ক্লিপেল-ফাইল সিন্ড্রোম

প্রতিশব্দ: জন্মগত জরায়ু synostosis

সংজ্ঞা

তথাকথিত ক্লিপেল-ফয়েল সিনড্রোম একটি জন্মগত ত্রুটি বর্ণনা করে যা মূলত জরায়ুর মেরুদণ্ডকে প্রভাবিত করে। প্রধান বৈশিষ্ট্য হ'ল জরায়ু ভার্চোট্রির একটি আঠালো, যা অন্য ত্রুটিযুক্ত সাথে থাকতে পারে। ক্লিপেল-ফয়েল সিন্ড্রোমটি প্রথমবারের মতো পুরোপুরি বর্ণনা করেছিলেন 1912 সালে ফরাসী নিউরোলজিস্ট মরিস ক্লিপেল এবং সাইকোলজিস্ট, এবং ফ্রেঞ্চ নিউরোলজিস্ট আন্দ্রে ফিয়েলও ছিলেন এবং তাদের নামও রেখেছিলেন। এই সিন্ড্রোমটি দিয়ে যে ফ্রিকোয়েন্সি হয় তা 1: 50000 হিসাবে দেওয়া হয়, এটি একে বিরল রোগগুলির মধ্যে একটি করে তোলে।

কারণসমূহ

এই রোগের কারণ ইতিমধ্যে রয়েছে অকাল গর্ভধারন, যখন নির্দিষ্ট টিস্যু অংশ ভ্রূণ, তথাকথিত সার্ভিকাল সোমাইটগুলি সঠিকভাবে পরিপক্ক হয় না বা যথারীতি বিকাশ হয় না। এই উন্নয়নমূলক ব্যাধিটি প্রথম স্থানে কেন ঘটে তা এখনও বোঝা যায় না। এই সিন্ড্রোমের অভিব্যক্তি অত্যন্ত পরিবর্তনশীল এবং এটি সম্পূর্ণরূপে ক্ষতিহীন এবং খুব কমই দৃশ্যমান হতে পারে বা এর সাথে গুরুতর ত্রুটিযুক্ত হতে পারে।

ক্লিপেল-ফিল সিন্ড্রোমটি দুটি বা আরও বেশি ভার্চুয়াল দেহের সংশ্লেষ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় ঘাড়। কিছু ক্ষেত্রে, পুরো জরায়ুর মেরুদণ্ড এমনকি একসাথে মিশ্রিত হতে পারে। এছাড়াও বৈশিষ্ট্যগুলি একটি গভীর হেয়ারলাইন এবং, ভার্টিব্রাল ফিউশনটির ফলস্বরূপ, খুব ছোট ঘাড় ঘাড় শক্ত হওয়া এবং একটি অপব্যয় সঙ্গে মাথা, একটি টেরিকোলিস ওসিয়াস।

এই সাধারণ ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি কেবল 34-74% রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায়, কারণ গতির পরিধি প্রায়শই ভালভাবে সংরক্ষণ করা হয় is হাড়ের আনুগত্যগুলি তাদের তীব্রতার উপর নির্ভর করে অভিযোগগুলি ডেকে আনতে পারে। জরায়ুর মেরুদণ্ডের গতিশীলতা মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ হতে পারে।

যাইহোক, গতিশীলতার অভাবকে অন্যান্য আড়াআড়ি দ্বারা আংশিক ক্ষতিপূরণ দেওয়া হয় জয়েন্টগুলোতে আঠালোগুলির উপরে বা নীচে অবস্থিত, যা প্রায়শই অতিরিক্ত মাত্রায় মোবাইল হয়। তবে এর অর্থ এটিও হ'ল প্রাসঙ্গিক ওভার-মোবাইল মেরুদন্ডের অঞ্চলগুলি কম ভাল স্থিতিশীল হয়, যা এই অঞ্চলে গুরুতর সমস্যা দেখা দিতে পারে যেমন: মেরুদণ্ড জরায়ু অঞ্চলে, অস্থিরতা বা স্পন্ডিলারথ্রোসিস (এর মধ্যে ডিজেনারেটিভ পরিবর্তনগুলি কশেরুকা খিলান জয়েন্টগুলোতে)। যদি প্রথম জরায়ুর মেরুদণ্ডের যৌথটি এর মধ্যে সংযুক্ত থাকে খুলি হাড় এবং তথাকথিত সাটিন হাড়, এই ত্রুটিহীনতা নিম্ন-মিথ্যা বলার চেয়ে ঘন ঘন অভিযোগের কারণ হয় জয়েন্টগুলোতে.