হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হাইপারট্রফিক cardiomyopathy উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হৃদয় পেশী রোগ চিকিত্সা বিজ্ঞান একটি বাধা এবং একটি অ-বাধা ফর্ম মধ্যে পার্থক্য করে। ননবস্ট্রাকটিভ ফর্মযুক্ত রোগীরা প্রায়শই দীর্ঘ সময় বা এমনকি জীবনের জন্য অনিচ্ছাকৃত হন।

হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি কী?

কার্ডিওমিওপ্যাথির গ্রুপটি রোগের সংক্ষিপ্তসার জানায় হৃদয় পেশী কার্ডিওমিওপ্যাথিগুলি যান্ত্রিক বা বৈদ্যুতিক কর্মহীনতার সাথে যুক্ত হৃদয়। তবে এগুলি অগত্যা রোগগতভাবে পরিবর্তিত ভেন্ট্রিকেলের সাথে যুক্ত নয়। হাইপারট্রফিক cardiomyopathy একে হাইপারট্রফিক ফ্যামিলিয়াল কার্ডিওমিওপ্যাথিও বলা হয়। এই রোগটি হৃৎপিণ্ডের পেশীর একটি জন্মগত রোগ। অসমমিতিক পুরুকরণ ছাড়াও বাম নিলয়, এই রোগের মধ্যে ভেন্ট্রিকলগুলি পৃথকীকরণের সাথে জড়িত। 1: 500 এর প্রসার সহ, পরিবারের হাইপারট্রফিক rop cardiomyopathy তুলনামূলকভাবে সাধারণ হৃদরোগ। উত্তরাধিকার অটোসোমাল প্রভাবশালী মোডে রয়েছে। হৃদরোগের দুটি রূপকে আলাদা করা যায়: গতিশীল বাধা সহ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি এবং গতিশীল বাধা ছাড়াই একটি ফর্ম। ওয়ার্ল্ড অনুসারে স্বাস্থ্য সংস্থা (ডাব্লুএইচও) শ্রেণিবিন্যাস, সমস্ত ফ্যামিলি হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথিগুলি জেনেটিক প্রাথমিক কার্ডিওমিওপ্যাথি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। Diseaseনবিংশ শতাব্দীর মাঝামাঝি সময়ে এই রোগটি লিউভিল এবং হলোপাও দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। বিংশ শতাব্দীতে ব্রুকের বর্ণনার পর থেকে এটি একটি ক্লিনিকাল সত্তা হিসাবে স্বীকৃত।

কারণসমূহ

জেনেটিক উত্তরাধিকারের কারণে হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপাথি হয়। দশটি ভিন্ন জিনের 200 টিরও বেশি জেনেটিক ত্রুটিগুলি সম্ভাব্য কারণ হিসাবে পরিচিত। কার্যকারক জিনগুলির জন্য সমস্ত কোড প্রোটিন কার্ডিয়াক সরকারে। 50 শতাংশেরও বেশি ক্ষেত্রে জেনেটিক ত্রুটি তথাকথিত বিটা-মায়োসিন ভারী চেইনের কাঠামোর মধ্যে রয়েছে। কাঠামোগত বিভিন্ন বিন্দু রূপান্তর থেকে β-myosin এবং α-tropomyosin এর ফলাফলগত কাঠামোগত পরিবর্তন প্রোটিন সরোমরে যেমন মায়োসিনবাইন্ডিং প্রোটিন সি বা ট্রপোনিন-টি। হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথিকে তাই সরোক্রেমের রোগও বলা হয়। বেশিরভাগ পয়েন্ট মিউটেশনগুলি MYH7 কে প্রভাবিত করে জিন ক্রোমোজোমে ১৪-এ লোকস, যার ফলে সরোক্রেমে হাইপারট্রোফিড কার্ডিওমায়োসাইটের শাখাজনিত ব্যাধি ঘটে। পার্শ্বীয় শাখা বৃদ্ধির কারণে, সমান্তরাল বিন্যাসটি অনুপস্থিত। ইন্টারস্টিটিয়ামটি পুনরায় তৈরি করা হয়েছে যোজক কলা। ফেনোটাইপিক এক্সপ্রেশন পৃথক পরিবর্তনের উপর নির্ভর করে কম পরিবেশগত কারণগুলি এবং সংশোধনকারী জিন এই রোগটি সাধারণত 13 বছর বয়স পর্যন্ত নীরব থাকে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

