পারক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া (পিএনএইচ) হেমোটোপয়েটিক কোষগুলির একটি বিরল এবং মারাত্মক ব্যাধি উপস্থাপন করে যা জিনগত তবে পরবর্তী জীবনে অর্জিত হয়। কারণ এটি একটি সোম্যাটিক পরিবর্তন, জীবাণু কোষগুলি প্রভাবিত হয় না। যদি চিকিৎসা না করা হয় তবে রোগটি মারাত্মক হতে পারে মূলত একাধিক থ্রোবোজের বিকাশের কারণে।
প্যারোক্সিমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া কী?
পারক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া হেমোটোপয়েটিক কোষগুলির একটি রোগ যা প্রায়শই মারাত্মক হয় is এটি হিমোলাইসিস, থ্রম্বাস গঠন এবং হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয় রক্ত কোষ উত্পাদন। স্বতন্ত্র বা সমস্ত রক্ত বংশের কোষগুলি প্রভাবিত হতে পারে। পিএনএইচ-সহ সমস্ত রোগী হিমোলাইসিসের লক্ষণগুলি দেখান, অন্যান্য লক্ষণগুলি খুব পরিবর্তনশীল। প্রায় 35 শতাংশ ক্ষেত্রে, এই রোগটি মারাত্মক হতে পারে, মূলত থ্রোবোজগুলি সংখ্যক সংঘটিত হওয়ার কারণে। ধ্রুবক হিমোলাইসিসের কারণে একটি দীর্ঘস্থায়ী হয় রক্তাল্পতা, যা ক্লান্তির মারাত্মক অবস্থার সাথে রয়েছে। যদিও এই রোগ নিরাময়যোগ্য নয়, তবে এটি চিকিত্সাগতভাবে ভালভাবে নিয়ন্ত্রণ করা যায়। আজীবন সামঞ্জস্যপূর্ণ চিকিত্সার সাথে, স্বাভাবিক জীবন প্রত্যাশার সাথে একটি ভাল মানের জীবন অর্জন করা হয়। পিএনএইচ-র প্রতি 16 মিলিয়ন জনসংখ্যার প্রায় 1 টি অনুমানের প্রচলন রয়েছে যা একে খুব বিরল রোগগুলির মধ্যে একটি করে তোলে।
কারণসমূহ
প্যারিক্সিমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া পিআইজি-এ-এর একটি সোম্যাটিক পরিবর্তনের ফলে ঘটে জিন. এই জিন এক্স ক্রোমোজোমে অবস্থিত এবং এন-এসিটাইলগ্লুকোসামিনাইলট্রান্সফেরাজ এনজাইম এনকোডিংয়ের জন্য দায়ী। এন-এসিটাইলগ্লুকোসামিনাইল ট্রান্সফেরেজ তথাকথিত গ্লুকোসিল্ফসফ্যাটিডিলিনোসিতল অ্যাঙ্কর (জিপিআই অ্যাঙ্কর) গঠনের অনুঘটক তৈরি করে, যা প্রতিরক্ষামূলক বাহির নোঙ্গরকে নিশ্চিত করে প্রোটিন এর কোষ পৃষ্ঠের উপর রক্ত কোষ এইগুলো প্রোটিন CD55 এবং CD59 অন্তর্ভুক্ত করুন। তাদের নোঙ্গর দিয়ে কোষের ঝিল্লি হেমাটোপয়েটিক কোষগুলির মধ্যে, তারা তাদের দ্বারা আক্রমণের হাত থেকে রক্ষা করে serve রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা পরিপূরক সিস্টেম হিসাবে পরিচিত। এই অ্যাঙ্কর প্রোটিনের অভাবে হেমোটোপয়েটিক স্টেম সেল এবং রক্ত কোষগুলি নষ্ট হয়ে যায়
হিমোলাইসিস বৃদ্ধি করা ছাড়াও কম রক্ত কণিকাও পুনরুত্থিত হয়। এটি একটি উচ্চারিত দীর্ঘস্থায়ী দিকে পরিচালিত করে রক্তাল্পতা। একই সময়ে, থ্রোবোজগুলি শরীরের বিভিন্ন অংশে বিকাশ করে, যা বিপজ্জনক হতে পারে। পিএনএইচ একটি অর্জিত রোগ, যা প্রথমবারের জন্য দেখা যায় বিশেষত 25 থেকে 45 বছর বয়সের মধ্যে The জিন জন্মের পর থেকে ইতোমধ্যে রূপান্তর উপস্থিত নেই। এটি বহুগুণ হেমোটোপয়েটিক স্টেম সেলগুলির মধ্যে পিআইজি-এ জিনের সোম্যাটিক রূপান্তর প্রসঙ্গে উত্থিত হয়। অন্যথায় পরিবার বা আত্মীয়স্বজনদের মধ্যে পিএনএইচ-এর কোনও ঘটনা পাওয়া যায় না। যেহেতু জীবাণু কোষগুলি প্রভাবিত হয় না, তাই এই রোগটি তাদের বংশধর হওয়ার কোনও সম্ভাবনা নেই।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
