গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্টেনিয়া বিরল বিরলগুলির মধ্যে একটি রক্ত জমাট বাঁধা এর আরও গুরুতর আকারে, যদি রোগীর সময়মত সঠিক ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি মারাত্মকও হতে পারে। এটি একটি বংশগত এবং অর্জিত ব্যাধি হিসাবে দেখা দেয় এবং - এর ফর্ম এবং উপসর্গগুলির উপর নির্ভর করে - আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য এটি একটি দুর্দান্ত মানসিক বোঝা হতে পারে। যেহেতু বাচ্চাদের তাদের আচরণের কারণে আঘাতের ঝুঁকি বেশি থাকে, তাই দুর্ঘটনার ক্ষেত্রে তারা বিশেষত ঝুঁকির মধ্যে থাকে।
গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্থেনিয়া কী?
গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্টেনিয়ার নামকরণ করা হয়েছিল এর আবিষ্কারক সুইস পেডিয়াট্রিশিয়ান এডুয়ার্ড গ্লানজম্যানের নামে। অত্যন্ত বিরল প্লেটলেট জমাট বাঁধনের বংশগত ফর্মটি বংশগত থ্রোম্বাস্টেনিয়া, জিটি, গ্লানজম্যান-নায়েগেলি সিন্ড্রোম এবং গ্লানজম্যান নায়েগেলি রোগ হিসাবেও পরিচিত। প্লেটলেট রোগ উত্তরাধিকার সূত্রে অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে হয় এবং পুনরাবৃত্ত হওয়ার আগে বেশ কয়েকটি প্রজন্ম এড়িয়ে যায়। নবজাতকের বাবা-মা প্রায়শই জানেন না যে তারা বাহক, কারণ তারা নিজের মধ্যে কোনও লক্ষণই লক্ষ্য করেন না। রোগীদের রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি পায় যা রোগের হালকা প্রকাশ থেকে শুরু করে (পয়েন্টপয়েন্ট) চামড়া শল্যচিকিত্সার প্রক্রিয়া চলাকালীন মারাত্মক জটিলতা হতে পারে। সুতরাং, আক্রান্তরা এমনকি যদি তারা এবং / অথবা অপারেটিং চিকিত্সকরা এই রোগ সম্পর্কে অসচেতন থাকেন তবে এমনকি ছোটখাটো শল্য চিকিত্সা করাও খুব ঝুঁকিপূর্ণ। ঠিক কতটা বিস্তৃত তা নির্ধারণ করা সম্ভব নয় রক্ত জনসংখ্যার মধ্যে ব্যাধি রয়েছে। তবে যা নিশ্চিত তা হ'ল এটি পুরুষ এবং মহিলাদের মধ্যে সমান ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। যে মহিলারা বাহক হন তারা সাধারণত তাদের সন্তানের মেয়াদে বহন করতে পারেন তবে তাদের পরিকল্পনা করার আগে তাদের পরামর্শ নেওয়া উচিত গর্ভাবস্থা। গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়ার বংশগত ফর্মের পাশাপাশি অর্জিত ফর্মটিও রয়েছে।
কারণসমূহ
গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্টেনিয়ার উত্তরাধিকার সূত্রে, এই রোগটি সন্তানের মধ্যে তখনই ঘটে যখন পিতামাতা উভয়ই জিনগত ত্রুটির বাহক হন। যদি কেবলমাত্র একজন পিতা বা মাতা একজন ক্যারিয়ার হন বা তাদের নিজেরাই এই রোগ হয় তবে পরিসংখ্যানগত সম্ভাবনা 50 শতাংশ যে শিশুটি নিজে অসুস্থ হয়ে পড়বে। যদি পিতামাতারা সম্পর্কিত হন তবে সন্তানের গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়া হওয়ার ঝুঁকি খুব বেশি। ক্রোমোজোম 2 এ গ্লাইকোপ্রোটিন রিসেপ্টর জিপিআইআইবি / জিপিআইআইআইএ (আলফা -3 বি / বিটা -17 ইন্টিগ্রিন) এ রোগটি প্রভাবিত করে, যা সম্পূর্ণ অনুপস্থিত বা ত্রুটিযুক্ত। রিসেপটর জিন নিশ্চিত করে যে প্লেটলেট একসাথে