ফাইবুলার হেমিমেলিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ফাইবুলার হেমিমিলিয়া হ'ল ফাইবুলার জন্মগত অনুপস্থিতি বা অনুন্নত (চিকিত্সার নাম ফাইবুলা)। দ্য শর্ত এগুলি ফাইবুলার অনুদায়ী ত্রুটিও বলা হয়। এটি হয় বিচ্ছিন্নভাবে বা ফিমারের ক্ষতিকারক পদক্ষেপের সাথে, পায়ের ত্রুটির সাথে বা পুরো নীচের অংশকে সংক্ষিপ্তকরণের সাথে সংঘটিত হতে পারে পা হাড়

ফাইবুলার হেমিমিলিয়া কী?

ফাইবুলার হেমিমেলিয়া হ'ল ক শর্ত এটা খুব বিরল। এটি প্রতি 100,000 নবজাতকের মধ্যে মাত্র তিনটিতে ঘটে। একই সময়ে, পুরুষরা স্ত্রীদের তুলনায় দ্বিগুণ হিসাবে ফাইবুলার হেমিমেলিয়া দ্বারা আক্রান্ত হন। সমস্ত ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের দুই তৃতীয়াংশে, কেবল একজন পা দূষিত দ্বারা প্রভাবিত হয়। ডানদিকে ফাইবুলার হেমিমেলিয়া বেশি ঘন ঘন ঘটে পা বাম দিকে চেয়ে। জন্মগত, টিবিয়ার সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি, যা টিবিয়াল হেমিমেলিয়া নামে পরিচিত, আরও বিরল দেখা যায়। ফাইবুলার হেমিমেলিয়া একটি জন্মগত এবং অনুদৈর্ঘ্য ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং এটির বিস্তৃত বিকৃতি রয়েছে।

কারণসমূহ

ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার সম্ভাব্য কারণগুলি তাদের সম্পর্কে সুনির্দিষ্ট তথ্য সরবরাহের জন্য এই মুহুর্তে পর্যাপ্ত পরিমাণে অনুসন্ধান করা হয়নি। যাইহোক, এই রোগের কারণগুলি অনুসন্ধান কিছু সময়ের জন্য চিকিত্সা গবেষণার বিষয় ছিল। ফাইবুলার হেমিমিলিয়ায় একটি পারিবারিক ক্লাস্টারিং রয়েছে, এটি এই সিদ্ধান্তে পৌঁছেছে যে এটি বংশগত কারণগুলির সাথে জন্মগত ব্যাধি। অঙ্গগুলির বিকাশের ক্ষেত্রে একটি জটিল সময়কালের বিরক্তিতে এই বিকৃতিটির উত্স হতে পারে ভ্রূণ। এটি চতুর্থ এবং সপ্তম সপ্তাহের মধ্যে সময়ের মধ্যে গর্ভাবস্থা। এছাড়াও, ভাইরাল সংক্রমণ, ভাস্কুলার ডিজাইনেসিস, ট্রমা এবং বিভিন্ন পরিবেশগত কারণগুলি সম্ভাব্য কারণ হিসাবে আলোচনা করা হয়। ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার একটি পারিবারিক ক্লাস্টারযুক্ত ঘটনার ক্ষেত্রে, অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারকে অনুমান করা হয়েছে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার সাথে সম্পর্কিত লক্ষণ এবং অভিযোগগুলি বিভিন্ন হতে পারে। এর প্রাথমিক কার্যকরী লক্ষণ শর্ত ক্ষতিগ্রস্থ লেগটি হ্রাস করা হচ্ছে, যা বৃদ্ধি পর্বের সময় বৃদ্ধি পায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পা এছাড়াও এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়, প্রায়শই একটি তথাকথিত বাঁক এবং পয়েন্ট পাদদেশ অবস্থান সহ। আক্রান্ত পাদদেশের কেবলমাত্র মাঝারি রশ্মি উপস্থিত রয়েছে। এছাড়াও, হ্যান্ডফুটের অংশগুলি কখনও কখনও অনুপস্থিত। অসংখ্য ক্ষেত্রে, পুরো নিম্নতর পা অনুন্নত বা হাইপোপ্লাস্টিক। এছাড়াও, ফেমোরাল হাইপোপ্লাজিয়া প্রায়শই ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার সাথে মিলিত হয়। এছাড়াও একটি তথাকথিত বল যৌথ বিকৃতি গোড়ালি বিরক্ত যৌথ মেকানিক্সের সাথে জয়েন্টগুলি প্রায়শই ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার সাথে যুক্ত হয়। ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার সাথে প্রায়শই সংশ্লেষ ঘটে এমন অন্যান্য বিকৃতিগুলির মধ্যে প্রক্সিমাল ফেমোরাল ত্রুটি, পায়ের আঙ্গুলের ত্রুটি বা ক্র্যানিয়োসিনোস্টোসিস অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। কঙ্কালের ডিসপ্লাসিয়াসের সাথে সংঘবদ্ধভাবে ফাইবুলার হেমিমিলিয়া দেখা দিতে পারে। এই রোগে আক্রান্ত হাড়ের কেবলমাত্র কম বৃদ্ধির সম্ভাবনা থাকে, তাই বয়সের সাথে সাথে বিকৃতি বৃদ্ধি পায়। বিরল ক্ষেত্রে, ফাইবুলার হেমিমিলিয়া কঙ্কাল ব্যবস্থার বাইরে থাকা অন্যান্য ত্রুটিযুক্তগুলির সাথে সম্পর্কিত, যেমন হৃদয় ত্রুটি, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, বৃক্ক ডিসপ্লাসিয়া বা চোখের বিকৃতি forma বৌদ্ধিক ঘাটতি অবশ্য ফাইবুলার হেমিমিলিয়ায় খুব কমই ঘটে।

