প্রতিশব্দ
উইলসন ডিজিজ, হেপাটোল্যান্টিকুলার ডিজেনারেশন উইলসন ডিজিজ একটি জিনগতভাবে নির্ধারিত রোগ, যেখানে তামা বিপাক (তথাকথিত স্টোরেজ ডিজিজ) এর ব্যাঘাতের কারণে বিভিন্ন অঙ্গগুলিতে তামার সঞ্চয় বৃদ্ধি পায়। এর ফলে আক্রান্ত অঙ্গগুলির প্রগতিশীল ক্ষতি হয় যকৃত এবং মস্তিষ্ক বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হচ্ছে। উইলসন রোগের বিভিন্ন রূপ জানা যায়; যদি চিকিৎসা না করা হয় তবে এই রোগটি প্রায়শই মারাত্মক হয়।
থেরাপি জীবনকালীন নিম্ন-তামা দ্বারা হয় খাদ্য এবং নির্দিষ্ট ওষুধ সেবন খুব সফল। কিছু ক্ষেত্রে ক যকৃত অন্যত্র স্থাপন প্রয়োজনীয়। উইলসন ডিজিজ একটি প্রোটিনের উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ত্রুটি যকৃত দেহে তামার পুনরায় বিতরণ এবং কপারের নির্গমনকে নিয়ন্ত্রণ করে এমন কোষ পিত্ত.
ফলস্বরূপ, দেহটি নিখরচায় তামা দ্বারা লোড হয়ে যায়, যার একটি সেল-ক্ষতিকারক প্রভাব রয়েছে এবং এটি মূলত লিভার এবং কিছু নির্দিষ্ট অঞ্চলে জমা হয় মস্তিষ্ক। চোখ, কিডনি এবং হৃদয় প্রভাবিত হতে পারে। তামা জমার ক্ষতিগ্রস্থ অঙ্গগুলির ক্রিয়াকলাপ ক্ষতি এবং ক্রমবর্ধমান ক্ষতি হতে পারে।
যেহেতু ত্রুটিযুক্ত প্রোটিনের অবশিষ্টাংশের ক্রিয়াটি পৃথক হতে পারে, রোগের গতিপথ পৃথক হতে পারে। উইলসন রোগের ফ্রিকোয়েন্সি 1:30 হিসাবে দেওয়া হয়। 000
এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল হিসাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় এবং পুরুষদের মধ্যে কিছুটা ঘন ঘন ঘটে। এই রোগের সূত্রপাত যৌবনে এবং যৌবনের প্রথম দিকে, খুব কমই 40 বছর বয়সের পরে The এই রোগটি আক্রান্ত অঙ্গগুলির বিভিন্নভাবে উচ্চারিত কার্যকরী ব্যাধিগুলিতে প্রকাশ পায়: লিভার: লিভার মান বৃদ্ধিলিভার সিরোসিস পর্যন্ত লিভারের ফ্যাটি অবক্ষয় (ক্রিয়ামূলক টিস্যু প্রতিস্থাপনের সাথে যকৃতের নোডুলার পুনর্গঠন যোজক কলা).
লিভারের কর্মহীনতা নিজেকে প্রকাশ করে জন্ডিস (ত্বকের হলুদ হওয়া এবং চোখের সাদা), জমাট ব্যাধি, রক্তাল্পতা, অ্যাসাইটেস (পেটে জল ধরে রাখা)। মস্তিষ্ক: অচেতন সমর্থন এবং মোটর ফাংশন হোল্ড করার ব্যবস্থাটি বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। এটি চলাচলের অভাব, মুখের অভিব্যক্তির ভাবহীনতা, পেশীগুলির দৃ sti়তা, কিন্তু অতিরিক্ত গতিবিধি, পেশী টান এবং কাঁপুন, বক্তৃতা এবং গিলতে সমস্যা
twitching আঙ্গুলগুলির, যা "ডানা ফ্লেফিং" বা "ফ্ল্যাপিং" নামে পরিচিত কম্পন“, বেশ বৈশিষ্ট্যযুক্ত বলে মনে করা হয়। মনস্তাত্ত্বিক পরিবর্তন যেমন তান্ত্রিক, হাসি বা কাঁদতে ফিট করে, স্মৃতি ব্যাধি এবং স্মৃতিভ্রংশ রোগের সময়ও ঘটতে পারে। চক্ষু: "কায়সার-ফ্লেশার কর্নিয়াল রিং", এর ধারে একটি বাদামী বর্ণহীনতা রামধনু উইলসন ডিজিজের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত এবং ডায়াগোনস্টিকালি মূল্যবান লক্ষণ, তবে দৃষ্টি কেবল সীমাবদ্ধ করে না।
আরও: কার্যকরী ব্যাধিগুলি এ ঘটতে পারে বৃক্ক, দ্য হৃদয় অর্থে প্রভাবিত হতে পারে cardiomyopathy (হৃৎপিণ্ডের পেশীগুলির দুর্বলতা)। এর উপরোক্ত উল্লিখিত বিবৃতিগুলি রামধনু ডায়গনিস্টিকভাবে গ্রাউন্ডব্রেকিং; যখন রক্ত পরীক্ষা করা হয়, কপার পরিবহন প্রোটিন (কোয়ারুলোপ্লাজমিন) এবং মোট তামাগুলির জন্য নিম্ন মানেরগুলি লক্ষণীয়, যখন রক্তে মুক্ত তামাটি উন্নত হয়। প্রস্রাবে কিডনি হয়ে তামার নিঃসরণ বৃদ্ধি লক্ষণীয়।
একটি লিভারে বায়োপসি, লিভার টিস্যুর একটি বর্ধিত তামা সামগ্রী সনাক্ত করা যেতে পারে can অস্পষ্ট ক্ষেত্রে, আরও কিছু পরীক্ষা ব্যাখ্যা দিতে পারে। থেরাপির ভিত্তি একটি আজীবন নিম্ন-তামা খাদ্য.
বাদাম, মাশরুম, অফাল, চকোলেট এবং পুরো জাতীয় পণ্যগুলি এড়ানো উচিত। যেহেতু একটি খাদ্য একমাত্র যথেষ্ট কার্যকর নয়, ড্রাগগুলি পরিচালিত হয় যা দেহে বিনামূল্যে তামা বাঁধে এবং এটিকে রূপে রূপান্তর করে যা প্রস্রাবের সাথে নির্গত হতে পারে (ডি-পেনিসিলামাইন, ট্রায়েন্টাইন)। দস্তা প্রশাসন খাদ্য থেকে তামা শোষণ হ্রাস করে। কিছু ক্ষেত্রে ক লিভার প্রতিস্থাপনের রোগের কারণটি দূর করতে প্রয়োজনীয় হতে পারে, তবে এটি প্রতিস্থাপনের অভাবনীয় সাধারণ ঝুঁকির সাথেও রয়েছে।
