স্পেরোসাইটিক অ্যানিমিয়া (স্পেরোসাইটোসিস)

অভিযুক্ত চলাকালীন doping স্পিড স্কেটার ক্লোডিয়া পেচস্টেইনের সম্পর্ক, একটি রোগ এমন আগ্রহের কেন্দ্রে চলে গেছে যে সম্পর্কে সাধারণত খুব বেশি কিছু শোনা যায় না: স্পেরোসাইটিক সেল রক্তাল্পতা বা স্পেরোসাইটোসিস যেমন মেডিক্যাল টার্মিনোলজিতে বলা হয়। এই রোগটি কীভাবে ব্যাখ্যা করা যায়, এটি কী অভিযোগ করে এবং এটির সাথে কীভাবে বাঁচে?

স্পেরোসাইটিক অ্যানিমিয়া কী?

জার্মানিতে প্রায় 33,000 মানুষ এই জিনগত রোগে ভুগছেন, যা হেমোলাইটিক হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়েছে রক্তাল্পতা. রক্তাল্পতা, বা বাটারিজম এর বিভিন্ন কারণ থাকতে পারে। অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে, লাল একটি বর্ধিত ভাঙ্গন রক্ত কোষ (এরিথ্রোসাইটস), যাকে হিমোলাইসিস বলা হয়, এর কারণ হতে পারে। দ্য এরিথ্রোসাইটস সাধারণত একটি সমতল-অবতল আকৃতি থাকে তবে গোলকের কক্ষ রক্তশূন্যতায় এগুলি হয় - নাম অনুসারে - গোলাকার আকারে। এটি এরিথ্রোসাইট প্রাচীরের বংশগত ঝিল্লি ত্রুটির সাথে সম্পর্কযুক্ত যা এর ফলে ব্যাপ্তিযোগ্যতা বৃদ্ধি পায় সোডিয়াম এবং পানি, কোষ ফোলা বাড়ে।

এই রোগতাত্ত্বিকভাবে পরিবর্তিত, জটিল জটিল রূপের কারণে তারা এগুলির মধ্যে আটকে রয়েছে প্লীহা এবং অকালে ভেঙে। ক্ষতিপূরণ করা, আরও তরুণ এরিথ্রোসাইটসবলা হয় রেটিকুলোসাইটস, রক্ত ​​প্রবাহে প্রবেশ করুন।

এই রোগটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। এর অর্থ এই যে রোগটি একজন অসুস্থ পিতা-মাতার কাছ থেকে 50% বাচ্চার মধ্যে চলে যায়। লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে, তীব্রতার 4 ডিগ্রির মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়। ক্লোডিয়া পেচস্টেইন এই রোগের একটি হালকা আকারে ভুগছেন বলে জানা গেছে।

গ্লোবুলার সেল অ্যানিমিয়া: লক্ষণগুলি পরিবর্তনশীল

লক্ষণগুলি অ্যানিমিয়ার মাত্রার উপর নির্ভর করে, যা নতুন লাল গঠনের মাধ্যমে প্রায় সম্পূর্ণ ক্ষতিপূরণ পেতে পারে রক্ত কোষ এই ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি সবেমাত্র লক্ষণীয়। তবে রক্তাল্পতার লক্ষণগুলি দেখা দিতে পারে:

ফ্যাকাশে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, অবসাদ, মাথা ব্যাথা, মাথা ঘোরা, কর্মক্ষমতা হ্রাস এবং হৃদয় ধড়ফড়ানি এবং শ্বাসকষ্ট দ্য প্লীহা বর্ধিত এবং প্রায় সর্বদা স্পষ্ট। লাল ভেঙে যাওয়ার কারণে রক্ত রঙ্গক, যা হলদে রূপান্তরিত হয় পিত্ত রঙ্গক (বিলিরুবিন) মধ্যে যকৃত, জন্ডিস যদি বিলিরুবিন পর্যাপ্ত পরিমাণে নির্গত না হয় তবে সর্বদা ঘটতে পারে। একটি স্পষ্ট বৈশিষ্ট্য হ'ল প্রবণতা গাল্স্তন, যা যা করতে পারেন নেতৃত্ব এমনকি কৈশোরেও লক্ষণগুলি।

সংক্রমণের ফলে, বিশেষত পেরোভাইরাস বি 19 এর কার্যকারক এজেন্ট with দাদ, এরিথ্রোসাইটগুলির অবক্ষয় এতটা বাড়ানো যেতে পারে যে হেমোলাইটিক সংকট দেখা দেয়। এর লক্ষণগুলি হ'ল: জ্বর সঙ্গে শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া, পেট এবং পিছনে ব্যথা, সংবহন দুর্বলতা ধস পর্যন্ত জন্ডিস, বিয়ার-ব্রাউন প্রস্রাবের উত্সাহ এবং মাথা ব্যাথা.

এই জাতীয় হিমোলিটিক সংকট জীবন-হুমকির কারণ হয়ে উঠতে পারে, বিশেষত যদি যথেষ্ট অল্প বয়স্ক এরিথ্রোসাইটগুলি পুনরায় পূরণ করা যায় না অস্থি মজ্জা.

বেশিরভাগ বৈশিষ্ট্যগত পারিবারিক ইতিহাস

স্প্লোনোমেগালি এবং গবেষণাগার রসায়ন অধ্যয়নের সাথে মিলিতভাবে ডায়াগনোসিসের নেতৃত্বে থাকে যা বর্ধিত হেমোলাইসিস, লাল রক্ত ​​কোষের গোলাকার আকার এবং তাদের হ্রাসিত ওসোমোটিক প্রতিরোধের প্রদর্শন করে।

চিকিত্সা পদ্ধতি হিসাবে স্প্লেনেক্টমি

গুরুতর এবং মাঝারি ক্ষেত্রে পছন্দের চিকিত্সা হ'ল অপসারণ প্লীহা। হালকা আকারে, এই পরিমাপটি সাধারণত প্রয়োজন হয় না। এরিথ্রোসাইটগুলির গোলকের আকারটি এই পরিমাপের পরে থেকে যায় তবে লাল রক্তকণিকার আয়ু স্বাভাবিক হয়ে যায় কারণ তারা প্লীহ দ্বারা অকালকাল ভেঙে যায় না।

অনাক্রম্যতা প্রতিরক্ষার একটি গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ হিসাবে, সম্ভব হলে 6 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে প্লীহাটি সরানো হয় না। এটি অপসারণের আগে, নিউমোকোকাল এবং Haemophilus ইনফ্লুয়েঞ্জা প্রাণঘাতী সংক্রমণ রোধ করতে অবশ্যই টিকা দিতে হবে। প্লীহা আংশিক অপসারণ আজ প্রায়শই পছন্দ করা হয়, যেহেতু অবশিষ্ট প্লীহা তখনও একটি নির্দিষ্ট প্রতিরক্ষা কার্যভার গ্রহণ করতে পারে। পিত্তথলীর অপসারণ এছাড়াও প্রায়শই প্রয়োজন হয় শৈশব বা কৈশোরে কারণ গাল্স্তন.