হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি: বর্ণনা।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি এমন একটি অবস্থা যা বিভিন্ন উপায়ে হৃদযন্ত্রের কর্মক্ষমতা প্রভাবিত করে।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথিতে কী ঘটে?
অন্যান্য হৃদপিণ্ডের পেশীর রোগের মতো, হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি (এইচসিএম) হৃৎপিণ্ডের পেশী (মায়োকার্ডিয়াম) এর গঠন পরিবর্তন করে। পৃথক পেশী কোষগুলি বড় হয়, হৃৎপিণ্ডের দেয়ালের পুরুত্ব বৃদ্ধি করে।
কোষের বৃদ্ধির কারণে টিস্যু বা অঙ্গের আকারের এই ধরনের বৃদ্ধিকে সাধারণত ওষুধে হাইপারট্রফি বলা হয়। এইচসিএম-এ হাইপারট্রফি অপ্রতিসম, তাই হৃদপিণ্ডের পেশী অসমভাবে ঘন হয়।
একদিকে, একটি হৃদয় প্রাচীর যা খুব পুরু হয় শক্ত হয়ে যায়; অন্যদিকে, এটি তার নিজস্ব পেশী কোষে রক্ত সরবরাহকে খারাপ করে দেয়। বিশেষ করে যখন হৃৎপিণ্ড দ্রুত স্পন্দিত হয়, তখন পর্যাপ্ত রক্ত করোনারি জাহাজের মাধ্যমে পৃথক কোষে পৌঁছায় না।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথিতে, শুধুমাত্র পেশী কোষই বৃদ্ধি পায় না, তবে আরও সংযোজক টিস্যু হৃদপিণ্ডের পেশীতে (ফাইব্রোসিস) যুক্ত হয়। ফলস্বরূপ, বাম ভেন্ট্রিকল কম প্রসারিত হয় এবং রক্ত ভরাটের (ডায়াস্টোল) ফেজটি বিরক্ত হয়।
এটা মনে করা হয় যে ফাইব্রোসিস এবং সেলুলার মিস্যারেঞ্জমেন্ট প্রথমে ঘটে। পেশী ঘন হওয়া এটির একটি প্রতিক্রিয়া, যাতে হৃৎপিণ্ড আবার আরও জোরে পাম্প করতে পারে।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি বাম ভেন্ট্রিকলের পেশীতে সবচেয়ে বেশি লক্ষণীয়। যাইহোক, এটি ডান ভেন্ট্রিকলকেও প্রভাবিত করতে পারে। দুর্বল পাম্পিং ক্রিয়া সাধারণ লক্ষণগুলির কারণ হয়।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির বিভিন্ন রূপ কী কী?
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমাইওপ্যাথি দুটি প্রকারে বিভক্ত: হাইপারট্রফিক অবস্ট্রাকটিভ কার্ডিওমায়োপ্যাথি (এইচওসিএম) এবং হাইপারট্রফিক নন-অবস্ট্রাকটিভ কার্ডিওমায়োপ্যাথি (এইচএনসিএম)। এইচএনসিএম দুটি রূপের মধ্যে হালকা কারণ, HOCM এর বিপরীতে, রক্ত প্রবাহ আরও ব্যাহত হয় না।
হাইপারট্রফিক অবস্ট্রাকটিভ কার্ডিওমায়োপ্যাথি (HOCM)।
HOCM-এ, ঘন হৃৎপিণ্ডের পেশী বাম ভেন্ট্রিকলের মধ্যে ইজেকশন পথকে সংকুচিত করে। পেশী এইভাবে তার কাজে বাধা দেয়: এটি মহাধমনী ভালভের মাধ্যমে ভেন্ট্রিকল থেকে নির্বিঘ্নে রক্ত পাম্প করতে পারে না। সংকীর্ণ (বাধা) সাধারণত মহাধমনী ভালভের ঠিক আগে কার্ডিয়াক সেপ্টামের (এটি পেশী দিয়ে তৈরি) অসমমিত হাইপারট্রফির ফলে হয়।
এটি অনুমান করা হয় যে সমস্ত হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির প্রায় 70 শতাংশ ইজেকশন ট্র্যাক্ট (বাধা) সংকুচিত হওয়ার সাথে জড়িত। ফলস্বরূপ, HOCM-এর উপসর্গগুলি সাধারণত নন-অবস্ট্রাকটিভ টাইপের তুলনায় বেশি প্রকট হয়। সংকীর্ণতা কতটা গুরুতর তা ব্যক্তি থেকে ব্যক্তিতে পরিবর্তিত হতে পারে।
কার্ডিয়াক কাজের চাপ এবং কিছু ওষুধ (যেমন, ডিজিটালিস, নাইট্রেটস, বা ACE ইনহিবিটর) বাধার মাত্রাকেও প্রভাবিত করে। যদি এটি শুধুমাত্র পরিশ্রমের অধীনে ঘটে তবে কিছু চিকিত্সক এটিকে গতিশীল বাধা সহ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি হিসাবে উল্লেখ করেন।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি কাকে প্রভাবিত করে?
