লক্ষণগুলি একই রকম, তবে কারণগুলি মূলত পৃথক: শ্বাসকষ্ট, শ্বাসকষ্ট হওয়া, কাশি এবং ing থুতনি প্রায়শই ভারী হিসাবে দায়ী করা হয় ধূমপান or এজমা। তবে, যেমন শ্বাসক্রিয়া অসুবিধাগুলিও বিরল বংশগত রোগের ইঙ্গিত হতে পারে। আলফা -1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি (এএটি এর ঘাটতি), বা আলফা -1 প্রোটেস ইনহিবিটার (এপিআই) ঘাটতিতে, শরীরে একটি গুরুত্বপূর্ণ প্রোটিন নেই যা রক্ষা করে ফুসফুস নির্দিষ্ট অবক্ষয়ের দ্বারা আক্রমণ থেকে টিস্যু এনজাইম। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে এমফিসিমা বা ফুসফুসের দীর্ঘস্থায়ী হাইপারইনফ্লেশন হতে পারে।
এএটির ঘাটতি: বিপজ্জনক, তবে অল্প পরিচিত
রোগটি এখনও খুব কম জানা যায় - আক্রান্ত এবং চিকিত্সকরা একইভাবে। ফলস্বরূপ, এএটি এর ঘাটতিযুক্ত অনেক লোক চিকিত্সা করা হয় না বা ভুলভাবে চিকিত্সা করা হয়। তবে কেবলমাত্র সর্বোত্তম চিকিত্সার সাহায্যে 60 থেকে 68 বছর বয়সীদের মধ্যে আক্রান্তদের আয়ু বাড়ে; ধূমপায়ীদের জন্য, এটি প্রায় 50 বছরের তুলনায় কম। সুতরাং, এই রোগটি প্রাথমিকভাবে সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা জরুরী।
জেনেটিক ডিজিজ
জার্মানিতে আনুমানিক 10,000 জন লোক বাস করছেন যাদের মারাত্মক এএটি-ম্যাগেল রয়েছে। তবে লক্ষণগুলির সাথে মিল থাকলেও এজমা এবং ক্রনিক ব্রংকাইটিস, এই রোগটি এখনও মারাত্মকভাবে নির্ণয় করা হয়েছে। একটি সঠিক রোগ নির্ণয় কেবল জার্মানিতে প্রায় 25 শতাংশ ক্ষেত্রে হয়। এএটির অভাব জেনেটিক: পরিবর্তিত জিনগত তথ্য হ্রাস বা ত্রুটিযুক্ত সংশ্লেষণ এবং প্রকাশের কারণ হয়ে থাকে আলফা-1-অ্যান্টিট্রিপসিন তার কার্যকর আকারে। ফলাফলটি একটি হ্রাস স্তর রক্ত সিরাম, যা এমফিজিমা বিকাশের একটি উচ্চ ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত। অ্যালভোলির মতো গুরুত্বপূর্ণ টিস্যু কাঠামো প্রোটিন-হ্রাসের বিরুদ্ধে অরক্ষিত থাকে এনজাইম। এরপরে ধীরে ধীরে ফুসফুস নষ্ট হয়ে যায়। 30 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে আক্রান্ত ব্যক্তিদের বিশেষত মারাত্মক বিকাশের উচ্চ ঝুঁকিতে থাকে ফুসফুস ক্ষতি দ্য যকৃত - যেখানে এএটি সাধারণত সংশ্লেষিত হয় - এটিও এএটির অভাব দ্বারা আক্রান্ত হয়। এএটির পরিবর্তে এটি প্রচুর পরিমাণে রূপান্তরিত করে প্রোটিন যে প্রক্রিয়া করা যাবে না। ফলস্বরূপ, প্রায় 25 শতাংশ AAT অভাবজনিত লোকের সিরোসিস বিকাশ করে যকৃত। বিকাশের ঝুঁকি যকৃত ক্যান্সার এছাড়াও উল্লেখযোগ্যভাবে উচ্চ।
প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা গুরুত্বপূর্ণ
কারণ একবার ফুসফুসের ক্ষতি হয়ে গেলে, এটি বিপরীত হতে পারে না, প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা বেশ গুরুত্বপূর্ণ quite সুতরাং, প্রতিরোধমূলক পরিমাপ সময় মতো নেওয়া যেতে পারে: থামুন ধূমপান এবং বায়ু দূষণ, ধূলিকণা, চাপযুক্ত পরিস্থিতি এবং শারীরিকভাবে দাবি করা ক্রিয়াকলাপগুলি এড়িয়ে চলুন। আক্রান্তদের অবশ্যই অতিরিক্ত চাপযুক্ত সংক্রমণ থেকে সাবধান থাকতে হবে।
কাদের AAT অভাব পরীক্ষা করা উচিত?
