প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
মোটোনিউরনস (মোটর স্নায়ু কোষ) সাধারণত স্নায়ু আবেগগুলি প্রেরণ করে মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড (= সিএনএস, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র) শরীরের পেশী। প্রতিটি কঙ্কালের পেশী দুটি স্নায়ু কোষ থেকে তার স্নায়ু উদ্দীপনা গ্রহণ করে, 1 ম মোটোনিউরন (উপরের মোটোনিউরন) এবং ২ য় মোটোনিউরন (নিম্ন মোটোনিউরন)। 2 ম মোটোনিউরন সেরিব্রাল কর্টেক্স থেকে উত্পন্ন হয় মস্তিষ্ক এবং সচেতন আন্দোলনের সূত্রপাত করে। এটি একটি আছে অ্যাক্সন (প্রক্রিয়া) যা ২ য় মোটোনিউরনের দিকে নিয়ে যায়। এটি পালাক্রমে পেশীর সাথে সংযুক্ত থাকে অ্যাক্সন। নীচের মোটোনিউরন উপরের মোটোনিউরন থেকে পেশীর দিকে উদ্দীপনা সঞ্চার করে। এএলএস রোগে, উভয় মোটোনিউরনই ক্ষতিগ্রস্থ হয়। ক্ষতি মেরুদণ্ড মোটোনুরনগুলি নির্দিষ্ট অবক্ষয়ের জন্য দায়ী করা যেতে পারে মস্তিষ্ক অঞ্চল। এট্রোফি গ্যাংলিওন মোটর স্নায়ু নিউক্লিয়াসের কোষ এবং মেডুল্লারি পূর্ববর্তী শিংও প্রদর্শিত হতে পারে। প্রথম মোটর নিউরনগুলি নষ্ট হয়ে গেলে পক্ষাঘাত শুরুতে হয় না। ম্যানিফেস্ট প্যারাসিস (স্বীকৃত পক্ষাঘাত) যতক্ষণ না প্রায় 30-50% নিউরোন মারা যায় ততক্ষণ পর্যন্ত তা স্পষ্ট হয় না। ফলস্বরূপ, রোগের প্রাথমিক চিকিত্সা খুব কমই সম্ভব, কারণ এই রোগটি কেবলমাত্র উন্নত পর্যায়ে স্পষ্ট হয়। অন্যদিকে প্রতিযোগিতামূলক ক্রীড়াবিদগুলিতে, রোগের প্রাথমিক সূচনাটি পরিসংখ্যানগতভাবে সনাক্তযোগ্য পারফরম্যান্সের প্রাথমিক পতন দ্বারা নির্ধারণ করা যেতে পারে। এর উল্লেখযোগ্য উদাহরণ হ'ল আমেরিকান বেসবল তারকা লৌ গেরিগ, যিনি ৩ of বছর বয়সে এই রোগে আক্রান্ত হয়েছিলেন। ৩ 36 বছর বয়সে লু গেরিগ মারা যান। এএলএস রেট্রোভাইরাস দ্বারা সৃষ্ট যে অনুমানকে সমর্থন করার পক্ষে ক্রমবর্ধমান প্রমাণ রয়েছে। এগুলি বিবর্তনের পথে মানব জিনোমে "ছোঁয়া" পড়ে এবং জীবনের সময় পরিবর্তনের ফলে পুনরায় সক্রিয় হতে পারে। এটিও সম্ভব যে প্রোটিন টিডিপি -৩৩ এএলএসের জীবাণুতে জড়িত: একটি উচ্চ a একাগ্রতা কোষের প্লাজমাতে প্যাথোজেনিক টিডিপি -৩৩ হতে পারে নেতৃত্ব অটোফাগোজোমগুলি দ্বারা টিডিপি -৩৩ প্রতিবন্ধী নিষ্পত্তি এটি নিউরনের "স্ব-পরিচ্ছন্নতা" দুর্বল করার দিকে নিয়ে যায়। 43 ম মোটোনিউরন (= উপরের মোটোনিউরন; মোটর কর্টেক্সে অবস্থিত (সেরিব্রাল কর্টেক্স)) এর অবনতি নিম্নলিখিত লক্ষণগুলিতে বাড়ে:
- অ্যাডাক্টর আটকানোস্পস্টিটিটি এর অভ্যন্তর দিকে অ্যাডাক্টর পেশীগুলির জাং).
