পাইবলডিজম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

পাইবলডিজম এর একটি রূপ albinism একটি মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট। আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাদা ফোরলোক বৈশিষ্ট্যযুক্ত। তাদের হতাশার কারণে রোগীরা কৃষ্ণচূড়াতে বেশি আক্রান্ত হন চামড়া ক্যান্সার ইউভি আলো দ্বারা সৃষ্ট এবং অতিরিক্ত সূর্যের এক্সপোজার এড়ানো উচিত।

পাইবলডিজম কী?

অ্যালবিনিজম একজাতীয় বংশগত ব্যাধিগুলির সাথে মিল রয়েছে যা রঙ্গকটির চরম ঘাটতি হিসাবে প্রকাশ পায় মেলানিন. মেলানিন মেলানোসাইট দ্বারা উত্পাদিত হয় চামড়া, রামধনু, এবং চুল। রঙ্গকটি রঙের জন্য দায়ী চামড়া, চোখ এবং চুল, এবং মানুষের মধ্যে এটি দুটি পৃথক উপ-প্রজাতির অংশ নিয়ে গঠিত। হলুদ ফাইওমেলিনিন ছাড়াও গা the় বাদামী রঙের ইউমেলিনিন এর বৈকল্পিক মেলানিন। পৃথক চোখ, চুল এবং দুটি মেলানিন বৈকল্পিকের স্ব অনুপাত থেকে ত্বকের বর্ণের ফলাফল results অ্যালবিনোসে মেলানোসাইটের মেলানিন গঠন বিরক্ত হয়, উদাহরণস্বরূপ এর জন্য প্রয়োজনীয় এনজাইম টাইরোসিনেজের পরিব্যক্তি সম্পর্কিত ত্রুটিগুলি দ্বারা। পাইবলডিজমও বলা হয় albinism আংশিক বা আংশিক অ্যালবিনিজম এবং অ্যালবিনিজমের একটি উপপ্রকার যা মূলত মুখে সাদা প্যাচ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, ঘাড়, উপরের শরীরের সামনে এবং flanks। এই রোগটি বিরল বংশগত রোগগুলির মধ্যে একটি এবং এটি বিভিন্ন রূপে দেখা দিতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম এবং ওল্ফ সিন্ড্রোম এখন এই রোগের রূপ হিসাবে আলোচনা করা হয়।

কারণসমূহ

পাইবলডিজমটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। আজ পর্যন্ত নথিভুক্ত মামলাগুলিতে ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারিং লক্ষ্য করা গেছে। স্পষ্টতই, একটি ভ্রূণীয় মেলানোব্লাস্ট ডিফারেনটিভেশন ডিসঅর্ডারের কারণে হতাশার ব্যাধিটি নিম্নরূপে ঘটে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মেলানোসাইটগুলি পর্যাপ্তভাবে স্থানান্তরিত হয়নি। অপর্যাপ্ত মাইগ্রেশনের জন্য দায়ী হ'ল একটি মিউটেশন সম্পর্কিত ত্রুটি জিন মেলানোসাইটিক টাইরোসিন কিনেজ রিসেপ্টারের জন্য কোডিং। সুতরাং, রিসেপ্টর-প্রকাশকারী সি-কেআইটি-তে রূপান্তর জিন, ক্রোকোজোম 4 এর লম্বা বাহুতে লোকাস 4Q12-এ অবস্থিত, এই রোগটি অন্তর্ভুক্ত করুন। কারণে জিন ত্রুটি, ভ্রূণীয় মেলানোব্লাস্টের পার্থক্য প্রতিবন্ধী। তদ্ব্যতীত, মস্তিষ্কের নিউরাল ক্রেস্টের বাইরে মাইগ্রেশন প্রতিবন্ধী। ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম এবং ওল্ফ সিন্ড্রোম ঘটনাটির বিভিন্ন রূপ, ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম সংবেদনশীলতার সাথে যুক্ত ছাড়াও শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এবং ওল্ফ সিন্ড্রোম অতিরিক্তভাবে ত্রুটির সাথে যুক্ত, সংক্ষিপ্ত মর্যাদা, এবং মানসিক এবং শারীরিক স্তরে উন্নয়নমূলক বিলম্ব। ওল্ফ সিন্ড্রোমে কারণটি ক্রোমোসোম 4 এর সংক্ষিপ্ত বাহুতে স্ট্রাকচারাল ক্রোমোসোমাল বিভাজনের সাথে মিলে যায়, যেখানে ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম বিভিন্ন রূপান্তরগুলির কারণে হতে পারে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