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি জার্মানিতে প্রতি 1000 জনের মধ্যে প্রায় দুইজনকে প্রভাবিত করে। প্রায়শই, একটি পরিবারে এই রোগের বেশ কয়েকটি ঘটনা ঘটে। শুরুর বয়স কারণের উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হতে পারে। এইচসিএম-এর অনেক রূপ শৈশব বা বয়ঃসন্ধিকালে ঘটে, অন্যগুলো শুধুমাত্র পরবর্তী জীবনে। লিঙ্গ বণ্টনও নির্ভর করে কিভাবে HCM বিকশিত হয় তার উপর। দুটি রূপই রয়েছে যা প্রাথমিকভাবে মহিলাদের মধ্যে পাওয়া যায় এবং আবার যেগুলি প্রাথমিকভাবে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায়। মায়োকার্ডাইটিসের পাশাপাশি, হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি কিশোর এবং ক্রীড়াবিদদের আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যুর অন্যতম সাধারণ কারণ।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি: লক্ষণ
অনেক লক্ষণ হল দীর্ঘস্থায়ী হার্ট ফেইলিউরের সাধারণ অভিযোগ। কারণ হৃৎপিণ্ড শরীরে পর্যাপ্ত রক্ত এবং এইভাবে অক্সিজেন সরবরাহ করতে ব্যর্থ হয়, রোগীরা তখন ভুগতে পারে:
- ক্লান্তি এবং কর্মক্ষমতা হ্রাস
- শ্বাসকষ্ট (ডিস্পনিয়া), যা শারীরিক পরিশ্রমের সময় ঘটে বা বৃদ্ধি পায়
- ফুসফুসে এবং শরীরের পরিধিতে (বিশেষত পায়ে) তরল ধারণ (এডিমা) রক্তের ব্যাকলগ দ্বারা সৃষ্ট।
এইচসিএম-এর ঘন হৃৎপিণ্ডের দেয়ালে সুস্থ হার্টের চেয়ে বেশি অক্সিজেন প্রয়োজন। তবে একই সময়ে, হৃৎপিণ্ডের কর্মক্ষমতা হ্রাস পায় এবং তাই হৃৎপিণ্ডের পেশীতে অক্সিজেন সরবরাহ হয়। ভারসাম্যহীনতা পরিশ্রমের সময় বা এমনকি বিশ্রামের সময় বুকে (এনজাইনা পেক্টোরিস) শক্ততা এবং চাপের অনুভূতিতে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে।
প্রায়শই, কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথিতেও ঘটে। ভুক্তভোগীরা কখনও কখনও হৃদস্পন্দন হিসাবে এটি অনুভব করে। যদি হৃৎপিণ্ডটি সংক্ষিপ্তভাবে সম্পূর্ণরূপে ছন্দের বাইরে থাকে, তবে এটি মাথা ঘোরা এবং মূর্ছা যাওয়া (সিনকোপ) হতে পারে যা হৃৎপিণ্ডের সাধারণ দুর্বলতার সাথে (মস্তিষ্কে রক্ত প্রবাহ হ্রাসের কারণে) হতে পারে।
বিরল ক্ষেত্রে, এইচসিএম-এর প্রেক্ষাপটে ছন্দের ব্যাঘাত এতটাই গুরুতর যে হৃৎপিণ্ড হঠাৎ স্পন্দন বন্ধ করে দেয়। এই ধরনের তথাকথিত হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যু প্রধানত শক্তিশালী শারীরিক পরিশ্রমের সময় বা পরে ঘটে।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি: কারণ এবং ঝুঁকির কারণ
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির একটি বড় অংশ জেনেটিক উপাদানের ত্রুটির কারণে ঘটে। এই জেনেটিক মিউটেশনগুলি ক্ষুদ্রতম পেশী ইউনিট (সারকোমের) তৈরিতে জড়িত নির্দিষ্ট প্রোটিন গঠনে হস্তক্ষেপ করে। যেহেতু প্রভাবিত ব্যক্তিরা এই ধরনের জেনেটিক ত্রুটিগুলি সরাসরি তাদের সন্তানদের কাছে প্রেরণ করতে পারে, তারা প্রায়শই পারিবারিক ক্লাস্টারে ঘটে।
উত্তরাধিকার প্রধানত অটোসোমাল প্রভাবশালী। যাইহোক, রোগটি প্রতিটি সন্তানের মধ্যে আলাদাভাবে নিজেকে প্রকাশ করে। হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি হল সবচেয়ে সাধারণ বংশগত হৃদরোগ।