প্যারোক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়ার প্রধান লক্ষণ হ'ল ক্রনিক হিমোলাইসিস। সোমিক পরিবর্তনের কারণে তথাকথিত মোজাইক উপস্থিত রয়েছে। উভয় স্বাস্থ্যকর এবং ত্রুটিযুক্ত রক্তকণিকা আছে। সমস্ত মিউটেশনযুক্ত রক্তকণিকা অনুপস্থিত অ্যাঙ্কারের কারণে পরিপূরক সিস্টেম থেকে সুরক্ষা হারিয়েছে এবং নষ্ট হয়ে গেছে। তবে অসুস্থ এরিথ্রোসাইটস বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। সর্বাধিক বিপজ্জনক লক্ষণ হ'ল প্রবণতা রক্তের ঘনীভবন উভয় শিরা এবং ধমনী সিস্টেমে। এটি পিএনএইচ আক্রান্ত প্রায় 50 শতাংশ রোগীর ক্ষেত্রে। রক্তের ঘনীভবন বেশিরভাগ মৃত্যুর জন্যও দায়ী, এই রোগের এক তৃতীয়াংশকে প্রভাবিত করে। অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে গুরুতর অন্তর্ভুক্ত অবসাদ, পেটের বাধা, মাথাব্যাথা, ডিসফ্যাগিয়া, বমি বমি ভাব, বুক ব্যাথা, পিঠে ব্যাথা বা পুরুষত্বহীনতা দ্য ব্যথা ছোট থ্রোম্বি দ্বারা সৃষ্ট। এগুলি হালকা হলেও তীব্র হতে পারে এমনকি এমনকি অপিমেটগুলিও পরিচালনা করতে হয় ব্যাথার ঔষধ. দ্য ব্যথা অভাব দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয় নাইট্রিক অক্সাইড (না), যা প্রকাশের সাথে আবদ্ধ লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান। মসৃণ পেশীগুলির জন্য কোনও দায়বদ্ধ নয় responsible বিনোদন, সেখানে কোনও অভাবের কারণে উত্তেজনা রাজ্যে বাড়ে। রোগের তীব্রতা নির্ভর করে কতটা রক্তে রূপান্তরিত হওয়ার ফলে প্রভাবিত হয়। যদি রক্তের প্রতিরোধক কোষগুলি একই সাথে পরিবর্তিত হয়, তবে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা গুরুতরভাবে দুর্বল হয়।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
রোগ নির্ণয়টি প্রতিরক্ষামূলক উপস্থিতির জন্য রক্ত কোষগুলি পরীক্ষা করতে প্রবাহ সাইটোমেট্রি ব্যবহার করে প্রোটিন.এই পদ্ধতিটি পরিপূরক সিস্টেম থেকে সুরক্ষার অভাবযুক্ত ঘরগুলি সনাক্ত করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। একটি সুনির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় করা হয় যখন কমপক্ষে দুটি সেল লাইন, যেমন এরিথ্রোসাইটস বা গ্রানুলোকাইটস, প্রতিরক্ষামূলক ফ্যাক্টরের অভাব রয়েছে।
জটিলতা
সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এই রোগের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যু হতে পারে। তবে, সাধারণত এটি ঘটে যখন আক্রান্ত ব্যক্তি একাধিক থ্রোবোজ থেকে আক্রান্ত হন যা প্রতিরোধ করা হয়নি। রোগীদের ক্ষেত্রে থ্রোম্বোজ হওয়ার ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এগুলি রোগীর মৃত্যুর জন্যও দায়ী। ক্ষতিগ্রস্থরা ভোগেন ব্যথা যে বিভিন্ন জায়গায় ঘটে। মধ্যে ব্যথা আছে মাথা বা পেটেও। অনেক ক্ষেত্রে, এছাড়াও আছে বুক ব্যাথা, যা পিছনে ছড়িয়ে যেতে পারে। পুরুষরাও এই রোগের কারণে সামর্থ্যের সমস্যায় ভুগতে পারেন। তদুপরি, একটি স্থায়ী আছে বমি বমি ভাব বা গ্রাস করতে অসুবিধা অনেক ক্ষেত্রেই সাধারণ ব্যাথার ঔষধ ব্যথা উপশম করার জন্য আর যথেষ্ট নয়। রোগ দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান যথেষ্ট হ্রাস পেয়েছে। চিকিত্সা জটিলতা ছাড়াই সঞ্চালিত হয়। রক্ত সঞ্চালনের সাহায্যে বা ক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টলক্ষণগুলি হ্রাস করা যেতে পারে। তবে সাধারণত রোগের কারণে রোগীর আয়ু কমে যায়।