শোয়েফ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

Schöpf-Schulz-Passarge সিন্ড্রোম ক চামড়া ব্যাধি এটি খুব কমই ঘটে এবং এটি একটি বংশগত রোগ। রোগীদের লক্ষণগুলি প্রধানত: মাথা এবং মুখের অঞ্চল।

স্ক্যাপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিনড্রোম কী?

Schöpf-Schulz-Passarge সিন্ড্রোমের নাম তাদের তদন্তকারীদের নামে দেওয়া হয়েছিল। ১৯ 1971১ সালে প্রথমবারের মতো, জার্মান চিকিত্সক ও চর্ম বিশেষজ্ঞ, এরউইন শপ্ফ, হান্স-জর্জেন শুল্জ এবং এবারহার্ড পাসার্জ খুব বিরল এই রোগের কথা জানিয়েছেন। সিন্ড্রোম হ'ল একটি রোগ চামড়া জিনগত ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট বংশগত রোগ মূলত সৌম্য টিউমারগুলির পাশাপাশি মুখে সিস্ট তৈরি করে। তদতিরিক্ত, দাঁত এবং শরীরের ব্যাধি চুল Schöpf-Schulz-Passarge সিন্ড্রোমের উপস্থিতির অংশ। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ত্বকের পরিবর্তন রোগীদের চোখের পাতাতে ঘটে। এছাড়াও, হাত বা পায়ে কলস গঠন হতে পারে। আক্রান্ত অঞ্চলগুলি বিশেষত হাতের তালু পাশাপাশি পায়ের তলগুলি। 1: 1 মিলিয়নেরও কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ, স্কপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোম নির্ণয় করা হয়। সুতরাং, এটি খুব বিরল ব্যাধি যা জন্মের পরেই দেখা যায় in শৈশব, বা কৈশোরে।

কারণসমূহ

শ্যুপফ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের কারণ বংশগত জেনেটিক ত্রুটি। WNT10A এর রূপান্তর জিন বিভিন্ন লক্ষণ এবং শেষ পর্যন্ত রোগ নির্ণয়ের দিকে পরিচালিত করে। ডাব্লুএনটি জিনগুলি এর পর্যায়ে গুরুত্বপূর্ণ ভ্রূণ বিকাশ। এর পরিবর্তন জিন পিতা-মাতার কাছ থেকে তাদের সন্তানের কাছে নিয়মিত উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। ফলস্বরূপ, জিন ত্রুটি অগত্যা শিশুদের উপর দেওয়া হয় না। যদি কোনও প্রভাবশালী অ্যালিল তার উন্নয়নের পর্যায়ে একটি বিরক্তিকর অ্যালিলের উপর দিয়ে তার বৈশিষ্ট্য প্রকাশ করে তবে এ রোগের সূচনাটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রতিরোধ করা হয় the ভ্রূণ। জেনেটিক ত্রুটিও অটোসোমাল-প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত কিনা তা স্পষ্ট নয়। বর্তমান বিজ্ঞানের অবস্থা অনুসারে এটি এখনও চূড়ান্তভাবে স্পষ্ট করা হয়নি।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

স্কুপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের ভুক্তভোগীরা চোখের পাতায় সিস্ট দেখায়। এগুলিকে সাধারণত আকারে নলাকার হিসাবে বর্ণনা করা হয় এবং অ্যাপোক্রাইন গ্রন্থি সিস্ট হিসাবে উল্লেখ করা হয়। রোগীদের হাইড্রোকাইটোমাস নামে সৌম্য টিস্যু নিউওপ্লাজম বিকাশ ঘটে। মিডফেসে, স্কপ্ফ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের ফলস্বরূপ কৈশিক জাহাজ মধ্যে চামড়া। তথাকথিত টেলিঙ্গনিেক্টটিকের মধ্যে rosacea, অপরিবর্তনীয় ভাস্কুলার বিচ্ছিন্নতা ঘটে যা খালি চোখে সহজেই দেখা যায়। সিন্ড্রোমের অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে হাইপোথ্রিসিওসিস পাশাপাশি হাইপোডন্টিয়া অন্তর্ভুক্ত। হাইপোট্রিচোসিস রোগীর চুল কমে যাওয়া সংখ্যাকে বোঝায়। শাপফ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমে, এর অনুপস্থিতিও থাকতে পারে পক্ষ্ম এবং ভ্রু চুল। হাইপোডোনটিয়া হ'ল আক্রান্ত ব্যক্তির দাঁতগুলির একটি সংক্ষিপ্ত পরিমাণ। এটি এক বা একাধিক দাঁত হতে পারে, যা মূলত রোগীর মধ্যে রাখা হয় না। পৃথক ক্ষেত্রে, পেরেক ডিসট্রোফি শোপ্ফ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিনড্রোমে ঘটে। এগুলি হ'ল নখের বৃদ্ধির ব্যাধি বা toenails। বয়স্ক হওয়ার সাথে সাথে রোগীদের পামোপ্ল্যান্টারের কেরোটোসিসও ধরা পড়ে। এগুলি হস্তের তালুতে পাশাপাশি পায়ের তলগুলিতে কর্নিফিকেশনের সাইট।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

