প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া একটি জন্মগত শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধি। এটি সিলিয়া একটি আন্দোলন ব্যাধি জড়িত।

প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া কী?

প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া এটি প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া (পিসিডি) বা কার্টেজেনার সিনড্রোম নামেও পরিচিত। এটি সিলারি-ভারবহন কোষগুলির একটি খুব কমই ঘটে যাওয়া কার্যকরী ব্যাধিটিকে বোঝায়। এই ক্ষেত্রে, সিলিয়া (সিলিয়া) এর চলাচলে অসুবিধা রয়েছে। ইউরোপে, প্রাথমিক সিলারি এর ফ্রিকোয়েন্সি ডিস্কিনেসিয়া 1: 15,000 থেকে 1: 20,000 পর্যন্ত। জার্মানিতে প্রায় 4000 মানুষ কার্টেগেনারের সিনড্রোমে আক্রান্ত। আক্রান্ত ব্যক্তিরা শ্বাস-প্রশ্বাসের সংক্রমণে ভোগেন যা বারবার ঘটে এবং এটি সিলিয়ায় জিনগত পরিবর্তনের ফলে ঘটে। সমস্ত রোগীর প্রায় 50 শতাংশে, অঙ্গগুলি মিরর ইমেজে সাজানো হয়। উদাহরণস্বরূপ, হৃদয় শরীরের বাম দিকে নয়, ডানদিকে রয়েছে। চিকিত্সকরা এটি সিটাস ইনভারসাস হিসাবে উল্লেখ করে। যদি এমন একটি আয়না-উল্টানো ব্যবস্থা উপস্থিত থাকে তবে চিকিত্সকরা এটিকে কর্তাগেনার সিনড্রোম হিসাবে উল্লেখ করেন। অন্যদিকে, যদি কোনও সিটাস ইনভারসাস না থাকে তবে শর্ত প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া হিসাবে উল্লেখ করা হয়।

কারণসমূহ

প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া বিভিন্ন জিনগত ত্রুটিগুলির কারণে ঘটে। এগুলি সিলিরি বেটের কোনও ত্রুটির জন্য দায়ী। মিউটেশন নির্দিষ্ট অভাব ঘটায় প্রোটিন যে সিলিয়া গঠনের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। কোন প্রোটিন ত্রুটিযুক্ত তার উপর নির্ভর করে, সিলিয়ায় একটি বিঘ্নিত প্রহারের ধরণ রয়েছে। কখনও কখনও তারা সম্পূর্ণ অচল হয়। সর্বাধিক সাধারণ ব্যাধিগুলির মধ্যে একটি হ'ল বাইরের ডাইনেইন বাহুগুলির ত্রুটি। আক্রান্ত ব্যক্তিদের অর্ধেকের ডিএনএইচ 5 এর ক্রমাগত পরিবর্তন ঘটে জিন। তবে, প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া সৃষ্টিকারী জিনগুলির মধ্যে কেবল 50 থেকে 60 শতাংশের মধ্যে ডিক্রিফার করা হয়েছে। প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া সংক্রমণ উত্তরাধিকারসূত্রে হয়। সুতরাং, পিতামাতারা তাদের সন্তানদের মধ্যে একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে এই রোগটি সরবরাহ করেন। তবে জিনগত ত্রুটি পিতা-মাতার উভয় ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকলে প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া কেবল লক্ষণীয়। সুতরাং শর্ত প্রতিটি প্রজন্মের মধ্যে উপস্থিত হয় না। যেহেতু রোগের কারণে সিলিয়া আর পর্যাপ্ত পরিমাণে চলাচল করতে পারে না, এর ফলে নিঃসরণ পরিবহনের ব্যাঘাত ঘটে। এছাড়াও, প্রাকৃতিক স্ব-পরিষ্কার শ্বাস নালীরযাকে মিউকোসিলারি ক্লিয়ারেন্স নামেও পরিচিত, আর সঠিকভাবে পরিচালনা করা যায় না। ফলস্বরূপ, শরীরের প্রতিরক্ষা আর লড়াই করতে সক্ষম হয় না প্যাথোজেনের। ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিরা বারবার আক্রান্ত হন suffer ব্রঙ্কি প্রদাহ, ফুসফুস, সাইনাস এবং মধ্যম কান.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

