে থাকে এবং খাবারটি মাইক্রোবায়াল আক্রমণ এবং বিবর্ণতা থেকে রক্ষা করার উদ্দেশ্যে। ওয়াইনে, তারা তোড়া পদার্থ গঠন করে। ভাঙ্গন cysteine একা প্রতিদিন শরীরে 1680 মিলিগ্রাম বিষাক্ত সালফাইট তৈরি করে, যা অবিলম্বে সালফাইট অক্সিডেস দ্বারা রূপান্তরিত করতে হবে যাতে অঙ্গ এবং টিস্যুর ক্ষতি প্রতিরোধ করতে পারে। এই প্রক্রিয়াতে, এনজাইম অন্যান্য বায়োকেটালিস্টদের সাথে একসাথে কাজ করে। সালফাইটস বিষাক্ত এবং এমনকি স্বল্প পরিমাণেও, এটি শরীরের গুরুত্বপূর্ণ উপাদানগুলি ধ্বংস করতে পারে এবং প্রয়োজনীয় বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলিকে বাধা দিতে পারে। যাতে গুরুত্বপূর্ণ বহন করতে detoxification কোষগুলির মধ্যে সালফাইট অক্সিডেসের জন্য ট্রেস উপাদান মলিবডেনাম প্রয়োজন। এই ধাতু একটি ঘাটতি পারেন নেতৃত্ব গুরুতর পরিণতি। অতিরিক্ত পারদ শরীরে স্তরগুলি সালফাইট অক্সিডেসের কার্যকারিতাও বাধা দিতে পারে।

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

সালফাইট অক্সিডেস মূলত গঠিত হয় মাইটোকনড্রিয়া, কোষগুলির "শক্তি কেন্দ্র"। ইঁদুরগুলিতে, উদাহরণস্বরূপ, এর 80 শতাংশ ঘটে যকৃত কোষ মাইটোকনড্রিয়া। এছাড়াও, এটি এখনও কিডনির কোষগুলিতে দৃ strongly়ভাবে উপস্থিত রয়েছে। সালফাইট অক্সিডেসের ক্রিয়াকলাপের জন্য প্রয়োজনীয় মলিবডেনাম অক্সাইড এনজাইমের সক্রিয় সাইটে অবস্থিত। বিজ্ঞানীরা যেমন আবিষ্কার করেছেন যে, এটি মলিবেডেনাম ট্রাইঅক্সাইড ন্যানো পার্টিকেলগুলি মলিবেডেনমের ঘাটতিযুক্ত রোগীদের দ্বারা প্রতিস্থাপিত হতে পারে। প্রাকৃতিক এনজাইম হিসাবে তাদের শরীরে অনুরূপ অনুঘটক প্রভাব রয়েছে। এইভাবে আগে সালফোকাস্টিনুরিয়ার মতো মারাত্মক রোগের চিকিত্সা করা যেতে পারে।