স্কপ্ফ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ লক্ষণ সাধারণত জন্মের খুব শীঘ্রই বা জীবনের প্রথম কয়েক সপ্তাহে প্রকাশ পায়। পর্যবেক্ষণের একটি সময় পরে এবং, বিভিন্ন পরীক্ষা করা হয়। জিনগত পরীক্ষার মাধ্যমে সিন্ড্রোমটি শেষ পর্যন্ত নির্ণয় করা হয়। কারণ কিছু লক্ষণ যেমন দাঁত না থাকা এবং হাত ও পায়ের কর্নিফিকেশন জীবনের প্রথম কয়েক বছর অবধি প্রকাশিত হয় না, রোগীরা রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে অন্যান্য লক্ষণগুলি বিকাশ করে।

জটিলতা

প্রথম এবং সর্বাগ্রে, স্কপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা ত্বকের তীব্র অভিযোগে ভুগছেন। এগুলি প্রধানত চেহারায় ঘটে এবং নান্দনিকতার উপর এবং এইভাবে আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানের উপরও খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে অভিযোগগুলির কারণে রোগীরা অসুস্থ বোধ করেন এবং হীনমন্যতা কমপ্লেক্সে ভুগতে পারেন বা আত্ম-সম্মানকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারেন। বাচ্চাদের বা কৈশোরে, স্কপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমও করতে পারে নেতৃত্ব হুমকি দেওয়া বা জ্বালাতন করা, যার ফলে তারা মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগে ভুগছেন বা বিষণ্নতা.দ্য নখ এবং দাঁতগুলিও প্রায়শই এই সিনড্রোমে নেতিবাচক প্রভাবিত হয়। হাতের অভ্যন্তরীণ পৃষ্ঠগুলিতে, স্কুপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোম অকাল এবং গুরুতর কেরেটিনাইজেশন ঘটায়, যার সাথে এটিও যুক্ত হতে পারে ব্যথা। স্কপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের চিকিত্সা সাধারণত লক্ষণগুলির মাত্রার উপর নির্ভর করে। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ বা লেজারের ইরেডিয়েশনের সাহায্যে ত্বকের অভিযোগগুলি হ্রাস করা যায়। অন্যান্য অভিযোগ নখ বা দাঁতগুলিও একজন চিকিত্সক দ্বারা সরানো হয়। জটিলতা বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই ঘটে না এবং রোগের কোর্সটি ইতিবাচক হয়। রোগীর আয়ু öণাত্মকভাবে Schöpf-Schulz-Passarge সিন্ড্রোম দ্বারা সীমাবদ্ধ নয়।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

স্কপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিনড্রোমের জন্য একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানের উপরে খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং তা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারে। অতএব, আরও জটিলতা প্রতিরোধের জন্য যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। স্ব-নিরাময় স্ক্যাপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের সাথে ঘটতে পারে না, কারণ এটি একটি বংশগত রোগ। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি চোখের পলকের সিস্টে আক্রান্ত হন তবে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এগুলি সরাসরি জন্ম থেকেই প্রদর্শিত হয় এবং নিজেরাই অদৃশ্য হয় না। একইভাবে, আক্রান্ত ব্যক্তির মুখে বিকৃতি এবং বিভিন্ন ত্রুটিগুলি Schöpf-Schulz-Passarge সিন্ড্রোমকে নির্দেশ করে, এগুলি সর্বদা একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। কিছু ক্ষেত্রে চোখের পাতার অভাব বা or ভ্রু এছাড়াও এই রোগটি নির্দেশ করে এবং তারপরে একটি চিকিত্সকের মাধ্যমেও পরীক্ষা করা উচিত। স্কপ্ফ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, সাধারণ অনুশীলনকারীটির সাথে প্রথম পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। পরবর্তী চিকিত্সা তারপর সংশ্লিষ্ট বিশেষজ্ঞ দ্বারা বাহিত হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, Schöpf-Schulz-Passarge সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায় না। যেহেতু রোগটিও করতে পারে নেতৃত্ব মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলির জন্য, একজন মনোবিদেরও পরামর্শ নেওয়া উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