নিম্নলিখিত গ্রুপের লোকদের AAT এর জন্য পরীক্ষা করা উচিত:
- অবশ্যই সব দীর্ঘস্থায়ী অবস্ট্রাকটিভ পালমোনারি ডিজিজ রোগীদের এবং হাঁপানি রোগ যার জন্য সর্বাধিক এজমা থেরাপি সাহায্য করেনি।
- এ ছাড়া, রোগগুলি ব্রণযুক্ত ব্রঙ্কি, এমনকি যদি তাদের কোনও নির্দিষ্ট না থাকে ঝুঁকির কারণ.
- যেহেতু AAT এর ঘাটতি একটি বংশগত রোগ, সেই ব্যক্তির যাদের AAT এর ঘাটতি রয়েছে তাদেরও পরীক্ষা করা উচিত।
রোগটি সহজেই সনাক্তযোগ্য রক্ত পরীক্ষা।
ইনফিউশন দিয়ে ভালভাবে চিকিত্সাযোগ্য
মারাত্মক AAT ঘাটতিযুক্ত রোগীদের মধ্যে, অনুপস্থিত প্রতিরক্ষামূলক প্রোটিন প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে infusions। এই তথাকথিত বিকল্পের জন্য এএটি থেরাপি থেকে আসে রক্ত স্বাস্থ্যকর মানুষের প্লাজমা। আধান রক্তের সিরামের এএটি স্তরটিকে এতটা বাড়িয়ে তোলে যে আলভেলিটি আরও ধ্বংস হয় না। এটি স্থিতিশীল হয় ফুসফুস ফাংশন এবং বিদ্যমান লক্ষণগুলির অবনতি থেকে বাধা দেয়। দ্য থেরাপি অবশ্যই সপ্তাহে একবার সম্পাদন করা উচিত এবং সবচেয়ে আধুনিক প্রস্তুতির সাথে প্রায় 15 মিনিট সময় নেয়।
জীবনরক্ষার ব্যবস্থা হিসাবে অঙ্গ প্রতিস্থাপন
এএটির ঘাটতির মারাত্মকভাবে উন্নত সিকোলেয়ের ক্ষেত্রে, অঙ্গ প্রতিস্থাপন জীবন রক্ষাকারী ব্যবস্থা হতে পারে। বিশেষত, এএএটির ঘাটতিটির ক্রম ফুসফুসের পাশাপাশি লিভারকেও প্রভাবিত করে। এএএটির ঘাটতির গুরুতর সিকোলেট প্রধানত ফুসফুসে অনুভূত হয়। যদি অন্য সমস্ত চিকিত্সার বিকল্পগুলি অবসান হয়ে যায়, তবে ক্ষতিগ্রস্থদের নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে শরীরে ফুসফুসের প্রতিস্থাপনে সহায়তা করা যেতে পারে। সিক্লেই দ্বারা গুরুতরভাবে ক্ষতিগ্রস্থ লিভারের ক্ষেত্রে, লিভার প্রতিস্থাপনের একটি প্রশংসনীয় এবং সাধারণত জীবন-দীর্ঘায়িত পদ্ধতি। যেহেতু AAT কেবলমাত্র এক থেকে তিন দিনের পরে প্রতিস্থাপন লিভার দ্বারা উত্পাদিত হতে পারে, এই জাতীয় প্রতিস্থাপনের অর্থ সাধারণত নিরাময় হয়। তবে এএএটির ঘাটতির ফলে ইতিমধ্যে যে ফুসফুসের ক্ষতি হয়েছে তা নতুন লিভার দ্বারা সংশোধন করা যায় না।
