ইচথিয়াস-প্রথাগতভাবে ফিশ স্কেল ডিজিজ নামে পরিচিত- (প্রতিশব্দ: ফিশ স্কেল; অটোসোমাল প্রভাবশালী লেমেলার ichthyosis; অটোসোমাল রিসেসিভ লেমেলার আইচথোসিস; অটোসোমাল রিসিসিভ একাধিক স্টেরয়েড সালফেটেজ ঘাটতি; বুলাস জন্মগত ichthyosiform এরিথ্রোডার্মা (ব্রোকক); চ্যানারিন-ডরফম্যান সিন্ড্রোম; কনড্রোডিসপ্লাজিয়া পাঙ্কটা টাইপ 2; কমল-নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোম; কনরাডি-হুনারম্যান-হ্যাপল সিনড্রোম; কার্থ-ম্যাকলিন; এপিডার্মোলিটিক আইচথিয়াস; হ্যাপল সিন্ড্রোম; হারলেকুইন ইচথিয়োসিস; এইচআইডি সিনড্রোম; বধিরতার সাথে হাইড্রিক্সের মতো ইচথিসিস; ইচথিয়োসিস; ইচথিয়োসিস বুলোসা; এথ্রিচিয়া এবং ফটোফোবিয়ার সাথে ইচথিয়োসিস ফলিকুলারিস; ইচথিয়োসিস হাইড্রিক্স; ইচথিয়োসিস লিনিয়ার সার্ফ্লেক্সা; ইচথিয়োসিস ওয়ালগারিস; আইএফএপি সিন্ড্রোম; কেরাটাইটিস-আইচথিসিস-বধিরতা (বধিরতা) সিন্ড্রোম; কেআইডি; ল্যামেলার আইচথিয়াস; নন-বুলাস জন্মগত ichthyosiform এরিথ্রোডার্মা; পিলিং চামড়া সিন্ড্রোম; রিফসাম সিনড্রোম; সিজেগ্রেন-লারসন সিন্ড্রোম; ট্রাইকোথিয়োডিস্ট্রফি; এক্স-লিঙ্কযুক্ত স্টেরয়েড সালফেটেজের ঘাটতি; এক্স-লিঙ্কযুক্ত রেসেসিভ ichthyosis; আইসিডি -10 কিউ 80। -: ইচথিয়োসিস জন্মগত; আইসিডি-10-জিএম এল 85.0: অর্জিত ইচাইথিসিস) এর একটি গ্রুপ চামড়া সম্পর্কিত রোগ কেরোটোজস এপিডার্মিসের (কর্নিফিকেশন ডিজঅর্ডার) হাইপারকারেটোসিস (শৃঙ্গাকার কোষ জমে / বর্ধিত কলস গঠন) ঘটে। দ্য চামড়া পৃষ্ঠটি স্কেল-সদৃশ হয়ে যায়, এ কারণেই এই রোগটিকে "ফিশ স্কেল ডিজিজ" (আইচথিস = ফিশ )ও বলা হয়। কড়া কথায় বলতে গেলে, ত্বকের পৃষ্ঠ আরও সরীসৃপের ত্বকের মতো, কারণ আঁশগুলি মাছের ত্বকের মতো ওভারল্যাপ হয় না, তবে একে অপরের পাশে থাকে। বংশগত (উত্তরাধিকারসূত্রে) ইচথিয়াস এবং অর্জিত ফর্মগুলির মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি হয়:
- বংশগত আইচথিয়াস দ্বারা সৃষ্ট হয় জিন রূপান্তর (জিন পরিবর্তন, জিন ত্রুটি), যা নেতৃত্ব ichthyosis এর বৈশিষ্ট্যগত চেহারা বিভিন্ন উপায়ে।
- অর্জিত ইচথয়েসগুলি হ'ল আইচথিসিস-এর মতো কর্নিফিকেশন ডিজঅর্ডার যা ত্বকের জীবনকালীন সময়ে ঘটে এবং এটি অন্য সিস্টেমিক রোগের কারণে হয় টিউমার রোগ, অপুষ্টি, হাইপোভিটামিনোসিস বা এমনকি নির্দিষ্ট ব্যবহার ওষুধ ("এটিওলজি - প্যাথোজেনেসিস" / "কারণ" দেখুন)।
ইচথিয়াসগুলির আরও একটি মহকুমা কেবল ত্বক বা এ ছাড়াও অন্যান্য অঙ্গগুলি আক্রান্ত কিনা তার উপর ভিত্তি করে:
- ভলগার ইচথয়েস (সংঘটন: রোগটি জন্মের দিনটিতে স্পষ্ট হয় না, তবে জীবনের প্রথম সপ্তাহে বা মাসগুলিতে বিকাশ ঘটে)।
- অন্যান্য বৈশিষ্ট্য ছাড়াই (বিচ্ছিন্ন ichthyosis ফর্ম)।
- অতিরিক্ত বৈশিষ্ট্য সহ (জটিল ichthyosis ফর্ম)।
- জন্মগত ichthyosis (জন্মগত = জন্মগত; ঘটনা: রোগ জন্মের দিন বা তার খুব শীঘ্রই এরই মধ্যে স্বীকৃত)।
- অন্যান্য বৈশিষ্ট্য ছাড়াই (বিচ্ছিন্ন ichthyosis ফর্ম)।
- অতিরিক্ত বৈশিষ্ট্য সহ (জটিল ichthyosis ফর্ম)।
উল্লেখযোগ্য ইচথোথিসিস সিন্ড্রোমগুলি হ'ল:
- চানারিন-ডরফম্যান সিনড্রোম
- কমল-নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোম:
- অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার
- সেরিন প্রোটেস প্রতিরোধক মিউটেশন
- পছন্দসইভাবে মেয়েদের বা মহিলাদের (গাইনোকোট্রপি) প্রভাবিত করে।
- KID সিন্ড্রোম
- রেফসাম সিনড্রোম
- সিজগ্রেন-লারসন সিনড্রোম
- ট্রাইকোথিয়োডিস্ট্রফি
এটি বিশ্বাস করা হয় যে কমপক্ষে 20 ধরণের ইচথোসিস রয়েছে। চারটি সাধারণ ফর্মগুলি হ'ল:
- ইচথিয়োসিস ওয়ালগারিস
- অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার
- সবচেয়ে হালকা এবং সর্বাধিক সাধারণ ফর্ম (সমস্ত আইচথোসিসের 95% ক্ষেত্রে রয়েছে)
- 50% এরও বেশি ক্ষেত্রে এর সাথে একটি সমিতি রয়েছে atopic dermatitis.
