পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিআই সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

পরিবর্তনশীল অনাক্রম্যতা সিন্ড্রোম, সাধারণ ভেরিয়েবল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি - সিভিআইডি হিসাবে পরিচিত, এটি একটি জন্মগত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি। ত্রুটির অংশ হিসাবে, ইমিউনোগ্লোবুলিন সংশ্লেষণ, বিশেষত ইমিউনোগ্লোবুলিন জি, অত্যন্ত কম।

পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোম কী?

সিভিআইডি বা পরিবর্তনশীল অনাক্রম্যতা সিন্ড্রোম, একটি জন্মগত ব্যাধি যা আক্রান্ত ব্যক্তিদের খুব কম বা না থাকে অ্যান্টিবডি। অভাব অ্যান্টিবডি সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়ায়। বিশেষত, আক্রান্ত ব্যক্তিরা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের অভিযোগ এবং বেশি ঘন ঘন ভোগেন শ্বাস নালীর সংক্রমণ; ট্রিগাররা হয় ব্যাকটেরিয়া। ত্রুটিটিকে তাই "পরিবর্তনশীল" বলা হয় কারণ ত্রুটিগুলি সর্বদা একই বিন্দুতে ঘটে থাকে না রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এই কারণে, সিভিআইডির ক্লিনিকাল চিত্র পৃথক হতে পারে, যা একদিকে চিকিত্সা এবং অন্যদিকে রোগ নির্ণয়কে জটিল করে তোলে। অনেক ক্ষেত্রে, সিভিআইডি 16 থেকে 25 বছর বয়সের মধ্যে উপস্থিত হয় না; রোগটি তুলনামূলকভাবে বিরল, এটি 1 এ 25,000 করে।

কারণসমূহ

পরিবর্তনশীল মধ্যে অনাক্রম্যতা সিন্ড্রোম, বি কোষগুলি প্রায়শই উপস্থিত থাকে তবে অকার্যকর হয়। এই কারণে, একটি প্রয়োজনীয় সংখ্যা অ্যান্টিবডি কোনও সংক্রমণ থেকে শরীরকে রক্ষা করতে গঠন করতে পারে না। অতএব রোগীরা দুর্ভাগ্যক্রমে অ্যান্টিবডি ক্লাস আইজিএ, আইজিএম পাশাপাশি আইজিজির (কখনও কখনও বৃহত্তর, কখনও কখনও কম) হ্রাস পান। এখনও পর্যন্ত, যে জেনেটিক কারণগুলির জন্য ত্রুটি দেখা দিতে পারে তা এখনও পরিষ্কার করা হয়নি। তবে চিকিত্সকরা এই মতামত প্রকাশ করেছেন যে ভেরিয়েবল ইমিউনোডেফিনিসি সিনড্রোমে মহিলারা পাশাপাশি পুরুষরাও সমানভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হন। ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারগুলি ইতিমধ্যে পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে, যদিও চিকিত্সা বিশেষজ্ঞরা এখনও সিভিআইডি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত নয় এমন মতামত নিয়ে রয়েছেন।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

