ডেসমিন হ'ল একটি প্রোটিন যা সাইটোস্কেলটন এবং স্ট্রাইটেড এবং স্মুথ মাংসপেশীতে একটি মধ্যবর্তী ফিলামেন্ট হিসাবে পাওয়া যায়। এর ভূমিকা হ'ল কোষকে স্থিতিশীল করা এবং পেশী কাঠামো সংযোগ স্থাপন করা। জিনগত পরিবর্তন (মিউটেশন) যা ডেসমিন সংশ্লেষণে ব্যাধি সৃষ্টি করে তা বিভিন্ন পেশী রোগ যেমন ডেসেমিনোপ্যাথি বা cardiomyopathy.
ডেসমিন কী?
ডেসমিন প্রোটিন দিয়ে তৈরি সাইটোস্কেলিটনের একটি বিল্ডিং ব্লক। প্রোটিনগুলি পেশীগুলির সূক্ষ্ম ফাইব্রিলগুলিও স্থিতিশীল করে এবং স্ট্রাইটেড এবং মসৃণ পেশীগুলিতে পাওয়া যায়। ডেসমিন ফিলামেন্টস অন্তর্বর্তী ফিলামেন্টস (ফিলামেন্টা ইন্টারমিডিয়ালিয়া) এর অন্তর্গত, যা জীববিজ্ঞানটি পাঁচটি বিভিন্ন প্রকারে বিভক্ত হয়। এই শ্রেণিবিন্যাস অনুসারে, ডেসমিনটি ভিমেটিন, পেরিফেরিন এবং গ্লিয়াল ফিলামেন্ট প্রোটিন (জিএফএপি) এর সাথে তৃতীয় টাইপের অন্তর্ভুক্ত। প্রাণী অধ্যয়নের প্রাপ্ত ফলাফলগুলি সূচিত করে যে ভিমেটিন প্রাথমিক বিকাশের পর্যায়ে নিখোঁজ ডেসমিন প্রতিস্থাপন করতে সক্ষম হতে পারে বা আংশিকভাবে এর কাজগুলি গ্রহণ করতে সক্ষম হতে পারে। জিনগুলি এনকোডিং ডেসমিন 219.99 থেকে 220 এমবি বিভাগে দ্বিতীয় ক্রোমোসোমে মানব জিনোমে অবস্থিত। জীববিজ্ঞান সাইটোস্কেলটনের স্থিতিশীল কার্যকারিতার কারণে ডেস্মিনকে কঙ্কাল হিসাবে উল্লেখ করত। বিজ্ঞানী লাজারাইডস এবং হুবার্ড সর্বপ্রথম 1976 সালে এটি বর্ণনা করেছিলেন।
অ্যানাটমি এবং কাঠামো
মত এক প্রোটিন, desmin এর দীর্ঘ শিকল দিয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড। এই জৈবিক বিল্ডিংগুলি সমস্ত একই বেসিক কাঠামো অনুসরণ করে এবং কেবল তাদের নির্দিষ্ট অবশিষ্টাংশগুলিতে একে অপরের থেকে পৃথক। প্রোটিন সংশ্লেষণ পৃথক লিঙ্ক অ্যামিনো অ্যাসিড পেপটাইড বন্ড সহ; এই প্রক্রিয়াতে, পৃথক বিল্ডিং ব্লকগুলির ক্রমটি নির্ভর করে যে জিনগুলি তাদের বেস অনুক্রমের মাধ্যমে নির্দিষ্ট করে দেয় on ডেসমিন মোট 470 নিয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড। সমাপ্ত পেপটাইড চেইন ডেসমিনের প্রাথমিক কাঠামোর প্রতিনিধিত্ব করে, যা কেবলমাত্র তার স্থানিক আকারে একটি সমাপ্ত প্রোটিন হয়ে যায়। পেপটাইড চেইন উত্পাদনের পরে, আরও বন্ডগুলি স্বতঃস্ফূর্তভাবে বা এর সাহায্যে গঠন করে এনজাইম। এই বন্ডগুলি, হিসাবেও পরিচিত উদ্জান বন্ডস, হয় শৃঙ্খলাটিকে একটি হেলিক্স (আলফা কাঠামো) এ সাজান বা এটিকে লিফলেট (বিটা কাঠামো) আকারে ফর্ম্যাট করুন। ডেসমিনে দীর্ঘতর প্রসারিত বিভাগ এবং হেলিকাল ফর্মেশন রয়েছে consists এই গৌণ কাঠামোর বাইরেও প্রোটিন আরও জটিল তৃতীয় স্তর গ্রহণ করে, যা প্রোটিনের পরবর্তী কার্যক্রমেও তাৎপর্যপূর্ণ। তদতিরিক্ত, কিছু ক্ষেত্রে, বিভিন্ন ভাঁজ অ্যামিনো অ্যাসিড চেইনগুলি একত্রিত হয়ে একটি চৌকো কাঠামো গঠন করে, যার মধ্যে নীতিগতভাবে, অন্যান্য বায়োমোলিকুলস হতে পারে। হোমোপলিমার হিসাবে গৌণ, তৃতীয় এবং চতুর্ভুজ কাঠামোতে ডিজমিন বিদ্যমান: পলিমার একটি কাঠামো যা বিভিন্ন ম্যাক্রোমোলিকুলস সমন্বয়ে গঠিত। হোমিনপলিমার যেমন ডেসমিনের ক্ষেত্রে, এই ম্যাক্রোমোলিকুলস বা মনোমারগুলি কেবল একই প্রজাতির অংশ। একটি একক সম্পন্ন ডেসমিন ফিলামেন্টের ব্যাস 8-11 এনএম হয়।
ফাংশন এবং ভূমিকা
