অ্যামিওট্রফিক ল্যাট্রাল স্ক্লেরোসিস (এএলএস) (প্রতিশব্দ: মায়াট্রফিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিস; মোটর স্নায়ু রোগ; লৌ গেরিগ সিন্ড্রোম; আইসিডি-10-জিএম জি 12.2: মোটর স্নায়ু রোগ) একটি প্রগতিশীল (প্রগতিশীল), মোটরের অপরিবর্তনীয় অবক্ষয় স্নায়ুতন্ত্র। 1 ম এবং 2 য় মোটোনিউরনস (পেশী আন্দোলনের জন্য দায়ী স্নায়ু কোষ) ক্ষতি দ্বারা প্রভাবিত হয়। ধীরে ধীরে, এর মধ্যে সংযোগ মস্তিষ্ক এবং পেশীগুলি নষ্ট হয়ে যায়। এটি পেশীগুলির গতিবিধিকে প্রভাবিত করে (ক্ষতের পেশী, কাণ্ডের নিকটবর্তী পেশী গোষ্ঠী, বাল্বার সরবরাহের পেশী)। শেষ পর্যন্ত, অ্যাট্রোফিক এবং স্পাস্টিক পক্ষাঘাত ক্লিনিকাল চিত্রের বৈশিষ্ট্য। এএলএস সবচেয়ে সাধারণ মধ্যে রয়েছে মোটর স্নায়ু বড়দের মধ্যে রোগ রোগের বিভিন্নতা হ'ল তথাকথিত "দীর্ঘস্থায়ী কিশোর এএলএস"। এটি আরও অনেক ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়। এদিকে, আণবিক প্যাথলজিকাল কাজ দেখায় যে অ্যামিওট্রফিক ল্যাট্রাল স্ক্লেরোসিস খাঁটি মোটর নিউরন রোগের চেয়ে বেশি: এএলএস বিভিন্ন-মোটর নন-মোটর লক্ষণগুলির সাথে একটি মাল্টিসিস্টেম ডিজেনারেশন। এএলএসের চারটি সাব টাইপ আলাদা করা হয়:
- প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাত: 1 ম এবং 2 য় মোটোনিউরনগুলির সম্মিলিত ক্ষতি, যা বাল্বার পেশীগুলিতে স্ফীত হয় (প্যারিঞ্জ / ল্যারিক্সের পেশী); ঘটনা, প্রায় 20%; প্রগনোসিস: প্রতিকূল
- প্রাথমিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিস (পিএলএস): 1 ম মোটোনিউরনের মূলত বিচ্ছিন্ন ক্ষতি; প্রকাশের বয়স 50-55 বছর বয়সের বছর; প্রায় 2-4% ফ্রিকোয়েন্সি; প্রগনোসিস: অনুকূল।
- ফ্লাইল-আর্ম সিন্ড্রোম বা ফ্লিল-লেগ সিন্ড্রোম: ২ য় মোটোনিউরনের প্রধান বা একচেটিয়া ক্ষতি, যা প্রাথমিকভাবে বাহু বা পায়ে পেরিফেরাল পেরেসিস (পক্ষাঘাত) হিসাবে ক্লিনিকভাবে উপস্থাপিত হয়; পুরুষরা আরও প্রায়ই উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত হয় (2: 9); প্রাক্কলন: তুলনামূলকভাবে অনুকূল
- প্রগ্রেসিভ পেশীবহুল অ্যাট্রোফি (পিএমএ): ২ য় মোটোনিউরনের একচেটিয়াভাবে ক্ষতি; প্রাগনোসিস: 2 ম মোটোনিউরন বিচ্ছিন্নভাবে তুলনামূলকভাবে অনুকূল থাকলে ক্ষতিগ্রস্থ / তুলনামূলকভাবে বিরূপ থাকে যদি অবশ্যই এটি 2 ম মোটোনিউরনের ক্ষতি করতে আসে।
