পশ্চিম সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম একটি সাধারণ-তাত্পর্যপূর্ণ ম্যালিগন্যান্ট ফর্ম treat মৃগীরোগ। এটি তিন থেকে বারো মাস বয়সী শিশুদের মধ্যে ঘটে।

ওয়েস্ট সিনড্রোম কী?

ওয়েস্ট সিনড্রোমের নামকরণ করা হয়েছিল ইংলিশ চিকিত্সক এবং সার্জন উইলিয়াম জেমস ওয়েস্টের নামে। তিনি 1841 সালে তাঁর চার মাস বয়সী ছেলের মধ্যে এই ধরণের প্রথম মৃগী রোগের খিঁচুনি পর্যবেক্ষণ করেছেন এবং তারপরে বর্ণনা করেছেন শর্ত বৈজ্ঞানিক ভাষায়। পশ্চিম সিন্ড্রোম শব্দের প্রতিশব্দ হিসাবে, ম্যালিগন্যান্ট শিশু মৃগীরোগ বা বিএনএস মৃগী ব্লিৎজ-নিক-সালাম মৃগীর সংক্ষিপ্তসার হিসাবেও ব্যবহৃত হয়। মারাত্মক ইনফ্যান্টিল্পসি জৈবিক কারণে হয়েছে বলে মনে করা হয় মস্তিষ্ক জন্মের আগে, জন্মের সময়, বা জন্মের পরে যে ক্ষতি হয়েছিল। জেনারেলাইজড মৃগীরোগের খিঁচুনি পশ্চিম সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য। এই ব্যাধিটি 4000 থেকে 6000 বাচ্চাদের মধ্যে একটিতে ঘটে। ছেলেরা মেয়েদের চেয়ে বেশি আক্রান্ত হয়। আক্রান্ত শিশুদের শতকরা ৯০ ভাগ ক্ষেত্রে, জন্মের পরে প্রথম বারো মাসের মধ্যে প্রথমবারের মতো খিঁচুনি দেখা দেয়। প্রকাশের শিখরটি পঞ্চম মাসে। বিরল ক্ষেত্রে, খিঁচুনি জীবনের দ্বিতীয় থেকে চতুর্থ বছর পর্যন্ত ঘটে না। এর 90 টির মধ্যে একটি মৃগীরোগ আগে আগে শৈশব ওয়েস্ট সিনড্রোমের কারণে হয়।

