ভূমিকা
নিউরোকিউটেনিয়াস সিনড্রোম বিভিন্ন বংশগত রোগের সংক্ষিপ্তসার করে যা ত্বকে এবং কেন্দ্রীয়ভাবে উভয়ই প্রকাশ পায় স্নায়ুতন্ত্র.
সংজ্ঞা
নিউরোকিউটেনিয়াস সিনড্রোম সমন্বিত রোগগুলি ভ্রূণকালীন সময়কালে বিকাশযুক্ত কোটিলেডনের নির্দিষ্ট কিছু ত্রুটির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর অর্থ এই যে এই ত্রুটিগুলি অনাগত সন্তানের বিকাশের সময় ঘটে। মানব জীব 3 টি কটিলেডন থেকে বিকাশ লাভ করে - একটি বাহ্যিক, একটি মাঝারি এবং একটি অভ্যন্তরীণ।
নিউরোকেটেনিয়াস সিনড্রোমে নিউরোকেডোডার্মাল এবং মেসেনচাইমাল কোটিলেডনে ক্ষত রয়েছে। নিউরোকেডোডার্মাল কটিলেডন বাইরের কটিলেডনের একটি অংশ যা থেকে স্নায়ুতন্ত্র ভ্রূণের বিকাশের সময় বিকাশ ঘটে। মেসেনচাইমাল কটিলেডন "ভ্রূণিক" হিসাবে বিকশিত হয় যোজক কলা", যা থেকে সংযোগকারী, তরুণাস্থি, পেশী এবং ফ্যাট টিস্যু, পাশাপাশি হাড়, রগ এবং রক্ত, উত্থান। নিউরোকেটেনিয়াস সিনড্রোমের ফলাফলটি বিভিন্ন ধরণের রোগ, যা আলাদাভাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়। ক্লাসিক নিউরোকেটেনিয়াস সিনড্রোমের মধ্যে রয়েছে নিউরোফাইব্রোম্যাটসিস, স্টার্জ-ওয়েবার-ক্র্যাব সিনড্রোম, ভন-হিপ্পেল-লিন্ডা-সিজারমাক সিনড্রোম এবং বোর্নেভিল-প্রিংল সিনড্রোম।
নিউরোকুটানিয়াস সিনড্রোমের কারণগুলি
নিউরোকেটেনিয়াস সিনড্রোমে জিনগুলির এমন পরিবর্তন রয়েছে যা ভ্রূণের সময়কালে বিভিন্ন ত্রুটি ঘটায়। নিউরোকেডোডার্মাল ত্রুটি নিউরোলজিকাল ডিসঅর্ডারগুলি ব্যাখ্যা করে। মেসেনচাইমাল ক্ষতিকারক টিউমার হতে পারে। এগুলি হয় সৌম্য বা ম্যালিগন্যান্ট হতে পারে। এই জিন পরিবর্তনের কারণটি এখনও পুরোপুরি পরিষ্কার করা হয়নি।
নিউরোকুটেনিয়াস সিনড্রোমের নির্ণয়
নির্ণয়টি নির্দিষ্ট সিনড্রোমের উপর নির্ভর করে এবং সাধারণীকরণ করা যায় না। একটি নিয়ম হিসাবে, বিভিন্ন ইমেজিং পদ্ধতি পরীক্ষার পদ্ধতির মধ্যে রয়েছে। রোগের কোর্সটিও পরিবর্তিত হতে পারে এবং নিয়মিত চিকিত্সার প্রয়োজন হয়। ক্লিনিকাল চিত্রের উপর নির্ভর করে বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের চিকিত্সার প্রয়োজন।
জড়িত লক্ষণগুলি
যেহেতু নিউরোকিউটেনিয়াস সিনড্রোম একটি বিশাল সংখ্যক খুব বিভিন্ন রোগের সংক্ষিপ্তসার করে, লক্ষণগুলি এবং তার সাথে সম্পর্কিত অভিযোগগুলি বহুগুণে। তারা ত্বকের ব্যাধি এবং স্নায়বিক ক্ষমতার ব্যাধি হিসাবে নিজেকে বিভিন্ন উপায়ে প্রকাশ করতে পারে। কোন অঞ্চলের উপর নির্ভর করে মস্তিষ্ক প্রভাবিত হয়, বিভিন্ন ব্যর্থতা ঘটতে পারে।