রোগীদের এক চতুর্থাংশ মায়োকার্ডিয়াল ঘন হওয়ার কারণে ভোগেন বাম নিলয়, যা বহির্মুখী ট্র্যাক্টে অবস্থিত। সুতরাং, ব্যায়ামের সময় বা বিশ্রামের সময়ও বাধা ঘটে। এর ফলে মহাধমনীর দেহনালির সংকীর্ণ উপর উচ্চ চাপ দিয়ে বাম নিলয়। প্রায় দশ শতাংশ রোগীর মধ্যে বাধা সহ-ভেন্ট্রিকুলার হয়। পেশী ঘন হওয়ার কারণেও পেশী শক্ত হয়ে যায় ff ভেন্ট্রিকল এইভাবে ফ্ল্যাকসিড পর্যায়ে সীমিত পরিমাণে পূরণ করে এবং রক্ত ফুসফুসের শিরাগুলিতে ব্যাক আপ করে শ্বাসকষ্ট হয়। এই ঘটনাটি ডায়াস্টোলিক হিসাবে পরিচিত হৃদয় ব্যর্থতা। জোর করে পাম্প করার কারণে রোগটি বাড়ার সাথে সাথে পেশীগুলির দৃ .়তা বৃদ্ধি পায়। সংকীর্ণ বাহ্য প্রবাহের জেলায় জেলায় একটি স্তন্যপান তৈরি করা হয়েছে, এটি ভেন্টুরি প্রভাব হিসাবেও পরিচিত। সুতরাং, মিত্রাল পুনর্গঠন অর্থে ফাঁস প্রায়শই ঘটে। অধীনে জোর, কার্ডিয়াক arrhythmias ঘটে, যা সংক্ষিপ্ত ক্ষয়ক্ষতি বা হঠাৎ কার্ডিয়াকের মৃত্যুর কারণ হতে পারে। হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি অল্প বয়স্কদের মধ্যে অনেকগুলি আকস্মিক মৃত্যুর উপর নির্ভর করে। ননবস্ট্রাকটিভ ফর্মযুক্ত রোগীরা প্রায়শই সংবেদনশীল হন। যখন লক্ষণগুলি উপস্থিত থাকে, সেগুলি শ্বাসকষ্টের মতো সংবেদনশীল লক্ষণগুলি, মাথা ঘোরা, বা কণ্ঠনালীপ্রদাহ.

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ বিষয়টি হল রিঅ্যাকটিভ মায়োকার্ডিয়ালকে অস্বীকার করা হাইপারট্রফি অনুশীলনের কারণে (ক্রীড়াবিদদের হৃদয়) বা কারণে কারণে উচ্চ রক্তচাপ। এর রোগ মহাধমনীর ভালভ জন্য বিবেচনা করা উচিত ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের. শারীরিক পরীক্ষা রোগীর পরিশ্রমের সাথে বৃদ্ধি পায় এমন একটি সিস্টোলিক প্রকাশ পায়। এই লক্ষণটি ভ্যালসাল্বা চালনার সময় লক্ষ্য করা যায়। ইসিজি আদর্শভাবে বাম ভেন্ট্রিকুলারের প্রমাণ সরবরাহ করে হাইপারট্রফি কিউ-স্পাইক এবং পুনঃব্যবস্থাপনা কর্মহীনতা দেখিয়ে .অন echocardiography, সেপটাল ছাড়াও হাইপারট্রফি, এর স্থানচ্যুতি মিত্রাল ভালভ লিফলেট লক্ষ্য করা যায়, যা বহির্মুখের ট্র্যাক্টকে সীমাবদ্ধ করে। বাম ভেন্ট্রিকল এবং এওরটার মধ্যে চাপের লাফের পরিপ্রেক্ষিতে বিশ্রামের গ্রেডিয়েন্টটি পরিমাপ করা হয়। চৌম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং নাটকীয় চিত্রিত বিতরণ নিদর্শন এবং প্যাচি দেখায় ক্ষত মধ্যে মায়োকার্ডিয়াম। এটি প্রবাহ ত্বরণের দৃশ্যধারণ এবং অতীতে সেপ্টাল এম্বোলাইজেশনের সম্ভবত প্রমাণও দেয়। কার্ডিয়াক catheterization পরিমাপ মায়োকার্ডিয়াল কঠোরতা নির্ধারণ করার জন্য হৃদয়ে চাপ দিন। আণবিক জেনেটিক টেস্টিং রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করে। অনেক অ্যাসিম্পটোম্যাটিক রোগীর পরিবর্তে হালকা দুর্বলতা এবং তাই একটি ভাল প্রাগনোসিস। বাম ভেন্ট্রিকুলার বহির্মুখ ট্র্যাক্ট বাধা সহ ফর্মগুলি প্রায়শই অগ্রসর হয় হৃদয় ব্যর্থতা এবং তাই আরও খারাপ প্রাক-রোগ আছে।

