উইলসন রোগে - কথোপকথন বলা হয় তামা স্টোরেজ ডিজিজ - (প্রতিশব্দ: অ্যামিওস্ট্যাটিক সিন্ড্রোম; কোয়েরুলোপ্লাজমিন স্বল্পতা; স্মৃতিভ্রংশ হেপাটোল্যান্টিকুলার অবক্ষয়; উইলসন রোগে ডিমেনশিয়া; হেপাটোল্যান্টিকুলার অবক্ষয়; হেপাটোল্যান্টিকুলার অবক্ষয়, তামা স্টোরেজ ডিজিজ, উইলসন ডিজিজ, সিউডোস্ক্লেরোসিস ওয়েস্টফাল); অদ্ভুত চুল রোগ; কিঙ্কি-চুলের রোগ; কিঙ্কি-চুল সিন্ড্রোম; কিঙ্কি-চুল সিন্ড্রোম; তামা বিপাক ব্যাধি; লেন্টিকুলার অবক্ষয়; মেনকেস দ্বিতীয় রোগ [তামা বিপাকীয় ব্যাধি]; মেনকেস দ্বিতীয় সিন্ড্রোম [কপার বিপাকীয় ব্যাধি]; প্রগ্রেসিভ লেন্টিকুলার সিন্ড্রোম; Pyelonephritis উইলসন রোগে; স্টিলি-চুল সিন্ড্রোম - দ্বিতীয় মেনকেস সিন্ড্রোম; ট্রাইকোপলিয়োডিস্ট্রোফি - মেনকেস দ্বিতীয় সিন্ড্রোমটিও দেখুন; Tubulointerstitial বৃক্ক উইলসন রোগে রোগ; উইলসন রোগে টিউবুলাইনস্টেরিটাল ডিজঅর্ডার; ওয়েস্টফাল-ভন-স্ট্রিম্পেল সিউডোস্ক্লেরোসিস; উইলসন আই সিনড্রোম; উইলসন ডিজিজ [হেপাটোল্যান্টিকুলার অবক্ষয়]; উইলসন লেন্টিকুলার অবক্ষয়; আইসিডি-10-জিএম ই 83. 0: তামা বিপাকের ব্যাধি) একটি অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার সূত্র জিন মিউটেশনগুলি তামা বিপাককে ব্যহত করে যকৃত। ক্ষতিগ্রস্থ জিন ক্রোমোজোমে 13 এ অবস্থিত result ফলস্বরূপ, তামা বিভিন্ন অঙ্গ সিস্টেমে জমা হয় এবং জমা হয় বিশেষত যকৃত এবং মস্তিষ্ক.
If উইলসনের রোগ পরিবারগুলিতে রান হয়, এটি প্রায় 4 থেকে 5 বছর বয়স থেকে নির্ণয় করা উচিত।
রোগের কোর্স অনুসারে দুটি ধরণের পার্থক্য করা যায়:
- কিশোর টাইপ (উইলসন টাইপ) - যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে কয়েক বছরের মধ্যে মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।
- প্রাপ্তবয়স্কদের ধরণ (ওয়েস্টফাল-স্ট্রিম্পেল সিউডোস্ক্লেরোসিস) - আরও ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়।
ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: রোগটি 5 থেকে 45 বছর বয়সের মধ্যে উদ্ভাসিত হয় (দৃশ্যমান হয়)। কিশোর প্রকার (উইলসন ধরণ) সাধারণত 20 বছর বয়সে শুরু হয় The প্রাপ্তবয়স্কদের ধরণটি 20 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয়।
ঘটনা (নতুন মামলার ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছর (জার্মানিতে) প্রতি 15 বাসিন্দার প্রায় 30-1,000,000 টি ঘটনা।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: একটি অ্যাসিম্পটমেটিক (প্রাকলিনিকাল) এবং সিম্পট্যাটিক (ক্লিনিকাল) কোর্স (হেপাটিক এবং নিউরোলজিক) মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়। পরের দিকে, ক্ষণস্থায়ী যকৃত লক্ষণগুলি সাধারণত জীবনের 5 ম এবং 10 তম বছরের মধ্যে ঘটে থাকে, অর্থাৎ লিভারের ট্রান্সমিন্যাসগুলি বৃদ্ধি, কর্মক্ষমতা হ্রাস, অবসাদ এবং জন্ডিস। শেষ পর্যন্ত, যকৃতের অকার্যকারিতা ঘটতে পারে. নিউরোলজিকাল উদ্ভাসগুলি সাধারণত 10 বছর বয়সের পরে ঘটে early থেরাপি, প্রাগনোসিসটি ভাল এবং আয়ুষ্কালের কোনও সীমাবদ্ধতা আশা করা যায় না। কিছু ক্ষেত্রে, প্রতিবন্ধী তামা বিপাকের পরিণতিগুলি বিপরীতমুখী। যা থাকতে পারে তা হ'ল লিভার ফাইব্রোসিস (যোজক কলা কার্যকরী দুর্বলতার সাথে লিভারের পুনঃনির্মাণ) বা লিভার সিরোসিস (লিভার সংকোচন) the যদি রোগটি সময়মতো বা পর্যাপ্ত পর্যায়ে চিকিত্সা না করা হয় তবে লিভার সিরোসিস অগ্রসর হবে। আজীবন পর্যবেক্ষণ তামা বিপাক পাশাপাশি লিভারের লক্ষণগুলি, প্লেটলেট, রেনাল মান এবং নিউরোলজিক অনুসন্ধানগুলি প্রয়োজনীয় (প্রায় প্রতি 1 থেকে 2 বছর অন্তর)।
