থেরাপি লক্ষ্য
- সিমটোম্যাটোলজির হ্রাস
- "দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিসের আক্রমণগুলি প্রতিরোধ বা উপশমের মাধ্যমে রোগের বোঝা হ্রাস করা উচিত" [এইচএইয়ের গাইডলাইন: নীচে দেখুন]।
থেরাপি সুপারিশ
- এর এডিমা সহ রোগীরা মাথা শ্বাসরোধের ঝুঁকির কারণে অবিলম্বে হাসপাতালে ভর্তি হওয়া উচিত। [গুরুতর ক্ষেত্রে, জরুরিভাবে বিমানপথ রক্ষা প্রয়োজন]]
- স্থায়ী ওষুধের পর্যালোচনা বিদ্যমান রোগের উপরের সম্ভাব্য প্রভাবের কারণে।
- হিস্টামাইন-মধ্যস্থতার কুইঙ্ককের শোথ / অ্যাঞ্জিওডেমার তীব্র থেরাপি (অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়া হিসাবে স্কিম অনুযায়ী এগিয়ে যান):
- এপিনেফ্রিন, 0.1 মিলিগ্রাম (সিম্পাথোমিমেটিক)।
- ডাইমেটিনডেন (এইচ 1 অ্যান্টিহিস্টামাইন): 4-8 মিলিগ্রাম iv; সিমেটিডাইন (এইচ 2 অ্যান্টিহিস্টামাইন), 200-600 মিলিগ্রাম iv
- Prednisolone সমতুল্য, 250-500 মিলিগ্রাম আইভ (glucocorticoids).
- Salbutamol (symp-সিম্যাফ্যাটিকোমিমেটিক)।
- দ্রষ্টব্য: অ্যাঞ্জিওডিমা যদি সাড়া না দেয় antihistamines or glucocorticoids, এটা হতে পারে ব্র্যাডকিনিন-মেডিয়েটেড তরল জমে (→ লেবেল ব্যবহার বন্ধ সি 1 ইনহিবিটার কনসেন্ট্রেট বা ব্র্যাডকিনিন বি 2 রিসেপ্টর প্রতিপক্ষের সাথে (নীচে দেখুন)।
- ব্র্যাডকিনিন-মেডিয়েটেড অ্যাঞ্জিওয়েডা
- সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার ঘাটতির থেরাপি (সি 1-আইএনএইচ ঘাটতি বা অর্জিত সি 1 এসটারেস অভাবের সাথে বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা (এইচএই)):
- তীব্র থেরাপি:
- সি 1 বাধা নিবিড় [HAE] এর জন্য।
- ইকাটিব্যান্ট (ব্র্যাডকিনিন বি 2 রিসেপ্টর বিরোধী) [HAE এবং অর্জিত সি 1 এসেরেসের ঘাটতির জন্য; স্থায়ীভাবে / জরুরী হিসাবে নির্ধারিত হতে পারে থেরাপি যদি প্রয়োজন হয় তাহলে].
- দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস (এলটিপি): ডানাজল (androgen ডেরিভেটিভস), ট্র্যানেক্সেমিক অ্যাসিড (অ্যান্টিফাইব্রিনোলিটিক্স); গুরুতর ক্ষেত্রে কেবল: সি 1 বাধা নিবিড়; তদতিরিক্ত: ইকাটিব্যান্ট (ব্র্যাডকিনিন বি 2 রিসেপ্টর প্রতিপক্ষ), কলিক্রেইন বাধা (একলান্টাইড); লানডেলুমব (একরঙা অ্যান্টিবডি)) * অর্জিত সি 1 এসেরেসের ঘাটতির ক্ষেত্রে, থেরাপি অন্তর্নিহিত প্যারানিওপ্লাস্টিক / অটোইমিউন রোগের জন্য প্রয়োজনীয়।
- তীব্র থেরাপি:
- ড্রাগ জনিত
- অ্যান্টিহিস্টামাইন / গ্লুকোকোর্টিকয়েড; সি 1 ইনহিবিটার কনসেন্ট্রেট (iv); ইকাটিব্যান্ট (ব্র্যাডকিনিন বি 2 রিসেপ্টর বিরোধী) [অফ-লেবেল থেরাপি].
- সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার ঘাটতির থেরাপি (সি 1-আইএনএইচ ঘাটতি বা অর্জিত সি 1 এসটারেস অভাবের সাথে বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা (এইচএই)):
- মূলত, ট্রিগার এজেন্টটিকে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সরানো উচিত!
HAE রোগীদের জন্য নোট:
- প্রতিটি এইচএই রোগীর দুটি আক্রমণের চিকিত্সার জন্য সর্বদা পর্যাপ্ত অন-ডিমান্ড ওষুধ বহন করা উচিত।
- রোগীদের এবং তাদের পরিবারের তাদের স্ব-যত্নে সক্ষম করতে ইঞ্জেকশন কৌশলগুলি শিখতে হবে।