সিকেল সেল ডিজিজ (সিকেল সেল) রক্তাল্পতা) (সিকেল সেল ডিজিজ, এসসিডি; প্রতিশব্দ: আফ্রিকান অ্যানিমিয়া; সিকেলের কোষজনিত রোগের কারণে রক্তাল্পতা; ড্রেপানোসাইটিক অ্যানিমিয়া; ড্রেপানোসাইটোসিস; ড্রেপানোসাইটোসিস; সিল কোষের রোগের কারণে এলিপ্টোসাইটোসিস; এএস-জিনোটাইপ) লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান; এইচবি-এএস উত্তরাধিকার; এইচবিএস [স্যাকেল সেল হিমোগ্লোবিন] রোগ; এইচবি-এসসি রোগ; এইচবি-এসডি রোগ; এইচবি-এসই রোগ; এইচবি-এস উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি; সংকটযুক্ত এইচবি-এসএস রোগ; হারিক সিন্ড্রোম; মেনিসোকসাইট অ্যানিমিয়া; সিকেল সেল অ্যানিমিয়া; সিকেল সেল হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি; সিকেল সেল অ্যানিমিয়া। सिकলে সেল রক্তাল্পতা এর জিনগত ব্যাধি এরিথ্রোসাইটস (লাল রক্ত কোষ) যা বাড়ে রক্তাল্পতা। এটি হেমোগ্লোবিনোপ্যাথি (সাধারণ অস্বাভাবিকতাজনিত রোগ) is অক্সিজেন পরিবহন প্রোটিন লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান) এবং এটি একটি মাল্টিসিস্টেম রোগ হিসাবে বিবেচিত হয় (গৌণ রোগ বা জটিলতা দেখুন)।
আইসিডি -10 অনুযায়ী নিম্নলিখিত ফর্মগুলিকে আলাদা করা যায়:
- সংকটযুক্ত সিকেল সেল অ্যানিমিয়া (আইসিডি -10 ডি 57.0)।
- সঙ্কট ছাড়াই স্কেল সেল অ্যানিমিয়া (D57.1)
- ডাবল হেটেরোজাইগাস সিকেল সেল ডিজিজ (D57.2)।
- সিকল সেল উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগ (D57.3)
- অন্যান্য সিকেল সেল ডিজিজ (D57.8)
সিকেল সেল ডিজিজ (সিকেল সেল অ্যানিমিয়া) একটি জেনেটিক ডিজিজ যা অটোসোমাল রিসিসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়।
"জুড়ে একটি উচ্চ ব্যাধি (রোগের ফ্রিকোয়েন্সি) রয়েছে"ম্যালেরিয়া বেল্ট ”, অর্থাৎ পশ্চিম আফ্রিকার (প্রায় দুই-তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে) এবং ভূমধ্যসাগর থেকে দক্ষিণ-পূর্ব এশিয়া এবং উত্তর এবং দক্ষিণ আমেরিকার কিছু অংশ। এটি এর দ্বারা প্রতিরোধকে সম্মানিত করে explained ম্যালেরিয়া। সিকেল সেল অ্যালিল (জিনোটাইপ এএ) ছাড়াই যাদের মৃত্যু হয় তার চেয়ে বেশি স্বাস্থ্যকর ক্যারিয়ারের (এএ; সিকেল সেল অ্যালিলের বাহক) একটি বিবর্তনীয় সুবিধা (হেটেরোজাইগোট সুবিধা বলে) থাকে from ম্যালেরিয়া। তদুপরি, তাদের স্যাকেল সেল ডিজিজ (জিনোটাইপ এএ) আক্রান্তদের চেয়েও তাদের সুবিধা রয়েছে, যারা সিকেল সেল ডিজিজ থেকে অকাল মৃত্যুবরণ করে।
লিঙ্গ অনুপাত: সুষম
ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: সমজাতীয় রোগীদের ক্ষেত্রে লক্ষণগুলি শৈশবকালে প্রায়ই দেখা যায়।
গ্রীষ্মমন্ডলীয় আফ্রিকার জনসংখ্যার 40% পর্যন্ত ভিন্ন ভিন্ন ভিন্ন বাহক। আমেরিকার কৃষ্ণাঙ্গ জনগোষ্ঠীতে এই সংখ্যা দশ শতাংশ পর্যন্ত। জার্মানিতে প্রতিবছর প্রায় 300 জন (বেশিরভাগ অভিবাসী) সিকেল সেল রোগের সংক্রমণ করে।
বিশ্বের জনসংখ্যার প্রায় 5-% হ'ল সিকেল সেল রোগের বাহক বা or থ্যালাসেমিয়া পরিবর্তন
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: সমজাতীয় আক্রান্ত ব্যক্তিদের 90% পর্যন্ত ভাল বয়সে 60 বছর পর্যন্ত আয়ুতে পৌঁছতে পারে থেরাপি। হিটারোজাইগাস এইচবিএস বৈশিষ্ট্যবাহী বাহকগুলি চিকিত্সা এবং হেম্যাটোলজিকভাবে অকার্যকর।
একটি প্রতিকূল কোর্স নিম্নলিখিত বিষয়গুলির সাথে সাধারণ:
- ড্যাকটাইলাইটিস - আঙ্গুল বা পায়ের আঙ্গুলের প্রদাহ।
- হিমোগ্লোবিন মান <7 গ্রাম / ডিএল
- লিউকোসাইটোসিস - শ্বেতের সংখ্যা বৃদ্ধি রক্ত কোষ।