- এক্স-লিঙ্কযুক্ত রিসেসিভ ইচথিসিস ওয়ালগারিস (এক্সআরআই)।
- লিঙ্গ-লিঙ্কিত উত্তরাধিকার - কেবল পুরুষ লিঙ্গকেই প্রভাবিত করে।
- দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম
- ল্যামেলার আইচথোসিস (লেমেলার আইচথিসিস কনজেনিট)।
- অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার
- এপিডার্মোলিটিক আইচথোসিস (বুলাস জন্মগত আইচথোসিফর্ম এরিথ্রোডার্মা ব্রোকক)।
- অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার
Ichthyosis এর সম্পর্কিত ফর্মগুলি জিনগতভাবে এবং চিকিত্সাগতভাবে ভিন্ন ভিন্ন (অসম্পূর্ণ)। লিঙ্গ অনুপাত: ইচথিয়োসিস ওয়ালগারিস পুরুষ ও স্ত্রীকে সমানভাবে প্রভাবিত করে X এই ফর্মটিতে মহিলারা কন্ডাক্টর, অর্থাৎ তারা বংশগত স্বভাবের বাহক তবে এর সাথে সম্পর্কিত কোনও বৈশিষ্ট্য প্রদর্শন করেন না (সর্বাধিকপক্ষে, পরিবর্তনগুলি চোখের কর্নিয়া বা একটি সামান্য স্কেলিং, বিশেষত নীচের পায়ে, লক্ষ্য করা যায়) ichthyosis ওয়ালগারিসের বিস্তার (রোগের ফ্রিকোয়েন্সি) 1: 100 থেকে 1: 250 হয় linked । লেমেলার আইচথোসিসের বিস্তার 1: 4,000. এপিডার্মোলিটিক ইচথোথিসিসের বিস্তার 1: 100,000 থেকে 1: 200,000। বিরল আকারের জন্য বিস্তারটি 1: 500,000। কোর্স এবং প্রাগনোসিস: রোগের পরিমাণটি আইচথোসিসের আকারের উপর নির্ভর করে। বংশগত ichthyosis নিরাময়যোগ্য নয়। সাধারণত শুধুমাত্র হালকা লক্ষণ দেখা দেয়। দৈনিক নিবিড় যত্ন লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে ইথথোসিস ওয়ালগারিসে, রোগ নির্ণয়টি ভাল। সাবালকত্ব থেকে, লক্ষণগুলি আবারও প্রতিক্রিয়া পেতে পারে। তবুও, ইচথোথিসিসের সাথে বাহ্যিক চেহারায় পরিবর্তন আসে। ত্বকের শুষ্কতা এবং অনমনীয়তা (অনমনীয়তা) শারীরিক অক্ষমতার কারণ হতে পারে। আইচথোথিসিসের কিছু (বিরল) ফর্ম এমনকি আয়ু হ্রাস (হার্লেকুইন ইচথিওসিস) এর সাথে সম্পর্কিত। তবে, এই রোগটি কেবল আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্যই দুর্দান্ত আবেগের বোঝা উপস্থাপন করে না; পিতা-মাতাও একটি চ্যালেঞ্জের মুখোমুখি। উদাহরণস্বরূপ, অসুস্থ শিশুর যত্ন নেওয়া খুব সময়সাপেক্ষ। কদাচিৎ নয়, জড়িত সকলের জন্য মনো-সামাজিক যত্ন প্রয়োজন। অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সা করা হলে অর্জিত আইচথিয়াস নিরাময়যোগ্য। Ichthyosis এর সবচেয়ে সাধারণ বা গুরুত্বপূর্ণ ফর্মগুলি নীচে আলোচনা করা হয়েছে।