সিলিয়া প্রতিবন্ধী স্ব-পরিচ্ছন্নতার ফলে শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণের সাধারণ লক্ষণ দেখা দেয় in বেশিরভাগ রোগী ভোগেন ব্রংকাইটিস, যা প্রায়শই পুনরাবৃত্তি এবং চিকিত্সা করা কঠিন। Bronchiectasis এটি একটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য হিসাবে বিবেচিত হয়। এগুলি ব্রোঞ্জিয়াল টিউবগুলির বালজ বা ধ্বংস হয়। বন্ধ্যাত্ব পুরুষ রোগীদের মধ্যেও অস্বাভাবিক নয়, কারণ গতিশীলতা শুক্রাণু সিলিয়া এর ত্রুটি দ্বারা হ্রাস করা হয়। শিশুদের মধ্যে, আক্রান্তদের প্রায় 75 শতাংশ গুরুতর শ্বাসকষ্টের সংক্রমণ সিনড্রোমে ভুগছেন। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটি এমনকি করতে পারে নেতৃত্ব মরতে. গুরুতর ক্ষেত্রে, দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুস মধ্যবয়স্ক প্রাপ্ত বয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রেও ব্যর্থতা দেখা দেয়। অন্যান্য রোগীদের ক্ষেত্রে আবার শ্রবণ প্রতিবন্ধী হয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

বিভিন্ন জিনগত কারণে প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া সনাক্তকরণ সহজ নয়। সমস্ত রোগীর প্রায় 50 শতাংশে, রোগটি সফলভাবে নির্ণয় করা হয় শৈশব এবং কৈশোরে। তবে এমন অনেক রোগীও রয়েছেন যারা অনিচ্ছুক এই রোগে ভুগছেন। একটি সহজ পরীক্ষা যা গুরুত্বপূর্ণ তথ্য সরবরাহ করে তা হ'ল এনএনও পরিমাপ (অনুনাসিক) নাইট্রিক অক্সাইড মাপা). এর মধ্যে একটি প্রতিরোধের বিরুদ্ধে সর্বোচ্চ NO সামগ্রী পরিমাপ করা জড়িত। বিকল্পভাবে, রোগী তার শ্বাসও ধরে রাখতে পারে। প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়ার ক্ষেত্রে, স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের তুলনায় সাধারণত এনএনও-র স্তর কম থাকে। সিলিরি ফাংশন বিশ্লেষণ আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি। এই পদ্ধতিতে, সিলিয়া বহনকারী কোষগুলি ব্রোঙ্কিয়াল টিউব বা থেকে নেওয়া হয় নাক একটি ব্রাশ swab মাধ্যমে। সুস্পষ্ট অনুসন্ধানের ক্ষেত্রে, একটি বৈদ্যুতিন মাইক্রোস্কোপ সহ একটি পরীক্ষা অনুসরণ করতে পারে। জেনেটিক টেস্টিংয়ের মাধ্যমে রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করা যায় c প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া বা করতাগেনারের সিনড্রোমের নিরাময় সম্ভব নয়। তবে বিভিন্ন থেরাপিউটিক পরিমাপ এয়ারওয়েজ থেকে নিঃসরণ পরিবহন সহজতর করতে পারে। অঙ্গগুলির পার্শ্বীয় ব্যবস্থা সাধারণত রোগীর বিরূপ প্রভাব ফেলে না শর্ত.