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যাই হোক না কেন, এই রোগ অবশ্যই একজন চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা এবং চিকিত্সা করা উচিত। চিকিত্সা ছাড়াই মৃত্যুর ফলশ্রুতি সাধারণত রোগের বিকাশের দিকে নিয়ে যায় রক্তের ঘনীভবন। আক্রান্তরা বিভিন্ন অভিযোগে ভোগেন যা সবসময় সরাসরি রোগের ইঙ্গিত দেয় না। এর মধ্যে ব্যথা হতে পারে মাথা বা পেট, সহ বমি বমি ভাব or পিঠে ব্যাথা। প্রায়শই একটি শক্তির ব্যাধিও এই রোগের দিকে ইঙ্গিত করতে পারে। যদি অস্বস্তি স্থায়ী হয় এবং নিজে থেকে অদৃশ্য না হয়ে থাকে তবে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে দেখা অবশ্যই প্রয়োজনীয়। ব্যথাটি এত চরমও হতে পারে যে আক্রান্ত ব্যক্তি চেতনা হারিয়ে ফেলেন। একটি দুর্বল রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এই রোগটিও নির্দেশ করতে পারে। ঘন ঘন সর্দি বা অন্যান্য সংক্রমণের ক্ষেত্রেও একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। রোগের প্রাথমিক নির্ণয় সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা তৈরি করা যেতে পারে। তবে আরও চিকিত্সার জন্য বিশেষজ্ঞের প্রয়োজন। এই রোগের কারণে আয়ু হ্রাস পাবে কিনা তা সাধারণত অনুমান করা যায় না।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
পিএনএইচ এর কোন নিরাময় নেই। তবে এমন কিছু সহায়ক চিকিত্সা রয়েছে যা জীবন মানের উন্নতি করতে পারে। প্রথমত, নিয়মিত রক্ত সঞ্চালন বা লাল রক্তকণিকার ঘন ঘন ঘন ঘন ট্রান্সফিউশনগুলি দীর্ঘস্থায়ী হওয়ার কারণে প্রয়োজনীয় রক্তাল্পতা. ফলিক এসিড or ভিটামিন B12 রক্ত গঠনের প্রচার করার পরামর্শ দেওয়া হয়। সংক্রমণগুলি অবশ্যই প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা উচিত এবং এর মাধ্যমে চিকিত্সা করা উচিত জীবাণু-প্রতিরোধী প্রশাসন কারণ তারা হেমোলিটিক সংকটকে ট্রিগার করতে পারে। স্বল্পমেয়াদী প্রশাসন স্টেরয়েড একটি হিমোলাইটিক সংকট হ্রাস করতে পারে। তবে স্থায়ীভাবে স্টেরয়েড দেওয়া উচিত নয়। গুরুতর ব্যথার জন্য অ্যানালজেসিকগুলি দিয়ে চিকিত্সা প্রয়োজন। যদি থ্রোম্বোসিস দেখা দেয় তবে কৌমারিনগুলি স্থায়ীভাবে অ্যান্টিকোআগুল্যান্ট হিসাবে দেওয়া হয়। পেরোক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া নিরাময়ের একমাত্র আসল সম্ভাবনা স্টেম সেল প্রতিস্থাপন। তবে এটি যথেষ্ট ঝুঁকির সাথে যুক্ত, যাতে এটি থেরাপি শুধুমাত্র খুব গুরুতর ক্ষেত্রে বিবেচনা করা হয়। ওষুধ নিয়ে ভাল অভিজ্ঞতা হয়েছে ইকুলিজুমব। এটি একটি জেনেটিক্যালি উত্পাদিত মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি যা পরিপূরক সিস্টেমের পরিপূরক ফ্যাক্টর সি 5 নিষ্ক্রিয় করে। এটি অরক্ষিত রক্তকণিকার আক্রমণ প্রতিরোধ করে।
সম্ভাবনা এবং প্রাক্কোষ