লক্ষণগুলি নিম্নলিখিত গ্রুপগুলিতে বিভক্ত: গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের সাথে ব্যাধি বা সমস্যা, সংক্রমণ, চামড়া লক্ষণগুলি, গ্রানুলোমাস, দীর্ঘস্থায়ী শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণ, লিম্ফয়েড টিস্যুতে পরিবর্তন এবং টিউমার এবং অটোইমিউন ঘটনা। সংক্রমণগুলির মধ্যে শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণ রয়েছে ব্যাকটেরিয়া (Streptococcus নিউমোনিয়া, Haemophilus ইনফ্লুয়েঞ্জা, মোরাক্সেলা ক্যাটারালালিস), মস্তিষ্কের প্রদাহ এন্টারোভাইরাস (এনসেফালাইটাইডস) এবং মূত্রনালীর সংক্রমণ (মাইকোপ্লাজমাস) দ্বারা সৃষ্ট। ডায়রিয়া পাশাপাশি অপর্যাপ্ত পুষ্টিকর শোষণ দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের রোগগুলিও সম্ভব (ব্রঙ্কিচাইটিসিস)। লিম্ফয়েড টিস্যু পরিবর্তনের অংশ হিসাবে, এর বৃদ্ধি প্লীহা এবং একটি বর্ধিত যকৃত নথিভুক্ত করা হয়েছে (হেপাটো-স্প্লেনোমেগালি)। গ্রানুলোমাসও সিভিআইডির লক্ষণ এবং লক্ষণ; এগুলি দেহের প্রদাহজনক ফোকাসির দ্বারা উদ্ভূত হয়, প্রধানত অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে (ফুসফুস, প্লীহা, যকৃত) পাশাপাশি অস্থি মজ্জা। প্রতিক্রিয়াশীল যৌথ বর্ণনা করতে চিকিত্সকরা অটোইমিউন ঘটনাটি ব্যবহার করেন প্রদাহ সেইসাথে অনাক্রম্যতা অভাবের কারণ রক্ত প্লেটলেট; আক্রান্তদের প্রায় 20 শতাংশই অনাক্রম্যতার অভিযোগ করেন থ্রম্বোসাইটপেনিয়া। ইমিউনোলজিক্যালি প্ররোচিত এবং ক্ষতিকারক রক্তাল্পতা এছাড়াও হতে পারে। আরও লক্ষণগুলি হ'ল চুল পরাএর গ্রানুলোমাস চামড়া সেইসাথে সাদা স্পট রোগ। তদতিরিক্ত, টিউমার (থাইমোমা, পেট ক্যান্সার, ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমাস) গঠন করতে পারে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

চিকিত্সক সম্ভবত পুনরাবৃত্ত শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণের উপর ভিত্তি করে সন্দেহ করবেন যে এটি কখনও কখনও একটি পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্স সিনড্রোম হতে পারে। যাইহোক, একটি তথাকথিত ঘটনা আবিষ্কারও করতে পারে can নেতৃত্ব চিকিত্সক নির্ণয়ের জন্য। সন্দেহজনক নির্ণয়ের পরে, চিকিত্সক এটি নির্ধারণ করে ইমিউনোগ্লোবুলিনস মধ্যে রক্ত। সিভিআইডি প্রসঙ্গে, ইমিউনোগ্লোবুলিন জি সর্বদা কম থাকে; একটি নিয়ম হিসাবে, মান 3 গ্রাম / এল এর নীচে। অনেক ক্ষেত্রে অবশ্য ইমিউনোগ্লোবুলিনস এ এবং এমও হ্রাস পেয়েছে। অ্যান্টিবডি ঘাটতি অপরিহার্য উপাদান এবং এটি একটি ইঙ্গিত দেয় যে একটি পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্স সিন্ড্রোম উপস্থিত রয়েছে। তবে, একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ধারণের জন্য, চিকিত্সককে অবশ্যই অন্য কোনও রোগ থেকে বিরত থাকতে হবে যা অ্যান্টিবডি ঘাটতি হতে পারে। এর মধ্যে তথাকথিত ইমিউনোগ্লোবুলিন হালকা চেইনের একচেটিয়া বিস্তার রয়েছে (এটি বেঁস-জোনস মেলোমা নামেও পরিচিত)। Nephrotic সিন্ড্রোম (কিডনির মাধ্যমে প্রোটিনের ক্ষতি) এবং এক্সিউডেটিভ এন্টারোপ্যাথি (অন্ত্রগুলির মাধ্যমে প্রোটিন ক্ষতি) এর আগেও পুরোপুরি অস্বীকার করতে হবে। বিশেষ ইমিউনোলজিকাল পরীক্ষাও করা হয়; উদাহরণস্বরূপ, ইমিউনোগ্লোবুলিন বি স্তরের সাবক্লাসগুলি পরিমাপ করা হয় prog রোগ নির্ধারণ এবং রোগের কোর্সটি নির্ধারণ করা তুলনামূলকভাবে কঠিন। আইভিআইজি-র কারণে থেরাপি, যা কিছু সময়ের জন্য দেওয়া হয়েছিল, প্রিগনোসিসটি উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত হয়েছে। যাইহোক, পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্স সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিরা সময়ের সাথে সাথে গুরুতর রোগের (যেমন অটোইমিউন ফেনোমেনা বা টিউমার) বিকাশ ঘটে, যা কখনও কখনও আয়ু হ্রাস করতে পারে।