জটিলতা

এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে আক্রান্তদের বিভিন্ন অভিযোগ থেকে ভোগেন শ্বাস নালীর। এখানে, প্রায়শই সংক্রমণ দেখা দেয়, যা সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে পারে নেতৃত্ব মরতে. এই কারণে, আক্রান্তদের আরও ভাল তাদের সুরক্ষা দিতে হবে শ্বাস নালীর এবং রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা জটিলতা এড়াতে সাধারণভাবে সংক্রমণ এবং জ্বলনের বিরুদ্ধে যদি সংক্রমণের চিকিত্সা না করা হয় তবে শ্বাসনালীর টিউবগুলি অপরিবর্তনীয়ভাবে ধ্বংস হয়ে যাবে। অনেক ক্ষেত্রেই এই রোগ হয় ঊষরতা পুরুষদের মধ্যে. এটি অংশীদার এবং সম্ভবত সম্পর্কের উপর খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে নেতৃত্ব মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা বিষণ্নতা। আক্রান্তদের মধ্যে অনেকে হীনমন্যতার জটিলতায় ভুগছেন। তদতিরিক্ত, প্রায়শই শ্বাসকষ্ট হয় যা বিশেষত ভারী পরিশ্রমের সময় ঘটে during ফলস্বরূপ, আক্রান্তরা কোনও শারীরিকভাবে কঠোর কার্যকলাপ বা খেলাধুলা করতে পারে না। এছাড়াও রোগীদের শ্রবণ ক্ষমতা দক্ষতার সাথে এই রোগ দ্বারা সীমাবদ্ধ, যাতে এটি রোগীর জীবনযাত্রার হ্রাস মানের দিকে আসে। এই রোগের চিকিত্সা জটিলতা ছাড়াই বাহিত হয় medicষধগুলির সাহায্যে যা প্রদাহকে বাধা দেয় এবং চিকিত্সা করে। তদুপরি, অনেক ক্ষেত্রেই রোগীরা তাদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে শ্বাসতন্ত্রের চিকিত্সার উপর নির্ভর করে। সম্ভবত, রোগের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমে যায়।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