পাইবাল্ডিজম রোগীদের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সাধারণত একটি সাদা ফোরলক বিকাশ ঘটে। পলিওসিসের এই লক্ষণটি প্রায় সব ক্ষেত্রেই প্রায় 90 শতাংশ উপস্থিত থাকে। এছাড়াও, ত্বকের সার্কাইব হাইপোপিগমেন্টেশন, যা লিউকোডার্মা নামেও পরিচিত, বিকাশ লাভ করে। স্বতন্ত্র চিত্রের মধ্যে, ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশনগুলি প্যাচগুলির আকারে অনেক ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে। অর্থাত্ পিগমেন্টহীন অঞ্চলে মাত্রাতিরিক্ত রঙ্গকযুক্ত সীমানা প্যাচ রয়েছে। বৈশিষ্ট্যটি হ'ল সাদা ফোরলকের আকার: এটি একটি চুলের হেটেরোক্রোমিয়া, অর্থাৎ চুলের আলাদা রঙিন। ফোরলকের টিপটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে নীচের দিকে নির্দেশ করে। কার্যকারক পরিবর্তন এবং এইভাবে পাইবলডিজমের বৈকল্পিকের উপর নির্ভর করে বর্ণিত লক্ষণগুলি অন্যান্য উপসর্গগুলির সাথে যুক্ত হতে পারে। ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমে, ক্লিনিকাল ছবিতে কেবল সংবেদনশীল নয় শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এছাড়াও বিভিন্ন বর্ণের চোখ। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগীর এক চোখ অন্যটির তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে উজ্জ্বল প্রদর্শিত হয়, যা হ্রাসকারী কারণে। অন্যদিকে ওল্ফ সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কিত সংক্ষিপ্ত মর্যাদা এবং মুখের অঞ্চলে ত্রুটিযুক্ত।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

পাইবলডিজম নির্ণয়ের জন্য চিকিত্সক প্রাথমিকভাবে ত্বকের প্যাচগুলি আরও ঘনিষ্ঠভাবে দেখেন। অঙ্গবিন্যাসগুলি ট্রাঙ্ক, কপাল এবং প্রায়শই উগ্রপন্থায় তীব্রভাবে বা indistinctly চিহ্নিতকরণ প্যাচগুলি যার মধ্যে হাইপারপিগমেন্টযুক্ত প্যাচগুলির ছোট অঞ্চল থাকে areas একসাথে চুলের প্রতিচ্ছবি সঙ্গে মাথা, ভ্রু এবং রামধনু, এই পর্যবেক্ষণগুলি রোগ নির্ণয়কে সমর্থন করে। সুতরাং, রোগ নির্ণয়টি সাধারণত দৃষ্টি দিয়ে করা হয় ually সন্দেহের ক্ষেত্রে, আণবিক জেনেটিক মিউটেশন সনাক্তকরণের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের অন্যান্য রোগ বাদ দিতে