জটিলতা

পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসি সিন্ড্রোম স্থাপনে বিভিন্ন ধরণের জটিলতা দেখা দিতে পারে যা সামগ্রিকভাবে আয়ু হ্রাস করতে অবদান রাখে। এ সম্পর্কে যথাযথ পরিসংখ্যানের ডেটা উপলভ্য নয়। যাইহোক, এটি নিয়মিত আধান সঙ্গে দেখা গেছে ইমিউনোগ্লোবুলিনস প্রাগনোসিস একটি উন্নতি বাড়ে। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ জটিলতা হ'ল মারাত্মক ব্যাকটিরিয়া প্রদাহ এর শ্বাস নালীর, ভাইরাল মস্তিষ্কপ্রদাহ, লাম্বলিয়া দ্বারা সৃষ্ট ডায়রিয়াল রোগগুলি বা মূত্রনালীর সংক্রমণ দ্বারা সৃষ্ট মাইকোপ্লাজ়মা। দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের রোগ হতে পারে ব্রঙ্কিচাইটিসিস, শ্বাসনালীর প্রাচীরের দীর্ঘস্থায়ী পরিপূরক ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের সাথে অপরিবর্তনীয় ব্রোঞ্চিয়াল প্রসারণ দ্বারা চিহ্নিত। নিয়মিত টিস্যু মৃত্যু হয় (দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি) শ্বাসনালী প্রাচীর উপর। পর্যাপ্ত ছাড়া জীবাণু-প্রতিরোধী চিকিত্সা, এই সংক্রমণ প্রায়ই নেতৃত্ব তাড়াতাড়ি মৃত্যু। আরও জটিলতাগুলির বিভিন্ন স্ব-প্রতিরোধী প্রতিক্রিয়ার কারণে ঘটে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এর মধ্যে প্রতিক্রিয়াশীল জয়েন্ট অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে প্রদাহ, প্লেটলেট ঘাটতি, হিমোলাইটিক রক্তাল্পতা, মরাত্মক রক্তাল্পতা, বা প্রদাহের একাধিক সাইট অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। প্লেটলেট ঘাটতি (থ্রম্বোসাইটপেনিয়া) বাধা দেয় রক্ত জমাট বাঁধা এবং ঘন ঘন রক্তপাত হতে পারে। রক্তের ক্রমবর্ধমান বৃদ্ধি বা হিমোটোপয়েসিসের ঘাটতির কারণে হেমোলিটিক এবং ক্ষতিকারক রক্তাল্পতা রক্তের গুরুতর ঘাটতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। থ্রোমোসাইটোপেনিয়াস এবং রক্তাল্পতা উভয়ই করতে পারে নেতৃত্ব গুরুতর ক্ষেত্রে মৃত্যুর জন্য। মধ্যে প্রদাহ ফোকি যকৃত, শ্বাসযন্ত্র, প্লীহা, বা অস্থি মজ্জা গ্রানুলোমাস হিসাবে স্পষ্ট হয়ে ওঠে। অবশেষে, ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমা, থাইমোমা বা গ্যাস্ট্রিক ক্যান্সার কিছু ক্ষেত্রে ভেরিয়েবল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোমের অংশ হিসাবে বিকাশ হতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

