থেরাপি
ট্রিগ্রিং অন্তর্নিহিত রোগের থেরাপি অগ্রভাগে রয়েছে। সফল থেরাপির পরে সাধারণত একটি স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময়ের (স্বতঃস্ফূর্তভাবে ছাড়) হয় শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম। এর লক্ষণ সংক্রান্ত থেরাপি শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম পান করার সীমাবদ্ধতা (পানির সীমাবদ্ধতা) থাকে, যা সাধারণত একাকী লক্ষণগুলির উন্নতির দিকে পরিচালিত করে।
তদতিরিক্ত, আইসোটোনিক (0.9%) বা হাইপারটোনিক (10%) স্যালাইনের দ্রবণ (সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণ) হাইপোন্যাট্রেমিয়া ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য দেওয়া যেতে পারে। যদি স্যালাইনের দ্রবণটি খুব দ্রুত সংক্রামিত হয় তবে এটি চেতনা, খিঁচুনি বা কেন্দ্রীয় পন্টাইন মেলিনোলাইসিসের ব্যাঘাত ঘটাতে পারে, যা মৃতের ক্ষতি করে (মাইলিন খাপ) স্নায়ু তন্তু বিশেষত brainstem (pons), ঘটে। এটিও লক্ষ করা উচিত যে হাইপোনাট্রেমিয়া সাধারণত সাথে থাকে হাইপোক্লিমিয়াঅর্থাত্ একটি অভাব পটাসিয়াম মধ্যে রক্ত.
এই কারনে, পটাসিয়াম ছাড়াও দেওয়া উচিত, যা প্রকাশ করে সোডিয়াম কোষ থেকে এবং এভাবে বহির্মুখী স্থানের হাইপোনাট্রেমিয়াকে ক্ষতিপূরণ দিতে সহায়তা করে। জলের নেশার ক্ষেত্রে হাইপারটোনিক স্যালাইনের দ্রবণ ছাড়াও, ফুরোসেমাইড (লাসিক্স®), একটি লুপ মূত্রবর্ধক, শরীর থেকে ফ্লাশ জলও দেওয়া যেতে পারে। শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম সরাসরি সঙ্গে চিকিত্সা করা যেতে পারে Adh বিরোধী, বাপটান হিসাবে পরিচিত। ভ্যাপ্টানরা তাদের নিজেদেরকে সংযুক্ত করে Adh মধ্যে রিসেপ্টর বৃক্ক, সুতরাং এডিএইচ এর ক্রিয়া অবরুদ্ধ এবং বৈদ্যুতিন-মুক্ত জল নিষ্কাশন প্রচার। আগস্ট ২০০৯-এ, টলভ্যাপ্টান প্রথম এবং এখনও পর্যন্ত কেবল মৌখিক হয়ে ওঠে Adh প্রতিপক্ষ জার্মানিতে উপলব্ধ।
পূর্বাভাস
অন্তর্নিহিত রোগের সফল থেরাপি সাধারণত শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোমের স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময়ের দিকে পরিচালিত করে। সুতরাং, রোগ নির্ণয় সিন্ড্রোমের কারণের উপর দৃ strongly়ভাবে নির্ভর করে।
সারাংশ
শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম জল ধরে রাখার এবং হাইপোনাট্রেমিয়ায় অপ্রতুলভাবে এডিএইচ স্রাবের কারণে ঘটে। এটি সাধারণত ছোট কোষের ব্রোঞ্চিয়াল কার্সিনোমাসে প্যারানিয়োপ্লাস্টিক সিনড্রোম হিসাবে দেখা দেয় তবে এটি কেন্দ্রীয় স্নায়ুজনিত ব্যাধি, সংক্রমণে বা নির্দিষ্ট ওষুধের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবেও ঘটতে পারে। লক্ষণগুলির মধ্যে প্রস্রাব হ্রাস হ্রাস, ওজন বৃদ্ধি, মাথা ঘোরা, বমি বমি ভাব, চেতনা এবং খিঁচুনির ক্ষতি।
ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকস একটি অত্যন্ত ঘন প্রস্রাব (উচ্চ ইউরিনোসোমালালিটি) এবং একটি অযৌক্তিকভাবে উচ্চ দেখায় সোডিয়াম প্রস্রাবে ঘনত্ব অন্যদিকে, এর মধ্যে একটি হ্রাস রয়েছে রক্ত হাইপোন্যাট্রেমিয়া সহ (কম প্লাজমা অসমোলাইটি)। অন্তর্নিহিত রোগের থেরাপি প্রধান ফোকাস। লক্ষণীয়ভাবে, শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমকে লবণাক্ত দ্রবণ সহ তরল সীমাবদ্ধতা এবং হাইপোন্যাট্রেমিয়ায় ক্ষতিপূরণ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়।