স্ক্যাপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের চিকিত্সা বর্তমানে কয়েকটি বিকল্প রেখে গেছে leaves ওষুধ নেই থেরাপি বা জেনেটিক ত্রুটির জন্য অন্যান্য চিকিত্সা পদ্ধতি ব্যবহার। অতএব, চিকিত্সা মুখের অঞ্চলে সিস্ট বা হাত এবং পায়ের অংশে কর্নিকেশনগুলিতে কসমেটিক অপসারণ নিয়ে গঠিত। এর মাধ্যমেও প্রসাধন সার্জারি, পেরেক ডিস্ট্রোফির ক্ষেত্রে, নখগুলির সংশোধন এবং toenails সম্পাদনা করা যেতে পারে. উপর নির্ভর করে ত্বকের পরিবর্তন, রোগীকে উত্তেজক বা লেজারের বিকিরণ দেওয়া হয়। এক্সাইজেশন হ'ল একটি শল্যচিকিত্সা যাতে অবাঞ্ছিত টিস্যু সরানো হয়। অস্ত্রোপচার পদ্ধতিটি সাধারণত সঞ্চালিত হয় স্থানীয় অবেদন। যদি লেজারের ইরেডিয়েশন বিবেচনা করা হয়, তবে বেশ কয়েকটি সেশনে লেসার দিয়ে সিস্টগুলি সরানো হয়। লেজারের নির্গত বিকিরণগুলি সিস্টকে সাবধানতার সাথে তাপীয় ধ্বংসের মাধ্যমে স্বাস্থ্যকর টিস্যু থেকে বিচ্ছিন্ন করে তোলে। হাইপোট্রাইকোসিসের ক্ষেত্রে, অনুপস্থিত চুলগুলি একটি প্রসাধনী পদ্ধতির মাধ্যমে রোপন করা যেতে পারে। এখানেও বেশ কয়েকটি সেশন সাধারণত নির্ধারিত হতে হয়। যদি রোগী হাইপোডোনটিয়ায় আক্রান্ত হন তবে দাঁতগুলির মধ্যে ফাঁকগুলি পূরণ করা যায় কিনা তা পরীক্ষা করা উচিত আলগা দাঁতগুলো বা এর মাধ্যমে প্রতিকার ধনুর্বন্ধনী। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কোনও সরঞ্জামের মাধ্যমে দাঁতের অবস্থান সংশোধন করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এইভাবে, দাঁত বিভ্রান্তির সামগ্রিক অনুকূলতা অর্জন করা হয়।

প্রতিরোধ

নির্দিষ্ট প্রতিরোধক পরিমাপ Schöpf-Schulz-Passarge সিন্ড্রোমের জন্য নেওয়া যায় না। এটি একটি বংশগত রোগ যা বর্তমান বিজ্ঞানের অবস্থা অনুসারে পরিবর্তিত জিনটি এমনকি প্রয়োজনীয়ভাবে সন্তানের উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত কিনা তা স্পষ্ট নয়। বাবা-মা আগে থেকেই জেনেটিক পরীক্ষা করতে পারত এবং বিশেষত যদি তারা সন্তান ধারণ করতে চায়। এটি তাদের নিজেরাই ত্রুটিযুক্ত জিন বহন করে কিনা তা নির্ধারণ করতে তাদের সক্ষম করে। এর ভিত্তিতে, তারা চিকিত্সককে উত্তরাধিকারের সম্ভাবনা কতটা বেশি তা বলার জন্য জিজ্ঞাসা করতে পারে।

