অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম (এপিএস): বর্ণনা, কারণ, চিকিৎসা

সংক্ষিপ্ত

APS কি? এপিএস হল একটি অটোইমিউন রোগ যেখানে ইমিউন সিস্টেম শরীরের নিজস্ব কোষের বিরুদ্ধে প্রতিরক্ষামূলক পদার্থ (অ্যান্টিবডি) তৈরি করে। রক্ত জমাট বাঁধে, যার ফলে মারাত্মক জটিলতা হতে পারে।
কারণগুলি: APS এর কারণগুলি স্পষ্টভাবে বোঝা যায় না।
ঝুঁকির কারণ: অন্যান্য অটোইমিউন রোগ, গর্ভাবস্থা, ধূমপান, সংক্রমণ, ইস্ট্রোজেনযুক্ত ওষুধ, স্থূলতা, জেনেটিক প্রবণতা।
উপসর্গ: ভাস্কুলার অক্লুশন (থ্রম্বোস), গর্ভপাত।
রোগ নির্ণয়: প্রমাণিত থ্রম্বোসিস বা গর্ভপাত (গুলি), রক্ত পরীক্ষা (অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ)
চিকিৎসা: রক্ত পাতলা করার ওষুধ
প্রতিরোধ: কোনো কার্যকারণ প্রতিরোধ সম্ভব নয়

এপিএস (অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম) কি?

APS এর ফ্রিকোয়েন্সি

চিকিত্সকরা অনুমান করেন যে সাধারণ জনসংখ্যার প্রায় 0.5 শতাংশের অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম রয়েছে। এপিএস যে কোনো বয়সে ঘটতে পারে, তবে সাধারণত অল্প বয়স্ক থেকে মধ্য বয়সে শুরু হয়: 85 শতাংশ রোগীর বয়স 15 থেকে 50 বছরের মধ্যে। মহিলারা সাধারণত পুরুষদের তুলনায় বেশি আক্রান্ত হয়।

APS এর ফর্ম

জিএসপি একটি জন্মগত অবস্থা নয়, তবে একজন ব্যক্তির জীবনকাল ধরে এটি বিকাশ লাভ করে। এটি একটি স্বাধীন রোগ বা অন্য একটি অন্তর্নিহিত রোগের সাথে ঘটে কিনা তার উপর নির্ভর করে, ডাক্তাররা অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের দুটি রূপের মধ্যে পার্থক্য করেন:

প্রাথমিক এপিএস

এপিএস সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির 50 শতাংশের একটি স্বাধীন রোগ হিসাবে ঘটে।

মাধ্যমিক এপিএস

সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির 50 শতাংশের মধ্যে, এপিএস অন্য রোগের ফলে বিকাশ লাভ করে।

প্রায়শই, সেকেন্ডারি অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম অন্যান্য অটোইমিউন রোগের সাথে একসাথে ঘটে। এর মধ্যে রয়েছে:

লুপাস erythematosus
দীর্ঘস্থায়ী পলিআথ্রাইটিস
Scleroderma
সোরিয়াসিস
বেহেস সিন্ড্রোম
অটোইমিউন থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া

কিছু সংক্রামক রোগেও এপিএস পরিলক্ষিত হয়। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, হেপাটাইটিস সি, এইচআইভি, সিফিলিস এবং মাম্পস, সেইসাথে এপস্টাইন-বার ভাইরাস (ইবিভি) সংক্রমণ। উদাহরণস্বরূপ, EBV সংক্রমণ গ্রন্থি জ্বরের দিকে পরিচালিত করে।

কদাচিৎ, ওষুধ শরীরের নিজস্ব ফসফোলিপিড-প্রোটিন কমপ্লেক্সের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি গঠনের সূত্রপাত করে। এখানে সবচেয়ে সাধারণ ওষুধ হল অ্যান্টিপিলেপটিক ওষুধ, কুইনাইন এবং ইন্টারফেরন।

কিছু ক্ষেত্রে, এপিএস একটি টিউমার রোগের সাথে একসাথে ঘটে যেমন মাল্টিপল মাইলোমা (প্লাজমোসাইটোমা)।

কারণ এবং ঝুঁকি কারণ

কারণসমূহ

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের কারণগুলি আজ পর্যন্ত সম্পূর্ণরূপে ব্যাখ্যা করা যায়নি। তবে এটা নিশ্চিত যে এটি একটি অটোইমিউন রোগ।

এপিএস-এ, অ্যান্টিবডিগুলি শরীরে পাওয়া নির্দিষ্ট ফসফোলিপিড-প্রোটিন কমপ্লেক্সের বিরুদ্ধে নির্দেশিত হয়। এগুলি পাওয়া যায়, উদাহরণস্বরূপ, শরীরের কোষগুলির পৃষ্ঠে।

সুস্থ মানুষের মধ্যে, রক্তনালীতে আঘাতের সাথে সাথে রক্ত জমাট বাঁধতে শুরু করে। কিছু রক্ত কণিকা (যাকে প্লেটলেট বলা হয়) একটি ক্লট তৈরি করে যা ক্ষতটিকে পুনরায় প্রকাশ করে এবং রক্তপাত বন্ধ করে।

এপিএস-এ, স্বাভাবিক রক্ত জমাট বাঁধা হয়: রক্ত দ্রুত জমাট বাঁধে, এমনকি আগের আঘাত ছাড়াই। রক্ত জমাট বাঁধে। যখন এটি একটি নির্দিষ্ট আকারে পৌঁছে, তখন ভাস্কুলার অক্লুশন (থ্রম্বোসিস) ঘটে।

যেহেতু ফসফোলিপিড-প্রোটিন কমপ্লেক্সগুলি শরীরের সমস্ত কোষে পাওয়া যায়, তাই রক্ত জমাট বাঁধা এবং থ্রম্বোসিস শরীরের যে কোনও জায়গায় ঘটতে পারে। যদি রক্তনালী অবরুদ্ধ থাকে, টিস্যু আর (পর্যাপ্ত পরিমাণে) রক্ত (ইসকেমিয়া) দিয়ে সরবরাহ করা হয় না। APS-তে ভাস্কুলার অক্লুশনের সবচেয়ে সাধারণ সাইটগুলি হল মস্তিষ্ক, হৃদপিণ্ড এবং গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে, প্লাসেন্টা।

ঝুঁকির কারণ

চিকিত্সকরা অনুমান করেন যে জেনেটিক প্রবণতা একটি ভূমিকা পালন করে: সাহিত্য বর্ণনা করে যে এপিএস রোগীদের ক্ষেত্রে, পরিবারের অন্যান্য সদস্যরাও প্রায়শই প্রভাবিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, একজন এপিএস রোগীর রক্তের আত্মীয়দের প্রায় এক তৃতীয়াংশেরও সংশ্লিষ্ট অটোঅ্যান্টিবডিগুলির উচ্চ মাত্রা রয়েছে। যাইহোক, প্রবণতা এখনও স্পষ্টভাবে প্রমাণিত হয়নি।

এছাড়াও, এপিএস-এর বেশিরভাগ লোক যারা থ্রম্বোসিস অনুভব করেন তাদের অন্যান্য ঝুঁকির কারণ রয়েছে। এর মধ্যে রয়েছে:

গর্ভাবস্থা
ধূমপান
মৌখিক গর্ভনিরোধক ব্যবহার (জন্ম নিয়ন্ত্রণ বড়ি)
স্থূলতা
সংক্রামক রোগ যেমন হেপাটাইটিস সি
রক্তনালীগুলির ভিতরের প্রাচীরের ক্ষতি

লক্ষণগুলি

যেসব রোগীর রক্তে অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি আছে কিন্তু এখনও থ্রম্বোসিস বা গর্ভাবস্থার জটিলতা হয়নি তারা সাধারণত লক্ষ্য করেন না। নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি এপিএস নির্দেশ করে - তবে অন্যান্য অনেক রোগও:

মাথা ব্যাথা
মাথা ঘোরা @
স্মৃতি সমস্যা

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম সাধারণত থ্রম্বোসিস না হওয়া পর্যন্ত লক্ষ্য করা যায় না। অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি সহ প্রায় অর্ধেক মানুষের ক্ষেত্রে এটি ঘটে। উপসর্গগুলি নির্ভর করে কোন জাহাজটি আটকে আছে তার উপর। সবচেয়ে সাধারণ হল:

টানা ব্যথার সাথে পা ফুলে যাওয়া (গভীর পায়ের থ্রম্বোসিস)।
বুকে ছুরিকাঘাতের ব্যথা সহ হঠাৎ শ্বাসকষ্ট (পালমোনারি এমবোলিজম)
শরীরের একপাশের হঠাৎ পক্ষাঘাত বা বাক সমস্যা (স্ট্রোক)
পাকড়
মাইগ্রেন
নখ বা পায়ের নখের নীচে রক্তপাত
গর্ভাবস্থা জটিলতা

ধমনীতে ভাস্কুলার অক্লুশন (ধমনী থ্রম্বোসিস)

ধমনী, পালমোনারি ধমনী ব্যতীত, অঙ্গগুলিতে পুষ্টি এবং অক্সিজেন সমৃদ্ধ রক্ত বহন করে। যদি একটি ধমনী ব্লক হয়ে যায়, তবে এর পিছনের টিস্যু আর পর্যাপ্ত রক্ত সরবরাহ করে না। মস্তিষ্কে একটি ধমনী থ্রম্বোসিস, উদাহরণস্বরূপ, একটি স্ট্রোক সৃষ্টি করে, হার্টে হার্ট অ্যাটাক।

শিরায় ভাস্কুলার অক্লুশন (শিরাস্থ থ্রম্বোসিস)

গর্ভাবস্থায় রক্ত জমাট বাঁধার ব্যাধি

অনেক মহিলা যাদের অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম রয়েছে তারা তাদের গর্ভাবস্থাকে জটিলতা ছাড়াই শেষ করে এবং একটি সুস্থ শিশুর জন্ম দেয়। কিছু কিছু ক্ষেত্রে অবশ্য গর্ভাবস্থায় রক্ত জমাট বাঁধার সমস্যা হয়।

জরায়ুর আস্তরণে রক্ত জমাট বাঁধার ব্যাধি ভ্রূণকে জরায়ুতে রোপন করা থেকে বাধা দিতে পারে। যদি এটি হয়, একটি গর্ভপাত ঘটে।

যদি প্ল্যাসেন্টায় বা নাভীর মধ্যে রক্ত জমাট বাঁধে, তাহলে শিশুকে পর্যাপ্ত রক্ত সরবরাহ করা হবে না। কম সরবরাহের কারণে অনাগত শিশু তার বৃদ্ধিতে পিছিয়ে থাকে বা এমনকি প্রত্যাখ্যাত হয়। গর্ভাবস্থার রোগ যেমন একলাম্পসিয়া এবং প্রিক্ল্যাম্পসিয়া (প্রস্রাবে প্রোটিন নিঃসরণের সাথে উচ্চ রক্তচাপ) এছাড়াও এপিএস নির্দেশ করে।

রোগ নির্ণয়

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম সন্দেহ হলে প্রথম যোগাযোগকারী ব্যক্তি হলেন ইন্টার্নীস্ট বা রিউমাটোলজিস্ট।

শারীরিক পরীক্ষা

চিকিত্সক প্রথমে রোগীর চিকিৎসা ইতিহাস (অ্যানামনেসিস) সম্পর্কে অনুসন্ধান করেন এবং একটি শারীরিক পরীক্ষা করেন। যদি অতীতে ইতিমধ্যেই থ্রম্বোস বা গর্ভপাত হয়ে থাকে, তবে এপিএসের সন্দেহ আরও শক্তিশালী হয়।

অ্যান্টিবডির জন্য রক্ত পরীক্ষা

এটি একটি রক্ত পরীক্ষা দ্বারা অনুসরণ করা হয়। এখানে, ডাক্তার অ্যান্টিবডিগুলির জন্য রক্ত পরীক্ষা করেন যা APS-এর নির্দেশক:

জমাট বাঁধার কারণগুলির প্রোটিনের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি: লুপাস অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট (LA)
কার্ডিওলিপিনের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি: অ্যান্টি-কার্ডিওলিপিন অ্যান্টিবডি (aCL)
বিটা 2-গ্লাইকোপ্রোটিন 1 এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি: অ্যান্টি-বিটা-2-গ্লাইকোপ্রোটিন I অ্যান্টিবডি (ab2gp1)

