থেরাপিউটিক লক্ষ্য
- লক্ষণীয় থেরাপি
থেরাপি সুপারিশ
ক্লাসিক এজিএস সহ রোগীরা সুপারফিজিওলজিক গ্লুকোকোর্টিকয়েড পান প্রশাসন উন্নত থেরাপি অ্যাড্রিনাল অ্যান্ড্রোজেন অতিরিক্ত উত্পাদন তদুপরি, মিনারেলোকোর্টিকয়েড প্রতিস্থাপন দেওয়া হয় (দেখুন) থেরাপি নিচে). পুরুষদের মধ্যে, দমনকারী থেরাপি টেস্টিকুলার অ্যাড্রিনাল রেসিডুয়াল টিউমার (টিআরটি) বৃদ্ধিও রোধ করে। নোট: ছেলেদের মধ্যে চিকিত্সা করা ইউরোলজিস্টকে অপ্রয়োজনীয় টেস্টিকুলার সার্জারি এড়াতে অবশ্যই রোগ সম্পর্কে অবহিত করতে হবে। অ-শাস্ত্রীয় এজিএসের উপস্থিতিতে, প্রাসঙ্গিক লক্ষণ উপস্থিত থাকলেই থেরাপি দেওয়া হয়। ভিতরে শৈশব, কম-ডোজ করটিসল থেরাপি যথেষ্ট। যৌবনে, প্রতিরোধমূলক (নীচে দেখুন) হিরসুটিজম) ব্যবহৃত.
থেরাপি সুপারিশ
- প্রতিস্থাপন glucocorticoids (আজীবন!): হাইড্রোকার্টিসোন (শিশুদের পছন্দের এজেন্ট)।
- প্রাপ্তবয়স্কদের বা দৈর্ঘ্যের বৃদ্ধির সমাপ্তির পরে: dexamethasone or prednisone/prednisolone; ডোজ 5 মিলিগ্রাম প্রিডিনিসোন বা 0.5 মিলিগ্রাম ডেক্সামেথেসোন এর বেশি নয়
- অংশ নিন ডোজ সন্ধ্যায়: যেমন 0.5 মিলিগ্রাম dexamethasone সকাল দমনের জন্য প্রায় 23.00 ঘন্টা → ACTH শিখর.
- অ্যান্ড্রোজেন রিলিজ আটকাতে যথেষ্ট উচ্চ মাত্রা এবং আইট্রোজেনিক (চিকিত্সক-ট্রিগারযুক্ত) হাইপারকোর্টিসোলিজম (কর্টিসলের অতিরিক্ত পরিমাণ) প্রতিরোধের জন্য পর্যাপ্ত পরিমাণ নির্বাচন করুন
- 17α-হাইড্রোক্সপ্রজেস্টেরন (সিরাম বা।) এর নিয়মিত চেক মুখের লালা) গ্লুকোকোর্টিকয়েড বিকল্পটি অপ্টিমাইজ করতে। বিকল্পভাবে, 24 ঘন্টা প্রস্রাবে বিপাকীয় গর্ভাবস্থার নিয়ন্ত্রণ।
- চাপযুক্ত পরিস্থিতিতে বা বৃদ্ধি পেয়েছে করটিসল চাহিদা (জ্বর, সার্জারি): গ্লুকোকোর্টিকয়েড ডোজ স্বল্প মেয়াদে বৃদ্ধি (ডোজ দ্বিগুণ থেকে ট্রিপল); ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা এই পটভূমির বিপরীতে একটি জরুরি কার্ড পান।
- মহিলা রোগীরা: ভাইরালাইজেশনের অতিরিক্ত থেরাপি (পুংলিঙ্গ) এবং ব্রণ সঙ্গে অ্যান্টিঅ্যান্ড্রোজেন.
- বৃদ্ধির ব্যাধিগুলিতে: গ্রোথ হরমোন (জিএইচ) সহ থেরাপি; এপিফিজলের জোড় শেষ হওয়ার আগে!
- In অ্যালডোস্টেরন ঘাটতি বা লবণের অপচয় সিনড্রোম: অতিরিক্ত প্রশাসন of খনিজ কর্টিকয়েডস (ফ্লড্রোকার্টিসোন)।
- প্লাজমা রেনিন স্তরের নিয়ন্ত্রণ
- অ্যালডোস্টেরন নিজেই শোষণ করা যায় না (গ্রহণ করা)।
- উচ্চ ঝুঁকির জন্য প্রসবকালীন থেরাপি:
- ইঙ্গিতগুলি [গাইডলাইন: এস 1 গাইডলাইন]:
- পিতামাতাদের ইতিমধ্যে এজিএস বা পিতামাতার হেটেরোজাইজিটি বা তার প্রমাণ সহ একটি শিশু রয়েছে
- একটি পিতামাতার একজাতীয় বা যৌগিক heterozygous AGS এবং অন্য পিতা বা মাতা হিটরোজাইগাস জিন বাহক
- যত তাড়াতাড়ি সম্ভব প্রশাসন of dexamethasone (প্লাসেন্টাল) বাধা ACTH মধ্যে ক্ষরণ ভ্রূণ.
- পুরুষ এবং / বা স্বাস্থ্যকর সন্তানের মধ্যে কোরিওনিক ভিলাস নমুনার পরে থেরাপি বন্ধ হয়!
- ইঙ্গিতগুলি [গাইডলাইন: এস 1 গাইডলাইন]:
আরও নোট
- ইউরোপীয় মেডিসিন এজেন্সি (ইএমএ) এর ফার্মাকোভিজিলেন্স রিস্ক অ্যাসেসমেন্ট কমিটি (পিআরএসি) চিকিত্সকদের যদি সম্ভব হয় তবে 10 মিলিগ্রাম সাইপ্রোটেরোনের ওজনের দৈনিক ডোজ এড়াতে পরামর্শ দেয় (ঝুঁকিপূর্ণ meningioma গঠন).