পারক্সিসমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনিউরিয়ায় রোগ নির্ণয় করা শক্ত difficult এই অর্জিত হেম্যাটোলজিক ডিসঅর্ডারের ক্লিনিকাল উপস্থাপনাটি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। মাইল্ডার কোর্সে, প্রাগনোসিসটি আরও ইতিবাচক is গুরুতর স্টেম সেল ক্ষতিগ্রস্থ হওয়ার ক্ষেত্রে, স্টেম সেল প্রতিস্থাপন জীবন দীর্ঘায়িত করার একমাত্র উপায়। যেহেতু এই রোগটি জিনগত পরিবর্তনের কারণে হয় অস্থি মজ্জা, এটি নিরাময়যোগ্য নয়। পারক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া কেবল লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। লক্ষণ সংক্রান্ত এবং সংমিশ্রণমূলক কোর্সের জন্য চিকিত্সা পৃথক করা হয়। অ্যাসিম্পটমেটিক প্যারোক্সিমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া রোগী প্রফিল্যাক্টিক অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট medicationষধ পান symp লক্ষণ রোগীদের মধ্যে, থেরাপি অন্যান্য সহায়কগুলির সাথে একত্রে একিউলজমব নামক অ্যান্টিবডি সহ পরিমাপ লক্ষণগুলি দমন করতে পারে। অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন আরেকটি চিকিত্সা বিকল্প। তবে এটি উচ্চ ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত কারণ প্রতিরোধের আগে প্রতিরোধ ব্যবস্থা অবশ্যই বন্ধ করে দিতে হবে। শেষ পর্যন্ত, স্টেম সেল পরিবর্তনের তীব্রতা নির্ধারণ করে যে প্রাগনোসিসটি কতটা ভাল বা খারাপ। আক্রান্তদের অর্ধেকই কেবল 15 বছরের মধ্যে ডায়াগনোসিসে বেঁচে থাকে। অতীতে, প্যারোক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়ার রোগ নির্ণয়টি আজকের চেয়ে খারাপ ছিল। আধুনিক চিকিত্সা পদ্ধতিগুলি রোগের লক্ষণীয় ধরণের জন্য প্রাগনোসিসটি উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করেছে। তবুও এটিকে ভালো বলা যায় না। তবে, ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য বেঁচে থাকা এবং জীবনের মান অতীতের চেয়ে আজ ভাল are
প্রতিরোধ
প্যারোক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া প্রতিরোধ সম্ভব নয়। যাইহোক, ইতিমধ্যে অসুস্থ ব্যক্তিরা হেমোলাইটিক সংকট শুরু করতে এড়াতে সংক্রমণ থেকে নিজেকে রক্ষা করা উচিত। টেকসই থেরাপি সঙ্গে একলিজুমব পিএনএইচ-এর লক্ষণগুলি প্রতিরোধ করে এবং স্বাভাবিক আয়ু।
অনুপ্রেরিত
যেহেতু প্যারোক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া একটি জিনগত ব্যাধি, তাই কোনও কার্যকারণমূলক চিকিত্সা বিকল্প বর্তমানে বিদ্যমান নেই। যদি আক্রান্ত রোগীরা অসম্পূর্ণ রোগী হয় তবে তাদের শুরুতে অপেক্ষা করা বা থেরাপি থেকে বিরত থাকা উচিত। প্রোফিল্যাক্টিকালি, কেবলমাত্র ওরাল অ্যান্টিকোয়ুলেশন বিবেচনা করা যেতে পারে। এই ক্ষেত্রে, ধ্রুবক পর্যবেক্ষণ জমাট বাঁধার প্যারামিটারগুলি অবশ্যই নিশ্চিত করতে হবে। ফলোআপ তাই নিয়ন্ত্রণ এবং পর্যবেক্ষণ রোগের একাধিক লক্ষণের বিরুদ্ধে সহায়ক চিকিত্সার। ভিটবি 12 এর রক্তের স্তরের দীর্ঘমেয়াদী নিয়ন্ত্রণ এবং ফোলিক অ্যাসিড রক্তের উপাদানগুলিতে পরিবর্তন এবং ফলস্বরূপ লক্ষণগুলির প্রতিরোধের জন্য নির্দেশিত হয়। ভিটবি 12 এর এই ঘাটতিগুলি