চিকিত্সক দ্বারা চিকিত্সা সাধারণত এই রোগের জন্য সর্বদা প্রয়োজন। পরবর্তী চিকিত্সার সাথে কেবল প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ই আরও জটিলতা বা অস্বস্তি রোধ করতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির তাই প্রথম লক্ষণগুলিতে একজন মেডিকেল পেশাদারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত এবং একটি পরীক্ষা করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসকষ্টজনিত সমস্যায় ভোগেন তবে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এটি সাধারণত মারাত্মক আকার ধারণ করে কাশি এবং অতএব একটি খুব কম ব্যায়াম সহনশীলতা। একটি বৃহদায়তন লিভার এছাড়াও এই রোগ হতে পারে। অনেক রোগীও ভোগেন চুল পরা বা সাদা প্যাচগুলি যা সারা শরীরে ছড়িয়ে পড়ে চামড়া। এই লক্ষণগুলি স্থায়ীভাবে দেখা দিলে অবশ্যই একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যেহেতু এই রোগটি টিউমার হওয়ার সম্ভাবনাও উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করে, নিয়মিত পরীক্ষাগুলি অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রাথমিক পর্যায়ে এগুলি সনাক্ত করার জন্যও সম্পাদন করা উচিত। সাধারণত, এই রোগটি কোনও সাধারণ অনুশীলনকারী বা ইন্টার্নিস্ট দ্বারা সনাক্ত করা যায়। তবে, আরও চিকিত্সা লক্ষণগুলির সঠিক প্রকাশের উপর নির্ভর করে, তাই কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। তবে অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমে যায়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

চিকিত্সা কেবল তখনই দেওয়া হয় যখন প্রয়োজন হয় বা রোগী লক্ষণগুলি বা অন্যান্য রোগে ভুগছেন যা পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্স সিনড্রোমের কারণে উদ্ভূত হয়েছিল। লক্ষণমুক্ত রোগীদের চিকিত্সা করা হয় না। কিছু সময় আগে চিকিত্সার একটি নতুন পদ্ধতি পাওয়া গেছে, যা ইমিউনোগ্লোবুলিনের subcutaneous বা শিরা প্রবেশের উপর ভিত্তি করে। চিকিত্সা পেশা আইভিআইজি হিসাবে এই চিকিত্সা বোঝায় থেরাপি। আইভিআইজি-তে থেরাপি, চিকিত্সক প্রশাসনিক ব্যবস্থা করেন - প্রতি দুই থেকে ছয় সপ্তাহে - শরীরের ওজনের উপর নির্ভর করে 200 থেকে 600 মিলিগ্রাম ডোজ। চিকিত্সক যদি একটি subcutaneous আধান জন্য বেছে নেন, একটি কম ডোজ দেওয়া হয়, যা, তবে, সাপ্তাহিক পরিচালিত হয়। আইভিআইজি থেরাপির লক্ষ্য হ'ল ইমিউনোগ্লোবুলিন জি এর মাত্রা 5 গ্রাম / এল এর উপরে রাখা। তদ্ব্যতীত, পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোমের সাধারণ রোগগুলি দেখা দিলে ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের সাথে চিকিত্সা করা হয় অ্যান্টিবায়োটিক। ডোজ বেশি; স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের তুলনায় খাওয়ার পরিমাণ অনেক বেশি সময় নেয়।

প্রতিরোধ

এ পর্যন্ত যে ইমিউনোডেফিসিটির প্রাদুর্ভাব ঘটেছে তার কোনও কারণ এখনও খুঁজে পাওয়া যায়নি, প্রতিরোধকারীও নেই পরিমাপ পরিচিত.