রোগ এবং ব্যাধি

সালফাইট অক্সিজেনের ঘাটতিজনিত কারণে অসুখজনিত এমনকি এনাফিল্যাকটিক প্রতিক্রিয়া দেখা দিতে পারে অন্যথায় সুস্থ মানুষের মধ্যে প্যারাসাইপ্যাথিক কারণে স্নায়ুতন্ত্র অ্যালার্জি সৃষ্টির জন্য দায়ী মাস্ট কোষগুলিকে প্রভাবিত করতে। এছাড়াও, সালফাইট অক্সিডেসের স্বল্প মাত্রা মারাত্মক কারণ হতে পারে অবসাদ, মাথাব্যাথা এবং কম রক্ত চিনি স্তর। তবে, গুরুত্বপূর্ণ এনজাইমের জিনগত ঘাটতির আরও খারাপ পরিণতি রয়েছে। নবজাতক শারীরিক বিকৃতি এবং মানসিক সাথে জন্মগ্রহণ করে প্রতিবন্ধক। এই তথাকথিত সালফাইট অক্সিজেনের ঘাটতি বা সালফোসিস্টিনুরিয়া মলিবডেনাম কোফ্যাক্টর (মোকো) ঘাটতিজনিত রোগ হিসাবে দেখা যায় যার এক লক্ষ লক্ষ থেকে ৫০০,০০০ জন্ম হয়। বিচ্ছিন্ন সালফাইট অক্সিডেসের ঘাটতিতে ভোগা শিশুরা একই রকম লক্ষণ দেখায়: মারাত্মক এনসেফেলোপ্যাথি, সবে নিয়ন্ত্রিতযোগ্য খিঁচুনি, স্পস্টিটিটি, মাইক্রোসেফালি, পেশী স্বচ্ছতা এবং প্রগতিশীল মস্তিষ্ক atrophy। যেহেতু অটোসোমাল রিসেসিভ এনজাইমের ঘাটতি রোগ এখনও কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা যায় না, তাই তরুণ রোগীরা সাধারণত শৈশবে মারা যান: অল্পিকল্পিত সালফারাস যৌগিক বিষ নিউরনস এবং কেন্দ্রীয়ের মেলিনের চাদরগুলি স্নায়ুতন্ত্র এবং কোষ টিস্যুতে জমে। ইতিমধ্যে জন্মের পরে, খাবার গ্রহণের সমস্যা এবং বমি এর পেট বিষয়বস্তু ঘটে inf শিশুরা বিকৃত সঙ্গে জন্মগ্রহণ করে খুলি (কপাল ছড়িয়ে পড়া, গভীর সেট চোখ, ওভার লম্বা palpebral ফিশার, ঘন ঠোঁট, ছোট নাক)। জীবনের প্রথম মাসগুলিতে, চোখের লেন্সগুলি বাস্তুচ্যুত হয়। তারিখটিতে বর্ণিত সালফোসিস্টিনুরিয়ার প্রায় 75 শতাংশ ক্ষেত্রে MoCo অভাবজনিত: তিনটিই এনজাইম দেহে সালফার অবক্ষয়ের সাথে জড়িত, সালফাইট অক্সিডেস, জ্যান্থাইন অক্সিডেস এবং অ্যালডিহাইড অক্সিডেস প্রচুর পরিমাণে হ্রাসকৃত কার্যকলাপ দেখায়। SUOX এ একটি রূপান্তর জিন (ক্রোমোজোম 12) বিচ্ছিন্ন সালফাইট অক্সিডেসের ঘাটতির জন্য দায়ী করা। এটি তিনটি রূপে উদ্ভাসিত হয়: টাইপ এ (এমওসিএস 1 তে রূপান্তর জিন), টাইপ বি (এমওসিএস 2 জিন), এবং টাইপ সি (এমওসিএস 3 জিন)। একটি রূপান্তর প্রকারটি সবচেয়ে সাধারণ। এই ক্ষেত্রে, পূর্ববর্তী অণু সিপিএমপি গঠন বাধাগ্রস্ত হয়। যাইহোক, পদার্থটি এখন পরীক্ষাগারে উত্পাদন এবং পরিচালনা করা যেতে পারে। শিশু রোগীর বেঁচে থাকার উন্নতির জন্য, অভাবজনিত রোগটি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সনাক্ত করা উচিত এবং মলিবিডেটের প্রতিদিনের অন্তঃসত্ত্বা প্রশাসনের সাথে চিকিত্সা করা উচিত। এটি কমপক্ষে আরও ক্ষতি কমাতে পারে। শিশুটিকে অ্যান্টিকনভালসেন্ট দেওয়া হয় ওষুধ খিঁচুনি পাল্টা তাকেও কম প্রোটিন অনুসরণ করতে হয় খাদ্য। বিকল্পভাবে, MoCo পূর্ববর্তী জেড পরিচালনা করা যেতে পারে। এটি খিঁচুনি হ্রাস করে এবং আরও বাধা দেয় মস্তিষ্ক ক্ষতি চিকিত্সক গবেষকরা মলিবেডেনাম ট্রাইঅক্সাইড ন্যানো পার্টিকেলস দিয়ে দেহের আগের অসাধ্য রোগের চিকিত্সা করার জন্য উচ্চ প্রত্যাশা রেখেছেন, যা দেহে সালফাইট অক্সিডেসের ভূমিকা গ্রহণ করে। অনাগত শিশুর সালফাইট অক্সিজেনের ঘাটতি রয়েছে কিনা তা খুঁজে বের করার জন্য, গর্ভবতী মহিলাদের তাদের এস-সালফোসিস্টাইন স্তরের পরীক্ষা করা যেতে পারে অ্যামনিয়োটিক তরল.