চিকিত্সা দ্বারা শ্বাস প্রশ্বাসজনিত অসুবিধাগুলি মূল্যায়ন করা উচিত যদি সীমাবদ্ধ একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্স শ্বাসক্রিয়া স্পষ্ট হয় বা যদি আক্রান্ত ব্যক্তি বারবার ভোগেন ব্রংকাইটিস, পর্যবেক্ষণগুলি একটি চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। ফুসফুসের অঞ্চলে চাপের অনুভূতি, গভীরতার অসম্ভবতা শ্বাসক্রিয়া বা ঘুমের ব্যাঘাত চিহ্নিত করে স্বাস্থ্য চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত এমন অনিয়ম। আক্রান্ত ব্যক্তি যদি রাতে ঘুমের সময় ঘুম থেকে জাগ্রত হ্রাস পায় অক্সিজেন সরবরাহ, একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। শ্বাসকষ্ট বা এর পরিবর্তনের কারণে যদি উদ্বেগ বিকাশ ঘটে হৃদয় প্রণালী বিকাশ, সাহায্য প্রয়োজন। হৃদয় ধড়ফড়ানি, একটি অভ্যন্তরীণ অস্থিরতা বা একটি নিম্নরূপ অনুভূতি অক্সিজেন তদন্ত এবং চিকিত্সা করা উচিত। শারীরিক স্থিতিস্থাপকতা বা দ্রুত হ্রাস হলে ক্রিয়া করারও প্রয়োজন রয়েছে অবসাদ। যদি খেলাধুলার ক্রিয়াকলাপগুলি আর পুরোপুরি সম্পাদন করা না যায় তবে লক্ষণগুলির স্পষ্টতা বাঞ্ছনীয়। যদি তীব্র শ্বাসকষ্ট শিশুদের মধ্যে লক্ষণীয় হয় তবে জরুরি চিকিৎসা পরিষেবা প্রয়োজন। অতিরিক্তভাবে, মুখ- মুখের বায়ুচলাচল শিশুর বেঁচে থাকার বিষয়টি নিশ্চিত করতে অবশ্যই সম্পাদন করা উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, রোগীরা শ্রবণশক্তি হ্রাস প্রকাশ করে। যদি পরিবেষ্টিত শব্দগুলি আর পর্যাপ্তভাবে অনুধাবন করা না যায় তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। শ্রবণশক্তি হ্রাস যদি তাত্ক্ষণিক পরিবেশের মানুষের সাথে তুলনা করে উল্লেখ করা হয় তবে চিকিত্সকের সাথে দেখা করতে হবে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়ায় কার্যত চিকিত্সা করা যায় না। পরিবর্তে, লক্ষ্যটি হল রোগের অগ্রগতি থামানো। অবনতি সনাক্ত করতে স্বাস্থ্য সময় মতো শর্তাবলী, ব্রঙ্কস্কোপি, পালমোনারি ফাংশন টেস্ট এবং ইমেজিং স্টাডিজ থুতনি বিশ্লেষণ নিয়মিত সঞ্চালিত হয়। শ্রবণ পরীক্ষাও সনাক্ত করতে কোনও পরীক্ষা করা হয় শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস। এর ফোকাস থেরাপি লক্ষণগুলি চিকিত্সা করা হয়। এ লক্ষ্যে নিবিড় শ্বাস-প্রশ্বাস ফিজিওথেরাপি এয়ারওয়েজে স্রাবের অত্যধিক জমে যাওয়া কমাতে সহায়তা করার জন্য সঞ্চালিত হয়। একগুঁয়েমি নিঃসরণে কাশি উন্নতির জন্য, স্যালাইন ধারাবাহিকভাবে শ্বাস নেওয়া উচিত। এছাড়াও, রোগীকে বিভিন্ন দেওয়া হয় ওষুধ সংক্রমণ চিকিত্সা করা। এর মধ্যে রয়েছে বিরোধী প্রদাহ, কাফের এবং অ্যান্টিবায়োটিক। কিছু ক্ষেত্রে, ব্রঙ্কোডিলিটর ব্যবহারগুলিও কার্যকর হতে পারে। এগুলি শ্বাসনালীর টিউবগুলি বিভক্ত করে এবং এইভাবে উপশম করে শ্বাসক্রিয়া অসুবিধা। এটি প্রচুর পরিমাণে তরল পান করতেও সহায়ক। গুরুতর পৃথক ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচার ফুসফুস অন্যত্র স্থাপন কখনও কখনও প্রয়োজন হয়।

প্রতিরোধ

প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া হ'ল একটি জন্মগত ব্যাধি যা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। এই কারণে, এটি কার্যকরভাবে প্রতিরোধ করা যায় না।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

