Ectrodactyly হাত বা পায়ের একটি কঙ্কাল বিকৃতি। দ্য শর্ত প্রায়শই জেনেটিক এবং আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে জন্ম থেকেই বিদ্যমান exists এক্ট্রড্যাক্টিক্যালি প্রসঙ্গে, আক্রান্ত রোগীরা আঙ্গুল বা পায়ে বিভাজন দেখায়। অসংখ্য ক্ষেত্রে, আঙ্গুলগুলি বা স্বতন্ত্র পায়ের আঙ্গুলগুলি অনুপস্থিত। এটি প্রায়শই তথাকথিত বিভক্ত হাত বা বিভক্ত পায়ের উপস্থিতির ফলাফল হিসাবে দেখা দেয়।
এক্ট্রড্যাক্টালি কী?
অনেক ক্ষেত্রেই, এক্ট্রডাক্টালি জিনগতভাবে ঘটে এবং পরে বিভিন্ন সিন্ড্রোমের সাথে মিলিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, চোখের নর্দমার সাথে সম্পর্কিততা, ন্যাস্ট্যাগিজম এবং কার্চ-নিউজবাউয়ার সিন্ড্রোম দেখা যায়। এটিও সম্ভব যে ইক্ট্রড্যাক্টিকালি গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের সাথে একসাথে ঘটে, যেখানে একদিকে ফেমোরাল বিভাজন এবং একটি হাতের এক্সট্রড্যাক্টালি উপস্থিত রয়েছে। এছাড়াও, জানকার সিন্ড্রোমের পাশাপাশি তথাকথিত অ্যাডল্ট সিনড্রোমের লিঙ্ক রয়েছে। এটি পা বা হাতগুলির কঙ্কালের শারীরবৃত্তির একটি অনিয়ম যা তুলনামূলকভাবে বিরল। এক্ট্রড্যাক্টিক্যালিটির বিস্তারটি আনুমানিক বর্ণালীতে 1: 1,000,000 থেকে 9: 1,000,000 পর্যন্ত রয়েছে। বিভিন্ন ধরণের রোগের উত্তরাধিকার এবং ectrodactyly এর বিভিন্ন প্রকাশ যা সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কিত নয়। ইস্ট্রোড্যাক্টালি কখনও কখনও একক লক্ষণ হিসাবে দেখা দেয়। ই্যাকট্রোড্যাক্টিলিকে কিছু চিকিত্সক সমার্থকভাবে স্প্লিট হ্যান্ড-স্প্লিট পায়ে বিকৃতি হিসাবেও উল্লেখ করেছেন। বিকৃতিটি প্রাথমিকভাবে হাত এবং পায়ের তথাকথিত মধ্যস্থ রশ্মিকে প্রভাবিত করে।
কারণসমূহ
Ectrodactyly বিভিন্ন ট্রিগার ফলাফল হিসাবে ফর্ম। রোগীর উপর নির্ভর করে, বিবিধতা বিকাশের জন্য বিভিন্ন কারণ দায়ী। সাধারণভাবে, এক্ট্রডাক্টালি একটি জেনেটিক শর্ত। এর অর্থ এই যে জিনের জন্য নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তনগুলি দায়ী। এই ধরনের ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি জন্ম থেকেই বিদ্যমান। বর্তমান চিকিত্সা গবেষণা অবস্থা অনুযায়ী, পাঁচ জিন লোকী যার পরিচিতিগুলি ectrodactyly কারণ হিসাবে পরিচিত হয়। উত্তরাধিকারের পদ্ধতিগুলি হয় অটোসোমাল প্রভাবশালী বা এক্স-লিঙ্কযুক্ত রেসেসিভ।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