এছাড়াও, এইচসিএম-এর অন্যান্য ট্রিগার রয়েছে যা সরাসরি হৃদপিণ্ডের পেশীকে প্রভাবিত করে না, তবে সেই সময়ে হৃৎপিণ্ড ক্ষতিগ্রস্ত হয়। এর মধ্যে রয়েছে ফ্রিডরিখ অ্যাটাক্সিয়া, অ্যামাইলয়েডোসেস এবং নুনান সিন্ড্রোমের মতো ম্যালফরমেশন সিন্ড্রোম। এর মধ্যে কিছু বংশগতও হয়।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথিতে ভালভুলার ত্রুটি বা উচ্চ রক্তচাপের কারণে হৃৎপিণ্ডের পেশীর বৃদ্ধি অন্তর্ভুক্ত নয়।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি: পরীক্ষা এবং রোগ নির্ণয়
যদি হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি সন্দেহ করা হয়, তবে একটি পরীক্ষা ছাড়াও, রোগীর রোগের ইতিহাস এবং তার পরিবারে গুরুত্বপূর্ণ। যদি আত্মীয়দের ইতিমধ্যেই এইচসিএম থাকে, তবে পরিবারের অন্যান্য সদস্যদেরও এটি হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। আত্মীয়তার মাত্রা যত বেশি, ঝুঁকি তত বেশি।
ডাক্তার রোগীকে তার লক্ষণগুলি সম্পর্কে ব্যাপকভাবে জিজ্ঞাসা করার পরে, তিনি রোগীকে শারীরিকভাবে পরীক্ষা করেন। তিনি কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া এবং কার্ডিয়াক অপ্রতুলতার লক্ষণগুলিতে বিশেষ মনোযোগ দেন। পরীক্ষক রোগীর হৃদয়ের কথা শুনে গুরুত্বপূর্ণ অন্তর্দৃষ্টিও অর্জন করতে পারেন। এর কারণ হল হাইপারট্রফিক অবস্ট্রাকটিভ কার্ডিওমায়োপ্যাথি প্রায়শই একটি প্রবাহ বচসা দ্বারা স্পষ্ট হয় যা সাধারণত অ-অবস্ট্রাকটিভ ফর্মগুলিতে অনুপস্থিত থাকে। এটি সাধারণত শারীরিক পরিশ্রমের অধীনে তীব্র হয়।
এইচসিএম রোগ নির্ণয় প্রতিষ্ঠা করার জন্য এবং অনুরূপ উপসর্গ সহ অন্যান্য রোগগুলি বাদ দেওয়ার জন্য, চিকিত্সক বিশেষ পরীক্ষার পদ্ধতি ব্যবহার করেন। এর মধ্যে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ হল:
- কার্ডিয়াক আল্ট্রাসাউন্ড (ইকোকার্ডিওগ্রাফি, ইউকেজি): এইচসিএম-এ, পরীক্ষক হৃৎপিণ্ডের দেয়ালের ঘনত্ব সনাক্ত করতে পারে এবং এটি পরিমাপ করতে পারে।
- ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম (ইসিজি): এইচসিএম প্রায়ই ইসিজিতে নির্দিষ্ট ছন্দের ব্যাঘাত দেখায়, যেমন অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন বা স্থায়ীভাবে উচ্চতর হৃদস্পন্দন। হাইপারট্রফি ইসিজি-তেও সাধারণ জ্যাগড আকারে দেখা যায়। নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে, ডাক্তাররা একটি বাম বান্ডিল শাখা ব্লক দেখতে পারেন।
- কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন: এটি করোনারি ধমনী (করোনারি এনজিওগ্রাফি) মূল্যায়ন করতে এবং হার্টের পেশী (মায়োকার্ডিয়াল বায়োপসি) থেকে টিস্যুর নমুনা নিতে ব্যবহার করা যেতে পারে। একটি মাইক্রোস্কোপের অধীনে টিস্যু পরবর্তী পরীক্ষা একটি সঠিক নির্ণয়ের অনুমতি দেয়।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি উপস্থিত হয় যখন বাম ভেন্ট্রিকলের প্রাচীর যেকোন বিন্দুতে 15 মিলিমিটারের বেশি পুরু হয় (সাধারণ: প্রায় 6-12 মিমি)। যাইহোক, যদি রোগীর একটি জেনেটিক প্রবণতা থাকে, অর্থাৎ পরিবারের একজন ঘনিষ্ঠ সদস্য ইতিমধ্যেই HCM-এ ভুগছেন, অথবা যদি সংশ্লিষ্ট জেনেটিক পরিবর্তনগুলি এমনকি রোগীর নিজের মধ্যেও আবিষ্কৃত হয়ে থাকে (জেনেটিক টেস্টিং), তাহলে এই সীমা আর নির্ধারক নয়।
