কান সিনড্রোম: কারণগুলি

প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)

কন সিনড্রোম প্রাথমিক হাইপারাল্ডোস্টেরনিজম জড়িত (এর অতিরিক্ত উত্পাদন) অ্যালডোস্টেরন).

প্রাথমিক হাইপারলডস্টেরোনিজম * এর ফর্মগুলির গ্রুপ অন্তর্ভুক্ত:

  • দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনোকোর্টিকাল হাইপারপ্লাজিয়া (65%) সহ আইডিওপ্যাথিক হাইপারল্ডোস্টেরনিজম (আইএএচ)।
  • অ্যালডোস্টেরন-অনুপাত উত্পাদন (এপিএ) (কন সিনড্রোম; 30%)।
  • প্রাথমিক একতরফা অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাজিয়া (3%)।
  • অ্যালডোস্টেরনঅ্যাড্রিনোকার্টিকাল কার্সিনোমা উত্পাদন (ম্যালিগন্যান্ট টিউমার; 1%)।
  • ডিম্বাশয় / ডিম্বাশয়ের অ্যালডোস্টেরন উত্পাদনকারী টিউমার (<1%)।
  • গ্লুকোকোর্টিকয়েড-দমনযোগ্য প্রাথমিক হাইপারল্ডোস্টেরোনিজম (জিএসএইচ; প্রতিশব্দ: dexamethasone-সাপ্রেসিবল হাইপারলেডোস্টেরোনিজম, গ্লুকোকোর্টিকয়েড-প্রতিকারযোগ্য অ্যালডোস্টেরোনিজম, জিআরএ)।
    • ফ্যামিলিয়াল ফর্ম (ফ্যামিলিয়াল হাইপারাল্ডোস্টেরোনিজম টাইপ I; <1%)।
    • ফ্যামিলিয়াল হাইপারাল্ডোস্টেরোনিজম টাইপ II, টাইপ III (ফ্রিকোয়েন্সি অজানা)।
  • ইক্টোপিক অ্যালডোস্টেরন উত্পাদনকারী অ্যাডেনোমাস / কার্সিনোমাস (<0.1%)।

* প্রাথমিক হাইপারাল্ডোস্টেরনিজমে (কন সিনড্রোম), অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা সক্রিয়করণ ছাড়াই বর্ধিত অ্যালডোস্টেরন উত্পাদন করে রেনিন-angiotensin-aldosterone সিস্টেম (RAAS)। গৌণ হাইপারাল্ডোস্টেরনিজমে, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স ক্রনিক ক্রিয়াকলাপের মাধ্যমে বর্ধিত অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে রেনিন-angiotensin-aldosterone সিস্টেম (RAAS)।

অ্যালডোস্টেরন অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সে উত্পাদিত একটি মিনারেলোকোর্টিকয়েড। এটি একটি গুরুত্বপূর্ণ লিঙ্ক রেনিন-angiotensin-aldosterone সিস্টেম (RAAS), যা নিয়ন্ত্রণে সহায়তা করে reg রক্ত চাপ এবং লবণ ভারসাম্য। অভাব হলে রেনিন বর্ধিত হয় produced সোডিয়াম মধ্যে রক্ত বা হাইপোভোলেমিয়া (রক্ত কমেছে) আয়তন) রিসেপ্টর দ্বারা নির্ধারিত হয়। পরিবর্তে রেনিন অ্যাঞ্জিওটেনসিনোজেনকে অ্যানজিওটেনসিন আইতে সক্রিয়করণকে উদ্দীপিত করে, যা পরে অন্য দ্বারা অ্যাঞ্জিওটেনসিন II এ রূপান্তরিত হয় হরমোন। অ্যাঞ্জিওটেনসিন দ্বিতীয়টি ভাসোকনস্ট্রিকশন (সংকীর্ণকরণ) বাড়ে রক্ত জাহাজ) এবং এইভাবে বৃদ্ধি রক্তচাপ। উপরন্তু, এটি অ্যালডোস্টেরন মুক্তির দিকে নিয়ে যায়, যার ফলস্বরূপ সোডিয়াম এবং পানি পুনর্নির্মাণ

অতিরিক্ত অ্যালডোস্টেরনের ক্ষেত্রে, সোডিয়াম এবং শরীর পানি পুনরুদ্ধার করা হয় (ধরে রাখা) এবং পটাসিয়াম হারিয়ে গেছে. এটি পরবর্তীকালে অ্যাট্রিয়াল নেত্রিউরেটিক পেপটাইড (এএনপি) এর স্রাবের বৃদ্ধি ঘটায় এবং এইভাবে সোডিয়াম নির্গমনকে স্বাভাবিক করে তোলে। পটাসিয়াম ক্ষতি এবং তরল ধরে রাখা এবং নেতৃত্ব এর প্রধান লক্ষণগুলিতে to হাইপোক্লিমিয়া (পটাসিয়াম ঘাটতি) এবং উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ্ রক্তচাপ).

অ্যালডোস্টেরন উত্পাদন ছাড়াও, একটি চিহ্নিত গ্লুকোকোর্টিকয়েড অতিরিক্ত (11,306 μg / 24 ঘন্টা; নিয়ন্ত্রণ গ্রুপ 8,262 μg / 24 ঘন্টা) রয়েছে) এটি লেখকগণকে উত্সাহিত করেছিল, যারা প্রথমবারের মতো এই সত্যটি প্রমাণ করতে সক্ষম হয়েছিল, এই পর্যবেক্ষণটির নাম কনশিং সিনড্রোম নাম দেয়, এটি কান সিন্ড্রোম এবং কুশিং সিনড্রোমের সংমিশ্রণ। গ্লুকোকোর্টিকয়েডের অতিরিক্ত রোগীরা এসএসপি উপকৃত হন। অ্যাড্রেনএলেক্টমি (অ্যাড্রেনএলেক্টমি) থেকে।

এটিওলজি (কারণ)

জীবনী সংক্রান্ত কারণ

  • জেনেটিক বোঝা
    • জেনেটিক ঝুঁকি জেনেটিক বৈকল্পিকগুলির উপর নির্ভরশীল: সিএলসি -২ এ রূপান্তর ক্লরিনের যৌগিক স্থায়ীভাবে খোলা চ্যানেলের মাধ্যমে চ্যানেলটি ক্ল-এর প্রবাহের কারণে অধঃপাদন ঘটায়; এই রূপান্তরটির পরিণতি হ'ল অ্যাজিওটেনসিন দ্বিতীয়-অ্যালডোস্টেরন (→) এর অতিরিক্ত অতিরিক্ত উত্পাদন pr উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ্ রক্তচাপ))।
    • জিনগত রোগ
      • গ্লুকোকোর্টিকয়েড-দমনযোগ্য প্রাথমিক হাইপারল্ডোস্টেরোনিজম (জিএসএইচ; প্রতিশব্দ: dexamethasone-সাপ্রেসিবল হাইপারলেডোস্টেরোনিজম, গ্লুকোকোর্টিকয়েড-প্রতিকারযোগ্য অ্যালডোস্টেরোনিজম, জিআরএ)।
        • ফ্যামিলিয়াল ফর্ম (ফ্যামিলিয়াল হাইপারাল্ডোস্টেরোনিজম টাইপ I; <1%)।
        • ফ্যামিলিয়াল হাইপারাল্ডোস্টেরোনিজম টাইপ II, টাইপ III (ফ্রিকোয়েন্সি অজানা)।

রোগ সম্পর্কিত কারণগুলি

নিওপ্লাজম - টিউমার রোগ (C00-D48)