- অ্যাটাক্সিয়া (গাইট ডিজঅর্ডার)
- স্মৃতিভ্রংশ
- মৃগীরোগ
- মূত্রথলির মূত্রাশয় অসম্পূর্ণতা
- পায়ের প্যারস্পাস্টিসিটি (উভয় পায়ে স্প্যাসেটাল পক্ষাঘাত)।
- স্পাস্টিটি (পেশী স্বর বৃদ্ধি)
- অসাড় অবস্থা
২ য় মোটোনিউরনের অধঃপতন (নিম্ন মোটোনিউরন; পেশীগুলির জন্য মেরুদণ্ডের কর্ড / আবেগ জেনারেটরের পূর্ববর্তী শিং) নিম্নলিখিত লক্ষণগুলির ফলাফল:
- নিভে যাওয়া অভ্যন্তরীণ প্রতিচ্ছবি
- ফ্যাসিয়াল পলক (পেশী টান).
- মোটর পেরিফেরাল পক্ষাঘাত যা ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়।
- পেশীবহুল অ্যাট্রোফি (পেশীগুলির টিস্যু অ্যাট্রোফি)।
এটিওলজি (কারণ)
রোগের এটিওলজি অস্পষ্ট। একটি জিনগত প্রবণতা সম্ভবত। ভাইরাল বা অটোইমিউন রোগগুলিও আলোচনা করা হয়। জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- একটি অনুপাতের পরিমাণ (প্রায় 10%) অনিয়মিতভাবে বংশগত হয় (পারিবারিক এএলএস; ফলস), বেশিরভাগই স্বতঃসংশ্লিষ্ট প্রভাবশালী তবে বিরল; ALS ক্ষেত্রে 90% ক্ষেত্রে বিক্ষিপ্ত (SALS) হয়। ফলস: সর্বাধিক প্রভাবিত জিনগুলি হ'ল সি 9ওআরএফ 72, এসওডি 1, টিডিপি -৩৩, এফইউএস এবং টিবিকে 43; কেআইএফ 1 এ (সিএল নিউক্লিওটাইড পলিমারফিজম ১১১৪৪5 এএলএস রোগীর ছয় শতাংশে পাওয়া গেছে) নিম্নলিখিত জিনের মিউটেশনগুলি জানা যায়:
- সুপার অক্সাইড বিলোপকরণ 1 (এসওডি 1) এর মিউটেশনগুলি জিন (FALS ক্ষেত্রে 15-20%)।
- ডিএনএ- / আরএনএ-বাইন্ডিংয়ে মিউটেশন প্রোটিন টিডিপি -৩৩ (টিআর ডিএনএ-বাইন্ডিং প্রোটিন ৪৩) এবং এফইএস / টিএলএস (সারকোমায় মিশ্রিত / অনুবাদিত লাইপোসরকোমা) (প্রতিটি পারিবারিক ALS ক্ষেত্রে প্রায় 5%)।
- ক্রোমোজোম 9 ওপেন-রিডিং ফ্রেম 72 (সি 9 ওআরএফ 72) এ জিজিজিসিসি হেক্সানুক্লিওটাইড বিস্তৃতি জিন (FALS এর 50% এবং এসএলএস ক্ষেত্রে 20% অবধি সনাক্ত করুন)।
- পেশা - পেশাদার ফুটবল খেলোয়াড়: মাথার আঘাতের কারণে।
পরিবেশ দূষণ - নেশা (বিষ)।
- ডিজেল নিষ্কাশন (হেক্সেন ধারণ করে (রাসায়নিক যৌগটি অন্তর্ভুক্ত) alkanes) এবং ফর্মালডিহাইড): পুরুষদের মধ্যে 13% ঝুঁকি বেড়েছে।
- অত্যন্ত কম ফ্রিকোয়েন্সি তড়িচ্চুম্বকীয় ক্ষেত্র (পুরুষ) (পর্যবেক্ষণ গবেষণা)।
- কীটনাশক: পেন্টাচ্লোরোবেঞ্জিন (বা 2.21; 1.06-4.60) এবং সিস-ক্লোরডেন (বা 5.74; 1.80-18.20)।
- পলিব্রোমিনেটেড ডিফেনাইল থার 47 (বা 2.69; 1.49-4.85)।
- পলিক্লোরিনেটেড বাইফিনেলস (পিসিবি): পিসিবি 175 (বা 1.81; 1.20-2.72) এবং পিসিবি 202 (বা 2.11; 1.36-3.27) দ্রষ্টব্য: পলিক্লোরিনযুক্ত বাইফিনেলগুলি অন্তঃস্রাবী বিঘ্নকারীদের (সমার্থক: জেনোহোমোমোনস) এর অন্তর্গত, যা এমনকি ক্ষুদ্রতম পরিমাণে ক্ষতি করতে পারে স্বাস্থ্য হরমোন পদ্ধতিতে পরিবর্তন করে।