জটিলতা

হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির জটিলতাগুলি সম্ভাব্য লক্ষণ এবং ফলাফলগুলি থেকে উদ্ভূত হয়। উদাহরণ স্বরূপ, কার্ডিয়াক arrhythmias বিপজ্জনক হয়ে উঠতে পারে এই ক্ষেত্রে, অ্যারিথমিয়াসের চিকিত্সার জন্য ওষুধ গ্রহণ করা প্রয়োজন হয়ে পড়ে। এছাড়াও, হঠাৎ কার্ডিয়াকের মৃত্যুর ঝুঁকি, মৃত্যু থেকে হৃদয় ব্যর্থতা এবং ঘাই তুলনামূলকভাবে উচ্চতর, হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথিটিকে সমস্ত কার্ডিওমিওপ্যাথির সবচেয়ে জটিল এবং গুরুতর রূপ তৈরি করে। হঠাৎ কার্ডিয়াকের মৃত্যু এক শতাংশ ক্ষেত্রে ঘটে এবং তরুণ রোগীদের প্রভাবিত করে। লক্ষণগুলি সাধারণত হালকাভাবে চালিত হয়, হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি সনাক্তকরণকে কঠিন করে তোলে। এটিও লক্ষ করা যায় যে একই রোগে আক্রান্ত পরিবারের সদস্যদের জন্য উচ্চ ঝুঁকি রয়েছে। বয়স্ক আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, হার্ট ফেইলিউর সবচেয়ে সাধারণ জটিলতার হিসাবে আরও বেশি ভূমিকা পালন করে। বাম বহির্মুখের ট্র্যাকটি ক্রমশ স্ট্রেইন হয়ে যাওয়ার সাথে সাথে রোগটি বাড়ার সাথে সাথে এটি সংকীর্ণ হতে পারে। এটি হৃৎপিণ্ডের পেশী শক্ত করতে পারে। একটি কড়া ভেন্ট্রিকলের ফলাফল অ্যান্টিবায়োটিক ফাইব্রিলেশনযা 25 শতাংশ রোগীকে প্রভাবিত করে। Endocarditis, একটি প্রদাহ হৃৎপিণ্ডের অভ্যন্তরের আস্তরণের একটি গৌণ রোগ হিসাবেও দেখা দিতে পারে, যা ছড়িয়ে পড়ে হার্টের ভালভ। সামগ্রিকভাবে, হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি একটি নিরাময়যোগ্য রোগ যা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে জটিলতা ছাড়াই তার কোর্স পরিচালনা করে এবং চিকিত্সার ভাল সম্ভাবনা রয়েছে। আয়ু ক্ষতিগ্রস্থ হয় না; এটি কেবল মারাত্মক রোগের অগ্রগতির ক্ষেত্রেই ঘটে।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