কারণসমূহ

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম বিকাশের সঠিক জৈব রাসায়নিক পদার্থগুলি এখনও অস্পষ্ট। সম্ভবতঃ ক নিউরোট্রান্সমিটার ব্যাধি খিঁচুনির অন্তর্গত। কারণটি সম্ভবত GABA বিপাকের নিয়ন্ত্রক ব্যাধি। যাইহোক, কর্টিকোট্রপিন হরমোন রিলিজ করার একটি অতিরিক্ত উত্পাদন পিটুইটারি গ্রন্থি দোষও হতে পারে। রোগের বিকাশে একটি বহুমাত্রিক মিথস্ক্রিয়াটিও অনুমেয়। যেহেতু ওয়েস্টের সিনড্রোম কেবলমাত্র শিশু এবং অল্প বয়স্ক শিশুদের মধ্যেই ঘটে, তাই এর পরিপক্কতা মস্তিষ্ক খিঁচুনির উন্নয়নে ভূমিকা রাখবে বলে মনে হয়। নবজাতকের অপরিণত মস্তিষ্কে, সমস্ত স্নায়ু তন্তু এখনও মেলিনেটেড হয় না। এই কারণ হতে পারে মস্তিষ্ক প্রতিক্রিয়া জোর বা ওয়েস্ট সিনড্রোমের সাথে ক্ষতি। বাচ্চাদের দুই তৃতীয়াংশে মস্তিষ্ক-জৈবিক ব্যাধি সনাক্ত করা যায়। সুতরাং, সেরিব্রাল কর্টেক্স, মাইক্রোসেফিলিগুলি, লিসেন্যাসফালি বা এর বিকৃতকরণগুলির বিকাশজনিত ব্যাধি রক্ত জাহাজ পাওয়া যাবে. আইকার্ডি সিন্ড্রোম, সাধারণ অবক্ষয়জনিত মস্তিষ্কের রোগ, ফেকোমাটোজ যেমন টিউবারাস স্ক্লেরোসিস বা সেরিব্রাল অ্যাট্রোফিও করতে পারে নেতৃত্ব ওয়েস্ট সিনড্রোমে ওয়েস্ট সিন্ড্রোম নিম্নলিখিত বিকাশ হতে পারে মস্তিষ্কপ্রদাহ বা ব্যাকটিরিয়া মস্তিষ্ক-ঝিল্লীর প্রদাহ। অন্যান্য ঝুঁকির কারণ জন্মগত সংক্রমণ, নিউরোমেটাবলিক ব্যাধি বা include হাইপোগ্লাইসিমিয়া। সাহিত্যে মস্তিষ্কের ক্ষতির বিষয়টিও উদ্ধৃত করে সেরেব্রাল রক্তক্ষরন, ঘাই, ঘা সংক্রান্ত মস্তিষ্কের আঘাত, বা কারণ হিসাবে জন্মের সময় হাইপোক্সিয়া। এমন একাধিক রোগের ক্ষেত্রে রয়েছে যেগুলি একাধিক টিকা দেওয়ার পরে প্রথমে অনুমেয় পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবে দেখা দেয় হাম, রুবেলা এবং বিষণ্ণ নীরবতা। তবে, ওয়েস্ট সিনড্রোম এখনও ভ্যাকসিনের আঘাত হিসাবে স্বীকৃতি পায়নি। যদি কোনও কারণ প্রদর্শিত হতে পারে তবে তা লক্ষণীয় ওয়েস্ট সিনড্রোম। যদি ওয়েস্ট সিন্ড্রোম প্রমাণিত না করা যায় তবে এটি ক্রিপটোজেনিক ওয়েস্ট সিনড্রোম বলে মনে করা হয়। ওয়েস্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত 20 শতাংশ শিশুদের মধ্যে কোনও কারণ চিহ্নিত করা যায় না।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

ওয়েস্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বাচ্চাদের মধ্যে ঘটে যাওয়া মৃগীরোগের খিঁচুনি তিনটি স্বতন্ত্র আকারে বিভক্ত হতে পারে। ফ্ল্যাশ খিঁচুনি বজ্রপাতের মতো প্রকাশিত হয় পলক পৃথক শরীরের অংশ বা পুরো শরীরের। পা হঠাৎ বাঁকানো হয় এবং বাচ্চারা হিংস্র মায়োক্লোনিক টুইচগুলি দেখায়। খিঁচুনি খিঁচুনিতে, ঘাড় এবং গলা পেশী পাকান। চিবুকটি দিকে বাঁকানো বুক একটি ফ্ল্যাশ মধ্যে দ্য মাথা এছাড়াও প্রত্যাহার হতে পারে। এই আন্দোলনগুলি ক এর স্মরণ করিয়ে দেয় মাথা নোড, যে কারণে খিঁচুনিগুলিকে নোডিং খিঁচুনি বলা হয়। সালাম খিঁচুনি একটি দ্রুত এগিয়ে নমন উল্লেখ করে মাথা এবং উপরের শরীর। একই সময়ে, বাচ্চারা তাদের বাঁকানো অস্ত্রগুলি উপরের দিকে ফেলে দেয় এবং / অথবা তাদের সামনে তাদের হাতগুলি সামনে নিয়ে আসে বুক। যেহেতু এই ধরনের খিঁচুনি সালাম সালামের স্মৃতি মনে করিয়ে দেয়, এই খিঁচুনির নামকরণ করা হয়েছে সালাম খিঁচুনির। খিঁচুনি এবং বাহ্যিক উদ্দীপনার মধ্যে কোনও সংযোগ পাওয়া যায় না। ঘুমিয়ে পড়ার ঠিক আগে বা জেগে যাওয়ার ঠিক পরে খিঁচুনি দেখা দেয়। ধ্রুপদীভাবে, খিঁচুনি দুর্বলভাবে শুরু হয় এবং পরে প্রতিরোধের মধ্যে 150 সেকেন্ডেরও কম সময় কাটা দিয়ে 60 টি আক্রান্তের গোষ্ঠীতে বৃদ্ধি পায়। শিশুর উপর নির্ভর করে পৃথক খিঁচুনি দৈর্ঘ্য এবং তীব্রতায় পরিবর্তনশীল হতে পারে। তারা জড়িত না ব্যথা এবং শিশুরা সাধারণত সম্পূর্ণ সচেতন থাকে। যাইহোক, খিঁচুনিগুলি খুব চাপযুক্ত, তাই বাচ্চারা বেশ কয়েকবার খিঁচুনির পরে খুব অশ্লীল হতে পারে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