অনুপ্রেরিত

পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোম বিরল প্রতিরোধ ক্ষমতাগুলির মধ্যে একটি। এটি বংশগত এবং পরিবর্তিত কারণে ঘটে ক্রোমোজোমের। ত্রুটিটি চিকিত্সার জন্য প্রয়োজনীয় বিভিন্ন মাধ্যমিক রোগকে ট্রিগার করে। এই কারণে, ফলো-আপ যত্ন প্রয়োজন। ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোমের মতো চিকিত্সা করা যায় না। অতএব, চিকিত্সা এবং ফলো-আপ যত্ন ফলাফলের রোগগুলি পর্যন্ত প্রসারিত। একদিকে, লক্ষ্য হ'ল বর্তমান রোগ নিরাময় করা, অন্যদিকে, পুনরায় রোগ এড়ানো এবং আরও শারীরিক অভিযোগ রোধ করা। আক্রান্ত ব্যক্তির জীবন মানের অগ্রভাগে রয়েছে। যদি রোগীর কোনও লক্ষণ প্রকাশ না করে তবে চিকিত্সা বা যত্নের পরেও পরীক্ষা করা প্রয়োজন। যত্নের ফর্ম আক্রান্ত অঙ্গগুলিতে রোগের উপর নির্ভর করে। রোগীর উপযুক্ত সঙ্গে চিকিত্সা করা হয় ওষুধ, এবং যত্ন সহকারে সহনশীলতা এবং নিরাময় পরীক্ষা করা হয়। যত্ন পরে সফল সঙ্গে শেষ হয় বর্জন লক্ষণগুলির। প্রশাসনের সময় বিশেষ সতর্কতা প্রয়োজন অ্যান্টিবায়োটিক, কারণ তাদের অবশ্যই একটি নির্দিষ্ট সময়ের জন্য নেওয়া উচিত নয়। যদি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য যথেষ্ট মানসিক বোঝা উপস্থাপন করে, মনঃসমীক্ষণ চিকিত্সা যত্ন ছাড়াও সুপারিশ করা হয়। ডিপ্রেশন বা আক্রান্ত রোগগুলি অবশ্যই প্রতিরোধ করতে হবে এবং দীর্ঘস্থায়ী বংশগত রোগ সত্ত্বেও রোগীর জীবনমান বজায় রাখতে হবে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

দুর্বল হওয়ার কারণে ইমিউনোডেফিসি সিন্ড্রোম rome রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনাবিশেষত ভাইরাল এবং ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের জন্য, রোগীদের জীবনে সর্বদা একটি চ্যালেঞ্জ। আক্রান্ত ব্যক্তিদের গামা গ্লোবুলিন আপ করুন রক্ত প্লাজমা সমস্ত অ্যান্টিবডি প্রচুর পরিমাণে। এগুলি প্রত্যেকেই খুব নির্দিষ্ট রোগজীবাণুতে পরিচালিত হয় যার দ্বারা ইমিউন সিস্টেম ইতিমধ্যে আক্রমণ করা হয়েছে এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন এম এর মাধ্যমে উপযুক্ত প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়া দেখায়। দৈনন্দিন আচরণের অভিযোজন পাশাপাশি কার্যকর স্ব-সহায়তা পরিমাপ মনে করুন যে এই রোগের কার্যকারক কারণগুলি ইতিমধ্যে জানা গেছে। এই রোগটি জিনগতভাবে হতে পারে বা মারাত্মক মতো নির্দিষ্ট পরিস্থিতির কারণে এটি ট্রিগার হতে পারে প্রোটিনের ঘাটতি অথবা এমনকি রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা। যদি জিনগত কারণগুলি থেকে এই রোগ হয় তবে স্ব-সহায়তা করুন পরিমাপ সংক্রমণ সমস্ত উত্স থেকে ভাল দূরে রাখা গঠিত। এর অর্থ হ'ল সহযোদ্ধা মানুষের সাথে যোগাযোগ a ঠান্ডাউদাহরণস্বরূপ, অবশ্যই এড়ানো উচিত, কারণ প্রতিরোধ ব্যবস্থা সংক্রামকদের বিরুদ্ধে লড়াই করতে অক্ষম জীবাণু যে বাছাই করা হয়। একই আচরণ হ'ল অর্জিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রেও যাতে খারাপটি না ঘটে শর্ত। অন্যান্য গুরুতর ক্ষেত্রে স্বাস্থ্য ব্যাধি, যেমন অটোইম্মিউন রোগ or ক্যান্সার, ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোমের কারণ হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে, এগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব স্পষ্ট করা উচিত। কারণ কেবল তখনই ইমিউনোডেফিসি সিন্ড্রোমের বিরুদ্ধে দক্ষ চিকিত্সা যত তাড়াতাড়ি সম্ভব শুরু করা যেতে পারে।