ক্লাম্প যেখানে রক্ত পাত্র আহত হয়েছে (রক্ত জমাট বেঁধে দেওয়া, একত্রিত করা)। যদি রিসেপ্টর সম্পূর্ণরূপে কার্যক্ষম না হয় তবে ফাইব্রিনোজেন, ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর এবং ফাইব্রোনেক্টিন যা ক্লাম্প প্লেটলেট একসাথে সেখানে ডক করতে পারে না। রক্তপাত একেবারে বা কেবল দীর্ঘ দেরিতে থামানো যায় না। অর্জিত গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্টেনিয়া মারাত্মক রোগের প্রসঙ্গে (হজকিনের লিম্ফোমা, একাধিক মেলোমা, শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা)। রোগের এই আকারে, শরীর গঠন করে autoantibodies জিপিআইআইবি / IIIa রিসেপ্টারের বিরুদ্ধে। হজকিনের লিম্ফোমা এর একটি মারাত্মক টিউমার লসিকা গ্রন্থি একাধিক মেলোমাতে, ম্যালিগন্যান্ট ক্যান্সার কোষ অস্থি মজ্জা হত্তয়া এমন পরিমাণে যে হাড়ের ভাঙা দেখা দেয়। ফলস্বরূপ প্লেটেলের ঘাটতি রক্তপাতের ঝুঁকিও বাড়িয়ে তোলে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের রক্তক্ষরণের প্রবণতা বৃদ্ধি পায়। এগুলি কেবল দীর্ঘায়িত রক্তস্রাবের সময় বা কোনও ক্লট ফর্ম তৈরির পরে থামানো হয়। প্রথম লক্ষণগুলি 5 বছর বয়সের আগেই দেখা দেয় তবে যাইহোক, এই রোগটি সাধারণত জীবনের দেরীতে নির্ণয় করা হয়। প্লেটলেট কর্মহীনতার হালকা ফর্ম নিজেকে মাইনর করে চামড়া রক্তপাত (পাঙ্কেটেট, ছোট দাগযুক্ত), থেকে রক্তপাত হয় মাড়ি এবং নাকঅত্যধিক কুসুম মহিলাদের মধ্যে, এবং একাধিক চামড়া রক্তস্রাব (বেগুনি)। এগুলি আঘাতের প্রসঙ্গে ঘটে, তবে প্রায়শই স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে। আরও বড় হিমটোমা-র মতো ত্বকের সাবকুটেনিয়াস হেমোরজেজে একটি সুস্পষ্ট চেরি-লাল রঙ থাকে। গুরুতর ক্ষেত্রে রক্তাক্ত হয় is বমি, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তক্ষরণ (ট্যারি মল), প্রস্রাবে রক্ত এবং অস্ত্রোপচারের পদ্ধতি এবং রক্তক্ষরণের সময় মারাত্মক প্রাণঘাতী রক্তপাত bleeding হাইপোভোলমিক অভিঘাত প্রসবের সময় হতে পারে। বেশিরভাগ আক্রান্তদের গ্লানজম্যান-নাজেলি সিন্ড্রোমের হালকা ফর্ম রয়েছে।
রোগ নির্ণয়
গ্লানজম্যান নায়েগেলি রোগটি ত্বকের হাইপোহেমোরিজেসগুলি (ধরণ এবং প্রকার) এর আবিষ্কারের ভিত্তিতে এবং সাধারণ প্লেটলেট গণনা এবং আকারের সাথে প্লেটলেট সমষ্টিগুলির অনুপস্থিতির ভিত্তিতে নির্ণয় করা হয়। প্রবাহ সাইটোমেট্রির সাহায্যে চিকিত্সক জিনগত ত্রুটির প্রকৃতি নির্ধারণ করতে পারে। যদি রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে ধরা পড়ে তবে রোগীর রোগ নির্ণয় অনুকূল হয়।
জটিলতা
চিকিত্সা ছাড়াই, গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়া পারেন নেতৃত্ব মরতে. বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, শারীরিক লক্ষণগুলি ছাড়াও, গুরুতর মানসিক সমস্যাও দেখা দেয় এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বিষণ্নতা। আক্রান্তদের দেহের বিভিন্ন অংশে রক্তক্ষরণ হওয়ার প্রবণতা বৃদ্ধি পায়। এটা পারে নেতৃত্ব বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে আঘাতের বর্ধমান ঝুঁকি, যাতে তারা বিশেষত এই রোগে আক্রান্ত হয়। রোগীর পক্ষে এটি দৈনন্দিন জীবনে যথেষ্ট বিধিনিষেধের দিকে নিয়ে যায়। রক্তপাত মূলত: এর উপর ঘটে মাড়ি or নাক। মহিলাদের ক্ষেত্রে পিরিয়ডের সময় রক্তক্ষরণ বেড়ে যায়। এটা পারে নেতৃত্ব বিবেচ্য মেজাজ সুইং। প্রস্রাব বা মল রক্তে রক্ত উপস্থিত হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়, যা প্রাথমিকভাবে অনেক রোগীর মধ্যে আতঙ্কিত আক্রমণ তৈরি করে। তবে, এই ক্ষেত্রে অভ্যন্তরীণ রক্তপাত জীবন-হুমকির কারণ হতে পারে, তাই রোগীর জন্য জরুরি চিকিত্সা করা জরুরি। গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্থেনিয়ার জন্য একটি সম্পূর্ণ নিরাময় এবং কার্যকারণ চিকিত্সা সম্ভব নয়। যাইহোক, রক্তপাতের লক্ষণ এবং সময়কাল এমন সীমাবদ্ধ হতে পারে যে কোনও জীবনকাল হ্রাস পায় না।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
এমনকি প্রাপ্তবয়স্ক বা শিশুরা এমনকি ছোটখাটো আঘাতের কারণে অস্বাভাবিকভাবে তীব্র রক্তপাত অনুভব করে তাদের ডাক্তার দেখাতে হবে। যদি খোলা থেকে রক্তক্ষরণ হয় ঘা থামানো যায় না বা কেবল রক্তের ক্ষয়ক্ষতির খুব বড় পরিমাণের পরে থামানো যায়, একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। প্রাণনাশের হুমকি রয়েছে শর্ত এটি অবশ্যই মেডিক্যালি পরীক্ষা করা উচিত এবং স্পষ্ট করা উচিত। যদি মাথা ঘোরা রক্ত হ্রাসের কারণে ঘটে থাকে, বা যদি গাইট বা হালকা মাথার অস্থিরতা থাকে তবে সাবধানতার পরামর্শ দেওয়া হয়। দুর্ঘটনার ঝুঁকি এড়াতে আক্রান্ত ব্যক্তির বিশ্রাম নেওয়া উচিত rest তারপরে একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। ঘন ঘন হলে নাক বা মাড়ির রক্তপাত শারীরিক ক্রিয়াকলাপের সময় ঘটে, চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। খুব ভারী struতুস্রাবের রক্তস্রাবে ভোগা মহিলাদের এবং যৌনসম্পর্কিত মেয়েরা অবশ্যই একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নিতে পারেন। যদি মাথা ঘোরা, কর্মক্ষমতা হ্রাস বা অবসাদ সময় ঘটে কুসুম, চিকিত্সা যত্ন নেওয়া উচিত। আছে যদি মল রক্তরক্তাক্ত প্রস্রাব বা রক্তাক্ত স্রাব, চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা প্রয়োজন। রক্তের সময়ও যদি থুতু হয় বমি, উদ্বেগের কারণ আছে। যদি অবিরাম রক্তপাতের ফলে প্রতিবন্ধী চেতনা বা চেতনা হ্রাস হয়, তবে জরুরি রোগীকে ডাকতে হবে called অ্যাম্বুলেন্স না আসা পর্যন্ত চিকিত্সা কর্মীদের নির্দেশাবলী অনুসরণ করুন এবং রক্তপাত বন্ধ করার চেষ্টা করুন।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়াকে অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট ওষুধের সাহায্যে এবং হেমোস্ট্যাটিক এজেন্টের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয় desmopressin (ডিডিএভিপি) ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির কাছ থেকে প্রাণঘাতী পরিণতি এড়াতে। হেমোস্ট্যাটিক ওষুধ ত্রুটিযুক্ত রিসেপ্টর মুক্তির জন্য কাজ করুন। যদি আক্রান্ত ব্যক্তিকে এটি দিয়ে