ইক্ট্রড্যাক্টিকালি বিভিন্ন উপসর্গের সাথে উপস্থাপন করে তবে সমস্তগুলি এর বৈশিষ্ট্যগত শর্ত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত রোগীরা সিন্ড্যাকটালি এবং অলিগোড্যাক্টিলির মিশ্রণ প্রদর্শন করেন, পা বা হাতের মাঝারি ফাটল রয়েছে। এই কারণে, আক্রান্ত হাত বা পায়ের চাক্ষুষ চেহারা ক্রাইফিশের পাখির সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ। মাঝের ফাটলের পাশের দুটি অংশ একে অপরের বিরোধী। সাধারণত সাধারণত এক হাত বা পায়ে দেখা যায় mal তবে কিছু ক্ষেত্রে, সমস্ত চরমপন্থা ক্ষতিগ্রস্থদের দ্বারা প্রভাবিত হয়। সিন্ড্যাক্টিলির সাথে তথাকথিত অলিগোড্যাক্টিলির সাথে ক্র্যাশ-কাঁচি হাতে ফলস্বরূপ। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত হাত বা পায়ে একটি পরিষ্কার মধ্যম ফাটল রয়েছে। অ্যাক্ট্রড্যাক্টালি কিছু ক্ষেত্রে অ্যানিরিডিয়া সম্পর্কিত, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস, এবং অ্যালপোর্ট সিনড্রোম।
রোগ নির্ণয়
যখন রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলির কারণে এক্ট্রডেক্টিটাইর উপস্থিতি সন্দেহ হয়, তখন চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন। আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রথমে তাদের সাধারণ অনুশীলনের সাথে যোগাযোগ করেন। পরেরটি রোগীকে প্রয়োজন অনুযায়ী বিশেষজ্ঞের চিকিত্সকের কাছে উল্লেখ করে। রোগ নির্ণয়ের প্রতিষ্ঠার প্রথম পদক্ষেপটি সর্বদা একটি বিবেকযুক্ত অ্যানমেনেসিস, যা উপস্থিত চিকিত্সক আক্রান্ত ব্যক্তির সাথে সঞ্চালন করে। রোগীকে তার অভিযোগগুলি বর্ণনা করার সাথে সাথে লক্ষণগুলির সূত্রপাতের পরিস্থিতি এবং সময় যথাসম্ভব যথাযথভাবে বর্ণনা করতে বলা হয়। এছাড়াও, চিকিত্সক সম্ভাব্যতার একটি চিত্র গঠনের জন্য সংশ্লিষ্ট ব্যক্তির জীবনযাত্রার অভ্যাসগুলি বিশ্লেষণ করে ঝুঁকির কারণ। এর ব্যাপারে জিনগত রোগ যেমন ইক্ট্রড্যাক্টিকালি হিসাবে, পারিবারিক ইতিহাসও একটি নির্ধারক ভূমিকা পালন করে। যদি পরিবারে ইতিমধ্যে রোগের কেস দেখা দেয় তবে রোগের সন্দেহ আরও দৃ is় হয়। একবার রোগীর সাক্ষাত্কারটি সম্পূর্ণ হয়ে গেলে, উপস্থিত চিকিত্সক ক্লিনিকাল পরীক্ষার একটি সিরিজ সম্পাদন করে। যেহেতু অ্যাক্ট্রড্যাক্টালি একটি কঙ্কাল বিকৃতি, তাই ডায়াগনস্টিক ইমেজিং কৌশলগুলি প্রাথমিকভাবে ব্যবহৃত হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, চিকিত্সক সম্পাদন করে এক্সরে আক্রান্ত হাত ও পায়ে পরীক্ষা করা। হাড়ের শারীরবৃত্তীয় বৈশিষ্ট্যের বৈশিষ্ট্যগত ত্রুটিগুলি সাধারণত ইতিমধ্যে পরিষ্কারভাবে সনাক্তযোগ্য। আক্রান্ত ব্যক্তির জিনগত বিশ্লেষণের মাধ্যমে এক্ট্রোডাক্টালি সনাক্তকরণটি আপেক্ষিক নিশ্চিততার সাথে তৈরি করা যেতে পারে। এর কারণ এইভাবে রূপান্তরগুলি সনাক্তকরণযোগ্য are জিন লোকি।
জটিলতা
