অ্যাসলারের রোগ; ওসলার সিন্ড্রোম; তেলঙ্গিেক্টেসিয়া রোগ; রেন্দু-ওসলার রোগ, হেম্যানজিওমাস
সংজ্ঞা
অসলারের রোগ হ'ল একটি বংশগত রোগ রক্ত জাহাজ। দুই ইন্টার্নিস্ট (কানাডা থেকে ডাঃ ওসলার এবং ফ্রান্স থেকে ডাঃ রেন্দু) উনিশ শতকের শেষে এই রোগটির প্রথমবার বর্ণনা করেছিলেন এবং এটিকে "ওসিলার ডিজিজ" নাম দিয়েছিলেন। টিপিক্যাল হ'ল ছোট্ট প্রসারণ জাহাজ ফেটে যাওয়ার প্রবণতা নিয়ে।
ত্বকে রক্তপাত, শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ পাশাপাশি দৃশ্যমান ভাস্কুলার কারটিলেজগুলি (হেম্যানজিওমাস, টেলঙ্গিেক্টেসিয়াস) প্রধান লক্ষণগুলির মধ্যে অন্যতম। সর্বাধিক ঘন ঘন লক্ষণ হ'ল নাকফুল যা থামানো কঠিন। দুর্ভাগ্যক্রমে, ওসলারের রোগের কার্যকারিতা এখনও সম্ভব হয়নি কারণ এটি জিনগত ত্রুটি। তবে, পর্যাপ্ত লক্ষণীয় থেরাপি সাফল্যের প্রতিশ্রুতি দেয়।
কারণ
অসলারের রোগ একটি বিরল অটোসোমাল-প্রভাবশালী রোগ। এই রোগটি কারা নির্ণয় করেছিলেন তা অবশ্যই এমন কোনও পিতামাতাকে জানেন যারা একই লক্ষণগুলি ভোগেন। ওসিলারের রোগের আণবিক কারণ দুটি গুরুত্বপূর্ণ জিনের (এন্ডোগলিন এবং এএলকে -১) এর একটি ত্রুটির মধ্যে রয়েছে, যা ভাস্কুলার-স্থিতিশীল পদার্থের উত্পাদনের জন্য দায়ী (প্রোটিন আভ্যন্তরীণ আস্তরণের জন্য জাহাজ)। যদি এই পদার্থগুলি অনুপস্থিত থাকে কারণ "টেম্পলেট" (= জিন) ত্রুটিযুক্ত, জাহাজগুলি অস্থির এবং দ্রুত ছিঁড়ে যায়। একে বলা হয় "দুর্ভাগ্যক্রমে ভাগ্য", কারণ কেবলমাত্র ক্ষুদ্রতম জাহাজগুলি (= কৈশিক) ওসিলারের রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয় এবং প্রাণঘাতী কোনও জাহাজের ফাটল কখনও ঘটে না।
অসলারের রোগের লক্ষণসমূহ
অসলারের রোগের প্রথম লক্ষণগুলি সাধারণত ঘন হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে নাক দিয়ে। রক্তপাত হঠাৎ ঘটে এবং এটি থামানো কঠিন। তবে হঠাৎ রক্তক্ষরণ শরীরের অন্যান্য অংশেও দেখা দিতে পারে তবে প্রাথমিকভাবে এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লিতে নাক, মুখ এবং এছাড়াও অভ্যন্তরীণ অঙ্গ.
কিছু ক্ষেত্রে, রক্তক্ষরণ হতে পারে পেট বা অন্ত্র। যদি এখানে রক্তক্ষরণ হয় তবে দুর্ভাগ্যক্রমে এটি দেরিতে লক্ষ্য করা যায় এবং বেড়ে যাওয়ার কারণে জটিলতা দেখায় রক্ত ক্ষতি (রক্তাল্পতা)। কয়েকটি ক্ষেত্রে ফুসফুসে রক্তক্ষরণ হয়েছে বা মস্তিষ্ক.
এটি রক্তাক্ত হতে পারে কাশি বা মাথা ব্যথার লক্ষণগুলি। যে রক্তনালীগুলি সহজে রক্তক্ষরণ হয় সেগুলি খুব পাতলা হয়, দ্রুত ছিঁড়ে যায় এবং শিরা এবং ধমনীর (ধমনী ত্রুটিযুক্ত) মধ্যে শর্ট সার্কিট তৈরি করে। এই জাতীয় শর্ট সার্কিটগুলি পিনহেড বৃহত ভাসিকেলের মতো দেখায় (হেম্যানজিওমাস, তেলঙ্গিেক্টেসিয়াস) এবং ব্যথাহীন। ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি প্রথম দিকে যৌবনের আগ পর্যন্ত উপস্থিত হয় না এবং ততক্ষণ অবিরত থাকে। মধ্যবয়সে, ওসিলারের রোগটি আরও ভাস্কুলার নোডুলস (তেলঙ্গিকেক্টেসিয়াস) গঠনের সম্ভাবনা বাড়িয়ে তোলে, এখন আঙ্গুল এবং নখদর্পণেও।