জটিলতা

পাইবলডিজম সাধারণত মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করে না। তবে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা কসমেটিক পরিবর্তনগুলি ভোগেন যা মানসিকতায় নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে, বিশেষত যদি রোগটি গুরুতর হয়। পাইবলডিজম যদি চিকিত্সা না করে থাকে তবে ত্বকের পরিবর্তন বৃদ্ধি এবং কখনও কখনও পুরো মুখে ছড়িয়ে। এটি কেবল একটি দর্শনীয় দাগ নয়, ত্বকের রোগের ঝুঁকিও বাড়িয়ে তোলে। মাঝেমধ্যে সংক্রমণ বা জ্বলন ফলে দেখা দেয় যা ফলস্বরূপ জটিলতার সাথে জড়িত। এই রোগে ত্বকের ঝুঁকি বাড়ারও সন্দেহ রয়েছে ক্যান্সার। সম্ভাব্য সহজাত রোগ থেকে আরও অভিযোগ প্রকাশিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, ওয়ার্ডেনবুর্গ সিনড্রোমের ফলে সংবেদক হতে পারে শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এবং বিভিন্ন বর্ণের চোখ। সংক্ষিপ্ত মর্যাদা এবং মুখের ত্রুটিগুলি উলফ সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত associated যেহেতু এই রোগটি জেনেটিক, তাই এই জটিলতা এবং সম্ভাব্য সিকোলেট খুব কমই এড়ানো যায়। অতএব, আক্রান্ত ব্যক্তিরা সমস্ত মনস্তাত্ত্বিক ভোগান্তির চাপের উপরে অনুভূত হন যা দীর্ঘমেয়াদে মানসিক অসুস্থতা সৃষ্টি করতে পারে। এটি শারীরিক অভিযোগ এবং জীবনমানের লক্ষণীয় হ্রাস পেতে পারে। তবে পাইবলডিজমের প্রাথমিক ব্যাখ্যা কমপক্ষে লক্ষণীয়কে অনুমতি দেয় থেরাপি.

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

পাইবলডিজম অগত্যা কোনও চিকিত্সকের সাথে দেখা করার কারণ নয়, যতক্ষণ না এটি চুলের চতুর সাদা প্যাচ পর্যন্ত সীমাবদ্ধ থাকে মাথা। সাধারণ সাদা ফোরলকটি লক্ষণীয়, তবে এটি ক্ষতিগ্রস্থ নয় এবং যদি আক্রান্ত ব্যক্তির সাথে একটি নান্দনিক সমস্যা থাকে তবে এটি রঙিন হতে পারে। পাইবাল্ডিজমের জন্য কোনও কারণমূলক চিকিত্সা নেই, তাই চিকিত্সক কোনও চিকিত্সার বিকল্প প্রস্তাব করতে পারবেন না। অন্যদিকে চিকিত্সা নিয়ন্ত্রণ পাইবলডিজম, ভন ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম এবং ওল্ফ সিন্ড্রোমের বিভিন্ন রূপগুলির জন্য গুরুত্বপূর্ণ। এগুলি পাইবলডিজমের মতো খুব বিরল, তবে অক্ষমতা এবং জটিলতার সাথে যুক্ত। যেহেতু এগুলিও বংশগত রোগ, প্রথম ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি সন্তানের জন্মের পরপরই প্রায়শই লক্ষণীয় এবং সংশ্লিষ্ট রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে সেই অনুযায়ী চিকিত্সা করতে হবে শিশুটি পাইবাল্ডিজমের লক্ষণগুলি দেখানোর সাথে সাথে শিশুরোগ বিশেষজ্ঞের কাছে এটি স্পষ্ট করে পরামর্শ দেওয়া উচিত যে এটি সত্যিই কেবল পিবাল্ডিজমের নিরীহ প্রকাশ বা এর সম্ভাব্য প্রভাবগুলির কোনও বৈচিত্র whether স্বাস্থ্য। বিশেষত স্কুল বছরগুলিতে পাইবলডিজমের ঘটনাগুলি পারে নেতৃত্ব ধমকানো, চুলের সাদা প্যাচ কত বড় এবং লক্ষণীয় তা নির্ভর করে lying চিকিত্সকরা পাইবলডিজমের চাক্ষুষ চেহারা পরিবর্তন করতে পারবেন না, তবে তারা বাবা-মা এবং আক্রান্ত শিশুদের এটি গোপন করতে কী করতে পারে সে সম্পর্কে পরামর্শ দিতে পারেন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