বা ফোলিক অ্যাসিড তারপরে ওষুধের সাথে প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে। নিয়মিত রক্ত গণনা প্রাথমিকভাবে উদীয়মান সংক্রমণ সনাক্ত করার জন্য চেকগুলি প্রয়োজনীয়। যদি glucocorticoids পরিচালিত হয়, একাধিক চিকিত্সা পর্যবেক্ষণ পরিমাপ গ্রহণ করা আবশ্যক. দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের পর থেকে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন পারেন নেতৃত্ব এর ডিক্লেসিফিকেশন হাড়, এটি এর উন্নয়নের প্রচার করে অস্টিওপরোসিস. ক্যালসিয়াম এবং ভিডিডি প্রফিল্যাক্টিকালি পরিচালনা করা উচিত। রক্ত হিসাবে গ্লুকোজ স্তর এবং রক্তচাপ থেরাপি চলাকালীনও বৃদ্ধি পেতে পারে, এই পরামিতিগুলি নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করা হয়। ওরাল অ্যান্টিকোয়ুলেশনের সাথে চিকিত্সার ক্ষেত্রে, নিয়মিত জমাট প্যারামিটার নিয়ন্ত্রণগুলি ঘটবে। কাউমারিন গ্রহণ করার সময় ফার্মাকোকিনেটিকের জন্য এটি দেখার প্রয়োজন পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যদের সাথে ওষুধ। এছাড়াও, মনোক্লোনালের সাথে থেরাপির সময় অ্যান্টিবডি, প্রয়োজনে ওষুধের সাথে হস্তক্ষেপ করার জন্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির ঘটনাটি সর্বদা পর্যবেক্ষণ করা উচিত।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
যেহেতু এই রোগটি জেনেটিক ত্রুটির উপর ভিত্তি করে, রোগীর স্বজনদের তাদের নিজস্ব দায়বদ্ধতা এবং স্ব-উদ্যোগে তাদের জিনগত প্রবণতা নিয়ন্ত্রণ করা উচিত। যেহেতু লোকেরা খুব দীর্ঘ সময়ের জন্য কঠোর ভঙ্গিতে থাকে তখন থ্রোম্বোসিস হওয়ার সম্ভাবনা বৃদ্ধি পায়, তাই পেশীগুলির জন্য পেশীটি পরীক্ষা করা প্রয়োজন। দীর্ঘস্থায়ী দাঁড়িয়ে থাকা, স্কোয়াটিং করা বা বসে থাকা এড়ানো উচিত। এছাড়াও, বিভিন্ন জীবনচর্চা অনুশীলনের মাধ্যমে দৈনন্দিন জীবনে রক্ত সঞ্চালনের সিস্টেমের সমর্থন গ্রহণ করা উচিত। এইভাবে, রক্তের স্ট্যাসিস এড়ানো যায় এবং জাহাজ জীব মধ্যে সংকীর্ণ হয় না। ক্ষতিকারক পদার্থ গ্রহণ যেমন নিকোটীন্ বা systemষধগুলি রক্তের সিস্টেমে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি এড়ানো উচিত। কোনও বিদ্যমান রোগের ক্ষেত্রে, নেওয়া ঝুঁকিগুলির জন্য নেওয়া প্রস্তুতিগুলি পরীক্ষা করা উচিত এবং উপস্থিত চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ নেওয়া উচিত। কিছু ক্ষেত্রে চিকিত্সা পরিকল্পনা পরিবর্তন করা প্রয়োজন। ক্লান্তির অবস্থা যদি, অবসাদ বা ঘুমের বর্ধমান প্রয়োজন দেখা দেয়, আক্রান্ত ব্যক্তির তার দেহের সংকেতগুলির জন্য পর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়া দেখা উচিত। জীবকে অতিরিক্ত চাপের মধ্যে রাখা উচিত নয়, কারণ সিকোলে বা জটিলতার ঝুঁকি রয়েছে। পরিবর্তন স্বাস্থ্য সংবেদন বা অভিযোগ বাড়ানোর বিষয়ে চিকিত্সকের সাথে তাত্ক্ষণিক আলোচনা করা উচিত। পারক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া পারেন নেতৃত্ব একটি প্রাণঘাতী শর্ত যদি চিকিত্সা না করা হয়। অতএব, যদি স্ব-সহায়ক হয় পরিমাপ পর্যাপ্ত কার্যকর নয়, চিকিত্সা পেশাদারের সাথে পরামর্শ করা জরুরী।