এক্ট্রড্যাক্টালি রোগী মূলত পা এবং আঙ্গুলের বিভিন্ন বিকৃতিতে ভোগেন। এই বিকৃতিজনিত কারণে, বিশেষত বাচ্চাদের টিজড বা বানোড করা হয়। রোগীর গতিশীলতা মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ এবং অনেক ক্ষেত্রে আঙুলগুলি সাধারণ উপায়ে ব্যবহার করাও সম্ভব হয় না যার ফলস্বরূপ দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধতা দেখা দেয়। জীবনের গুণগত মানও ই্যাকট্রড্যাক্টালি দ্বারা হ্রাস হয়। তবে, সমস্ত চরমপন্থা বিকৃতি দ্বারা প্রভাবিত হয়েছে কিনা তা পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। প্রায়শই ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরাও ভোগেন শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এবং এইভাবে দৈনন্দিন জীবনে শ্রবণ সহায়তার উপর নির্ভরশীল। মারাত্মক ত্রুটির কারণে রোগীর পক্ষে নিজের জীবনযাত্রার জীবনযাত্রা প্রায়শই সম্ভব হয় না, যাতে তিনি অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল হন people আন্দোলনের সীমিত স্বাধীনতা পারে নেতৃত্ব থেকে বিষণ্নতা অনেক লোকের মধ্যে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের মাধ্যমে অনেকগুলি বিকৃতি সংশোধন করা যায়। প্রোথেসিস inোকানোও সম্ভব। ফলস্বরূপ, আর কোনও জটিলতা নেই এবং আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান আবার বাড়ানো হয়েছে। থেরাপিগুলি মোটর দক্ষতা পুনরুদ্ধার করতে পারে।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
সাধারণত, জন্মের আগে বা তাত্ক্ষণিক পরেই এ্যাক্ট্রোড্যাক্টালি সনাক্ত করা হয়। এই কারণে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অতিরিক্ত রোগ নির্ণয়ের প্রয়োজন হয় না। তবে, যদি কঙ্কালের অপূর্ণতা রোগীর দৈনন্দিন জীবনে বিভিন্ন অভিযোগ এবং বিধিনিষেধ সৃষ্টি করে তবে আক্রান্ত ব্যক্তিকে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে। অভিযোগগুলি যদি প্রাথমিক পর্যায়ে চিকিত্সা করা হয় তবে এগুলি সাধারণত সীমাবদ্ধ করা যেতে পারে। ডাক্তারের সাথে দেখা বিশেষত প্রয়োজনীয় যদি শিশুটির বিকাশও ectrodactyly দ্বারা বিরক্ত বা উল্লেখযোগ্যভাবে বিলম্বিত হয়। দুর্ভাগ্যক্রমে, এই রোগটি প্রায়শই জ্বালাতন বা হুমকির দিকে পরিচালিত করে, তাই মনোবিজ্ঞানের সাথে দেখাও পরামর্শ দেওয়া হয়। তদুপরি, রোগী যদি ভোগেন তবে একজন ডাক্তারেরও পরামর্শ নেওয়া উচিত শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস। একটি নিয়ম হিসাবে, অভিযোগগুলি অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ দ্বারা উপশম করা হয়। এগুলি হাসপাতালে হয়। শ্রবণশক্তি হ্রাস শ্রবণশক্তির সাহায্যে একটি ইএনটি ডাক্তার দ্বারা সাধারণত চিকিত্সা করা যেতে পারে। তবুও, রোগীরা নিয়মিত চিকিত্সা পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