প্রাথমিক সিলিরি ডিস্কিনেসিয়ার লক্ষণগুলি প্রাথমিকভাবে চিকিত্সার পরে যত্নের সময় হ্রাস করা যেতে পারে শ্বাস ব্যায়াম। রোগীরা এই চিকিত্সা ব্যবস্থার জন্য তাদের চিকিত্সকের কাছ থেকে সুনির্দিষ্ট পরামর্শ পান এবং উপযুক্ত আচরণের জন্য তাদেরও পরামর্শগুলি অনুসরণ করা উচিত। নিয়মিত শ্বাস-প্রশ্বাসে অংশ নিয়ে থেরাপি, তারা তাদের শক্তিশালী করতে পারে ফুসফুস ফাংশন এটি এর ঝুঁকিও হ্রাস করে আকস্মিক আক্রমন। ধারাবাহিকতার আরেকটি সুবিধা শ্বাস ব্যায়াম শ্লেষ্মা হ্রাস জমে দেখা যায় যাতে শ্বাসনালীগুলি আটকে না যায়। স্যালাইনের দ্রবণটি নিঃশ্বাস ফ্রি শ্বাস-প্রশ্বাসের ক্ষেত্রেও সহায়তা করে। এই পদ্ধতিটি আক্রান্ত শিশু এবং প্রাপ্ত বয়স্কদের জন্য উপযুক্ত যারা শ্বাসকষ্টজনিত সমস্যায় ভোগেন। যদি চিকিত্সক ওষুধের পরামর্শ দেন তবে এটি ঠিক মতো ডোজ করা উচিত। এটি সংক্রমণের বর্ধিত ঝুঁকি রক্ষা করতে সহায়তা করবে। প্রয়োজনে একটি নিবিড় পরামর্শ দেওয়া বাঞ্ছনীয়। এখানে, রোগীরা পারেন আলাপ গ্রহণ সম্পর্কে তাদের ডাক্তারের কাছে বিরোধী প্রদাহ এবং, যদি প্রয়োজন হয়, অ্যান্টিবায়োটিক। পৃথক ক্ষেত্রে উপর নির্ভর করে, রোগীদের নির্ধারিত গ্রহণ ওষুধ স্থায়ীভাবে তাদের দেহগুলি যথাসম্ভব সুরক্ষিত করার জন্য। মূল অনুসরণ করা থেরাপি, ব্রোঙ্কিয়াল টিউব এবং ফুসফুস পরীক্ষা করার জন্য ফলোআপ অ্যাপয়েন্টমেন্ট রাখা গুরুত্বপূর্ণ is শ্রবণ পরীক্ষাও দরকারী হতে পারে, কারণ এই রোগটি প্রায়শই ঘটে শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস.

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

প্রাথমিক সিলারি ডিস্কিনেসিয়া রোগীদের গভীরভাবে শ্বাস নিতে সমস্যা হয়, যা অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যেও ঘুমের ব্যাঘাত ঘটাতে পারে। অতএব, তাদের উচিত সময়মত ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা। ডাক্তার থেরাপির পাশাপাশি দৈনন্দিন জীবনে সঠিক আচরণের জন্য নির্দিষ্ট পরামর্শ দেবেন। অন্যান্য জিনিসের মধ্যে লক্ষ্যযুক্ত শ্বাসতন্ত্রের থেরাপি ফুসফুসকে শক্তিশালী করতে সহায়তা করে। এই শ্বাসকষ্টের অংশ হিসাবে ফিজিওথেরাপি, আক্রান্তরা সঠিকভাবে শ্বাস নিতে শিখেন। একই সময়ে, নিঃসরণগুলির জমে যা এয়ারওয়েজকে অবরুদ্ধ করে। দৈনন্দিন জীবনে স্বস্তির আরেকটি উপায় শ্বসন সাধারণ লবণের। নিয়মিত শ্বসন শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয়কেই আবার অবাধ শ্বাস নিতে সহায়তা করে। এছাড়াও, বিশেষ ওষুধগুলিও রয়েছে যা সংক্রমণের ঝুঁকি হ্রাস করে। ডাক্তারের সাথে ঘনিষ্ঠ পরামর্শে, রোগীরা কাশকরা নিতে পারেন, বিরোধী প্রদাহ সেইসাথে অ্যান্টিবায়োটিক। এই ওষুধগুলি কেবল তীব্র ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয় না, তবে সেগুলি নিয়মিত গ্রহণ করা উচিত। যদি, হ্রাস কারণে অক্সিজেন সরবরাহ, সঙ্গে মানিয়ে নিতে ক্ষমতা জোর হ্রাস পায়, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা নিজেরাই খুব বেশি আশা করবেন না। লক্ষণগুলি বিশদভাবে পরিষ্কার করার জন্য প্রথমে চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া ভাল। রোগীদের যে গুরুত্বপূর্ণ পরীক্ষাগুলি মিস করা উচিত নয় সেগুলির মধ্যে হ'ল ব্রঙ্কোস্কোপি এবং পালমোনারি ফাংশন টেস্ট। মাঝে মাঝে, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস রোগের কারণে ঘটে, তাই শ্রবণ পরীক্ষাও সুপারিশ করা হয়।