হার্টের ছন্দের অস্বাভাবিকতাগুলি একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। যদি ওপরের শরীরে চাপের অনুভূতি হয়, অভ্যন্তরীণ ভারাক্রিয়া হয় বা সমস্যা হয় শ্বাসক্রিয়া, একজন ডাক্তার দরকার। শ্বাস প্রশ্বাসের ক্রিয়ায় ব্যাঘাত, শ্বাসকষ্ট বা ভিতরে বাধা শ্বাসক্রিয়া চিকিত্সক দ্বারা অবিলম্বে স্পষ্ট করা উচিত। জীবের আন্ডারপ্লাইয়ের ঝুঁকি রয়েছে, যা পারে নেতৃত্ব একাধিক অঙ্গ ব্যর্থতা। হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি যেহেতু করতে পারে নেতৃত্ব চিকিত্সা ব্যতীত আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যুর জন্য, কার্ডিয়াক ক্রিয়াকলাপের প্রথম অনিয়মকালে ডাক্তারের সাথে সাক্ষাত করার পরামর্শ দেওয়া হয়। ধড়ফড়ানি থাকলে, বেড়েছে রক্ত চাপ, ঘুমের ব্যাঘাত বা অভ্যন্তরীণ অস্থিরতা, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। জন্য বুক ব্যাথা, কর্মক্ষমতা বা দ্রুত ক্লান্তি হ্রাস, কারণ স্পষ্ট করার জন্য তদন্ত শুরু করা উচিত। যদি চেতনার অসুবিধা ঘটে বা অজ্ঞান হয়ে যায় তবে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য জরুরি চিকিত্সকের প্রয়োজন হয়। একটি অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবা অবশ্যই সতর্ক হতে হবে এবং প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ শুরু করা আবশ্যক। জন্য মাথা ঘোরা, গাইতের অস্থিরতা বা মনোযোগের ব্যাঘাত, চিকিত্সকের সাথে একটি চেক-আপ দেখার পরামর্শ দেওয়া হয়। অসুস্থতা বা অবিরাম অসুস্থতার একটি সাধারণ অনুভূতি অবশ্যই পরীক্ষা করা উচিত এবং চিকিত্সা করা উচিত। লক্ষণগুলি বৃদ্ধি পেলে, ডাক্তারের কাছে যাওয়া অপরিহার্য। মানসিক সমস্যাগুলি যদি শারীরিক অনিয়মের সাথে সংযুক্ত হয় তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যদিও হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি আজ অবধি নিরাময়যোগ্য নয়, এখন এটি লক্ষণীয়ভাবে ভাল প্রভাবের জন্য চিকিত্সা করা যেতে পারে। অতএব, ডায়াগনোসিস রোগ নির্ণয়ের আগে উন্নতি করে। রক্ষণশীল চিকিত্সা পরিমাপ অন্তর্ভুক্ত করা ওষুধ যেমন বিটা-ব্লকারগুলি বাম ভেন্ট্রিকলের ডাউন-নিয়ন্ত্রণ করতে। অ্যান্টিআরিথমিক ওষুধ হ্রাস করা কার্ডিয়াক arrhythmias। রোগীদের প্রতিযোগিতামূলক খেলা এবং খেলা হঠাৎ সর্বাধিক সহ এড়াতে পরামর্শ দেওয়া হয় জোর। হস্তক্ষেপমূলক ব্যবস্থাগুলিতে সেপটাল হাইপারট্রফির ক্যাথেটার চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে se এটি চিকিত্সা সেপ্টাল হাইপারট্রফি ট্রান্সক্রোনারী বিসারণ বা পেরকুটেনিয়াস ট্রান্সলুমিনাল সেপটাল মায়োকার্ডিয়াল বিমোচন দ্বারা সঞ্চালিত হয়। মাধ্যম কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন, রামু ইন্টারভেন্ট্রিকুলার্স পূর্ববর্তী একটি বেলুন দিয়ে বন্ধ আছে। যখন বহির্মুখের ট্র্যাক্টের গ্রেডিয়েন্টটি ড্রপ হয় তখন খাঁটি এলকোহল বেলুনটি দিয়ে তাড়া করা হয় এবং বাধা জেলায় জোর করে দেওয়া ইনফার্ট্টকে প্ররোচিত করে। এটি বাধা হ্রাস করে। আর একটি সম্ভাব্য চিকিত্সা পদ্ধতিটি সেপটাল হাইপারট্রফির এন্ডোকার্ডিয়াল রেডিওফ্রিকোয়েন্সি বিলোপ। কার্ডিয়াক ক্যাথেটারনির্দেশিত রেডিও-ফ্রিকোয়েন্সি অ্যাবেশন কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসকে বিবেচনা করে। বৈদ্যুতিক শক্তি সরবরাহ করা হয় ডান নিলয় সেটের মাধ্যমে ক কার্ডিয়াক ক্যাথেটার বাধা ক্ষেত্রে। সুতরাং, ক্ষতচিহ্ন বাম ভেন্ট্রিকলের বহির্মুখী ট্র্যাক্টের গ্রেডিয়েন্ট হ্রাস করে। আক্রমণাত্মক চিকিত্সার বিকল্প হ'ল ট্রান্সআর্টিক সাবভ্যালভুলার মাইকেটমি। এই কার্ডিয়াক সার্জারি বাম ভেন্ট্রিকলের মাধ্যমে বহির্মুখী ট্র্যাক্ট থেকে পেশী টিস্যুগুলি সরিয়ে দেয় মহাধমনীর ভালভ। হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি সহ রোগীদের জন্য সহায়ক ব্যবস্থাও পাওয়া যায়। উদাহরণস্বরূপ, ক ডিফিব্রিলেটর অ্যারিথমিয়াস চিকিত্সার জন্য রোপন করা যেতে পারে।

প্রতিরোধ

হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি প্রতিরোধ করা যায় না কারণ এই রোগটির অন্তর্নিহিত জিনগত কারণ রয়েছে।