জন্য বিভিন্ন অপশন উপলব্ধ থেরাপি ectrodactyly, যা পৃথক ক্ষেত্রে উপর নির্ভর করে ব্যবহার করা হয়। হাত বা পায়ের সাধারণ বিকৃতিগুলি অস্ত্রোপচারের পদ্ধতি দ্বারা সংশোধন করা যায়। এছাড়াও, হাত এবং পায়ের কার্যকারিতা উন্নত করতে প্রোথেসিস ব্যবহার করা যেতে পারে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ectrodactyly চিকিত্সা করা বা সংশোধন করা কার্যকরী দৃষ্টিকোণ থেকে এটি প্রয়োজন হয় না। এটি কারণ, ectrodactyly সত্ত্বেও, অনেক রোগীর হাত ও পায়ের উচ্চ গতিশীলতা পাশাপাশি স্বতঃ-নির্ধারিত পদ্ধতিতে তাদের দৈনন্দিন জীবনযাত্রা সামলাতে পর্যাপ্ত মোটর দক্ষতা রয়েছে। নীতিগতভাবে, একটি মেডিকেল চেকআপ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
Ectrodactyly সাধারণত চিকিত্সা হস্তক্ষেপ দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে। রোগীর যদি প্রাথমিকভাবে অস্ত্রোপচারের প্রয়োজনীয় প্রক্রিয়া করা হয় তবে পুনরুদ্ধারের দৃষ্টিভঙ্গি ভাল। শৈশবকাল বা যৌবনের আগ পর্যন্ত যদি এই অবস্থার চিকিত্সা না করা হয়, বিকৃতি, যৌথ পরিধান এবং অন্যান্য জটিলতা সাধারণত ইতিমধ্যে বিকশিত হয়। এগুলি লক্ষণীয়ভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে যেমন এর সাথে ব্যথা ওষুধ এবং আরও অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ তবুও, যদি চিকিত্সা বিলম্বিত হয় তবে লক্ষণগুলি সর্বদা বজায় থাকবে, স্থায়ীভাবে জীবনের মান এবং আক্রান্ত ব্যক্তির মঙ্গলকে সীমাবদ্ধ রাখবে। আয়ু একক একট্রড্যাক্টিক্যালি হ্রাস হয় না। তবে ত্রুটিযুক্ত রোগগুলির ঝুঁকি বাড়ায় জাহাজ, জয়েন্টগুলোতে এবং হাড়, উদাহরণ স্বরূপ সংবহন ব্যাধি বা সংক্রমণ। ক্ষতিগ্রস্থদের দ্বারা ক্ষতিগ্রস্থদের দ্বারা ভিজ্যুয়াল দাগ হিসাবে চিহ্নিত করা হয় এবং এটি মানসিক অস্বস্তি সৃষ্টি করতে পারে। থেরাপি হতাশাগ্রস্থ মেজাজ এবং অন্যান্য মানসিক যন্ত্রণা হ্রাস করতে পারে এবং এইভাবে প্রাগনোসিস উন্নত করতে পারে the প্রায়শই এর পরে অঙ্গগুলির বা আরও অভিযোগ রয়েছে জয়েন্টগুলোতে, যা ক্রমান্বয়ে অগ্রগতি করে এবং আয়ু হ্রাস করে। একটি চূড়ান্ত প্রজ্ঞাপন সক্ষম চিকিত্সক দ্বারা তৈরি করা যেতে পারে, যিনি রোগের কোর্স এবং যে কোনও বিবেচনা করবেন ঝুঁকির কারণ এই উদ্দেশ্যে.
প্রতিরোধ
সর্বাধিক ক্ষেত্রে, ectrodactyly একটি জন্মগত রোগ প্রতিনিধিত্ব করে যার কারণগুলির মধ্যে রয়েছে জিন মিউটেশন এই ক্ষেত্রে, নীতিগতভাবে কার্যকরভাবে রোগ প্রতিরোধ করা যায় না। বর্তমানে, অসংখ্য চিকিত্সা অধ্যয়নগুলি প্রতিরোধের সম্ভাব্য উপায়গুলি নিয়ে গবেষণা করার জন্য কাজ করছে জিনগত রোগ.
