ডায়াইন: ফাংশন এবং রোগসমূহ

ডাইনেইন একটি মোটর প্রোটিন যা প্রাথমিকভাবে সিলিয়া এবং ফ্ল্যাজেলার গতিশীলতা নিশ্চিত করে। সুতরাং এটি সিলডের একটি গুরুত্বপূর্ণ অন্তঃকোষীয় উপাদান এপিথেলিয়াম, পুরুষ শুক্রাণু, ইউস্টাচিয়ান টিউব এবং ব্রোঞ্চি বা জরায়ু তুবা। বেশ কয়েকটি জিনের মিউটেশন ডাইনেইন ফাংশনকে ক্ষতিগ্রস্থ করতে পারে।

ডায়াইন কী?

মায়োসিন, কিনসিন এবং প্রেস্টিনের সাথে একসাথে সাইটোস্কেলিটাল প্রোটিন ডাইনেইন মোটরের গ্রুপ গঠন করে প্রোটিন। অ্যালোস্টেরিক মোটর প্রোটিন কোষের অভ্যন্তরে সেল অর্গানেলস বা ভ্যাসিকেলের মতো বোঝা পরিবহনের জন্য দায়ী। তারা অন্তঃকোষীয় অন্তর্গত প্রোটিন এবং তাদের মোটর ডোমেনকে ধন্যবাদ একটি প্রোটিন নেটওয়ার্কে আবদ্ধ করতে পারেন। তাদের লেজ ডোমেনে বোঝার জন্য একটি বাধ্যতামূলক সাইট রয়েছে। ডাইনেইন সাধারণত দুটি মনোরের ডাইমার গঠন করে। এগুলি মাইক্রোটিউবুলসের সাথে আবদ্ধ হয় যা প্রোটিনের তৈরি টিউবুলার ফিলামেন্টস। মাইক্রোটিউবুলের পরিবহণ সাধারণত কোষের ঝিল্লি নিউক্লিয়াসের দিকে। ডাইনেইনের বেশ কয়েকটি সাব টাইপ রয়েছে। কিছু সিলিয়া এবং ফ্ল্যাজেলার অ্যাকোনেমাতে একচেটিয়াভাবে পাওয়া যায়। ডাইনেইন, কাইনসিন সহ সাইটোস্কেলটনের মাইক্রোটিউবুল ফিলামেন্টের একটি অংশ। ডায়িনের কারণে ফ্ল্যাজেলা এবং গতিশীল সিলিয়া গতিশীল এবং প্রান্তিক উপাদান হয়ে ওঠে। বায়োমোলিকুলার ভিত্তিতে, বেশ কয়েকটি জিন ডাইনেইনকে এনকোড করে। উদাহরণস্বরূপ, কোডিং জিনগুলির মধ্যে ডিএনএল 1, ডিএনএআই 1, ডিএনএইচ 5 এবং ডিএনএইচ 11 জিন রয়েছে।

কার্য, ক্রিয়া এবং ভূমিকা

সমস্ত মোটর প্রোটিনের মতো, ডাইনেইন হ'ল একটি পরিবহনকারী যা ভ্যাসিকালগুলি পরিবহন করে এবং অন্যান্য পরিবহণ এবং চলাচল প্রক্রিয়া উপলব্ধি করে। অণু এটির সাথে মাইক্রোটিউবুলকে আবদ্ধ করে মাথা অঞ্চল. লেজের অংশ লিপিড ঝিল্লিগুলির সাথে যোগাযোগ করতে পারে। মধ্যে মাথা অঞ্চল, ডাইনেইন বাঁধতে এবং হাইড্রোলাইজ করতে পারে এডিনসিন দুটি ডোমেইনে ট্রাইফসফেট (এটিপি)। এইভাবে, অণু পরিবহন প্রক্রিয়াগুলির জন্য প্রয়োজনীয় শক্তি সরবরাহ করে। হাইড্রোলাইসিস রাসায়নিক সংমিশ্রণগুলির বিভাজনের সাথে মিল রেখে একটি যুক্ত করে পানি রেণু এইচ 2 ও অণুর দ্বিপদী চরিত্রের ফলে পদার্থগুলি বিভক্ত হয়। প্রতিটি ডাইনেইন কমপ্লেক্স প্রথমে নিজের সাথে একটি রেণু বেঁধে রাখে। তারপরে, পূর্বে অর্জিত শক্তিটির জন্য ধন্যবাদ, এটি একটি মাইক্রোটিবুলের সাথে চলে। পরিবহন একটি নির্দেশিত পরিবহন। এটি কারণ ডায়াইনিন কেবল মাইক্রোটুবুল বরাবর বিয়োগের শেষের দিকে যেতে পারে। সুতরাং, ডাইনেইনগুলি তাদের পণ্যসম্ভারটি প্লাজমা ঝিল্লির পরিধি থেকে নিউক্লিয়াসের নিকটবর্তী মাইক্রোটুবুল সংগঠিত কেন্দ্রে পরিবহন করে। এই ধরনের পরিবহণকে রেট্রোগ্রেড ট্রান্সপোর্টও বলা হয়। মোটর প্রোটিন কাইনসিন বিপরীতে পরিচালিত পরিবহণের জন্য দায়ী। কিছু ভাইরাস কোষের নিউক্লিয়াসে পৌঁছানোর জন্য মোটর প্রোটিনের পরিবহন প্রক্রিয়াগুলি কাজে লাগান পোড়া বিসর্প সিমপ্লেক্স কারণ ডাইনেইন ঝিল্লিতে বাঁধতে পারে লিপিড এবং একই সাথে মাইক্রোটিউবুলস, ডাইনাইন অন্ত্রকোষীয় ভাসিকগুলি সাইটোস্কেলটনের সাথে সংযুক্ত করে এবং প্রোটিনের কাঠামোটিকে ফিলামেন্ট বিয়োগের প্রান্তে পরিবহণের মাধ্যমে এটিপি-নির্ভর নির্ভর কনফরমেশনাল পরিবর্তনগুলি সম্পাদন করে।