নির্ণয়ের আগেও, প্রভাবিত শিশুরা বিলম্বিত সাইকোমোটর বিকাশের কারণে স্পষ্টতই হয়। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে, একটি ইইজি সঞ্চালিত হয়। এখানে, মৃগী কার্যকলাপটি অনিয়মিতভাবে উচ্চ এবং ধীর ডেল্টা তরঙ্গ আকারে দেখা যায়। স্পাইক এবং তীক্ষ্ণ তরঙ্গগুলি এই ডেল্টা তরঙ্গগুলিতে সংযুক্ত করা হয়েছে। বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপ পরিমাপ করার পাশাপাশি, রক্ত এবং ক্রোমোসোমাল অদ্ভুততা, বংশগত রোগগুলির জন্য পরীক্ষাগারে মূত্র পরীক্ষা করা হয়, সংক্রামক রোগ বিপাকীয় রোগের জন্য। ইমেজিং কৌশল যেমন আল্ট্রাসাউন্ড, positron নির্গমন tomography, চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং, বা গণিত টমোগ্রাফি মস্তিষ্কের জৈব অদ্ভুততা পরীক্ষা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে।

জটিলতা

সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের ফলে আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর কারণ হতে পারে। তবে এই রোগটি চিকিত্সা না করা হলেই ঘটে occurs এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি খুব অল্প বয়সে মৃগী রোগের কারণে আক্রান্ত হন। এগুলি শিশুর জীবনের জন্য একটি বিপদকে প্রতিনিধিত্ব করে এবং তাই অবশ্যই চিকিত্সকের মাধ্যমে চিকিত্সা করা উচিত। অধিকন্তু, বেশিরভাগ শিশুরা এর দ্বারা ভোগেন পলক, যা যা করতে পারেন নেতৃত্ব ধমক দেওয়া বা টিজিং করা, বিশেষত অল্প বয়সে ফলস্বরূপ, মানসিক অভিযোগ বা বিষণ্নতা প্রায়শই পাশাপাশি বিকাশ। তেমনি, রোগীরা প্রায়শই চলাচলের সীমাবদ্ধতায় ভোগেন বা একাগ্রতা ব্যাধি, যাতে শিশু উন্নয়ন পশ্চিমের সিনড্রোমেও উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ। যৌবনে, আক্রান্ত ব্যক্তিরাও তীব্র বিধিনিষেধ এবং ব্যাধিতে ভোগেন। মৃগীরোগের খিঁচুনি প্রায়শই মারাত্মক সাথে জড়িত ব্যথা। অনেক ক্ষেত্রে বাবা-মা বা স্বজনরাও মারাত্মক মানসিক লক্ষণে ভোগেন বা বিষণ্নতা। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের সাহায্যে ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের চিকিত্সা চালানো যেতে পারে। সংকলন ঘটে না। তবে মৃগীরোগের খিঁচুনি পুরোপুরি সীমাবদ্ধ থাকবে কিনা তা আগে থেকেই অনুমান করা যায় না। অনেক ক্ষেত্রে, এটি প্রভাবিত ব্যক্তির আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