অনুপ্রেরিত
Ectrodactyly বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একজন ডাক্তার দ্বারা সঠিক চিকিত্সা করা প্রয়োজন। যেহেতু এটি একটি বংশগত রোগ, তাই পরিমাপ বা যত্নের সম্ভাবনাগুলি খুব সীমাবদ্ধ। আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে রোগের দ্রুত স্বীকৃতি এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল, যাতে এটি না ঘটে নেতৃত্ব আরও অভিযোগ বা জটিলতা। চিকিত্সকের সাথে ectrodactyly প্রথম চিহ্নে পরামর্শ করা উচিত। রোগীর যদি সন্তান ধারণের ইচ্ছা থাকে, জেনেটিক কাউন্সেলিং বা বংশধরদেরকে ইক্ট্রড্যাক্টিকালি উত্তরাধিকার রোধ করতে ডায়াগনোসিসও করা যেতে পারে। রোগটি আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস পাবে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। সাধারণভাবে, আক্রান্ত ব্যক্তির প্রেমময় যত্ন এবং সহায়তা রোগের গতিপথের উপর ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। বেশিরভাগ রোগী দৈনন্দিন জীবনে তাদের সহমানব মানুষের সাহায্যের উপর নির্ভরশীল। অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ লোকের সাথে যোগাযোগও দরকারী এবং and নেতৃত্ব তথ্য বিনিময় করতে। এছাড়াও, ফিজিওথেরাপি এর গতিশীলতা বাড়াতে দরকারী প্রমাণ করতে পারে জয়েন্টগুলোতে আবার.
আপনি নিজে যা করতে পারেন
বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, এক্ট্রডাক্টালি একটি জন্মগত অবস্থা। রোগীরা এটিকে কার্যকরভাবে চিকিত্সা করার পদক্ষেপ নিতে পারে না। আক্রান্ত ব্যক্তিদের অবশ্যই নিশ্চিত করা উচিত যে তারা বা তাদের শিশু বিশেষজ্ঞের কাছ থেকে যত্ন নেবে। খুব প্রায়ই, তারা হাত ও পায়ের ত্রুটির শিকার হলেও, আক্রান্তদের দৈনন্দিন জীবনের সমস্যা মোকাবেলায় কোনও সমস্যা হয় না have তবে, বিকৃতিগুলির একটি বিশিষ্ট প্রভাব রয়েছে এবং সেজন্য মানসিক এবং সামাজিক সমস্যা দেখা দেয়। অনেক রোগীর মধ্যে গতিশীলতাও সীমাবদ্ধ বা জিনিসগুলি উপলব্ধি করার ক্ষমতা হ্রাস করা হয়, যাতে প্রতিদিনের কাজগুলি সম্পাদন করা যায় না বা লেখা শেখা যায় না। এই ক্ষেত্রে, এটি অপরিহার্য যে ক্ষতিগ্রস্থরা বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করে পরামর্শ করতে পারেন যে ত্রুটিগুলি সংশোধন করা যেতে পারে বা কমপক্ষে সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপের মাধ্যমে সংশোধন করা যায় কিনা। এমনকি মোটর ফাংশনটি প্রতিবন্ধী না হলেও, যদি ক্ষতিগ্রস্ত ব্যক্তিটি হতাশার সাথে এবং তার সাথে সংশ্লেষের কারণে আবেগগতভাবে ভোগেন তবে বিশুদ্ধরূপে অঙ্গরাগ হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, মনঃসমীক্ষণ এছাড়াও সহায়ক হতে পারে। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতাদের, যারা প্রায়শই তাদের সমবয়সীদের দ্বারা জ্বালাতন করা বা বধ করা হয় তাদের দেরিতে ক্ষতি রোধ করার জন্য সময় মতো মানসিক যত্ন নেওয়া উচিত।