অনুসরণ আপ যত্ন

হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির জন্য ফলোআপ বিকল্পগুলি প্রাথমিকভাবে নিয়মিত চেকআপগুলিতে ফোকাস করে তা নিশ্চিত করতে রক্ত চাপ সঠিকভাবে সামঞ্জস্য করা হয়। লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে চিকিত্সক এই নির্ণয়ের প্রসার বা পরীক্ষার অ্যাপয়েন্টমেন্টের মধ্যবর্তী ব্যবধানগুলি ছোট করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, রোগীদের বিশেষজ্ঞ পরামর্শের সময়গুলি সরবরাহ করে এমন বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকগুলির অ্যাক্সেস রয়েছে। ফলোআপের দীর্ঘমেয়াদী কোর্সে, একটি স্থিতিশীল কোর্স হওয়া উচিত, যার জন্য চিকিত্সক চিকিত্সক দায়বদ্ধ পর্যবেক্ষণ। যদি প্রয়োজন হয় তবে অবনতি এড়াতে ওষুধের একটি নতুন সমন্বয় প্রয়োজন। তবে বিক্ষিপ্ত বাম ভেন্ট্রিকল সহ বংশগত রোগীদের মধ্যে হঠাৎ কার্ডিয়াকের মৃত্যুর ঝুঁকি বেড়ে যায়। আক্রান্তদের অতিরিক্ত শারীরিক পরিশ্রম থেকে বিরত থাকতে হবে এবং অনুশীলনের সময়ও যত্নবান হওয়া উচিত। যদি তারা নিজেরাই ওভারলোড করে তবে ঝুঁকি তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায়। শারীরিক পরিশ্রম যদি অনিবার্য হয় তবে রোগীদের হঠাৎ করে থামানো উচিত নয়, তবে ধীরে ধীরে এটিকে কমতে দেওয়া উচিত। তবে সাধারণ দৈনন্দিন কাজকর্ম সাধারণত সমস্যা হয় না এবং অস্বস্তি সৃষ্টি করে না। সুতরাং ক্ষতিগ্রস্থদের হাল ছেড়ে দিতে হবে না সাঁতার, ভ্রমণ এবং হালকা কার্যক্রম। অন্যান্য অস্ত্রোপচার বা দাঁতের প্রক্রিয়াগুলি যদি প্রয়োজন হয় তবে দায়বদ্ধ চিকিত্সককে অবশ্যই রোগীকে রক্ষা করতে এবং ঝুঁকি হ্রাস করার জন্য প্রয়োজনীয় সতর্কতা অবলম্বন করতে হবে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

দৈনন্দিন জীবনে, প্রধান জিনিসটি শারীরিকভাবে দাবি করা পরিস্থিতি এড়ানো। সাধারণ শারীরিক উপর নির্ভর করে জোর আক্রান্ত ব্যক্তির সহনশীলতা, এর মধ্যে নিবিড় ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপ এবং প্রতিযোগিতামূলক পরিস্থিতি যেমন সকার ম্যাচ বা শীর্ষ-স্তরের ক্রীড়াগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। ভারী শারীরিক কাজও এড়ানো উচিত। এটি বিশেষত সত্য যদি তারা ভারী ঠেলা ও কাঁপুনি জড়িত। যাইহোক, যদি শারীরিকভাবে মানসিক চাপের পরিস্থিতি দেখা দেয় তবে এটি হঠাৎ বন্ধ না করাই ভাল, তবে এটি ধীরে ধীরে শেষ হতে দেওয়া। তবে বেশিরভাগ নিত্যদিনের ক্রিয়াকলাপ, পাশাপাশি ভ্রমণ বা সাঁতার, অন্যথায় উপসর্গমুক্ত ভুক্তভোগীদের জন্য পুরোপুরি সম্ভব। একটি সাধারণ কাঠামোর মধ্যে যৌন ক্রিয়াকলাপগুলি সাধারণ প্রতিদিনের চাপ সহ্য হয় না। আরও হৃদরোগের বিকাশ রোধ করতে রোগীদের এড়িয়ে চলা উচিত ধূমপান। এটিও খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয় খাদ্য শাকসবজি এবং ফলের সাথে সমৃদ্ধ এবং কেবলমাত্র অল্প পরিমাণে খাওয়ার জন্য কোলেস্টেরল-মাংসের পাশাপাশি প্রাণীর চর্বিযুক্ত খাবারগুলি সমন্বিত করা। সব চাপ কারণ হ্রাস করা উচিত। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা স্বনির্ভর গোষ্ঠী এবং ইন্টারনেট ফোরামে সহায়তাও পেতে পারেন।