হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম একটি বংশগত রোগ যা খুব কমই ঘটে। এই ব্যাধিটি হ'ল সংক্ষেপে এইচপিএস দ্বারাও উল্লেখ করা হয়। হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোম দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যে আক্রান্ত ব্যক্তিরা মূলত সাধারণ ব্যাধি এবং অস্বাভাবিকতায় ভোগেন চামড়া.
হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোম কী?
মূলত, হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোম এমন একটি রোগের প্রতিনিধিত্ব করে যা জনসংখ্যার খুব কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। এই কারণে, এই সময়ে রোগ এবং তার মহামারীবিজ্ঞানের নির্ভরযোগ্য ডেটা খুব কম। যা জানা যায় তা হ'ল এই রোগটি ছড়িয়ে ছিটিয়ে ছড়িয়ে পড়ে বিশ্বজুড়ে। রোগের সংক্রমণের ক্ষেত্রে একটি ভৌগলিক অদ্ভুততা রয়েছে। হারম্যানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম পুয়ের্তো রিকোর উত্তর-পশ্চিমে আরও ঘন ঘন ঘটে। এর কারণগুলি বর্তমানে মূলত অস্পষ্ট। এই স্থানে, 400 জন লোক সময়ের সাথে সাথে হারম্যানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমে ভুগছেন বা ভুগছেন হিসাবে নিবন্ধিত হয়েছেন। সুতরাং, এই অঞ্চলে এই রোগের ফ্রিকোয়েন্সি 1: 8,000 হয়। জার্মান -ভাষী দেশগুলির জন্য হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের ফ্রিকোয়েন্সি সম্পর্কিত আনুষঙ্গিক ডেটা এখনও উপলভ্য নয়। মূলত, রোগের সময় পদার্থের সেরয়েড তথাকথিত মেলানোসাইট, লাইসোসোমে পাশাপাশি জমা হয় সেরোটোনিন দানা মধ্যে প্লেটলেট। হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের প্রথম বর্ণনা ১৯৫৯ সালে পুডলক এবং হারম্যানস্কি করেছিলেন। এই লেখকদের সম্মান জানাতে এই ব্যাধিটির নাম দেওয়া হয়েছিল হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোম।
কারণসমূহ
হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম এবং এর বিকাশ বেশ কয়েকটি কারণের ইন্টারঅ্যাকশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগ গঠনের জন্য প্রাসঙ্গিক হ'ল প্রাথমিকভাবে তাদের সাথে সম্পর্কিত লিজোসোম এবং ভ্যাসিকাল। বিকাশের শুরুতে, এই দুটি পদার্থ একই ধরণের প্রক্রিয়াধীন রয়েছে। এই পদার্থগুলির মধ্যে বিভিন্ন অর্গানেল অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ দানা, সেরোটোনিন দানা বা লাইসোসোমস এই ভ্যাসিকেল এবং লাইসোসোমগুলি হরম্যানস্কি-পুডলাক সিনড্রোমের সাধারণ অভিযোগ এবং লক্ষণগুলির জন্য দায়ী। বিশেষত, এই পদার্থগুলির ত্রুটিযুক্ত কার্যগুলি রোগের বিকাশে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। টিপিক্যাল albinism হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের প্রসঙ্গে একটি ভুল সংশ্লেষণের কারণে মেলানিন. দ্য মেলানিন মেলানোসোমে গঠিত হয়। দ্য রক্তপাতের প্রবণতা রক্তাক্ত ক্ষেত্রে তথাকথিত এর পরিণতি হয় প্লেটলেট একসাথে থাকবেন না এবং ক্লাম্প তৈরি করবেন না। সাধারণ পরিস্থিতিতে, রক্তপাত এইভাবে বন্ধ করা হয়। সেরোটোনিন গ্রানুলগুলিও এই প্রক্রিয়াতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। অবশেষে, এর ফাইব্রোসিস ফুসফুস তথাকথিত আলভোলার কোষের মধ্যে নির্দিষ্ট ত্রুটিগুলির কারণে এটি হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম বিভিন্ন লক্ষণ এবং লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা এই রোগের লক্ষণ সরবরাহ করে। পৃথক লক্ষণগুলি কেসের উপর নির্ভর করে তীব্রতা এবং তীব্রতার মধ্যে পরিবর্তিত হয়। কিছু লক্ষণ অন্যের তুলনায় বেশি প্রকট হতে পারে। বিশেষত হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যগত albinism, যা প্রদর্শিত হয় চামড়া ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের। অ্যালবিনিজম এছাড়াও ঘটতে পারে নেত্রবর্ত্মকলা। এছাড়াও হারম্যানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা সাধারণত ভোগেন পালমোনারি ফাইব্রোসিস এবং রক্তক্ষরণের একটি বর্ধিত প্রবণতা।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম নির্ণয়ের অংশ হিসাবে, এটি প্রথম গ্রহণ করা জরুরি চিকিৎসা ইতিহাস। এই প্রক্রিয়াতে, উপস্থিত চিকিত্সক রোগীকে অতীতের অসুস্থতা, ব্যক্তিগত জীবনযাত্রার বৈশিষ্ট্য এবং কোনও জিনগত বৈশিষ্ট্য সম্পর্কে কথোপকথনে জিজ্ঞাসা করেন। এইভাবে, চিকিত্সক প্রাসঙ্গিক তথ্য প্রাপ্ত করে যা তাকে রোগ নির্ণয় করতে সহায়তা করে। এছাড়াও, ক্লিনিকাল উপস্থিতি নির্ণয়ে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি এই রোগের উপস্থিতির সন্দেহকে প্রমাণিত করে। বিশেষত, হাইপোপিগমেন্টেশন চামড়া এবং চুল রোগের দিকে নির্দেশ করে। বিভিন্ন জিনগত পরীক্ষা করার সম্ভাবনাও রয়েছে। নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তন নেতৃত্ব হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোমের বিকাশে। এমন একটি জিন পুয়ের্তো রিকোতে এই রোগের ক্লাস্টার্ড সংঘটিত হওয়ার জন্য সম্ভবত দায়ী এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষার মাধ্যমে এটি সনাক্ত করা যায়।
জটিলতা
হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের ফলস্বরূপ, রোগীর বিভিন্ন ত্বকের অঞ্চলগুলি প্রাথমিকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয় ever তবুও, সমস্ত রোগীদের মধ্যে প্রকৃত লক্ষণগুলি এবং জটিলতাগুলি পৃথক পৃথক, যার কারণে এই ক্ষেত্রে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া সম্ভব নয়। তবে অনেক ক্ষেত্রেই হার্মানস্কি-পুডলাক সিনড্রোমের কারণে অ্যালবিনিজম হয়। এটি সাধারণত রোগীর শরীরে কোনও বিশেষ নেতিবাচক প্রভাব ফেলে না এবং এর সাথে যুক্ত হতে হয় না স্বাস্থ্য বিপত্তি যাইহোক, কিছু ক্ষেত্রে, অ্যালবিনিজম বর্ধিত বাড়ে রক্তপাতের প্রবণতা। এমনকি খুব সামান্য আঘাতগুলি মারাত্মক রক্তপাতের কারণ হতে পারে এবং অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের ঝুঁকি বৃদ্ধি পায়। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, রোগী ভোগেন রক্ত ক্ষতি এবং সম্পর্কিত লক্ষণগুলি কদাচিৎ নয়, হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোমও রোগীর মানসিকতায় নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। অনেক ক্ষেত্রে আত্ম-সম্মান হ্রাস এবং আরও নিম্নমানের জটিলতা রয়েছে। এই অভিযোগগুলি সাধারণত জটিলতা ছাড়াই মনোবিজ্ঞানী দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে। হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের সরাসরি কোনও চিকিত্সা নেই। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রতিরোধের জন্য টিকা দেওয়া হয় প্রদাহ। হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোমের দ্বারা আয়ু ক্ষতিগ্রস্থ হয় না বা হ্রাস পায় না।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যে রোগীদের অ্যালবিনিজম রয়েছে তাদের অবশ্যই এটি চিকিত্সক দ্বারা অবিলম্বে মূল্যায়ন করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, জন্মের পরপরই হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম লক্ষ্য করা যায় এবং এখনই তার চিকিত্সা করা হয়। কম গুরুতর ক্ষেত্রে, রোগীর অবশ্যই তার লক্ষণগুলি নিজেকে পরিষ্কার করে দিতে হবে। সাধারণ লক্ষণগুলি, যে কোনও ক্ষেত্রে চিকিত্সা নির্ণয় এবং চিকিত্সার প্রয়োজন, কেবল স্পষ্টিকর নয় include ত্বকের পরিবর্তন তবে রক্তক্ষরণ ও বর্ধনের প্রবণতাও বৃদ্ধি পায় পালমোনারি ফাইব্রোসিস. পালমোনারি ফাইব্রোসিস শ্বাসকষ্ট, শ্বাসকষ্ট এবং খিটখিটে দ্বারা অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যে প্রকাশিত হয় কাশি। যদি এই লক্ষণগুলি দেখা দেয় এবং সর্বশেষে এক সপ্তাহের পরে তাদের নিজেরাই হ্রাস না পান তবে চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন। যদি গুরুতর অসুস্থতার আরও লক্ষণ থাকে তবে এটি ভাল best আলাপ সঙ্গে সঙ্গে পরিবার চিকিত্সকের কাছে। যদি লক্ষণগুলি গুরুতর হয় তবে একটি জরুরি চিকিৎসককে ডেকে আনা বা আক্রান্ত ব্যক্তিকে দ্রুত নিকটস্থ হাসপাতালে নিয়ে যেতে হবে। পারিবারিক ডাক্তার ছাড়াও চর্মরোগের বিশেষজ্ঞ বা বংশগত রোগগুলির জন্য একটি বিশেষজ্ঞ ক্লিনিকের পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। সন্দেহের ক্ষেত্রে, চিকিত্সা জরুরি পরিষেবাটি উপযুক্ত যোগাযোগ।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের চিকিত্সা সম্পর্কিত ক্ষেত্রে, এটি লক্ষ করা উচিত যে বর্তমান সময়ে কোনও কার্যকারিতা থেরাপিউটিক পদ্ধতি বিদ্যমান নেই। বিভিন্ন অধ্যয়ন যে এমনকি ইঙ্গিত glucocorticoids রোগের প্রবণতা এবং অগ্রগতিতে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাব ফেলবেন না। এই কারণে, কেবল লক্ষণগুলির সম্ভাবনা থেরাপি হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের উপস্থিতি রয়েছে। পালমোনারি ফাইব্রোসিস এড়ানো থেকে ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত হতে পারে ধূমপান। আরও জটিলতা এড়াতে বা তাদের সম্ভাবনা হ্রাস করার জন্য, উপযুক্ত টিকা দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়, উদাহরণস্বরূপ প্রদাহ ফুসফুস। নিউমোকোকাস বিরুদ্ধে টিকা এবং ইন্ফলুএন্জারোগ ভাইরাস অনেক চিকিত্সক দ্বারা সঞ্চালিত হয়। হারমানস্কি-পুডলাক সিনড্রোমের সন্দেহ হলে রোগীর পক্ষে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা জরুরি।
প্রতিরোধ
বর্তমান সময়ে, কার্যকর কোন জানা যায় না পরিমাপ বা কার্যকরভাবে হারম্যানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের বিকাশ করার উপায়গুলি। এটি মূলত এই রোগটি একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার হওয়ার কারণে ঘটে। এই কারণে, কারণগুলিকে প্রভাবিত করা সম্ভব নয়। হার্মানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমটি দ্রুত নির্ণয় করা, অন্যান্য রোগ থেকে পৃথক করা এবং একটি উপযুক্ত শুরু করার জন্য এটি আরও অনেক গুরুত্বপূর্ণ থেরাপি। এইভাবে, আক্রান্ত রোগীদের জীবনমান বাড়ানো যেতে পারে এবং হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত হতে পারে।
অনুপ্রেরিত
হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম যেহেতু একটি বংশগত রোগ, তাই পরিমাপ বা যত্ন নেওয়ার জন্য বিকল্পগুলি এক্ষেত্রে খুব সীমিত। আক্রান্ত ব্যক্তিদের সবসময় জেনেটিক টেস্টিং ও পরামর্শ দেওয়া উচিত যদি তারা সন্তান ধারণ করতে চান তবে যাতে সিন্ড্রোম তাদের বাচ্চাদের মধ্যে পুনরায় না ঘটে ur সাধারণত, রোগীরা আজীবন নির্ভর করে থেরাপি লক্ষণগুলি হ্রাস করতে, যদিও একটি সম্পূর্ণ নিরাময় অর্জন করা যায় না। এই ক্ষেত্রে, হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম সাধারণত ওষুধ সেবন করে চিকিত্সা করা হয় this যখন এই ওষুধটি গ্রহণ করেন, সর্বদা ডোজ সঠিক কিনা তা নিশ্চিত করুন এবং অবশ্যই ডাক্তারের নির্দেশ অনুসরণ করুন। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, বিশেষত অভিভাবকদের অবশ্যই ওষুধের সঠিক ও নিয়মিত সেবার প্রতি মনোযোগ দিতে হবে। তেমনি রোগ বা সংক্রমণের বিকাশ রোধে বিভিন্ন টিকা দিতে হবে। হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম যেহেতু মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে, তাই পিতামাতার এই রোগের প্রথম লক্ষণ বা লক্ষণগুলি নিয়ে ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা তাদের জীবনে প্রায়ই তাদের নিজের পরিবারের সহায়তা এবং সহায়তা প্রয়োজন। এই প্রসঙ্গে, মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ বা প্রতিরোধের জন্য প্রেমময় এবং নিবিড় কথোপকথনগুলিও গুরুত্বপূর্ণ বিষণ্নতা.
এটি আপনি নিজেই করতে পারেন
হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমে, দুর্ভাগ্যক্রমে রোগীদের স্ব-চিকিত্সার জন্য খুব কম বিকল্প থাকে। যেহেতু বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তিরা রক্তক্ষরণের প্রবণতা বাড়ায়, কোনও আঘাত বা বিপজ্জনক কাজ এড়াতে হবে। এটি উচ্চ কারণে জটিলতা এড়ায় রক্ত ক্ষতি এমনকি শল্য চিকিত্সা পদ্ধতি বা চিকিত্সকের কাছে সাধারণ সফরের সময়, চিকিত্সককে সর্বদা অবহিত করা উচিত যে আক্রান্ত ব্যক্তি হারম্যানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোমে ভুগছেন। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি অ্যালবিনিজম বা অন্য কোনও রঙ্গক ব্যাধিতে ভুগেন তবে এটি নিজেই সরাসরি চিকিত্সা করা যায় না। তবে অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের সাথে কথা বলে বা বন্ধুবান্ধব ও আত্মীয়স্বজনদের সহায়তায় মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা নিকৃষ্টতর জটিলতা দূর করা যেতে পারে। বিশেষত নিজস্ব অংশীদার রোগীকে সহায়তা করতে পারে। তদুপরি, বিভিন্ন টিকাগুলি সিনড্রোমের লক্ষণগুলিও হ্রাস করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, ফুসফুসে প্রদাহ এড়ানো যায়। ক্ষতিগ্রস্থদের বিভিন্ন থেকে নিজেকে রক্ষা করতে যে কোনও প্রতিরক্ষামূলক টিকা নেওয়া উচিত প্যাথোজেনের। যেহেতু সিন্ড্রোমও করতে পারে নেতৃত্ব পালমনারি ফাইব্রোসিসে ধূমপান যে কোনও মূল্যে এড়ানো উচিত। এটি রোগীর আয়ুও বাড়াতে পারে।
