চিকিৎসা
গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের চিকিত্সার ভিত্তি হ'ল প্রশাসন ইমিউনোসপ্রেসিভ ড্রাগস (যেমন সাইক্লোফসফামাইড) এবং glucocorticoids (অর্থাত অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন) এবং একটি রক্তরস এক্সচেঞ্জ ("প্লাজমফেরেসিস") সংবহন সরানোর জন্য অ্যান্টিবডি.একটি বছর পরে ব্রিটিশ প্রট্রোস্পেকটিভের বেঁচে থাকা 1% এবং কিডনির বেঁচে থাকা 100% হয়। সাম্প্রতিক অনুসন্ধান অনুযায়ী, একটি কার্যকর ক্রোড়পত্র চিকিত্সা গঠিত অ্যান্টিবডিযা ইমিউনোলজিকাল প্রক্রিয়াতে হস্তক্ষেপ করে। বি-লিম্ফোসাইট এবং প্রাক-বি-লিম্ফোসাইটের পৃষ্ঠতলের অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি রিটিক্সিম্যাব (ম্যাবথের®) স্পষ্টতই দীর্ঘমেয়াদী রোগ নির্ধারণের উল্লেখযোগ্য উন্নতির দিকে পরিচালিত করে।
ফ্রিকোয়েন্সি
গুডপ্যাচারের সিনড্রোম, সমস্ত অটোইমিউন রোগগুলির মতো, খুব বিরল একটি রোগ। এটি অনুমান করা হয় যে প্রতি 1 মিলিয়ন বাসিন্দার জন্য গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে আক্রান্ত 1 জন ব্যক্তি রয়েছেন। মহিলাদের তুলনায় পুরুষরা কিছুটা বেশি ঘন ঘন আক্রান্ত বলে মনে হয়।
রোগীদের বয়স খুব পরিবর্তনশীল, 10 থেকে 90 বছর পর্যন্ত ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়। রোগের শিখর, অর্থাৎ যে রোগে বেশিরভাগ রোগীরা এই রোগটি বিকাশ করেন, প্রায় ৩০ এর কাছাকাছি এবং 30০ বছর বয়সী (-০ বছর বয়সী মহিলারা প্রায়শই এমন মহিলারাই হন যাঁদের ইতিমধ্যে নির্ণয় করা হয়েছে বৃক্ক রোগ তাদের জীবনে একবার)। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের বিষয়ে একটি চীনা গবেষণা অনুসারে, বয়স্ক রোগীদের সাধারণত গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের কিছুটা হালকা কোর্স থাকে।
রোগের কোর্স
রোগের শুরুতে খুব কম বা খুব কমই থাকে autoantibodies উপস্থিত এবং তাই লক্ষণগুলি বরং সূক্ষ্ম হয়। প্রস্রাব পরীক্ষায় ইতিমধ্যে একটি সামান্য মাইক্রোহেম্যাটুরিয়া সনাক্ত করা যায় (যেমন ইতিমধ্যে রয়েছে রক্ত প্রস্রাবে, তবে এমন কম ঘনত্বের মধ্যে যে এটি খালি চোখে একেবারেই দৃশ্যমান হবে না, তবে কেবলমাত্র বিশেষ প্রস্রাব পরীক্ষার স্ট্রিপগুলির সাহায্যে নির্ণয় করা যেতে পারে)। কিডনির অসুবিধার ক্ষতিগুলি রেনাল হাইপারটেনশনের দিকে নিয়ে যেতে পারে, উচ্চ্ রক্তচাপ হ্রাস দ্বারা সৃষ্ট বৃক্ক ফাংশন, যার ফলে লক্ষণ এবং জটিলতা দেখা দিতে পারে।
তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে গুডপ্যাচারের সিনড্রোম ইতিমধ্যে উন্নত পর্যায়ে না আসা পর্যন্ত এবং রোগীর কাশি কাটাতে সমস্যা না হওয়া পর্যন্ত একটি বিশদ রোগ নির্ণয় করা হয় না রক্ত এবং প্রস্রাবের রক্তও স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান মানুষের চোখ। এই দুটি বৈশিষ্ট্য - কাশি আপ রক্ত এবং প্রস্রাবে রক্ত - একজন অভিজ্ঞ চিকিত্সককে গুডপ্যাচারের সিনড্রোম বিবেচনা করার জন্য অনুরোধ করা উচিত, বিশেষত যদি বৃক্ক ব্যর্থতা দ্রুত অগ্রগতি হয়। রেনাল বায়োপসি (একটি ছোটখাটো অস্ত্রোপচার পদ্ধতিতে কিডনি থেকে ছোট নমুনাগুলির সংগ্রহ) গুডপ্যাচারের সিনড্রোম নির্ণয়ের সবচেয়ে নিরাপদ উপায়।
কিডনি নমুনা পাঠানো কলাস্থান তারপরে পরীক্ষাগার দ্রুত প্রগতিশীল নির্ণয়ের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস। ফ্লুরোসেন্ট সহ প্রত্যক্ষ ইমিউনোফ্লোরোসেন্সে (কোনও হিস্টোলজিকাল পরীক্ষাগারে চিকিত্সকদের জন্য অন্য পরীক্ষার বিকল্প) অ্যান্টিবডি হিউম্যান ইমিউনোগ্লোবুলিনের বিপরীতে গ্লোোমরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেনে (কিডনি টিস্যুর "বেসপ্লেট" এর মতো) একটি লিনিয়ার ফ্লুরোসেন্স পাওয়া যায়। বিরল ক্ষেত্রে, রক্তের কাশি ব্যতিরেকে দ্রুত অগ্রগতিতে রেনাল অপ্রতুলতা প্রাধান্য পায়।
মধ্যে মধ্যে পরীক্ষাগার মান রক্তের নমুনা থেকে বিশ্লেষণ করা, কিডনি মান দ্রুত এবং দৃ strongly়তার সাথে বৃদ্ধি করা এবং অ্যান্টি-জিবিএম অ্যান্টিবডিগুলি প্রচার করাও সনাক্ত করা যায়। রোগীর যে লক্ষণগুলি ভোগ করে তার তীব্রতা শরীরে উত্পাদিত অ্যান্টিবডিগুলির পরিমাণের উপর নির্ভর করে। একবার রক্ত কাশি শুরু হয়ে গেলে, গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের একটি উন্নত পর্যায় ইতিমধ্যে পৌঁছে গেছে এবং তাত্ক্ষণিক নির্ণয় এবং থেরাপি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
যদি এই রোগের কোর্সটি শ্রুতিমধুর হয় (= খুব ঝড়ো) তবে শ্বাস-প্রশ্বাসের অপ্রতুলতা এবং রেনাল অপ্রতুলতাও অল্প সময়ের মধ্যেই ঘটে। প্রস্রাবের মাধ্যমে রক্ত ক্ষয়ের কারণে রোগীদের তীব্র বিকাশ ঘটে রক্তাল্পতা (রক্তের অভাব)। কিডনি আরও বেশি প্রভাবিত হওয়ার সাথে সাথে হাইপারটেনশন এবং রেনাল অপ্রতুলতা আরও প্রকট হয়ে ওঠে।
অতীতে গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের মতো একটি রোগ সর্বদা মারাত্মক ছিল। আজ, তবে আধুনিক ওষুধের আধুনিক পদ্ধতি এবং সম্ভাবনার জন্য ধন্যবাদ, এটি কমপক্ষে চিকিত্সা করা সম্ভব ফুসফুস জড়িত ভাল। যাইহোক, কিডনি একবারে অপর্যাপ্ত হয়ে গেলে, তাদের আবার আর নিরাময় করা যায় না, যাতে একটি রেনাল রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি, অর্থাৎ ডায়ালিসিস, বা এমনকি একটি কিডনি প্রতিস্থাপন অবশ্যই বিবেচনা করা উচিত