গঠন, ঘটনা, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল স্তর

ডাইনেইন প্লাজমা ঝিল্লির সিলিয়ায় পাওয়া যায়। প্রতিটি এ টিউবুলে একটি সিলিয়াম দুটি হাতের মতো কাঠামো বহন করে, যা ডাইনেইন অস্ত্র নামেও পরিচিত, পার্শ্ববর্তী টিউবুলের বি টিউবুলের দিকে লক্ষ্য করে। গঠনমূলক পরিবর্তন ছাড়াও ডাইনেইন প্রাথমিকভাবে সিলিয়া এবং ফ্ল্যাজেলার চলন পরিচালনা করে। বিশেষত সিলিয়া এখন অনেকগুলি অঙ্গগুলির কার্যকারিতা নিশ্চিত করার কারণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা হিসাবে চিহ্নিত হয়েছে। মানব জীবের মধ্যে ডাইনেইনের সংঘটিত ততক্ষণে ঘন ঘন হয়। উদাহরণস্বরূপ, মোটর প্রোটিন পাওয়া যায় এপিথেলিয়াম জরায়ু নলের, ব্রোঞ্চিতে বা শুক্রাণু লেজ সংযুক্ত এপিথেলিয়াম এর ফুসফুস, ইউস্টাচিয়ান টিউব বা এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি paranasal সাইনাস ডাইনিনের উপরও নির্ভর করে। শেষ পর্যন্ত, অণু সমস্ত সিলারি বহনকারী এপিথিলিয়ার জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান। মোটর প্রোটিনের গঠন বায়োমোলিকুলার স্তর থেকে শুরু হয়। এখানে, বিভিন্ন জিন সাইটোস্কেলিটাল প্রোটিনের জন্য এনকোড করে এবং ভ্রূণের পর্যায়ে তাদের ফাংশন অর্জন করে।

রোগ এবং ব্যাধি

ডায়েনিনের কোডিং জিনগুলিতে জিনগত ত্রুটিগুলি কার্টেজেনার সিনড্রোমের ক্লিনিকাল চিত্রকে বাড়িয়ে তোলে। বিশেষত, ডিএনএল 1, ডিএনএআই 1, ডিএনএইচ 5 এবং ডিএনএইচ 11 এর রূপান্তরগুলি আজ পর্যন্ত এই রোগের সাথে যুক্ত হয়েছে। সিলিয়াম বহনকারী এপিথিলিয়ার কার্যকারিতাটি মিউটেশন দ্বারা বিরক্ত হয়। কারতাগেনার সিন্ড্রোমকে প্রাথমিক সিলিরিও বলা হয় ডিস্কিনেসিয়া এবং অটোসোমাল রিসেসিভ। সিলিয়া ডিস্কিনেসিয়া ডায়েনিন বাহুগুলির অনুপস্থিতি বা হ্রাসের সাথে সম্পর্কিত function ফাংশনটির এই ক্ষতির জন্য, সিলিয়াটির গতিশীলতা সীমাবদ্ধ বা অস্তিত্বহীন। প্রাথমিক সিলারি মধ্যে ডিস্কিনেসিয়া, ক্লিনিকাল ছবিটি শরীরের সমস্ত সিলিয়া-অধিষ্ঠিত কোষকে প্রভাবিত করে। সুতরাং, ব্রোঙ্কিয়াল এপিথেলিয়ামের কোষগুলি, না ইউস্টাচিয়ান টিউবগুলির, না কোষগুলির paranasal সাইনাস এখনও পর্যাপ্তভাবে কাজ করছে। নির্দেশিত সিলারি বিটটি ইতিমধ্যে ভ্রূণের পর্যায়ে অনুপস্থিত। সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির প্রায় অর্ধেকই বহুসংখ্যার অবস্থানগত অসঙ্গতিতে ভুগছে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। একটি নিয়ম হিসাবে, একটি তথাকথিত সিটাস ইনভারসাস উপস্থিত। পুরুষরা ভোগেন শুক্রাণু dysknesia, যা এর সাথে সম্পর্কিত ঊষরতা। মহিলারাও এর দ্বারা আক্রান্ত হতে পারেন ঊষরতা জরায়ু তুবার মধ্যে সিলিয়া স্থিরতার কারণে। প্রতিবন্ধী ক্লিয়ারেন্স, প্রতিবন্ধকতা বা সংক্রমণের কারণে প্রতিবন্ধী শ্বাস নালীর ঘটে। পুনরাবৃত্তি ব্রংকাইটিস, রাইনাইটিস or সাইনাসের প্রদাহ সাধারণ লক্ষণগুলি। Bronchiectasis রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে প্রায়শই রূপ তৈরি হয়। সিলিয়ার কার্যকারিতা সিলিয়া ফাংশন টেস্ট দ্বারা পরীক্ষা করা যায়। কোন কার্যকারক নেই থেরাপি। তবে কমপক্ষে লক্ষণগুলি যেমন এয়ারওয়ে স্রেকশন ধরে রাখার মতো নিয়ন্ত্রণগুলি এখন নিয়ন্ত্রণ করা যায়। প্রচুর পরিমাণে তরল গ্রহণ, প্রশাসন একটি মিউকোলিটিক এর, এবং শ্বসন β2-সিম্পাথোমিমেটিক চিকিত্সার সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে।