ইমিউন দুর্বলতা, ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি: লক্ষণ, কারণ, চিকিৎসা

সংক্ষিপ্ত

• বর্ণনা: ইমিউন সিস্টেমের কার্যকারিতা সাময়িক বা স্থায়ীভাবে কমবেশি প্রতিবন্ধী।
• লক্ষণ বা পরিণতি: সংক্রমণের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি, সংক্রমণ প্রায়শই আরও গুরুতর এবং দীর্ঘায়িত হয়, "অস্বাভাবিক" জীবাণুগুলির সংক্রমণ, ব্যাহত প্রতিরোধ ক্ষমতা নিয়ন্ত্রণ (পুনরাবৃত্ত জ্বর, ত্বকের পরিবর্তন, দীর্ঘস্থায়ী অন্ত্রের প্রদাহ ইত্যাদি), কখনও কখনও ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়ায়।
• কারণ: প্রাথমিক (জন্মগত) ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলি জেনেটিক। অপুষ্টি, একটি রোগ (যেমন এইচআইভি সংক্রমণ, ক্যান্সার, অটোইমিউন রোগ), বা চিকিৎসা থেরাপি (যেমন, ইমিউনোসপ্রেসেন্ট গ্রহণ, রেডিয়েশন থেরাপি, প্লীহা অপসারণ) থেকে মাধ্যমিক (অর্জিত) ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলি হয়।
• রোগ নির্ণয়: চিকিৎসা ইতিহাস, শারীরিক পরীক্ষা, রক্ত ​​পরীক্ষা, ইমিউনোলজিকাল এবং আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা ইত্যাদি।
• চিকিত্সা: ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ধরন এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, অ্যান্টিবডি ইনফিউশন বা স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশনের মাধ্যমে। সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ক্ষেত্রে, অন্তর্নিহিত রোগের চিকিৎসা।

ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি কি?

ডাক্তাররা ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির কথা বলেন যখন ইমিউন সিস্টেমের কাজ করার ক্ষমতা কমবেশি মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ থাকে - হয় অস্থায়ীভাবে বা স্থায়ীভাবে। এটি তখন আর তার কাজগুলি সর্বোত্তমভাবে সম্পাদন করতে পারে না। এর মধ্যে রয়েছে বিদেশী সংস্থাগুলির সাথে লড়াই করা (যেমন ব্যাকটেরিয়া, ভাইরাস, দূষণকারী) এবং ক্ষতিগ্রস্থ বা রোগগতভাবে পরিবর্তিত কোষগুলি (যেমন ক্যান্সার কোষ) নির্মূল করা।

ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি এবং ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ছাড়াও, ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি এবং ইমিউনোসপ্রেশন (ইমিউনোডিপ্রেশন) শব্দগুলি একটি দুর্বল ইমিউন সিস্টেমকেও নির্দেশ করে।

কিছু ক্ষেত্রে, তবে, "ইমিউনোসপ্রেশন" একটি সংকীর্ণ অর্থেও ব্যবহৃত হয়, যেমন শুধুমাত্র একটি রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ঘাটতির জন্য যা থেরাপিউটিক ব্যবস্থার ফলে। উদাহরণস্বরূপ, অঙ্গ প্রতিস্থাপনের পরে ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির লক্ষ্য রোগীর রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতাকে এমন পরিমাণে দমন করা যাতে এটি ইমপ্লান্ট করা বিদেশী অঙ্গকে প্রত্যাখ্যান না করে। থেরাপিউটিক ইমিউনোসপ্রেশন সম্পর্কে এখানে আরও পড়ুন।

চিকিৎসা থেরাপির পাশাপাশি, বিভিন্ন জন্মগত এবং অর্জিত রোগও রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ঘাটতির কারণ হতে পারে।

এটা কিভাবে নিজেকে প্রকাশ করে?

একটি নিয়ম হিসাবে, ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলি সংক্রমণের বর্ধিত সংবেদনশীলতার সাথে থাকে: যারা আক্রান্ত তারা রোগজীবাণুগুলির সংক্রমণে ইমিউনোডেফিসিয়েন্ট ব্যক্তিদের তুলনায় বেশি সংবেদনশীল। উদাহরণস্বরূপ, তারা বারবার শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণে ভোগে।

যেহেতু দুর্বল ইমিউন সিস্টেমটি ইতিমধ্যে শরীরে আক্রমণকারী রোগজীবাণুগুলিকে প্রতিরোধ করতেও দুর্বলভাবে সক্ষম হয়, তাই সংক্রমণগুলি প্রায়শই শরীরের প্রতিরক্ষা অক্ষত থাকার চেয়ে আরও গুরুতর এবং দীর্ঘায়িত হয়। ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের ক্ষেত্রে, প্রয়োজনীয় অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি তাই খুব দীর্ঘ সময় নিতে পারে।

দুর্বল ইমিউন সিস্টেমের আরেকটি সম্ভাব্য লক্ষণ হল সুবিধাবাদী প্যাথোজেনের সংক্রমণ। এগুলি এমন জীবাণু যা শুধুমাত্র বা প্রধানত সংক্রমণ ঘটাতে পারে যখন ইমিউন সিস্টেম দুর্বল হয়। অন্যদিকে, একটি সুস্থ ইমিউন সিস্টেম তাদের নিয়ন্ত্রণে রাখতে সক্ষম।

এই সুবিধাবাদী জীবাণুর মধ্যে একটি হল Candida albicans। এই খামির ছত্রাক অন্যান্য জিনিসের মধ্যে যোনি থ্রাশ এবং থ্রাশ হতে পারে। প্রোটোজোয়ান ক্রিপ্টোস্পোরিডিয়াম পারভুম - একটি ডায়রিয়া রোগজীবাণু - এছাড়াও এটির চেহারা তৈরি করে বিশেষ করে যখন রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা দুর্বল হয়ে যায়।

প্রতিবন্ধী ইমিউন রেগুলেশন কখনও কখনও প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির একমাত্র উপসর্গ হয় - সংক্রমণের প্রতি সংবেদনশীলতা সবসময় বৃদ্ধি পায় না।

যাদের ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি আছে তাদের মাঝে মাঝে ক্যান্সারের ঝুঁকিও বেড়ে যায়। উদাহরণস্বরূপ, সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি - ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির জন্মগত রূপ - লিম্ফোমা হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। এইচআইভি সংক্রামিত ব্যক্তিরাও ক্যান্সারের জন্য বেশি সংবেদনশীল।

পরবর্তী বিভাগে, আপনি নির্বাচিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলির লক্ষণগুলি সম্পর্কে আরও শিখবেন।

ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি কি হতে পারে?

মূলত, চিকিত্সকরা এর মধ্যে পার্থক্য করে:

• জন্মগত (প্রাথমিক) ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি: এটি জেনেটিক্যালি নির্ধারিত হয়।
• অর্জিত (সেকেন্ডারি) ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি: এটি বিভিন্ন অন্তর্নিহিত রোগ বা বাহ্যিক কারণ যেমন নির্দিষ্ট ওষুধের দ্বারা ট্রিগার হয়।

জন্মগত (প্রাথমিক) ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি।

প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (পিআইডি) খুবই বিরল। তারা একটি জেনেটিক ত্রুটির উপর ভিত্তি করে। এটি হয় পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় বা গর্ভে ভ্রূণের বিকাশের সময় স্বতঃস্ফূর্তভাবে উদ্ভূত হয়।

উভয় ক্ষেত্রেই, আক্রান্ত ব্যক্তিরা ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি নিয়ে জন্মগ্রহণ করেন: তাদের ইমিউন সিস্টেমের উপাদানগুলি অনুপস্থিত বা তাদের কার্যকারিতা বিঘ্নিত হয়।

যখন প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলি নিজেকে প্রকাশ করে

অন্য দিকে, যদি প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি প্রাথমিকভাবে বি কোষ (বি লিম্ফোসাইট) দ্বারা প্রতিবন্ধী অ্যান্টিবডি গঠনের কারণে হয়, তবে এটি কেবল কিছু পরে কার্যকর হয়: জন্মের পরে, শিশুরা কিছু সময়ের জন্য "নীড় সুরক্ষা" থেকে উপকৃত হয়, অর্থাৎ মাতৃ অ্যান্টিবডি (ইমিউনোগ্লোবুলিন জি) যা গর্ভাবস্থায় শিশুর কাছে স্থানান্তরিত হয়েছিল। তারা জীবনের প্রথম মাসগুলিতে সংক্রমণ থেকে রক্ষা করে, কিন্তু সময়ের সাথে সাথে ক্ষয়প্রাপ্ত হয়।

তারপরে শিশুর নিজস্ব ইমিউন সিস্টেম দ্বারা উত্পাদিত অ্যান্টিবডিগুলি সাধারণত সংক্রমণের বিরুদ্ধে সুরক্ষা গ্রহণ করে। কিছু প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিতে, তবে, এটি এটি করতে সক্ষম হয় না - পূর্বে লুকানো ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি এখন স্পষ্ট হয়ে ওঠে।

যে সকল শিশুকে বুকের দুধ খাওয়ানো হয় তারাও মায়ের দুধের মাধ্যমে মাতৃত্বের অ্যান্টিবডি পায় - যেগুলি ইমিউনোগ্লোবুলিন A শ্রেণীর -। যাইহোক, এগুলি শুধুমাত্র উপরের পাচনতন্ত্রের শ্লেষ্মা ঝিল্লির উপর তাদের প্রতিরক্ষামূলক প্রভাব প্রয়োগ করে (যা মায়ের দুধের সংস্পর্শে আসে)। এগুলি শিশুর রক্তে প্রবেশ করে না, তবে পেটে ভেঙে যায়।

এছাড়াও, প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রয়েছে যা পরবর্তী জীবনে নিজেকে প্রকাশ করে – কখনও কখনও শুধুমাত্র প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায়।

প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলির শ্রেণীবিভাগ

1. সম্মিলিত B- এবং T- কোষের ত্রুটি।

জন্মগত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির এই গোষ্ঠীতে, টি লিম্ফোসাইট (টি কোষ) এবং বি লিম্ফোসাইট (বি কোষ) উভয়ের বিকাশ বা কার্যকারিতা প্রতিবন্ধক হয়।

এই ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (SCID)। এই সম্মিলিত শব্দটি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সবচেয়ে গুরুতর রূপগুলিকে কভার করে। এগুলি সবই টি কোষের ত্রুটির উপর ভিত্তি করে। এছাড়াও, অনেক ফর্মের মধ্যে B কোষ এবং/অথবা প্রাকৃতিক হত্যাকারী কোষের (NK কোষ) অভাব রয়েছে।

"নীড়ের সুরক্ষা" হারানোর পরে (উপরে দেখুন), আক্রান্ত শিশুরা বারবার সংক্রমণে আক্রান্ত হয় যা প্রায়শই খুব গুরুতর বা এমনকি মারাত্মকও হয়। এমনকি শৈশবকালীন রোগ যেমন চিকেনপক্স দ্রুত এই শিশুদের জন্য জীবন-হুমকি হয়ে ওঠে।

2. ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সহ সংজ্ঞায়িত সিন্ড্রোম

এর মধ্যে রয়েছে জটিল জেনেটিক সিন্ড্রোমের মধ্যে জন্মগত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি যা অন্যান্য অঙ্গ সিস্টেমকেও প্রভাবিত করে।

একটি উদাহরণ হল ডিজর্জ সিন্ড্রোম: থাইমাস গ্রন্থিটি অনুন্নত বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকায় আক্রান্ত শিশুদের রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা দুর্বল হয়ে পড়ে। ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিদের কার্যকরী টি কোষের অভাব হয়। বারবার ভাইরাল সংক্রমণের ফলাফল।

উইস্কট-অলড্রিচ সিন্ড্রোমও ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সাথে যুক্ত। প্রথমত, তবে, রক্তের প্লেটলেটের (থ্রম্বোসাইট) জন্মগত ঘাটতি শিশুদের রক্তের গণনায় লক্ষণীয়। শিশুদের রক্তপাতের প্রবণতা এই কারণে:

জন্মের পরপরই, ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে punctate hemorrhages (petechiae) দেখা দেয়। পরে, পাচনতন্ত্রের বা খুলির মধ্যে রক্তপাত প্রায়ই ঘটে। উইস্কোট-অলড্রিচ সিন্ড্রোমের জন্য সাধারণ একজিমাও হয়, যা নিউরোডার্মাটাইটিসের মতো এবং সাধারণত জীবনের 6 মাসের আগে বিকাশ লাভ করে।

পৌনঃপুনিক সুবিধাবাদী সংক্রমণের সাথে জীবনের ২য় বছর থেকে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি নিজেকে প্রকাশ করে। এগুলি কানের সংক্রমণ, নিউমোনিয়া বা মেনিনজাইটিস হিসাবে প্রকাশ করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ।

এছাড়াও, উইসকোট-অলড্রিচ সিন্ড্রোমে অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া বেশি ঘন ঘন ঘটে, উদাহরণস্বরূপ অটোইমিউন কারণে ভাস্কুলাইটিস আকারে। ক্যান্সারের ঝুঁকিও বেড়ে যায়।

3. কম অ্যান্টিবডি উত্পাদন সঙ্গে ত্রুটি

কখনও কখনও শরীর শুধুমাত্র একটি নির্দিষ্ট শ্রেণীর অ্যান্টিবডি তৈরি করতে পারে না। এই গোষ্ঠীর অন্যান্য ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিতে, বেশ কয়েকটি বা এমনকি সমস্ত অ্যান্টিবডি ক্লাসের উত্পাদন প্রতিবন্ধী হয়। এই ধরনের ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির উদাহরণ হল:

নির্বাচনী IgA অভাব: এটি সবচেয়ে সাধারণ জন্মগত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি। আক্রান্ত ব্যক্তিদের ইমিউনোগ্লোবুলিন এ ধরনের অ্যান্টিবডি নেই। যাইহোক, এটা অনেকের খেয়াল নেই। অন্যরা শ্বাসযন্ত্র, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং মূত্রনালীর সংক্রমণের ঝুঁকিতে থাকে। এছাড়াও, দুর্বল ইমিউন সিস্টেম সিলিয়াক রোগের মতো উপসর্গ, অ্যালার্জি, অটোইমিউন রোগ এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের পক্ষে।

কিছু আক্রান্ত ব্যক্তির অতিরিক্ত অ্যান্টিবডি শ্রেণীর ইমিউনোগ্লোবুলিন জি-এর একক বা একাধিক উপশ্রেণীর অভাব থাকে। তারপরে তারা আরও ঘন ঘন সংক্রমণে জর্জরিত হয়।

সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (সিভিআইডি): একে পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিন্ড্রোমও বলা হয়। এটি দ্বিতীয় সর্বাধিক সাধারণ ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি। ইমিউনোগ্লোবুলিন জি এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন এ এর ​​রক্তের মাত্রা এখানে কমে যায় এবং প্রায়শই ইমিউনোগ্লোবুলিন এম এর মাত্রাও কমে যায়। আক্রান্ত ব্যক্তির মধ্যে এটি লক্ষণীয়।

আক্রান্তদের মধ্যে, এটি সাধারণত 10 থেকে 20 বছর বয়সের মধ্যে প্রথমবারের মতো লক্ষণীয় হয়ে ওঠে - এটি যেভাবে ঘটে তা পরিবর্তিত হয়:

ব্রুটন সিনড্রোম (ব্রুটন-গিটলিন সিন্ড্রোম, এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া): এই প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিযুক্ত লোকেরা অ্যান্টিবডি তৈরি করতে পারে না কারণ তাদের বি লিম্ফোসাইটের অভাব থাকে।

অন্তর্নিহিত জেনেটিক ত্রুটি X ক্রোমোজোমের মাধ্যমে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। অতএব, শুধুমাত্র ছেলেরা প্রভাবিত হয়। তাদের শরীরের কোষে একটি মাত্র এক্স ক্রোমোজোম থাকে। মেয়েদের ক্ষেত্রে, অন্যদিকে, দুটি আছে, যাতে X ক্রোমোজোমের একটিতে জেনেটিক ত্রুটি থাকলে একটি "সংরক্ষিত" থাকে।

প্রতিবন্ধী অ্যান্টিবডি গঠন জীবনের প্রায় ছয় মাস থেকে স্পষ্ট হয়ে ওঠে, যত তাড়াতাড়ি বাসার সুরক্ষা ফিকে হয়ে যায়। শিশুরা তখন গুরুতর পুনরাবৃত্ত সংক্রমণের জন্য সংবেদনশীল হয়, উদাহরণস্বরূপ ব্রঙ্কাইটিস, সাইনোসাইটিস, নিউমোনিয়া এবং "রক্তের বিষক্রিয়া" (সেপসিস) আকারে।

দুই বছর বয়সের শিশুরা প্রায়ই দীর্ঘস্থায়ী মেনিনজাইটিসে আক্রান্ত হয়, যা ইকোভাইরাস দ্বারা উদ্ভূত হয়।

4. রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা নিয়ন্ত্রণের ব্যাধি সহ

এখানে, জেনেটিক ত্রুটিগুলি উপস্থিত রয়েছে যা বিভিন্ন প্রক্রিয়ার মাধ্যমে অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়াগুলির জটিল নিয়ন্ত্রণকে ব্যাহত করে।

আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে, সক্রিয় লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজগুলির একটি অনিয়ন্ত্রিত দ্রুত বিস্তার ঘটে। এই ইমিউন কোষগুলি সাইটোকাইন নামে পরিচিত প্রো-ইনফ্ল্যামেটরি মেসেঞ্জার পদার্থের প্রচুর পরিমাণে নিঃসরণ করে। ফলে শিশুদের প্রচণ্ড জ্বর হয়। লিভার এবং প্লীহা বড় হয় (হেপাটোস্প্লেনোমেগালি)।

দুই বা তিন ধরনের রক্তকণিকার মাত্রা - লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা, প্লেটলেট - ড্রপ (বাইসাইটোপেনিয়া বা প্যানসাইটোপেনিয়া)। নিউট্রোফিল গ্রানুলোসাইটের ক্রমবর্ধমান ঘাটতি (শ্বেত রক্তকণিকার একটি উপগোষ্ঠী) গুরুতর ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের পাশাপাশি ছত্রাক সংক্রমণকে উত্সাহ দেয়, যা প্রায়শই মারাত্মক হয়।

অন্যান্য সম্ভাব্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে ফোলা লিম্ফ নোড, জন্ডিস (ইক্টেরাস), টিস্যু ফুলে যাওয়া (এডিমা), ত্বকে ফুসকুড়ি (এক্সানথেমা), এবং মৃগীরোগের মতো স্নায়বিক লক্ষণ।

রোগের পারিবারিক (জেনেটিক) ফর্ম ছাড়াও, হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের একটি অর্জিত (সেকেন্ডারি) ফর্মও রয়েছে। এর ট্রিগার হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, একটি সংক্রমণ।

5. ফ্যাগোসাইটের সংখ্যা এবং/অথবা ফাংশনে ত্রুটি।

ফাগোসাইটের অক্সিজেন-নির্ভর বিপাককে প্রভাবিত করে এমন একটি প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি হল সেপটিক গ্রানুলোমাটোসিস। এটি সবচেয়ে সাধারণ ফ্যাগোসাইট ত্রুটি।

এই বংশগত রোগের সাধারণ লক্ষণগুলি হল বিভিন্ন ব্যাকটেরিয়া এবং সেইসাথে খামিরের সংক্রমণের সাথে পুনরাবৃত্ত পুষ্প সংক্রমণ। দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ প্রায়শই বিকশিত হয়, যা এনক্যাপসুলেটেড পুস ফোসি (ফোড়া) গঠনের সাথে থাকে, উদাহরণস্বরূপ ত্বক এবং হাড়গুলিতে।

6. সহজাত অনাক্রম্যতার ত্রুটি

সহজাত অনাক্রম্যতা প্রক্রিয়া এবং কাঠামোর উপর ভিত্তি করে যা অনির্দিষ্টভাবে প্যাথোজেন এবং অন্যান্য বিদেশী পদার্থের বিরুদ্ধে রক্ষা করে। এর মধ্যে রয়েছে ফ্যাগোসাইট, বিভিন্ন প্রোটিন (যেমন অ্যাকিউট ফেজ প্রোটিন), এবং ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি (বাহ্যিক জগতের প্রতিবন্ধক হিসেবে)।

এই সহজাত অনাক্রম্যতার ত্রুটির কারণেও রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ঘাটতি দেখা দেয়, উদাহরণস্বরূপ বিরল রোগ এপিডার্মোডিসপ্লাসিয়া ভেরুসিফর্মিস:

হিউম্যান প্যাপিলোমাভাইরাস (এইচপিভি) নিবন্ধে এপিডার্মোডিসপ্লাসিয়া ভেরুসিফর্মিস সম্পর্কে আরও পড়ুন।

7. অটোইনফ্ল্যামেটরি সিন্ড্রোম

এই রোগগুলিতে, অত্যধিক অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়া শরীরে প্রদাহজনক প্রক্রিয়া এবং জ্বরের পুনরাবৃত্তি পর্বের কারণ হয়।

এই রোগের প্রক্রিয়াটি অন্তর্নিহিত, উদাহরণস্বরূপ, পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বর। এই বিরল রোগে, প্রোটিন পাইরিনের ব্লুপ্রিন্ট থাকা জিনে জেনেটিক পরিবর্তন (মিউটেশন) হয়। এই প্রোটিন প্রদাহ সৃষ্টিকারী পদার্থের নিয়ন্ত্রণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।

ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিরা বারবার তীব্র জ্বরে ভোগেন, যা এক থেকে তিন দিন পরে নিজেই কমে যায়। এছাড়াও, প্লুরা বা পেরিটোনিয়ামের মতো সিরাস মেমব্রেনের প্রদাহের কারণে ব্যথা হয় (বুকে ব্যথা, পেটে ব্যথা, জয়েন্টে ব্যথা ইত্যাদি)। কিছু আক্রান্ত ব্যক্তির ত্বকে ফুসকুড়ি এবং/অথবা পেশীতে ব্যথা হয়।

8. পরিপূরক ত্রুটি

এই ধরনের পরিপূরক কারণগুলির ব্লুপ্রিন্টে জেনেটিক ত্রুটিগুলি রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ঘাটতি সৃষ্টি করে, যা বিভিন্ন উপায়ে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, একটি ফ্যাক্টর ডি ত্রুটির ক্ষেত্রে, ইমিউন সিস্টেম শুধুমাত্র নিসেরিয়া গণের ব্যাকটেরিয়া থেকে নিজেকে রক্ষা করতে পারে। এই রোগজীবাণু অন্যান্য জিনিসের মধ্যে মেনিনজাইটিস হতে পারে।

C1r ত্রুটির ক্ষেত্রে, অন্যদিকে, একটি ক্লিনিকাল ছবি তৈরি হয় যা সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাসের মতো। এছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তিরা এনক্যাপসুলেটেড ব্যাকটেরিয়া (যেমন নিসেরিয়া) দ্বারা সংক্রমণের ঝুঁকিতে থাকে।

এখানে পরিপূরক সিস্টেম সম্পর্কে আরও জানুন.

9. প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ফেনোকপি

ফেনোকপি শব্দটি বোঝার জন্য, প্রথমে "জিনোটাইপ" এবং "ফেনোটাইপ" এর অর্থ কী তা জানতে হবে। জিনোটাইপ হল বংশগত বৈশিষ্ট্যগুলির সংমিশ্রণ যার উপর ভিত্তি করে একটি বৈশিষ্ট্য। এই বৈশিষ্ট্যের দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্যগুলিকে ফেনোটাইপ বলা হয়।

গর্ভাবস্থায়, কিছু বংশগত বৈশিষ্ট্যের সাথে বাহ্যিক কারণের মিথস্ক্রিয়া একটি বৈশিষ্ট্যের গঠনের পরিবর্তন ঘটাতে পারে - এমনভাবে যাতে বাহ্যিক চেহারাগুলি ভিন্ন জিনোটাইপের মতো দেখায়। এটাকেই চিকিৎসকরা ফেনোকপি বলে।

অর্জিত (সেকেন্ডারি) ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি

প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির চেয়ে অনেক বেশি সাধারণ একটি সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি। এর বিভিন্ন কারণ থাকতে পারে:

চিকিত্সা চিকিত্সা

ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ দিয়ে ইমিউন সিস্টেমকে বিশেষভাবে দুর্বল করা যেতে পারে। এটি করা হয়, উদাহরণস্বরূপ, অটোইমিউন রোগের ক্ষেত্রে (যেমন একাধিক স্ক্লেরোসিস) বা প্রতিস্থাপনের পরে। প্রথম ক্ষেত্রে, লক্ষ্য হল ত্রুটিপূর্ণ ইমিউন সিস্টেমকে নিয়ন্ত্রণে আনা; দ্বিতীয়টিতে, ইমপ্লান্ট করা বিদেশী টিস্যু প্রত্যাখ্যান প্রতিরোধ করতে।

অ্যান্টিকনভালসেন্ট, যা মৃগীরোগের চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত হয়, এছাড়াও ইমিউন সিস্টেমকে দুর্বল করতে পারে।

সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধ থেকে একই পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া জানা যায়। চিকিত্সকরা কেমোথেরাপি হিসাবে ক্যান্সার রোগীদের এই এজেন্টগুলি পরিচালনা করেন। বিকিরণ থেরাপির মাধ্যমে ক্যান্সারের চিকিত্সাও সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির কারণ হতে পারে যদি অস্থি মজ্জার বিকিরণ রক্তের কোষ গঠনে এবং এইভাবে গুরুত্বপূর্ণ ইমিউন কোষ (শ্বেত রক্তকণিকা) গঠনে বাধা দেয়।

কর্কটরাশি

বিভিন্ন ক্যান্সার ইমিউন সিস্টেমের উপাদানকে প্রভাবিত করতে পারে, অর্থাৎ, সরাসরিভাবে শরীরের প্রতিরক্ষা দুর্বল করে।

ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমাস ("লিম্ফ গ্রন্থির ক্যান্সার") পাশাপাশি প্লাজমোসাইটোমা বা একাধিক মায়োলোমা নির্দিষ্ট ধরণের লিউকোসাইট থেকে উদ্ভূত হয়। ফলস্বরূপ, ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি এখানেও বিকাশ লাভ করে।

সংক্রমণ

বিভিন্ন রোগজীবাণু ইমিউন সিস্টেমকে দুর্বল করতে পারে। একটি সুপরিচিত উদাহরণ হল HI ভাইরাস (HIV)। এইচআইভি সংক্রমণের চূড়ান্ত পর্যায়, যা নিরাময় করা যায় না কিন্তু ওষুধ দিয়ে নিয়ন্ত্রণ করা যায়, তা হল এইডস রোগ।

এপস্টাইন-বার ভাইরাস (EBV) একটি সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির জন্যও দায়ী হতে পারে। তারা গ্রন্থি জ্বর ট্রিগার। তারা বিভিন্ন ক্যান্সারের বিকাশের সাথে জড়িত। এর মধ্যে রয়েছে বার্কিট'স লিম্ফোমা (নন-হজকিন্স লিম্ফোমাসের প্রতিনিধি) এবং কিছু হজকিনের রোগ।

হামের ভাইরাসের কারণে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতাও দুর্বল হতে পারে, এমনকি রোগটি কাটিয়ে ওঠার কিছু সময় পরেও। ফ্লু ভাইরাস (ইনফ্লুয়েঞ্জা এ এবং বি ভাইরাস) শরীরের প্রতিরক্ষা কার্যকারিতাকে সাময়িকভাবে কমিয়ে দেয়।

সিস্টেমিক প্রদাহজনিত রোগ

রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস এবং সারকোইডোসিসের মতো অন্যান্য প্রদাহজনক অটোইমিউন রোগেও সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সম্ভব।

প্রোটিন ক্ষতি

কখনও কখনও মানুষ ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি বিকাশ করে কারণ তাদের প্রোটিনের অভাব হয়। শরীরের অন্যান্য জিনিসের মধ্যে ইমিউন কোষ গঠনের জন্য প্রোটিনের বিল্ডিং ব্লক - অ্যামিনো অ্যাসিড - প্রয়োজন।

বিভিন্ন রোগে, শরীর ঘন ঘন ডায়রিয়ার মাধ্যমে অতিরিক্ত পরিমাণে প্রোটিন হারাতে পারে - ফলে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ঘাটতি হয়। এটি ঘটতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অন্ত্রের রোগে (ক্রোহন ডিজিজ, আলসারেটিভ কোলাইটিস), সিলিয়াক ডিজিজ এবং অন্ত্রের যক্ষ্মা।

যাইহোক, প্রোটিনের বৃহৎ ক্ষতির কারণে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি কিডনি রোগের ফলেও হতে পারে, যেমন রেনাল কর্পাসকলের রোগ (গ্লোমেরুলোপ্যাথি)।

বৃহৎ প্রোটিনের ক্ষতিও ব্যাপক পোড়ার মাধ্যমে ঘটতে পারে, যা অন্যান্য জিনিসের মধ্যে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ঘাটতি হতে পারে।

সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির অন্যান্য কারণ

অপুষ্টি বিশ্বব্যাপী অর্জিত প্রতিরোধ ক্ষমতা ঘাটতির সবচেয়ে সাধারণ কারণ। শক্তিশালী প্রতিরক্ষার জন্য, শরীরের অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে পর্যাপ্ত প্রোটিন, ভিটামিন এবং খনিজগুলির (যেমন তামা, জিঙ্ক) প্রয়োজন।

যে কোনও ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা গুরুতর সংক্রমণের জন্য সংবেদনশীল, যা এমনকি জীবন-হুমকি হতে পারে। প্লীহা ইমিউন সিস্টেমের একটি গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ।

সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• অ্যালকোহল ভ্রূণপ্যাথি (ভ্রূণ অ্যালকোহল সিন্ড্রোম, FAS): গর্ভাবস্থায় মায়েদের অ্যালকোহল সেবনের কারণে একটি শিশুর জন্মপূর্ব ক্ষতি।
• ডায়াবেটিস (ডায়াবেটিস মেলিটাস)
• যকৃতের রোগ

কিভাবে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি নির্ণয় করা হয়?

ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সন্দেহ করা যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, যদি কারও স্ট্রাইকিং ফ্রিকোয়েন্সি সহ সংক্রমণ থাকে, তবে এটি প্রায়শই একটি জটিল কোর্স চালায় এবং নিরাময় করতে ধীর হয়। চিকিৎসার ইতিহাস (অ্যানামনেসিস) সম্পর্কে আরও বিস্তারিত তথ্য ডাক্তারকে কারণের তলানিতে যেতে সাহায্য করে।

উদাহরণস্বরূপ, সম্প্রতি কেউ কতবার এবং কোন সংক্রমণে আক্রান্ত হয়েছে এবং তারা কীভাবে এগিয়েছে তা জানা গুরুত্বপূর্ণ। পুঙ্খানুপুঙ্খ শারীরিক পরীক্ষায় অটোইমিউন রোগ এবং অস্বাভাবিকতার তথ্য (যেমন ত্বকে ফুসকুড়ি বা স্পষ্টভাবে বর্ধিত প্লীহা) চিকিত্সকের জন্য তথ্যপূর্ণ হতে পারে।

প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলির জন্য সতর্কতা লক্ষণ

শিশু	বড়রা
সংক্রমণের রোগগত সংবেদনশীলতা (ELVIS - নীচে দেখুন)
বিঘ্নিত ইমিউন রেগুলেশন (গারফিল্ড - নীচে দেখুন)
সাফল্য অর্জনে ব্যর্থতা	ওজন হ্রাস, সাধারণত ডায়রিয়া সহ
সুস্পষ্ট পারিবারিক ইতিহাস (যেমন ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি, সংক্রমণের রোগগত সংবেদনশীলতা, রক্তের নিকটাত্মীয়দের মধ্যে লিম্ফোমা)
অ্যান্টিবডির অভাব (হাইপোগামাগ্লোবুলিনেমিয়া), নিউট্রোফিল গ্রানুলোসাইটের অভাব (নিউট্রোপেনিয়া), প্লেটলেটের অভাব (থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া)
প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির জেনেটিক প্রমাণ বা প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির জন্য ইতিবাচক নবজাতক স্ক্রীনিং

এলভিস

ELVIS প্যারামিটারগুলি প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির কারণে সংক্রমণের রোগগত সংবেদনশীলতা নির্দেশ করে:

প্যাথোজেনের জন্য ই: সুবিধাবাদী প্যাথোজেনগুলির সংক্রমণ (যেমন নিউমোসিস্টিস জিরোভেসি দ্বারা সৃষ্ট নিউমোনিয়া) একটি দুর্বল প্রতিরোধ ব্যবস্থা নির্দেশ করে। "সাধারণ" রোগজীবাণু (যেমন নিউমোকোকি) সহ পুনরাবৃত্ত গুরুতর সংক্রমণের ক্ষেত্রেও একই কথা প্রযোজ্য।

অগ্রগতির জন্য V: যে সংক্রমণগুলি অস্বাভাবিকভাবে দীর্ঘ সময় ধরে চলতে থাকে (দীর্ঘ সময় ধরে) বা শুধুমাত্র অ্যান্টিবায়োটিকের প্রতি অপর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়া দেয় (ব্যাকটেরিয়ার কারণে) এটিও প্যাথলজিকাল ইমিউন ঘাটতির সম্ভাব্য ইঙ্গিত।

এটাও সন্দেহজনক যদি একটি লাইভ ভ্যাকসিনের (যেমন MMR টিকা) ক্ষয়প্রাপ্ত প্যাথোজেনগুলি একটি অসুস্থতাকে ট্রিগার করে এবং এটি জটিলতার সাথে অগ্রসর হয়।

তীব্রতার জন্য I: গুরুতর সংক্রমণ (তথাকথিত "প্রধান সংক্রমণ") প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিতে বিশেষভাবে সাধারণ। এর মধ্যে রয়েছে ফুসফুসের প্রদাহ, মেনিঞ্জেস এবং অস্থি মজ্জা, "রক্তের বিষক্রিয়া" (সেপসিস), এবং তথাকথিত "ছোট সংক্রমণ" যেমন ওটিটিস মিডিয়া, সাইনোসাইটিস এবং ব্রঙ্কাইটিস থেকে আক্রমণাত্মক ফোড়া (পুঁজের এনক্যাপসুলেটেড ফোসি)।

এই ধরনের "ছোট সংক্রমণ"ও - যদি তারা ক্রমাগত বা পুনরাবৃত্ত হয় - প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি নির্দেশ করে।

যোগফলের জন্য S: যদি কারও খুব ঘন ঘন সংক্রমণ হয়, তবে এটি একটি দুর্বল ইমিউন সিস্টেমের সন্দেহও উত্থাপন করে যা রোগের জন্য বিশেষভাবে সংবেদনশীল।

GARFIELD

সংক্ষিপ্ত রূপ GARFIELD প্যারামিটারগুলিকে সংক্ষিপ্ত করে যা একটি বিঘ্নিত প্রতিরোধ ক্ষমতা নিয়ন্ত্রণের জন্য সাধারণ - প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির আরেকটি প্রধান লক্ষণ:

গ্রানুলোমাসের জন্য জি: প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির প্রথম প্রকাশ হতে পারে ছোট-সঞ্চিত টিস্যু নোডুলস (গ্রানুলোমাস) যা টিস্যু ধ্বংস (নেক্রোসিস) দ্বারা অনুষঙ্গী নয় এবং নির্দিষ্ট কোষ (এপিথেলিয়ড কোষ) নিয়ে গঠিত। এগুলি বিশেষ করে ফুসফুস, লিম্ফয়েড টিস্যু, অন্ত্র এবং ত্বকে গঠন করে।

অটোইমিউনিটির জন্য A: প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিতে প্রতিবন্ধী ইমিউন নিয়ন্ত্রণ অটোইমিউন প্রতিক্রিয়াতেও প্রতিফলিত হতে পারে, যেমন শরীরের নিজস্ব টিস্যুর বিরুদ্ধে ইমিউন সিস্টেমের আক্রমণ।

খুব প্রায়ই, রক্তের কোষগুলি আক্রমণ করা হয়, যার ফলে তাদের সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় (অটোইমিউন সাইটোপেনিয়া)। থাইরয়েড গ্রন্থি একটি বিপথগামী ইমিউন সিস্টেম (অটোইমিউন থাইরয়েডাইটিস বা হাশিমোটোস থাইরয়েডাইটিস) দ্বারা আক্রমণের একটি ঘন ঘন লক্ষ্য।

ইমিউন ত্রুটির অটোইমিউন ফলাফলের অন্যান্য উদাহরণ হল রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, ভাস্কুলাইটিস, লিভারের প্রদাহ (হেপাটাইটিস), সিলিয়াক ডিজিজ, চুল পড়া (অ্যালোপেসিয়া), সাদা দাগ রোগ (ভিটিলিগো), টাইপ 1 ডায়াবেটিস এবং অ্যাডিসন রোগ।

একজিমেটাস চর্মরোগের জন্য ই: একজিমেটাস ত্বকের ক্ষত অনেক প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিতে পাওয়া যায়। এগুলি প্রায়শই প্রথম দিকে প্রদর্শিত হয় (জন্মের পরেই) এবং চিকিত্সা করা কঠিন।

লিম্ফোপ্রোলিফারেশনের জন্য এল: এই শব্দটি প্লীহা, লিভার এবং লিম্ফ নোডের প্যাথলজিকাল বৃদ্ধি বা তৃতীয় লিম্ফয়েড টিস্যুর বিকাশকে বোঝায়, বিশেষ করে ফুসফুস এবং পাচনতন্ত্রে। লিম্ফয়েড টিস্যু টারশিয়ারি হিসাবে উল্লেখ করা হয় যদি এটি প্রদাহের আশেপাশে নতুনভাবে বিকাশ লাভ করে।

দীর্ঘস্থায়ী অন্ত্রের প্রদাহের জন্য ডি: কখনও কখনও জন্মগত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলি দীর্ঘস্থায়ী অন্ত্রের প্রদাহের সাথে প্রথমে উপস্থিত হয়। ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি বিশেষ করে দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়ার একটি কারণ হতে পারে যা জীবনের প্রথম দিকে ঘটে এবং/অথবা চিকিত্সা করা কঠিন।

রক্ত পরীক্ষা

বিভিন্ন লিউকোসাইট গ্রুপ এবং অন্যান্য রক্ত ​​​​কোষগুলি একটি রক্তের স্মিয়ার ব্যবহার করে মাইক্রোস্কোপের নীচে পরীক্ষা করা যেতে পারে। এটি করার জন্য, রক্তের একটি ড্রপ একটি গ্লাস প্লেটে (মাইক্রোস্কোপ স্লাইড) পাতলাভাবে ছড়িয়ে দেওয়া হয়।

তারপরে একজন বিশেষজ্ঞ মাইক্রোস্কোপের নীচে রক্তের কোষগুলি ঘনিষ্ঠভাবে দেখেন। কিছু ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রক্তের কোষের সাধারণ পরিবর্তনের সাথে যুক্ত। উদাহরণস্বরূপ, জন্মগত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমে, নিউট্রোফিল গ্রানুলোসাইটের অভ্যন্তরে বড় দানা (জায়ান্ট গ্রানুলস) পাওয়া যায়।

রক্তের সিরামে প্রোটিনের গঠন বিশ্লেষণ করতে সিরাম ইলেক্ট্রোফোরেসিস ব্যবহার করা যেতে পারে। এই প্রক্রিয়ায়, সিরামের মধ্যে থাকা প্রোটিন, যার মধ্যে রয়েছে অ্যান্টিবডি (ইমিউনোগ্লোবুলিন), তাদের আকার এবং বৈদ্যুতিক চার্জ অনুসারে বিভিন্ন ভগ্নাংশে বিভক্ত এবং পরিমাপ করা হয়। এটি সাহায্য করে, উদাহরণস্বরূপ, অ্যান্টিবডির অভাবের সাথে যুক্ত সন্দেহজনক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ক্ষেত্রে।

যাইহোক, সিরাম ইলেক্ট্রোফোরেসিস শুধুমাত্র অ্যান্টিবডিগুলিকে সম্পূর্ণরূপে নির্ধারণ করতে পারে - বিভিন্ন অ্যান্টিবডি শ্রেণীর মধ্যে পার্থক্য না করে। এর জন্য, সরাসরি ইমিউনোগ্লোবুলিন নির্ধারণ করা প্রয়োজন (পরবর্তী বিভাগ দেখুন)।

ইমিউনোলজিকাল পরীক্ষা

কখনও কখনও বিশেষ ইমিউনোলজিকাল পরীক্ষাগুলিও নির্দেশিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, কেউ IgG অ্যান্টিবডিগুলির বিভিন্ন উপশ্রেণী পরিমাপ করতে পারে। অথবা ভ্যাকসিনের অ্যান্টিবডিগুলি ইমিউন সিস্টেমের অনেক উপাদানের কার্যকারিতা সম্পর্কে আরও জানতে নির্ধারণ করা যেতে পারে। ফাগোসাইট ("স্ক্যাভেঞ্জার কোষ") এর কার্যকরী পরীক্ষাও সম্ভব।

আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা

জন্মগত (প্রাথমিক) ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির কিছু ক্ষেত্রে, আণবিক জেনেটিক পরীক্ষাও প্রয়োজনীয়। যাইহোক, এই ধরনের জেনেটিক পরীক্ষার উপর ভিত্তি করে নির্ণয় করা যায় না, দুটি কারণে:

প্রথমত, এক এবং একই জেনেটিক ত্রুটি বেশ ভিন্ন উপসর্গের সাথে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। সুতরাং, জিনগত ত্রুটি এবং লক্ষণীয় চেহারার মধ্যে কোন কঠোর সম্পর্ক নেই। অন্যদিকে, অনুরূপ লক্ষণীয় প্রকাশ বিভিন্ন জিনের ত্রুটির উপর ভিত্তি করে হতে পারে।

তাই চিকিত্সকরা সর্বদা আণবিক জেনেটিক পরীক্ষার ফলাফলগুলি শুধুমাত্র অন্যান্য ফলাফলের সাথে (যেমন ইমিউনোলজিক্যাল পরীক্ষা) ব্যাখ্যা করে।

প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রোগীদের নিকটাত্মীয়দের ক্ষেত্রেও আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা কার্যকর হতে পারে।

পৃথক ক্ষেত্রের উপর নির্ভর করে, চিকিত্সকরা প্রায়শই আরও পরীক্ষা করেন। এটি একটি এইচআইভি পরীক্ষা হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, অর্জিত অনাক্রম্যতার ঘাটতির কারণ হিসাবে এইচআইভি সংক্রমণ নির্ধারণ বা বাতিল করার জন্য। অথবা তারা প্রস্রাবে প্রোটিন নিঃসরণ পরিমাপ করে যদি প্রোটিনের ক্ষয় বৃদ্ধি প্রতিরোধ ক্ষমতা দুর্বল করে।

কিভাবে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি চিকিত্সা করা যেতে পারে?

চিকিত্সকরা ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির চিকিত্সা করেন কিনা এবং কীভাবে তা প্রাথমিকভাবে এর কারণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে।

প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলির চিকিত্সা

প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে নিরাময়যোগ্য নয়। যাইহোক, প্রাথমিক এবং উপযুক্ত চিকিৎসা ক্ষতিগ্রস্তদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে পারে – এবং কখনও কখনও জীবনও বাঁচাতে পারে!

বেশিরভাগ প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলি অ্যান্টিবডির অভাবের কারণে হয়। ক্ষতিপূরণের জন্য, অনেক আক্রান্ত ব্যক্তি সারা জীবনের জন্য ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রতিস্থাপন থেরাপির উপর নির্ভরশীল: তারা নিয়মিতভাবে তৈরি অ্যান্টিবডি গ্রহণ করে, হয় সরাসরি শিরায় আধান হিসাবে বা ত্বকের নীচে ইনফিউশন বা ইনজেকশন (সিরিঞ্জ) হিসাবে।

গবেষকরা জিন থেরাপির মাধ্যমে গুরুতর প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি নিরাময় করার আশা করছেন। নীতিগতভাবে, এতে ত্রুটিপূর্ণ জিনগুলিকে কার্যকরী জিন দিয়ে প্রতিস্থাপন করা জড়িত। যাইহোক, এটি এখনও মূলত গবেষণার বিষয়।

যাইহোক, কিছু দেশে গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (SCID) এর কিছু ক্ষেত্রে জিন থেরাপি ইতিমধ্যেই পাওয়া যায় - যেমন, যেসব রোগীদের মধ্যে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি জিনের পরিবর্তনের (মিউটেশন) কারণে হয়ে থাকে যার মধ্যে এনজাইম ADA (এডিনোসিন) এর নীলনকশা রয়েছে। deaminase)। জেনেটিক ত্রুটির কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তিদের এই এনজাইমের অভাব হয়, যা লিম্ফোসাইট গঠনে বাধা দেয়। এর ফলে মারাত্মক, প্রাণঘাতী ইমিউন ঘাটতি দেখা দেয়।

এটি সাধারণত রক্তের স্টেম কোষ প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে প্রতিহত করার চেষ্টা করা হয়। যাইহোক, যদি এই ধরনের চিকিত্সা সম্ভব না হয়, তাহলে একটি জিন থেরাপি এজেন্টের প্রশাসন বিবেচনা করা যেতে পারে। এটি রোগীর অস্থি মজ্জা থেকে পূর্বে নেওয়া কোষ থেকে প্রতিটি রোগীর জন্য পৃথকভাবে উত্পাদিত হয়। পরীক্ষাগারে, বিজ্ঞানীরা এই কোষগুলিতে একটি কার্যকরী ADA জিন সন্নিবেশ করার জন্য জিন থেরাপি ব্যবহার করেন।

ADA-SCID-এর চিকিৎসার জন্য জিন থেরাপির ওষুধটি EU-তে অনুমোদিত, কিন্তু সুইজারল্যান্ডে (এখন পর্যন্ত) নয়।

সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির চিকিৎসা

যদি একটি রোগের কারণে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি হয়, তবে এটি অবশ্যই যথাযথভাবে চিকিত্সা করা উচিত।

যাইহোক, একটি নিরাময় সবসময় সম্ভব নয়, উদাহরণস্বরূপ এইচআইভি সংক্রমণের ক্ষেত্রে। যাইহোক, যারা আক্রান্ত তাদের প্রাথমিক পর্যায়ে ওষুধ খাওয়া উচিত এবং দীর্ঘমেয়াদে এইডস রোগজীবাণু নিয়ন্ত্রণে রাখা উচিত। এটি অর্জিত ইমিউন ঘাটতির অগ্রগতি রোধ করতে পারে এবং এমনকি শরীরের প্রতিরক্ষাকে আবার শক্তিশালী করতে পারে। এইচআইভি থেরাপি সম্পর্কে এখানে আরও পড়ুন।

দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সা অন্যান্য দীর্ঘস্থায়ী রোগের জন্যও গুরুত্বপূর্ণ যা ইমিউন সিস্টেমের উপর চাপ সৃষ্টি করে (সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস, দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অন্ত্রের রোগ ইত্যাদি)।

অপরদিকে দুর্বল প্রতিরোধ ব্যবস্থার সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য রোগগুলি শুধুমাত্র অস্থায়ী এবং কখনও কখনও এমনকি তাদের নিজেরাই নিরাময় করে (সম্ভবত লক্ষণীয় ব্যবস্থা দ্বারা সমর্থিত)। এই ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, হাম এবং ইনফ্লুয়েঞ্জা সঙ্গে।

ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির জন্য প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা

কখনও কখনও চিকিত্সকরা ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ক্ষেত্রে সংক্রমণের বিরুদ্ধে প্রতিরোধমূলক ওষুধগুলি লিখে দেন, কারণ তারা এই জাতীয় সংক্রমণের চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়: অ্যান্টিবায়োটিক (ব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণের বিরুদ্ধে), অ্যান্টিফাঙ্গাল (ছত্রাক সংক্রমণের বিরুদ্ধে), অ্যান্টিভাইরাল (ভাইরাল সংক্রমণের বিরুদ্ধে)।

সংক্রমণের ঝুঁকি কমাতে, দুর্বল রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা সম্পন্ন ব্যক্তিদের যতটা সম্ভব ভিড় এড়িয়ে চলা উচিত (যেমন, জনাকীর্ণ সাবওয়ে)। তাদেরও, যদি সম্ভব হয়, সংক্রামক রোগীদের (যেমন হাম বা ফ্লুতে আক্রান্ত শিশু) থেকে দূরে থাকতে হবে।

এটি একটি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ক্ষেত্রে উপযুক্ত স্বাস্থ্যবিধির দিকে মনোযোগ দেওয়ার জন্যও বোধগম্য হয়। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, নিয়মিত হাত ধোয়া। গণপরিবহন ব্যবহার করার পরে এটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ।

ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ক্ষেত্রেও টিকা দেওয়া অত্যন্ত বাঞ্ছনীয়। রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা দুর্বল হলে অনেক সংক্রমণ দ্রুত বিপজ্জনক হয়ে উঠতে পারে। যাইহোক, ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির ক্ষেত্রে কিছু টিকা গুরুতর বা কঠোরভাবে নিষিদ্ধ। আপনি ইমিউনোসপ্রেশন এবং ভ্যাক্সিনেশন নিবন্ধে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিতে টিকা দেওয়ার বিশেষত্ব সম্পর্কে আরও জানতে পারেন।