In কন সিনড্রোম (প্রতিশব্দ: অ্যালডোস্টেরনোনম; কনসের রোগ; প্রাথমিক হাইপারাল্ডোস্টেরনিজম; আইসিডি-10-জিএম E26.0: প্রাথমিক হাইপারাল্ডোস্টেরনিজম) প্রাথমিক হাইপারল্ডোস্টেরনিজম (পিএইচএ) এর একটি ফর্ম। এটি অতিরিক্ত উত্পাদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় অ্যালডোস্টেরন অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সে অ্যাডেনোমার কারণে (সৌম্য টিউমার) দ্বারা সক্রিয়করণ ছাড়াই রেনিন-angiotensin-aldosterone সিস্টেম (RAAS)। অ্যালডোস্টেরন হ'ল মিনারেলোকোর্টিকয়েড যা তরল এবং ইলেক্ট্রোলাইট নিয়ন্ত্রণ করে (রক্ত লবণ) ভারসাম্য অন্যদের সাথে হরমোন যেমন রেনিন এবং অ্যাঞ্জিওটেনসিন।
ক্লাসিক হাইপোক্ল্যামিক হাইপারলেডোস্টেরনিজম থেকে (একটি আছে পটাসিয়াম ঘাটতি) কেউ নরমোক্যাল্যামিক হাইপারলডস্টেরোনিজম (পটাসিয়ামের স্তরগুলি স্বাভাবিক) এর মধ্যে পার্থক্য করতে পারে, যা অনেক বেশি ঘন ঘন ধরা পড়ে।
প্রাথমিক হাইপারলডস্টেরোনিজম * এর ফর্মগুলির গ্রুপ অন্তর্ভুক্ত:
- দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনোকোর্টিকাল হাইপারপ্লাজিয়া (65%) সহ আইডিওপ্যাথিক হাইপারল্ডোস্টেরনিজম (আইএএচ)।
- অ্যালডোস্টেরন-অনুপাত উত্পাদন (এপিএ) (কন সিনড্রোম; 30%)।
- প্রাথমিক একতরফা অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাজিয়া (3%)।
- অ্যালডোস্টেরন উত্পাদক অ্যাড্রোনোকোর্টিকাল কার্সিনোমা (ম্যালিগন্যান্ট টিউমার; 1%)।
- ডিম্বাশয় / ডিম্বাশয়ের অ্যালডোস্টেরন উত্পাদনকারী টিউমার (<1%)।
- গ্লুকোকোর্টিকয়েড-দমনযোগ্য প্রাথমিক হাইপারল্ডোস্টেরোনিজম (জিএসএইচ; প্রতিশব্দ: dexamethasone-সাপ্রেসিবল হাইপারলেডোস্টেরোনিজম, গ্লুকোকোর্টিকয়েড-প্রতিকারযোগ্য অ্যালডোস্টেরোনিজম, জিআরএ)।
- ফ্যামিলিয়াল ফর্ম (ফ্যামিলিয়াল হাইপারাল্ডোস্টেরোনিজম টাইপ I; <1%)।
- ফ্যামিলিয়াল হাইপারাল্ডোস্টেরোনিজম টাইপ II, টাইপ III (ফ্রিকোয়েন্সি: খুব বিরল)।
- ইক্টোপিক অ্যালডোস্টেরন উত্পাদনকারী অ্যাডেনোমাস / কার্সিনোমাস (<0.1%)।
* প্রাথমিক হাইপারাল্ডোস্টেরনিজমে (কন সিনড্রোম), অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা সক্রিয়করণ ছাড়াই বর্ধিত অ্যালডোস্টেরন উত্পাদন করে রেনিন-angiotensin-aldosterone সিস্টেম (RAAS)। গৌণ হাইপারলডস্টেরোনিজমে, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স রেনিন-অ্যাঞ্জিওটেনসিন-অ্যালডোস্টেরন সিস্টেমের (আরএএএস) দীর্ঘস্থায়ী সক্রিয়করণের মাধ্যমে বর্ধিত অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে produces
লিঙ্গ অনুপাত: পুরুষ এবং মহিলা সমানভাবে প্রভাবিত হয়।
ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: এই রোগটি মূলত 30 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে হয়।
নরমোক্যালামিক কন সিনড্রোমের প্রসার (রোগের ফ্রিকোয়েন্সি) হাইপারটেন্সিভের 5-13% (আক্রান্ত রোগী) উচ্চ্ রক্তচাপ)। সুতরাং, এই ফর্মটি মাধ্যমিকের সর্বাধিক সাধারণ কারণকে উপস্থাপন করে উচ্চ রক্তচাপ। ক্লাসিক হাইপোক্যালিমিক কন সিনড্রোমের প্রকোপ হ'ল হাইপারটেনসিভ রোগীদের (জার্মানিতে) <0.5%।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে খুব কমই লক্ষণগুলি সনাক্তযোগ্য। উচ্চরক্তচাপ, কন সিনড্রোমের প্রধান লক্ষণ হিসাবে কিডনির ক্ষতি করতে পারে, হৃদয়, জাহাজ, এবং চোখের অগ্রগতির সাথে সাথে। আক্রান্তদের বেশিরভাগই করোনারি থেকে মারা যায় হৃদয় রোগ (সিএইচডি), হৃদয় ব্যর্থতা (কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা) বা মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন (হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ)। ফলস্বরূপ, এর ফোকাস থেরাপি হ'ল প্রাথমিক হাইপারাল্ডোস্টেরনিজমের কারণ নির্মূল করা এবং সর্বোত্তম অর্জন করা রক্ত চাপ নিয়ন্ত্রণ.