রোগ নির্ণয়

ফাইবুলার হেমিমিলিয়া নির্ধারণের অংশ হিসাবে বিভিন্ন অনুসন্ধানী পদ্ধতি উপলব্ধ। ইতিমধ্যে গর্ভে, এর একটি বিদ্যমান বিকৃতি ভ্রূণ এর মাধ্যমে সনাক্ত করা যায় আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা। জন্মের পরে, আক্রান্তগুলির বক্রতা এবং সংক্ষিপ্তকরণ হাড় সুস্পষ্ট। এর পারফরম্যান্স এক্সরে পরীক্ষাগুলিতে অপব্যবহারের পরিমাণ এবং অতিরিক্ত পরিবর্তন সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করা হয় হাড়। যে কোনও ক্ষেত্রে, রোগ নির্ণয় অবশ্যই চিকিত্সাগুলির পাশাপাশি রেডিওগ্রাফিকভাবে করা উচিত। কখনও কখনও অনুরূপ লক্ষণগুলির সাথে ফাইবুলার হেমিমেলিয়াকে অন্যান্য বিভিন্ন রোগ থেকে পৃথক করার জন্য ডিফারেনটিভ ডায়াগোনসগুলিও করাতে হবে। এটি প্রতিটি রোগের জন্য একজন ব্যক্তির প্রয়োজন বলে বিবেচনা করে বিশেষভাবে প্রাসঙ্গিক থেরাপি অনুরূপ লক্ষণ সত্ত্বেও। বিশেষত, থ্যালিডোমাইড ভ্রূণ রোগ, অ্যামনিয়োটিক ব্যান্ড সিন্ড্রোম এবং নিম্ন অঙ্গগুলির অসামান্য জড়িত সহ বিভিন্ন কঙ্কালের ডিসপ্লাসিয়াসের উপস্থিতি পরীক্ষা করা উচিত।