একটি আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষার ফলাফল চূড়ান্ত না হলে, চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (MRI) আরেকটি বিকল্প। এই পরীক্ষার মাধ্যমে, হৃদপিন্ডের পেশীর অবস্থা সঠিকভাবে মূল্যায়ন করা যেতে পারে এবং উদাহরণস্বরূপ, সম্ভাব্য ফাইব্রোসিসও সনাক্ত করা যেতে পারে।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি: চিকিত্সা
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি নিরাময় করা সম্ভব নয়। যাইহোক, অনেক ক্ষেত্রেই হালকা ধরনের হয় যেগুলিকে চিকিৎসাগতভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত, তবে প্রাথমিকভাবে আরও চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না।
একটি সাধারণ নিয়ম হিসাবে, যারা আক্রান্ত তাদের শারীরিকভাবে এটিকে সহজভাবে নেওয়া উচিত এবং হৃদয়কে তীব্র চাপের মধ্যে রাখা উচিত নয়। যদি লক্ষণগুলি দেখা দেয় যা রোগীদের তাদের দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধ করে, তবে উপসর্গগুলি উপশম করার জন্য বিভিন্ন থেরাপিউটিক বিকল্প পাওয়া যায়।
কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া এবং হার্ট ফেইলিউরের উপসর্গ প্রতিরোধ করার জন্য বিটা ব্লকার, নির্দিষ্ট ক্যালসিয়াম বিরোধী এবং তথাকথিত অ্যান্টিঅ্যারিদমিকস-এর মতো ওষুধ পাওয়া যায়। রক্ত পাতলাকারী এজেন্ট (অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্টস) দিয়ে রক্ত জমাট বাঁধা প্রতিরোধ করা হয়।
অস্ত্রোপচার বা হস্তক্ষেপমূলক পদ্ধতিও ব্যবহার করা যেতে পারে। উচ্চারিত কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসের ক্ষেত্রে - এবং আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যুর একটি সম্পর্কিত উচ্চ ঝুঁকি - একটি ডিফিব্রিলেটর (ICD ইমপ্লান্টেশন) ঢোকানোর বিকল্প রয়েছে। অন্যান্য ঝুঁকির কারণগুলিও ইমপ্লান্টেশনের পক্ষে কথা বলে, যেমন:
- পরিবারে হঠাৎ হৃদরোগে মৃত্যু
- ঘন ঘন মূর্ছা যাওয়া
- পরিশ্রমের অধীনে রক্তচাপ কমে যায়
- ভেন্ট্রিকুলার দেয়ালের বেধ 30 মিলিমিটারের বেশি
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি: রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির হৃদপিণ্ডের পেশী রোগের অন্যান্য অনেক রূপের তুলনায় ভাল পূর্বাভাস রয়েছে। এমনকি এটি সম্পূর্ণরূপে উপসর্গ ছাড়াই থাকতে পারে, বিশেষ করে যদি এটি মহাধমনী ভালভের মাধ্যমে রক্ত প্রবাহে হস্তক্ষেপ না করে।
যাইহোক, জীবন-হুমকি কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া সম্ভব। অনাবিষ্কৃত এইচসিএম হ'ল হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যুর অন্যতম সাধারণ কারণ। থেরাপি ছাড়া, এটি প্রতি বছর প্রায় এক শতাংশ প্রাপ্তবয়স্ক (বিশেষ করে ক্রীড়াবিদ) এবং প্রায় ছয় শতাংশ শিশু ও কিশোর-কিশোরীদের হত্যা করে।
যাইহোক, যতক্ষণ না রোগটি সময়মতো শনাক্ত করা হয় এবং খুব বেশি অগ্রসর না হয়, ততক্ষণ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির অনেক উপসর্গ এবং ঝুঁকি সঠিক চিকিৎসার মাধ্যমে ভালোভাবে পরিচালনা করা যায়।