এপিএস অ্যান্টিবডি জনসংখ্যার এক থেকে পাঁচ শতাংশের মধ্যে পাওয়া যায়, উদাহরণস্বরূপ ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাল সংক্রমণ বা ক্যান্সারের সাথে।

সিডনি মানদণ্ড

APS এর শারীরিক লক্ষণ:

বড় বা ছোট শিরা/ধমনীতে থ্রম্বোসিস নিশ্চিত হওয়া।
গর্ভাবস্থার দশম সপ্তাহের আগে তিনটি (বা ততোধিক) গর্ভপাত বা গর্ভাবস্থার দশম সপ্তাহের পরে এক (বা একাধিক) গর্ভপাত যা অন্য কারণ দ্বারা ব্যাখ্যা করা যায় না।

এপিএস অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ:

উচ্চতর অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডিগুলি কমপক্ষে বারো সপ্তাহের ব্যবধানে দুবার সনাক্ত করা গেলে রোগ নির্ণয়কে নিশ্চিত করা হয়।

চিকিৎসা

যেহেতু এমন কোনো ওষুধ নেই যা অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি গঠনে বাধা দেয় বা তাদের ক্রিয়া বন্ধ করে, তাই নিরাময় সম্ভব নয়। যাইহোক, (আরও) রক্ত জমাট বাঁধার ঝুঁকি অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট ওষুধের সাথে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়।

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের জন্য ব্যবহৃত থেরাপি থ্রম্বোসিসের ধরন (ধমনী, শিরা বা গর্ভাবস্থায়) এবং পৃথক রোগীর ঝুঁকির উপর নির্ভর করে।

ব্যক্তিগত থ্রম্বোসিসের ঝুঁকির উপর নির্ভর করে চিকিৎসা

একটি সমীক্ষা অনুসারে, এই রোগীদের মধ্যে 37.1 শতাংশ দশ বছরের মধ্যে এক বা একাধিক থ্রম্বোসে ভোগেন। যদি শুধুমাত্র beta2-গ্লাইকোপ্রোটিন 1-এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি বাড়ানো হয়, তবে ঝুঁকি কম।

রোগীদের উচ্চ কোলেস্টেরল বা উচ্চ রক্তচাপ বা ধূমপান থাকলে থ্রম্বোসিসের ঝুঁকিও বেড়ে যায়। একই কথা প্রযোজ্য মহিলাদের ক্ষেত্রে যারা ইস্ট্রোজেনযুক্ত ওষুধ গ্রহণ করেন যেমন পিল বা মেনোপজের লক্ষণগুলির জন্য প্রস্তুতি।

মেডিকেশন

ডাক্তার অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট ওষুধ দিয়ে অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের চিকিৎসা করেন। তারা স্বাভাবিকের চেয়ে পরে এবং আরও ধীরে ধীরে জমাট বাঁধতে শুরু করে, যার ফলে রক্ত জমাট বাঁধতে বাধা দেয়। যদি কোনো আঘাত ঘটে তবে, ক্ষত বন্ধ হতে এবং রক্তপাত বন্ধ হতে বেশি সময় লাগে। তাই যারা অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট ওষুধ গ্রহণ করেন তাদের রক্তপাতের সম্ভাবনা বেশি থাকে।

এপিএসের চিকিৎসার জন্য বিভিন্ন অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট পাওয়া যায়:

জমাট বাঁধার জন্য, রক্তের ভিটামিন কে প্রয়োজন। ভিটামিন কে বিরোধীরা ভিটামিন কে-এর প্রতিপক্ষ এবং রক্ত জমাট বাঁধতে বাধা দেয়। এগুলি ট্যাবলেট বা ক্যাপসুল হিসাবে নেওয়া হয় এবং সাধারণত দুই থেকে চার দিন বিলম্বের পরে কার্যকর হয়। চিকিত্সার সময়, ডাক্তার নিয়মিত INR মান পরীক্ষা করেন: এটি নির্দেশ করে যে রক্ত জমাট কত দ্রুত।

এপিএসের চিকিত্সার জন্য ভিটামিন কে বিরোধীরা হল:

ফেনপ্রোকমন
warfarin

ভিটামিন কে প্রতিপক্ষ গর্ভবতী মহিলাদের গ্রহণ করা উচিত নয় কারণ অনাগত শিশুর ক্ষতি হতে পারে।

এন্টিলেটলেট ড্রাগস

অ্যান্টিপ্লেটলেট ওষুধগুলি প্লেটলেটগুলিকে সহজেই রক্তনালীগুলির দেয়ালে সংযুক্ত হতে এবং রক্ত জমাট বাঁধতে বাধা দেয়। এগুলি ট্যাবলেট বা ক্যাপসুল হিসাবেও নেওয়া হয়। প্লেটলেট ইনহিবিটরের সবচেয়ে পরিচিত উদাহরণ হল এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (এএসএ)।

সরাসরি/নতুন ওরাল অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টস (DOAK, NOAK)

Heparin

হেপারিন একটি অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট যা ত্বকের নীচে বা শিরাতে ইনজেকশন দেওয়া হয়। যেহেতু এটি খুব দ্রুত কার্যকর হয়, হেপারিন থ্রম্বোসিসের তীব্র চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়।

ফন্ডাপারিনাক্স

Fondaparinux হল একটি anticoagulant যা হেপারিনের মত ত্বকের নিচে ইনজেকশন দেওয়া হয়। এটি থ্রম্বোসিসের তীব্র চিকিত্সা এবং প্রতিরোধের জন্য উপযুক্ত।

বিদ্যমান থ্রম্বোসিসের জন্য চিকিত্সা

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের ফলে থ্রম্বোসিস দেখা দিলে, তীব্র চিকিত্সা সাধারণত হেপারিন দিয়ে হয়। এটি থ্রোম্বাসকে দ্রবীভূত করে। তারপরে রোগীকে সক্রিয় উপাদান ফেনপ্রোকউমন দেওয়া হয়। এটি আরও রক্ত জমাট বাঁধতে বাধা দেয়।

পূর্ববর্তী থ্রম্বোসিস ছাড়া অ্যান্টিবডি সনাক্ত করা হলে চিকিত্সা

গর্ভাবস্থায় চিকিত্সা

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম নির্ণয় করা মহিলাদের জন্য, গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করার আগে তাদের চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। ওরাল অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টস যেমন ফেনপ্রোকউমন অনাগত শিশুর ক্ষতি করতে পারে। এই কারণে, ডাক্তার সেই অনুযায়ী গর্ভাবস্থার আগে ইতিমধ্যে শুরু হওয়া যে কোনও APS থেরাপি পরিবর্তন করবেন।

এপিএস রোগীরা যারা সন্তান ধারণ করতে ইচ্ছুক, সেইসাথে যারা গর্ভবতী বলে প্রমাণিত হয়েছে, তারা তখন (কম-আণবিক-ওজন) হেপারিন প্রতিদিন একবার গ্রহণ করবেন। হেপারিন প্ল্যাসেন্টার মাধ্যমে শিশুর কাছে যায় না এবং তাই মা ও শিশুর জন্য নিরাপদ। গর্ভবতী মহিলারাও প্রায়শই গর্ভাবস্থার 36 তম সপ্তাহ পর্যন্ত কম মাত্রায় এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড পান।

প্রতিরোধ

কারণ অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের ট্রিগার অজানা, কোনও নির্দিষ্ট প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নেই। যাদের ইতিমধ্যেই থ্রম্বোসিস হয়েছে তাদের ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেকআপ করা উচিত এবং সতর্কতার সাথে নির্ধারিত ওষুধ সেবন করা উচিত।

এপিএস সহ মহিলাদের ইস্ট্রোজেনযুক্ত ওষুধ এড়ানোর পরামর্শ দেওয়া হয়, যেমন গর্ভনিরোধের জন্য বা মেনোপজের লক্ষণগুলির চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়। কারণ ইস্ট্রোজেন উল্লেখযোগ্যভাবে থ্রম্বোসিসের ঝুঁকি বাড়াতে পারে।

পূর্বাভাস

এপিএস নিরাময়যোগ্য নয়। যাইহোক, স্বতন্ত্রভাবে উপযোগী চিকিত্সা এবং একজন ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপের মাধ্যমে, থ্রম্বোসিসের ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করা যেতে পারে।