ভূমিকা
গুডপ্যাচারের সিনড্রোম, অ্যান্টি-গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন (জিবিএম) রোগ / অ্যান্টি-জিবিএম রোগ, অনেকগুলি গুরুতর তবে ভাগ্যক্রমে বিরল অটোইমিউন রোগগুলির মধ্যে একটি। অটোইমিউন রোগগুলিতে, নিজের শরীর তৈরি করে অ্যান্টিবডি, অর্থাৎ আসলে আমাদের দেহের "ভাল প্রতিরক্ষামূলক পদার্থ" substances রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা, শরীরের নিজস্ব কাঠামো বা কোষ বিরুদ্ধে। সাধারণত, এই অ্যান্টিবডি কেবলমাত্র তখনই গঠিত হয় যখন কোনও ব্যক্তি কোনও পদার্থের সংস্পর্শে আসেন যা শরীরে বিদেশী, এটি তার অজানা পৃষ্ঠ কাঠামোকে ধন্যবাদ হিসাবে স্বীকৃতি দেয় এবং তারপরে দেহের নিজস্ব প্রতিরক্ষা কোষগুলি সক্রিয় করে তোলে।
এরপরে এগুলি একজাতীয় বিদেশী পদার্থ এবং এইভাবে সম্ভাব্য প্যাথোজেনগুলিতে বিশেষভাবে গঠিত এবং ছাপানো হয়। তাই তারা কেবল এই ধরণের স্বীকৃতি দিতে পারে এবং অন্যথায় ক্ষতিকারক হয় না, সুতরাং তারা আর আমাদের দেহের ক্ষতি করে না। তবে যদি এটি ঘটে যে শরীরটি হঠাৎ বা ধীরে ধীরে এমন কাঠামোগুলি স্বীকার করে না যা এটি এর সাথে সম্পর্কিত হিসাবে এটি পরিচিত তবে এটি তাদের বিদেশী সংস্থা হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করে এবং তাদের সাথে এরূপ আচরণ করতে শুরু করে। এরপরে যা হয় তা হ'ল দেহের প্রকৃত স্বাভাবিক ক্যাসকেড-জাতীয় প্রতিরক্ষা প্রতিক্রিয়া, যা বেঁচে থাকার জন্য প্রয়োজনীয় - কেবল এখন দেহের নিজস্ব কাঠামো আক্রমণ করা এবং লড়াই করা হয়।
গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের কারণগুলি
অটোইমিউন ডিজিজের বিকাশের বিভিন্ন কারণ হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, কিছু জিনগতভাবে নির্ধারিত এবং সেইজন্য বংশগত অটোইমিউন রোগ রয়েছে। অন্যরা অর্জিত হয়, উদাহরণস্বরূপ এর সাথে পূর্ববর্তী সংক্রমণের মাধ্যমে ব্যাকটেরিয়া or ভাইরাস.
এখনও অন্যরাও সেই বিষাক্ত পদার্থ দ্বারা ট্রিগার হতে পারে যার সাথে কারও সংস্পর্শে এসেছিল। সর্বশেষে তবে অন্তত নয়, বড় সংখ্যক ক্ষেত্রে এটি কেবল অস্পষ্ট এবং অন্য কোনও ট্রিগার সনাক্ত করা যায় না। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে কারণগুলি সম্পূর্ণ অস্পষ্ট, তবে ধারণা করা হয় যে বেশ কয়েকটি ট্রিগার কারণ রয়েছে যা একসাথে কাজ করে।
স্পষ্টতই, রোগীর পূর্ববর্তী অসুস্থতা একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, উদাহরণস্বরূপ ইন্ফলুএন্জারোগ (যেমনটি মার্কিন প্যাথলজিস্ট আর্নেস্ট গুডপ্যাচার (১৯ অক্টোবর, ১৮1919 to থেকে সেপ্টেম্বর ২০, ১৯17০) দ্বারা প্রথম বর্ণিত রোগীর ক্ষেত্রে হয়েছিল, এখানেও এটি পূর্ববর্তী ইনফ্লুয়েঞ্জা সংক্রমণ ছিল))। এছাড়াও, ফুসফুসের সাথে সংযোগগুলি যক্ষ্মারোগ বর্ণিত ছিল। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে, autoantibodies (বেশিরভাগ আইজিজি 1 এবং আইজিজি 4, তবে 1/3 ক্ষেত্রে আইজিএ এবং আইজিএমও) গ্লোমিরুলির বেসাল ঝিল্লিতে গঠিত হয় (এর ক্ষুদ্রতম ইউনিট) বৃক্ক, অ্যালার্জি-হাইপারজেনিক টাইপ 2 প্রতিক্রিয়া চলাকালীন, তথাকথিত রেনাল কর্পাসসগুলি) যা ফুসফুসেও পাওয়া যায়।
এটি একই কারণ ব্যাখ্যা করে autoantibodies ফুসফুস এবং কিডনি উভয়ের বেসমেন্ট ঝিল্লি ধ্বংস করুন। ফুসফুসে, এটি রক্তপাতের দিকে যায় ফুসফুস টিস্যু নিজেই এবং রক্তাক্ত কাশি কাফের কিডনিতে, রক্ত (প্রাথমিক) প্রস্রাবে প্রবেশ করে এবং হেমাটুরিয়া হয় occurs
গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে, দেহ উত্পাদন শুরু করে অ্যান্টিবডি বেসমেন্ট মেমব্রেনের বিরুদ্ধে (যার ফলে অ্যান্টি-জিবিএম অ্যান্টিবডিগুলি বলা হয়), যা শেষ পর্যন্ত কিডনি এবং ফুসফুসকে মারাত্মক ক্ষতি করে। ফলস্বরূপ বৃক্ক জড়িত হওয়া, অচিরেই বা পরে আক্রান্ত ব্যক্তির হেমাটুরিয়া বিকাশ হতে পারে, যেমন রক্ত প্রস্রাবে, এবং উচ্চ রক্তচাপে ভুগছেন (যেহেতু বৃক্ক মানব সংবহনতন্ত্রের একটি প্রয়োজনীয় উপাদান)। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে, দেহটি বেসমেন্ট ঝিল্লির বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি তৈরি করতে শুরু করে (যার ফলে অ্যান্টি-জিবিএম অ্যান্টিবডিগুলি বলা হয়), যা অবশেষে কিডনি এবং ফুসফুসকে মারাত্মক ক্ষতি করে। কিডনি জড়িত হওয়ার ফলস্বরূপ, অচিরেই বা পরে আক্রান্ত ব্যক্তির হেমাটুরিয়া হতে পারে, অর্থাৎ রক্ত প্রস্রাবে এবং উচ্চ রক্তচাপে ভুগছেন (যেহেতু কিডনি মানুষের সংবহনতন্ত্রের একটি প্রয়োজনীয় অঙ্গ) part গুডপ্যাচারের সিনড্রোমটি গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট ঝিল্লিতে অ্যান্টিব্যাসমেন্ট ঝিল্লি অ্যান্টিবডি এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন জমাগুলির পরীক্ষাগার রাসায়নিক সনাক্তকরণ দ্বারা নির্ণয় করা হয়, যা কিডনিতে নেওয়া হয় বায়োপসি একটি বা উভয় কিডনি।