লিঙ্গ অনুপাত: পুরুষের থেকে মহিলাদের মধ্যে 1.5-2: 1. পারিবারিক এএলএসের প্রসঙ্গে উভয় লিঙ্গই সমানভাবে প্রভাবিত হয়। ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: এই রোগটি মূলত প্রায় 60 বছর বয়সী (মধ্যযুগীয়), পারিবারিক এএলএসে প্রায় 45 বছর বয়সে ঘটে। প্রসারণ (রোগের ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি 5 জনসংখ্যায় প্রায় 8-100,000 টি রোগ। ঘটনা (নতুন মামলার ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছরে 2 বাসিন্দার প্রতি প্রায় 2.5-100,000 কেস (বিশ্বব্যাপী; প্রবণতা বৃদ্ধি)। কোর্স
- রোগের সূচনা বিভিন্ন ধরণের রূপ নিতে পারে। সাধারণত, হাতের ব্যথাহীন, প্রগতিশীল পেশী অ্যাট্রোফি (পেশী অ্যাট্রোফি) শুরুতে ঘটে। সূক্ষ্ম মোটর দক্ষতার ব্যাঘাতের পাশাপাশি মুগ্ধতা (খুব ছোট পেশী গোষ্ঠীর স্বেচ্ছাসেবী আন্দোলন) এর ফলাফল।
- পায়ের প্যারস্পাস্টিটিটি বিকাশ লাভ করে (উভয় পায়ে স্প্যাসটিক পক্ষাঘাত) is
- এই রোগটি শুরু হতে পারে নীচের পা এবং পায়ের অ্যাথ্রফিক বা স্পাস্টিক প্যারাসিস দিয়ে। পরবর্তীকালে, অস্ত্রগুলি প্রভাবিত হয়।
- 20% ক্ষেত্রে বোলার পক্ষাঘাত এবং গিলতে অসুস্থতা প্রাথমিক লক্ষণ হিসাবে দেখা যায়।
- অ-পক্ষাঘাতগ্রস্থ পেশীগুলিতেও ফ্যাসিকুলেশন হতে পারে।
- 2-5% রোগী সামনের লক্ষণ দেখায় স্মৃতিভ্রংশ.
- একটি তথাকথিত "সিউডোবल्বার পক্ষাঘাত" হতে পারে। এটি প্যাথলজিকাল (প্যাথলজিকাল) হাসি বা কান্নায় প্রকাশিত হতে পারে (আক্রান্তদের প্রায় 50% আক্রান্ত হয়)।
- স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্র (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টকে প্রভাবিত করে)) ব্যাধিগুলিও আক্রান্ত হতে পারে তবে অন্যান্য অঙ্গগুলি যেমন হৃদয় পেশী এবং যকৃত.
- রোগের ধীরে ধীরে সমস্ত পেশী গোষ্ঠীগুলি শ্বসন পেশী সহ চূড়ান্তভাবে প্রভাবিত হয়।
রোগটি দ্রুত এবং অযৌক্তিকভাবে বৃদ্ধি পায়। এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত নয় হ'ল বৌদ্ধিক ক্ষমতা এবং চেতনা। রোগ নির্ণয়: রোগের মধ্যম সময়কাল 25 মাস হয় (12-24 মাস পরে রোগ নির্ণয়ের পরে)। আয়ু শুরু হওয়ার কম বয়সে বেশি হয়, যার গড় গড় 3.5 বছর হয়। এই রোগে আক্রান্তদের এক-তৃতীয়াংশ 5 বছর বেঁচে থাকে এবং 5% 10 বছরেরও বেশি সময় বেঁচে থাকে। ডিসফ্যাগিয়া (গ্রাসের ডিসফ্যাগিয়া) শেষ পর্যন্ত আকাঙ্ক্ষার দিকে নিয়ে যায় নিউমোনিআ (নিউমোনিয়া দ্বারা সৃষ্ট শ্বসন বিদেশী পদার্থ (প্রায়শই) পেট বিষয়বস্তু)) এবং শ্বাস প্রশ্বাসের পেশীর জড়িততা শ্বাসকষ্টের ব্যর্থতার দিকে নিয়ে যায়। দুটোই নেতৃত্ব রোগীর মৃত্যু। শ্বাসযন্ত্রের অপ্রতুলতা হ'ল এএলএস রোগীদের সীমাবদ্ধ আয়ুর সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ কারণ।