সহায়তা করা না যায় তবে প্লেটলেট ঘনত্বে স্থানান্তরিত হয়। এটি অস্ত্রোপচারের সময়ও করা হয়। তবে, এইভাবে চিকিত্সা করা 15 থেকে 30 শতাংশ রোগীর বিকাশ ঘটে অ্যান্টিবডি। আজ, রিকম্বিন্যান্ট জমাট ফ্যাক্টর অষ্টম (মানব) ফাইব্রিনোজেন) প্রায়শই একটি বিকল্প হিসাবে দেওয়া হয়। অপসারণ প্লীহাপূর্বে কম কার্যকর হিসাবে বিবেচিত, এটি রোগীর রোগের অবস্থারও উন্নতি করে। এমনকি জমাট বাঁধা না নিয়ে আক্রান্তরাও এখন গুরুতর লক্ষণগুলি বিকাশ করতে পারেন না এবং প্লেটলেট গুনে বাড়িয়ে তোলেন। এটি রক্তপাতের সময়কালও হ্রাস করতে পারে।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
জিনগত ব্যাধি নিরাময়যোগ্য নয়। আইনী প্রয়োজনীয়তার কারণে, মানব প্রজননশাস্ত্র অবশ্যই পরিবর্তন করা হবে না। এই কারণে, গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্থেনিয়ায় আক্রান্তদের লক্ষণীয় চিকিত্সা দেওয়া হয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, রক্ত জমাট বাঁধা একটি মারাত্মক কোর্স করতে পারেন। ভুক্তভোগীরা সাধারণত তাদের চেয়ে বেশি রক্তক্ষরণ করেন। যদি সময়মত চিকিত্সা সেবা সরবরাহ না করা হয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তির রক্তাক্ত রক্তপাত হতে পারে এবং অকাল মারা যায় die জন্ম প্রক্রিয়াটি একটি বিশেষ ঝুঁকি তৈরি করে। এখানে, নবজাতকের আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি রয়েছে। অভিযোগ এবং তাদের পরিণতিগুলির কারণে, অস্বাভাবিকতার ক্ষেত্রে এবং বৃদ্ধির ক্ষেত্রে চিকিত্সা যত্ন নেওয়া একেবারেই প্রয়োজনীয় রক্তপাতের প্রবণতা জীবনের চলাকালীন। এটি যথেষ্ট পরিমাণে আরও বিকাশ এবং এইভাবে প্রাগনোসিসকে প্রভাবিত করে। যদিও গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়ায় কোনও অসুস্থতা নেই, তবে আক্রান্ত ব্যক্তির জীবের মধ্যে একটি প্রাথমিক উন্নতি দীর্ঘমেয়াদে অর্জন করা যেতে পারে থেরাপি পাশাপাশি অনিয়ম হওয়ার ক্ষেত্রে তাত্ক্ষণিক পদক্ষেপে। চোটের সাথে সাথে চিকিত্সার সাথে সাথে চিকিত্সা করা উচিত যাতে রক্তস্রাব যত তাড়াতাড়ি সম্ভব বন্ধ করা যায়। প্রদত্ত যে প্রশাসন ওষুধের সফল, এর একটি উল্লেখযোগ্য উন্নতি আছে স্বাস্থ্য শর্ত। রক্তক্ষরণের সামগ্রিক ঘটনা হ্রাস পায়। এছাড়াও, আঘাতের ক্ষেত্রে, রক্তের ক্ষয় হ্রাস কিছুটা হলেও নথিভুক্ত করা হয়।
প্রতিরোধ
গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্টেনিয়ার সাথে প্রতিরোধ সম্ভব নয় কারণ এটি পরে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত বা সিন্ড্রোমালিভাবে ঘটে থাকে পরে জীবনের পরে প্রাপ্ত কিছু রোগের অংশ হিসাবে। অন্তত পরিমাণের দিক থেকে রক্তপাতের ঘটনা হ্রাস করার একমাত্র উপায় হ'ল সম্ভব হলে আঘাত এড়ানো avoid স্বতঃস্ফূর্ত নাক দিয়েউদাহরণস্বরূপ, সহিংসতা এড়িয়ে প্রতিরোধ করা যেতে পারে মাথা নরম যত্ন সহকারে দাঁত ব্রাশ করার মাধ্যমে নড়াচড়া এবং মাড়ির রক্তপাত প্রতিরোধ করা যায়।
সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা
সাধারণভাবে, গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্থেনিয়ায় ফলো-আপ যত্নের জন্য কোনও সরাসরি বিকল্প সম্ভব বা প্রয়োজনীয় নয়। আরও জটিলতা রোধ করার জন্য লক্ষণগুলির প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সার উপর ফোকাস। যেহেতু গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়া একটি বংশগত রোগ, জেনেটিক কাউন্সেলিং রোগীর উত্তরাধিকার রোধ করার জন্য যদি রোগী সন্তান নিতে চায় তবে তা করা উচিত। সাধারণভাবে, গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের আঘাত বা রক্তপাতের ক্ষেত্রে অতিরিক্ত সতর্কতা অবলম্বন করা উচিত। একজন সনাক্তকারী কার্ডও পরা উচিত, যা এই রোগের ইঙ্গিত দেয়, যাতে কোনও চিকিত্সকের দ্বারা দ্রুত এবং সঠিক যত্নের গ্যারান্টি দেওয়া যায়। এছাড়াও মেডিকেল পরীক্ষা বা সার্জিকাল হস্তক্ষেপের ক্ষেত্রে ডাক্তারদের আরও জটিলতা এড়াতে গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়া সম্পর্কে অবহিত করতে হবে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগটি একটি অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে, যার মাধ্যমে লক্ষণগুলি স্থায়ীভাবে স্থিতি করার জন্য এই হস্তক্ষেপটি বেশ কয়েকবার করা উচিত। অপারেশনের পরে, আক্রান্ত ব্যক্তির সর্বদা বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তার শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। আরও পরিমাপ সাধারণত প্রয়োজন হয় না। গুরুতর রক্তপাত এড়ানো গেলে সাধারণত গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়া দ্বারা রোগীর আয়ুও হ্রাস হয় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
একটি নিয়ম হিসাবে, গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়া কেবলমাত্র স্ব-সাহায্যের মাধ্যমে খুব সীমিত পরিমাণে চিকিত্সা বা সমর্থন করা যেতে পারে পরিমাপ। রোগীরা প্রাথমিকভাবে চিকিত্সকের দ্বারা লক্ষণীয় চিকিত্সার উপর নির্ভর করে। সাধারণভাবে রক্তক্ষরণ সর্বদা এড়ানো উচিত। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে এটি বিশেষত, কারণ তারা সহজেই নিজের ক্ষতি করতে পারে। এই ক্ষেত্রে, কোনও রক্তপাত এড়াতে পিতামাতাদের অবশ্যই বাচ্চাদের প্রতি বিশেষ মনোযোগ দিতে হবে। স্বতঃস্ফূর্ত নাক দিয়ে এই ক্ষেত্রে কোনও ব্যক্তি হিংস্র বা বিড়ম্বনা না করে এড়ানো উচিত মাথা আন্দোলন মাড়ের রক্তপাতের ক্ষেত্রেও এটি একই রকম, যদিও এটি দাঁতগুলির যথাযথ এবং নিয়মিত যত্নের মাধ্যমে এবং এ ব্যবহার করে এড়ানো যেতে পারে মুখ ধুয়ে ফেলুন। অস্ত্রোপচারের ক্ষেত্রে, জটিলতা এড়াতে চিকিত্সককে সর্বদা গ্লানজম্যানের থ্রোম্বাস্টেনিয়া সম্পর্কে অবহিত করতে হবে। শিশুদের সর্বদা এই রোগ সম্পর্কে সম্পূর্ণ অবহিত করা উচিত। এর মধ্যে তাদের ভারী রক্তপাতের সাথে সংঘটিত ঝুঁকি এবং জটিলতা সম্পর্কে অবহিত করা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। অন্যান্য ভুক্তভোগীদের সাথে যোগাযোগের ফলে অভিজ্ঞতা বিনিময় হতে পারে, যা রোগীর দৈনন্দিন জীবন এবং জীবনমানের উপর ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে।
