গাউচারের রোগ বিভিন্ন ধরণের ঘটতে পারে, প্রথম থেকে তৃতীয় প্রকারের মধ্যে আলাদা করা যায়। প্রতিটি ধরণের ফ্যাট স্টোরেজ রোগের লক্ষণগুলি কী এবং তার আয়ু কত? আপনি এখানে যে সম্পর্কে পড়তে পারেন।
গাউচার রোগের ঘটনা
সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম হয় গ্যচার রোগ 1 টাইপ করুন 40,000 এ XNUMX এর একটি ঘটনা দিয়ে। প্রথম দিকে এই রোগ দেখা দিতে পারে শৈশব, তবে এটি যৌবনেও ঘটে এবং এটি দীর্ঘস্থায়ী।
উপসর্গ গুলো কি?
রোগের বিভিন্ন রূপ রয়েছে। যখন রোগটি প্রথম প্রদর্শিত হয় তখন কেন্দ্রীয়ভাবে সেগুলির ক্ষেত্রে তারা পৃথক হয় স্নায়ুতন্ত্র জড়িত হওয়া এবং আয়ু
সম্ভবত সবচেয়ে সাধারণ বৈশিষ্ট্যটি হ'ল এর বৃদ্ধি la প্লীহা, যা এটির সাধারণ আকারের কুড়িগুণ বেশি ফুলে উঠতে পারে এবং / অথবা যকৃত। বর্ধিত প্লীহা এটি প্রায়শই এই রোগের প্রথম ইঙ্গিত দেয় এবং ছয় মাস বয়সী শিশুদের মধ্যে এটি সনাক্ত করা যায়। স্প্লেনিক বৃদ্ধি বৃদ্ধি বিচ্ছিন্নতা বাড়ে রক্ত কোষ, কারণ রক্তাল্পতা এবং রক্তক্ষরণ প্রবণতা বৃদ্ধি। বেশিরভাগ রোগীর ক্ষত বর্ধনের অভিজ্ঞতা রয়েছে।
হাড়ের পরিবর্তন (হাড়ের রিগ্রেশন) ভর, অস্থির হাড়ের কাঠামো, বিকৃতকরণ, হাড়ের টিস্যু ধ্বংস, ফ্র্যাকচার) যে কোনও বয়সে ঘটতে পারে। তারা সাধারণত বেদনাদায়ক "হাড় সংকট" এর সাথে থাকে। হঠাৎ অভাব হলে এগুলি ট্রিগার করা হয় অক্সিজেন গাউচার কোষগুলি স্বাভাবিক ব্যাহত হয় এমন সাইটে ঘটে রক্ত প্রবাহিত।
সাধারণ হাড় এবং সংযোগে ব্যথা সম্ভবত দ্বারা সৃষ্ট প্রদাহ কঙ্কালের, গাউচার সেল উপস্থিত থাকার কারণে। যদি রোগ শুরু হয় শৈশব, প্রায়শই বিলম্বিত বৃদ্ধি এবং সাফল্যের জন্য ব্যর্থতা থাকে।
অন্যান্য উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত:
- লিম্ফ নোডগুলির ফোলাভাব
- ত্বকের বাদামী বর্ণহীনতা
- পেট ফুলে
- চোখে হলুদ ফ্যাট জমা (স্ক্লেরায়)
- প্রতিবন্ধী লিভার ফাংশন
গাউচারের রোগের ফর্মগুলি টাইপ করুন
গ্যচার রোগ টাইপ II রোগের খুব বিরল এবং দ্রুত অগ্রগতিশীল ফর্ম, যা কেন্দ্রীয় জড়িত স্নায়ুতন্ত্র, তবে সমস্ত টাইপ আইতেও প্রভাবিত the কেন্দ্রীয়ের গুরুতর জটিলতার কারণে স্নায়ুতন্ত্র, আক্রান্ত শিশুরা জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যে মারা যায়।
গ্যচার রোগ ধরণের তৃতীয়টি স্নায়ুতন্ত্রের ধীরে ধীরে ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি মানসিক দক্ষতার ক্রমবর্ধমান অবনতিতে নিজেকে প্রকাশ করে। যদিও এই ফর্মটির টাইপ II এর চেয়ে মৃদু কোর্স রয়েছে, তবে প্রভাবিত ব্যক্তিরা জীবনের তৃতীয় দশকে খুব কমই পৌঁছায়।
অতিরিক্ত সাধারণ লক্ষণগুলি
বেশিরভাগ গাউচার রোগী কর্মক্ষমতা হ্রাসের কারণে জর্জরিত, অবসাদ, এবং আগ্রহের অভাব। এটি একদিকে পরিবর্তনগুলির কারণে রক্ত গণনা করুন, তবে এনার্জি খরচ বাড়িয়ে তোলেন, এর কারণগুলি এখনও জানা যায়নি।
এছাড়াও, রোগীদের প্রায়শই ক্ষুধা কম থাকে। এর বৃদ্ধি প্লীহা এবং যকৃত বর্ধিত চাপ ক্রমাগত উপর চাপ দেওয়া হয় তা নিশ্চিত করুন পেট। এমনকি ক্ষুদ্রতম পরিমাণে খাবার আক্রান্তদের মধ্যে তৃপ্তির তীব্র বোধ অনুভব করে।
জেনে রাখা জরুরী: জেনেটিকালি এমন প্রত্যেকেরই নেই শর্ত লক্ষণগত হয়ে উঠবে; কিছু লোক সারা জীবন লক্ষণমুক্ত থাকে বা কেবল একটি হালকা কোর্স করে।