পাইবলডিজমকে কার্যত চিকিত্সা করা যায় না। সমস্ত ফর্মগুলি রূপান্তরগুলির উপর ভিত্তি করে যা বিপরীত হতে পারে না। এই জন্য, পৃথক উপসর্গের লক্ষণীয় চিকিত্সা একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে স্থান নিতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে লক্ষণীয় চিকিত্সা কেবল সূর্য সুরক্ষা নিয়ে গঠিত পরিমাপ এবং প্রসাধনী ব্যবস্থা। বিভিন্ন বর্ণের চোখ, উদাহরণস্বরূপ, রঙিন সঙ্গে মেলা যায় নেত্রপল্লবে স্থাপিত লেন্স। মেলানিন ত্বকে সরাসরি তার গা brown় বাদামী রঙের একটি ইউভি ফিল্টারের ভূমিকা গ্রহণ করে। গা pig় রঙ্গক ক্ষতিকারক ইউভি আলোকে তাপ বিকিরণে রূপান্তরিত করে এবং এটিকে এটিকে নিরীহ করে তোলে। পাইবলডিজমযুক্ত লোকদের তাই অন্যান্য ধরণের অ্যালবিনিজমের মতো শক্তিশালী ইউভি এক্সপোজারকে এড়ানো উচিত। এগুলি কালো ত্বকের বিকাশের ঝুঁকি বেশি ক্যান্সার। ঝুঁকি রোদ সুরক্ষা দ্বারা হ্রাস করা যেতে পারে পরিমাপ। যদি ওয়েডেনবার্গ এবং ওল্ফ সিন্ড্রোমগুলি পাইবলডিজমের ফর্ম হিসাবে বিবেচনা করা হয়, তবে এটি আরও বিস্তৃত থেরাপি এই দুটি বৈকল্পিক জন্য নির্দেশিত হয়। তবে, এটি হতাশাগুলির দিকে কম সংবেদনশীল এবং শ্রুতিমধুর শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং ত্রুটিপূর্ণ রোগের লক্ষণগুলিতে বেশি মনোযোগ দেয়। বিশেষ করে ওল্ফ সিন্ড্রোমের ত্রুটিগুলি সার্জিকভাবে অনেক ক্ষেত্রে সংশোধন করা যেতে পারে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

একটি নিয়ম হিসাবে পাইবলডিজম আবার পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না, যেহেতু এটি জেনেটিক রোগ। কিছু ক্ষেত্রে, শুধুমাত্র রোগের লক্ষণগুলি হ্রাস করা যেতে পারে, তবে আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই সারা জীবন লক্ষণগুলি সহ বেঁচে থাকতে হবে। স্ব-নিরাময়ও সম্ভব নয় the বাচ্চাদের মধ্যে পাইবাল্ডিজমের পুনরাবৃত্তি রোধ করার জন্য, সন্তানের ইচ্ছা থাকলে প্রথমে জেনেটিক পরীক্ষা এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত। যেহেতু এই রোগে আক্রান্তরাও বিকাশের ঝুঁকি বাড়ায় ত্বক ক্যান্সার, চর্ম বিশেষজ্ঞের নিয়মিত চেক এবং পরীক্ষা করা প্রয়োজনীয়। টিউমারের আরও বিস্তার রোধ করার একমাত্র উপায় এটি। চিকিত্সা নিজেই কিছু লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে, তবে আক্রান্তদের অবশ্যই সর্বদা প্রয়োগ করা উচিত সানস্ক্রিন এবং যে কোনও মূল্যে সরাসরি সূর্যালোকের সংস্পর্শ এড়াতে পারেন। বিভিন্ন সাহায্যে ত্বকের যত্ন পণ্য, মিথ্যা পিগমেন্টেশন এর অস্বস্তিও হ্রাস করা যেতে পারে। এই ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচারের পদ্ধতিগুলিও এই অস্বস্তি দূর করতে সক্ষম হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পেবল্ডিজম আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস করে না, যদি সর্বোপরি নিয়মিত ত্বকের পরীক্ষায় অংশ নেয়।

প্রতিরোধ

কারণ পাইবাল্ডিজম বংশগত পরিবর্তনের উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়, কয়েকটি প্রতিরোধমূলক পরিমাপ সহজ প্রাপ্য. ভুক্তভোগীরা, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, তাদের মধ্য দিয়ে যাওয়ার পরে তাদের নিজের সন্তান না রাখার সিদ্ধান্ত নিতে পারে জেনেটিক কাউন্সেলিং পরিবার পরিকল্পনা পর্বের সময়। তবে পাইবলডিজম যেহেতু অত্যধিক মারাত্মক রোগ নয় তাই এ জাতীয় সিদ্ধান্ত প্রায় খুব উগ্র মনে হয়। সর্বাধিক, ওল্ফ সিন্ড্রোমের বৈকল্পিকের মধ্যে, সিদ্ধান্তটি এখনও বোধগম্য হবে।