ডেসমিনের প্রধান কাজটি সাইটোস্কেলটন এবং পেশীবহুলকে শক্তিশালী করা এবং এটি মসৃণ এবং স্ট্রাইটেড পেশীগুলির মতো পাওয়া যায়। জীববিজ্ঞানে, সাইটোস্কেলটনটি কোষগুলির মধ্যে গঠিত একটি গঠন যা গঠিত প্রোটিন এবং তাদের আকৃতি এবং স্থিতিশীলতা দেয়। তদ্ব্যতীত, সাইটোস্কেলটন কোষের মধ্যে পদার্থের পরিবহন এবং এর চলাচলে অংশ নেয়। মানবদেহের অস্থি কঙ্কালের মতো নয়, সাইটোস্কেলটন একটি নির্দিষ্ট ইউনিট গঠন করে না, তবে কোষের প্রয়োজনের সাথে নমনীয়ভাবে মানিয়ে নিতে পারে। স্থানান্তরিত স্ট্রাইটেড পেশীগুলির জন্য জেড-ডিস্ক এবং মায়োফিব্রিলের মধ্যে সংযোগকারী হিসাবে ডেসমিন প্রয়োজন। জেড-ডিস্কগুলি স্ট্রাইটেড মাংসপেশিতে স্বতন্ত্র পেশী বিভাগগুলির (সারকামার্স) মধ্যে সীমানা চিহ্নিত করে। জেড-ডিস্কগুলির সাথে সংযুক্তটি হল ফিলামেন্টের মতো কাঠামো যা একটি জটিল অ্যাক্টিন এবং ট্রপোমোসিন সমন্বয়ে গঠিত। সংকোচনের সময়, মায়োসিনের এই তন্তু এবং তন্তুগুলি একে অপরের মধ্যে চাপ দেয়, সাময়িকভাবে পুরো টিস্যুটিকে সংক্ষিপ্ত করে তোলে। মসৃণ পেশীগুলির স্ট্রাইটেড পেশীগুলির চেয়ে আলাদা কাঠামো থাকে: এতে থাকা ফাইবারগুলি ক্রস-সেকশনে স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান স্ট্রাইটেড প্যাটার্ন সহ স্পষ্টভাবে বর্ণিত ফিলামেন্ট এবং বান্ডিল গঠন করে না, তবে প্রথম নজরে মসৃণ এবং কাঠামোগত প্রদর্শিত হয়। তবুও, সংকোচনের পরিমাণটি একই রকমভাবে ঘটে takes একসাথে অ-পেশী মসৃণ পেশী অ্যাক্টিন ফিলামেন্টের সাথে ডেসমিনও তথাকথিত কমপ্যাকশন অঞ্চলগুলিতে জোরদারী বন্ধন তৈরি করে পেশী টিস্যুতে স্থিতিশীল কার্য সম্পাদন করে।
রোগ
বেশ কয়েকটি পেশী রোগ জেনেটিক পরিবর্তন (মিউটেশন) এর সাথে সম্পর্কিত যা ডেসমিন জিনগুলিকে প্রভাবিত করে। মানুষের মধ্যে এগুলি দ্বিতীয় ক্রোমোসোমে অবস্থিত। এমনকি যদি এ জাতীয় রোগ জন্মগত হয় তবে এটি দৃশ্যমান লক্ষণগুলির সাথে সাথেই নিজেকে প্রকাশ করার প্রয়োজন হয় না। অনেক ক্ষেত্রে দেশীয় রূপান্তর নেতৃত্ব পেশীবহুল ডিসস্ট্রোফিস, যা পেশী টিস্যুগুলির ক্রমবর্ধমান অবনতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ডাইস্ট্রোফিজগুলির চেহারাটি খুব ভিন্নধর্মী। আরও একটি নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল চিত্র হ'ল ডেসিমিনোপ্যাথি। এটি একটি বিরল বংশগত রোগ যা ধীরে ধীরে পেশী দুর্বল হয়ে যায় এবং সাধারণত প্রাপ্ত বয়স পর্যন্ত লক্ষণগুলি দেখা দেয় না। ডেসিমিনোপ্যাথিতে, দেমিনের দেহের উত্পাদনের ত্রুটিগুলি পেশী কোষের সাইটোস্কেলটন এবং জেড-ডিস্ক উভয়কেই প্রভাবিত করে। এছাড়াও, ডেসমিন মিউটেশনগুলির সাথে সম্পর্কিত cardiomyopathy, যা ডিসেমিনোপ্যাথির অংশ হিসাবেও ঘটতে পারে। Cardiomyopathy ক্রিয়ামূলক কার্ডিয়াক সমস্যা হিসাবে উদ্ভাসিত হয় এবং সবসময় ডেসমিন সংশ্লেষণে ব্যাধিগুলির কারণে হয় না; পরিবর্তে, বিভিন্ন সম্ভাব্য কারণগুলি বিবেচনা করা যেতে পারে। রোগের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে হৃদয় ব্যর্থতা, এরিথমিয়া, সিনকোপ, কণ্ঠনালীপ্রদাহ প্যাকটোরিস এবং এম্বলিজ্ম। তদতিরিক্ত, desmin সনাক্তকরণ অ্যান্টিবডি চিকিত্সকরা বিভিন্ন টিউমারগুলির মধ্যে পার্থক্য করতে সহায়তা করে - উদাহরণস্বরূপ, র্যাবডোমাইসারকোমাস (উচ্চ মৃত্যুর হারের সাথে নরম টিস্যুতে ম্যালিগন্যান্ট টিউমার) এবং লিওমিওসারকোমাস (মসৃণ পেশীতে ম্যালিগন্যান্ট টিউমার)।