জেনারেল স্বাস্থ্য নবজাতক এবং শিশুদের সাধারণত নিয়মিত পরীক্ষা করা ও পর্যবেক্ষণ করা উচিত। বিশেষত জীবনের প্রথম সপ্তাহ বা মাসগুলিতে, শিশুর বিকাশগুলি যথাসম্ভব যথাযথভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং ডকুমেন্ট করা উচিত। শিশুরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে অস্বাভাবিকতা এবং পরিবর্তনগুলি নিয়ে আলোচনা করা উচিত যাতে ব্যবস্থা নেওয়া দরকার কিনা বা সবকিছু প্রাকৃতিক বিকাশের সাথে মিলে যায় কিনা তা স্পষ্ট করে বলা যেতে পারে। বাজেয়াপ্ত বা স্বেচ্ছাসেবীর ঘটনা ঘটলে পলক বংশধরদের, কর্মের তীব্র প্রয়োজন রয়েছে। কারণ স্পষ্ট করার জন্য অবশ্যই মেডিকেল পরীক্ষা শুরু করতে হবে। যদি সন্তানের চলনগুলি অনিয়মিত হয় বা প্রাকৃতিক অবস্থার সাথে মিল না থাকে তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শের পরামর্শ দেওয়া হয়। একটি চমত্কার আচরণ, খেতে অস্বীকার বা এর ঝামেলা পরিপাক নালীর জীবের সতর্কতা সংকেত হয়। একজন চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত যাতে পর্যবেক্ষণগুলি আরও ভালভাবে মূল্যায়ন করা যায়। চেতনা বিকল বা চেতনা হ্রাস হওয়ার ক্ষেত্রে, একটি জরুরি চিকিৎসা পরিষেবা সতর্ক করা উচিত। এটি একটি তীব্র পরিস্থিতি যা শিশুর জন্য দ্রুততম প্রতিক্রিয়া এবং নিবিড় চিকিত্সা যত্নের প্রয়োজন। জরুরি চিকিত্সকের আগমনের আগ পর্যন্ত শিশুটির জীবন নিশ্চিত করতে উদ্ধার সেবার নির্দেশাবলী অনুসরণ করতে হবে। অবিরাম কাঁদতে থাকা শিশুটির ঘটনায় পরিবর্তন হয় চামড়া উপস্থিতি বা সন্দেহ যে বংশধররা ভুগতে পারে ব্যথাএকজন চিকিৎসকেরও পরামর্শ নেওয়া উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম চিকিত্সা করা খুব কঠিন। প্রারম্ভিক নির্ণয়ের ফলে সামান্য ক্ষতি বা কোনও ক্ষয়ক্ষতি বজায় থাকার সম্ভাবনা বাড়ে। যদি ব্যাধিটি একটি চিকিত্সাযোগ্য মস্তিষ্ক-জৈব বৈশিষ্ট্যের উপর ভিত্তি করে থাকে তবে সার্জিকাল সংশোধন করা যেতে পারে। মৃগী সার্জারি খিঁচুনির কারণগুলি দূর করতে পারে eliminate তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ওয়েস্ট সিন্ড্রোমকে ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। বাচ্চাদের দেওয়া হয় ACTH, ওরাল কর্টিকোস্টেরয়েডস বা ভিগাব্যাট্রিন. সুলটিয়াম or পাইরিডক্সিন এছাড়াও পরিচালিত হয় ow তবে বেশিরভাগ অ্যান্টিকনভালসেন্ট ওষুধগুলি পশ্চিম সিনড্রোমে অকার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে।

প্রতিরোধ

ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের সঠিক প্যাথোজেনেসিসটি এখনও অস্পষ্ট, সুতরাং বর্তমানে এই রোগটি প্রতিরোধ করা যায় না।