অনুপ্রেরিত

পাইবাল্ডিজমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীদের কাছে সরাসরি যত্নের কয়েকটি ব্যবস্থা থাকে them এটি নিজেই রোগের সম্পূর্ণ চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না, যদিও বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ নিরাময় সম্ভব হয় না। সাধারণভাবে, পাইবাল্ডিজমে আক্রান্তদের তাদের ত্বককে বিশেষ করে সূর্যের থেকে রক্ষা করা উচিত এবং তাই আদর্শভাবে নিজেকে প্রকাশ করা উচিত নয় UV বিকিরণ সুরক্ষা ছাড়াই সানস্ক্রীন প্রতিরোধের জন্য বাইরে সময় ব্যয় করার সময় সর্বদা প্রয়োগ করা উচিত রোদে পোড়া থেকে বাঁচার। একইভাবে, প্রাথমিক পর্যায়ে ত্বকের ক্ষতির সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সার জন্য চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের দ্বারা নিয়মিত চেক এবং পরীক্ষা চিকিত্সার ক্ষেত্রে খুব গুরুত্বপূর্ণ very এমনকি ত্বকের ক্ষুদ্রতম পরিবর্তনগুলিও একজন ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত যাতে কোনও প্রাথমিক পর্যায়ে একটি টিউমার সনাক্ত এবং অপসারণ করা যায়। পাইবলডিজমের কয়েকটি লক্ষণ ছোটখাটো হস্তক্ষেপের সাহায্যে লাঘব হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির নিজের ত্বকের বিশেষ যত্ন নেওয়া উচিত এবং এটি সহজভাবে নেওয়া উচিত। বিভিন্ন গায়ের এবং মলম ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত হতে পারে, যা নিয়মিত প্রয়োগ করা উচিত। পাইবলডিজমাস দ্বারা এটি সম্পর্কিত আয়ু হ্রাস পায় কিনা, এর দ্বারা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

পাইবলডিজম অগত্যা চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। এটি একটি খাঁটি অপটিক্যাল দোষ যা কোনও শারীরিক বা মানসিক অভিযোগের কারণ হয় না। তবে, পৃথক ক্ষেত্রে চুলের ধূসর রঙিন করতে পারে নেতৃত্ব নিকৃষ্টতা জটিলতা এবং অন্যান্য মানসিক সমস্যা থেকে। যে সকল লোক অ্যালবিনিজম পার্টালিসিস দ্বারা খুব বোঝা বোধ করেন তাদের প্রথমে উচিত আলাপ একজন চিকিত্সককে চুল রঙ্গিন করা বা উপযুক্ত পরিধান করা সম্ভব মাথা আড়াল করার জন্য রূপা কার্ল এছাড়াও, নির্দিষ্ট ব্যবহার করে বিবর্ণতা হ্রাস করা যেতে পারে ত্বকের যত্ন পণ্য। একটি ভারসাম্যহীন খাদ্য ত্বকের কার্যকারক হাইপোপিগমেন্টেশন ক্ষতিপূরণ দিয়ে রোগের অগ্রগতি কমিয়ে দেয়। ক খাদ্য প্রাকৃতিক কলারেন্ট সহ যতগুলি সম্ভব খাবার যুক্ত এই উদ্দেশ্যে সুপারিশ করা হয়। অন্যদের মধ্যে গাজর এবং টমেটোর রস কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে। উপরের ব্যবস্থা থাকা সত্ত্বেও পাইবলডিজম আরও শক্তিশালী হয়ে উঠলে পরিবার চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। পৃথক ক্ষেত্রে, একটি সাদা ফোরলকের বিকাশ একটি গুরুতর রোগের কারণে হয়, যা অবশ্যই নির্ণয় এবং চিকিত্সা করা উচিত। সবশেষে, আক্রান্তদের এটি গ্রহণ করা উচিত শর্ত অন্যান্য ভুক্তভোগীদের সাথে কথা বলে বা একটি করে থেরাপি সেশন. চুলের ছোপানো প্রয়োগ করা হয় এবং আরও লক্ষণ প্রত্যাশিত না হলে ফোরলকটি আর দৃশ্যমান হয় না।