অনুপ্রেরিত

স্কুপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের যত্ন নেওয়ার পরে চিকিত্সা এবং প্রসাধনী চূড়ান্ত চিকিত্সা সম্পর্কে প্রথম পরিমাপ। এটি প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক অনুসরণ করে থেরাপি ঝুঁকি কমাতে বিষণ্নতা। এখনও নির্দিষ্ট কোনও প্রতিরোধকারী নেই পরিমাপ বংশগত রোগের জন্য, তবে একটি জেনেটিক টেস্ট বাচ্চাদের মধ্যে সিনড্রোমের ঝুঁকি কতটা বাড়বে সে সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করে affected রোগীদের আক্রান্তরা প্রায়শই নিম্নমানের জটিলতায় ভোগেন এবং সামাজিক যোগাযোগ তৈরি করতে অসুবিধা হয়। মানসিক যত্ন চিকিত্সা অনুসরণ করা কেন এই অবিকল থেরাপি তাই গুরুত্বপূর্ণ। চিকিত্সকের সাথে একটি আস্থাভাজন সম্পর্ক এবং পরিবার থেকে ভালবাসা সমর্থন সহ, রোগীরা আরও স্বাচ্ছন্দ্যবোধ করেন। প্রায়শই, এই বিশ্বাস দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সার আগেই শুরু হয়। জীবনের মান উন্নত করতে একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীতে যোগদান করাও সার্থক। অন্যান্য আক্রান্তদের সাথে যোগাযোগ করা নিজের আত্মবিশ্বাস এবং সামগ্রিক মেজাজে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। একই সমস্যাযুক্ত লোকের সাথে বিনিময়কালে রোগীরা স্বীকৃত বোধ করেন এবং আরও আত্মবিশ্বাসের সাথে উপস্থিত হতে পারেন। ত্বকের রোগের প্রতি মানসিক মনোভাব অতএব যত্নের ক্ষেত্রে একটি বড় ভূমিকা পালন করে। আক্রান্তরা যখন কিছুক্ষণ পরে এই রোগের সাথে সম্মতি জানায়, তখন তাদের জীবনযাত্রার মানটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে বেড়ে যায়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

স্ক্যাপ-শুল্জ-প্যাসার্জ সিন্ড্রোমের কেবল প্রসাধনী চিকিত্সার পদ্ধতি রয়েছে তবে সেগুলি দৈনন্দিন জীবনে সংহত করা যায় না। আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই নিকৃষ্টতা অনুভব করেন এবং সামাজিক যোগাযোগ এড়ানোর চেষ্টা করেন। ঝুঁকি হ্রাস করার জন্য রোগীরা মানসিক যত্ন গ্রহণ করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ receive বিষণ্নতা। স্ব-চিকিত্সা সম্ভব নয় এবং স্বতঃস্ফূর্ত পুনরুদ্ধার আশা করা যায় না। এজন্য রোগীদের চিকিত্সা করা চিকিত্সকের সাথে একটি বিশ্বাসযোগ্য সম্পর্ক স্থাপন করা উচিত। দীর্ঘমেয়াদী থেরাপির অংশ হিসাবে, চিকিত্সক রোগীর সাথে চিকিত্সার সমস্ত পদক্ষেপগুলি নিয়ে বিস্তারিত আলোচনা করেন। মুখের সিস্ট এবং উগ্রগুলির কর্নিকেশনগুলি নিবিড় পরামর্শের পরে প্রসাধনীভাবে সরানো হয়। উন্নত মানের জীবনের জন্য, ক্ষতিগ্রস্থদের উচিত একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীর সন্ধান করা। এখানে ধারণাগুলি বিনিময় এবং আরও আত্মবিশ্বাস অর্জনের সম্ভাবনা রয়েছে। সরাসরি কোনও থেরাপি নেই। এজন্য বংশগত ত্বকের রোগের সাথে মানসিকভাবে সামঞ্জস্য করা এত গুরুত্বপূর্ণ। সমস্যাগুলির সাথে কথা বলতে আসা লোকেরা প্রায়শই স্বাচ্ছন্দ্য বোধ করে। বন্ধুবান্ধব এবং পরিবারের সদস্যদের জড়িত হওয়াও গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এমনকি বাচ্চাদের তাদের উপস্থিতির চেয়ে আরও গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলিতে ফোকাস করার জন্য এইভাবে সমর্থন করা উচিত।