অনুসরণ আপ যত্ন

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম মৃগী রোগের একটি গুরুতর রূপ যা চিকিত্সা করা যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, ওষুধ বা অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে। দ্য প্রশাসন of ওষুধ যেমন ভালপ্রোলেট বা জোনিসামাইড কঠোরভাবে নিয়ন্ত্রণ করা উচিত। বিশেষত বাচ্চারা সক্রিয় পদার্থের প্রতি সংবেদনশীলভাবে প্রতিক্রিয়া জানায়, এজন্যই কাছাকাছি পর্যবেক্ষণ ডাক্তার দ্বারা একেবারে সুপারিশ করা হয়। একাধিক ওষুধের পরিবর্তনগুলি সাধারণ থেরাপি এর শর্ত. দ্য ডোজ নিয়মিত সামঞ্জস্য করা বা প্রস্তুতি পরিবর্তন করতে হবে। যদি কেটোজেনিক হয় খাদ্য এর অংশ থেরাপি, নিয়মিত বিরতিতে অগ্রগতি বিশেষজ্ঞ বা পুষ্টিবিদের সাথে আলোচনা করা উচিত। মৃগী শল্য চিকিত্সার পরে, সাধারণত ডাক্তারের সাথে আরও পরিদর্শন করা প্রয়োজন, কারণ এটি ঝুঁকিপূর্ণ প্রক্রিয়া যা পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে যুক্ত হতে পারে। চিকিত্সার চেক আপগুলির ফ্রিকোয়েন্সি মৃগীর ধরণের ধরন এবং তীব্রতা এবং সার্জারির কোর্সের উপর নির্ভর করে। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতারা দায়িত্বরত শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে যোগাযোগ করেন এবং তার সাথে বিশদ আলোচনা করেন। শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ বা নিউরোলজিস্ট যিনি ইতিমধ্যে সরবরাহ করছেন তা ফলো-আপ যত্ন প্রদান করে থেরাপি। মৃগী সাধারণত স্থায়ীভাবে নিরাময় করা যায় না। অতএব, ফলো-আপ হ'ল চলমান প্রক্রিয়া যা পৃথক উপসর্গ নিরাময় এবং ওষুধ নিরীক্ষণের জন্য ডিজাইন করা হয়েছে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

যেসব শিশুদের ওয়েস্ট সিনড্রোম রয়েছে তাদের তাদের প্রতিদিনের জীবনে সমর্থন প্রয়োজন, যেহেতু বারবার মৃগীরোগের কারণে আক্রান্ত হওয়া বড় বোঝা হতে পারে। ব্যবস্থা ফলস এবং দুর্ঘটনা রোধ করার জন্য অবশ্যই ব্যবস্থা গ্রহণ করা উচিত যখন একটি মৃগীরোগী পাকড় ঘটে। মৃগী শল্য চিকিত্সা বা ড্রাগ ব্যবহার করে ড্রাগ চিকিত্সা হিসাবে চিকিত্সা বিকল্প সহ ভিগাব্যাট্রিন বা ওরাল কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি অবশ্যই অবসন্ন হতে হবে। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতাদের প্রাথমিক পর্যায়ে উপযুক্ত বিশেষজ্ঞ কেন্দ্রের সাথে যোগাযোগ করার পরামর্শ দেওয়া হয়, কারণ শিশু বড় হওয়ার সাথে সাথে নিরাময়ের সম্ভাবনা হ্রাস পায়। সাধারণ পরিমাপ সন্তানের সুস্থতার উন্নতি করতেও আবেদন করুন। শারীরিক অনুশীলন এবং মানসিক উদ্দীপনা যেমন অভিযোজিত হয় তেমনি গুরুত্বপূর্ণ খাদ্য এবং বিশেষভাবে তৈরি থেরাপি। উদাহরণস্বরূপ, একটি কেটোজেনিক খাদ্য মৃগী কার্যকর কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে। সমিতি এর্নহরং বেই এপিলেপসি এফইটি ই। ভি। (এপিলেপসিতে পুষ্টি) আক্রান্ত ব্যক্তিদের ডায়েট সম্পর্কিত আরও প্রস্তাব দেয়। ওয়েস্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের তাদের সম্পর্কে অবহিত করতে হবে শর্ত প্রাথমিক পর্যায়ে এটি চিকিত্সক এবং অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের সাথে কথা বলেই করা যেতে পারে, তবে বই বা ব্রোশিওরের মতো তথ্য উপাদান ব্যবহার করেও এটি করা যেতে পারে। দায়িত্বশীল চিকিত্সক পেশাদারদের সাথে একত্রে, প্রতিদিন-দিনের ভিত্তিতে শর্তটি মোকাবেলার জন্য আরও কৌশলগুলি বিকাশ করা যেতে পারে।