জটিলতা

এই রোগের ফলে পা এবং উরুর গুরুতর ত্রুটি এবং ত্রুটি দেখা দেয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই ত্রুটিগুলি চলাচলের সীমাবদ্ধতা এবং নান্দনিকতা হ্রাস করার ফলেও ঘটে। অনেক রোগী হীনমন্যতা জটিলতা এবং স্ব-সম্মান হ্রাসও অনুভব করে। এই লক্ষণগুলি কখনও কখনও হতে পারে নেতৃত্ব থেকে বিষণ্নতা। কঙ্কাল এবং পায়ের বিকৃতি ছাড়াও এর অভিযোগ complaints হৃদয় কিডনিও হতে পারে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এই অভিযোগগুলি মারাত্মক হতে পারে যদি বৃক্ক ব্যর্থতা বা হৃদয় ব্যর্থতা ঘটে। কিছু ক্ষেত্রে বিকাশজনিত ব্যাধিও ঘটতে পারে, ফলে বুদ্ধি কমে যায় decreased চিকিত্সা নিজেই না নেতৃত্ব আরও জটিলতার জন্য এবং রোগের লক্ষণগুলি তুলনামূলকভাবে ভাল হ্রাস করতে পারে। সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপগুলি মূলত একই দৈর্ঘ্যে পা আনতে ব্যবহৃত হয়। অঙ্গচ্ছেদ প্রয়োজন হতে পারে। থেরাপিউটিক পরিমাপ আরও অভিযোগ আছে যদি ব্যবহার করা হয় সমন্বয় বা আন্দোলন। অঙ্গগুলি ক্ষতি থেকে রক্ষা পেলে, আয়ু অপরিবর্তিত থাকে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদি কোনও সন্তানের জন্মের সময় কঙ্কাল ব্যবস্থার অস্বাভাবিকতা এবং ত্রুটিগুলি লক্ষ করা যায়, অবিলম্বে একটি মেডিকেল পরীক্ষা শুরু করা উচিত। অসুখী বাচ্চা প্রসবের জন্য প্রসূতি বিশেষজ্ঞদের একটি দল উপস্থিত থাকে যারা স্বতন্ত্রভাবে এটি পরীক্ষা করে check স্বাস্থ্য নবজাতকের যদি কোনও প্রসূতি বিশেষজ্ঞ না করে জন্মগ্রহণ করে, তার পরপরই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। বাছুর বা পায়ে হাড়ের কাঠামোর অসঙ্গতিগুলি উদ্বেগজনক বলে মনে করা হয়। যত তাড়াতাড়ি স্পষ্টত অনিয়মগুলি পায়ে, উপরের দিকে বা স্পষ্টভাবে অনুধাবন করা যায় একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত নিম্নতর পা। যদি পায়ের আঙ্গুলের গঠনটি দৃশ্যত স্পষ্ট হয় তবে একটি চেক-আপ শুরু করা উচিত। যদি সন্তানের বৃদ্ধি এবং বিকাশ প্রক্রিয়া চলাকালীন স্পষ্টরূপে স্বীকৃতিযোগ্য ত্রুটিগুলি থাকে তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। পিয়ারের তুলনায় যদি বাচ্চার বৃদ্ধি উল্লেখযোগ্যভাবে বিলম্বিত হয়, বিশেষত পা বা পায়ের অঞ্চলে, একটি চেক-আপ করা উচিত। যৌথ সমস্যা এবং অনিয়ম দেখা দিলে চিকিত্সকের সাথে পর্যবেক্ষণগুলি নিয়ে আলোচনা করা উচিত। চাক্ষুষ অস্বাভাবিকতার কারণে যদি শিশু জীবন চলাকালীন সংবেদনশীল বা মানসিক সমস্যা অনুভব করে তবে একজন চিকিত্সক বা থেরাপিস্টের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি আক্রমণাত্মক আচরণ হয়, আত্মসম্মান হ্রাস পায় বা প্রত্যাহার করার দৃ strong় প্রবণতা থাকে তবে শিশুটির চিকিত্সার সাহায্য নেওয়া বাঞ্ছনীয়। গুরুতর মানসিক সমস্যা দেখা দিলে একটি আকারে উদ্বেগ ব্যাধি or বিষণ্নতা, সন্তানের পেশাদার সহায়তা প্রয়োজন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বিভিন্ন পরিমাপ জন্য বিবেচনা করা হয় থেরাপি পৃথক ক্ষেত্রে উপর নির্ভর করে fibular hemimelia এর। যে কোনও ক্ষেত্রে, চিকিত্সা যত তাড়াতাড়ি সম্ভব শুরু করা উচিত এবং যদি সম্ভব হয় তবে এটি একটি পেডিয়াট্রিক অর্থোপেডিক সেন্টারে হওয়া উচিত। সম্ভাব্য চিকিত্সা পদ্ধতির বর্ণালী অর্থোসেস এবং প্রোথেসিস থেকে শুরু করে তথাকথিত রূপান্তর অস্টিওটমিজ পর্যন্ত। আরও গুরুতর ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচারের লেগ দৈর্ঘ্য বা এমনকি অঙ্গচ্ছেদ ক্ষতিগ্রস্থ লেগের বিষয়টিও বিবেচনা করা উচিত। ফাইবুলার হেমিমেলিয়া দুর্বল, ভাল কার্যকারিতা সহ পা যত বেশি সংরক্ষণের আশা করা যায়। সাধারণত থেরাপি জেনেটিক কাউন্সেলর এবং পেডিয়াট্রিক অর্থোপেডিক সার্জন একসাথে কাজ করার সাথে একটি বহু-বিভাগীয় পদ্ধতির সাথে একত্রে কাজ করা হয়। অর্থোপেডিক চিকিত্সার লক্ষ্য হল পায়ের দৈর্ঘ্যের তাত্পর্য পূরণ করা এবং অসম্পূর্ণতা সংশোধন করা সংক্ষিপ্ত মর্যাদা দ্বিপক্ষীয় ক্ষেত্রে। সামান্য লেগ দৈর্ঘ্যের তাত্পর্য সহ হালকা ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার ক্ষেত্রে, অর্থোপেডিক জুতা এবং উপযুক্ত ইনসোল ব্যবহার করে থেরাপিও দৈর্ঘ্যের তাত্পর্য পূরণ করতে ব্যবহৃত হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

ফাইবুলার হেমিমিলিয়ায় পুনরুদ্ধারের জন্য দৃষ্টিভঙ্গি খুব ভাল। যদি শর্তটি জন্মের পরে অবিলম্বে চিকিত্সা বা medicationষধের সাথে চিকিত্সা করা হয়, তবে এটি তুলনামূলকভাবে দ্রুত মুক্তি পেতে পারে। তবে, আকারে সন্তানের সহায়তা প্রয়োজন হবে শারীরিক চিকিৎসা। কিছু ক্ষেত্রে যেমন, যখন ফাইবুলার হেমিমিলিয়া গতিশীলতার উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করে, তখন শিশুকে প্রতিদিনের কাজে সাহায্য করার জন্য একটি বহির্মুখী নার্সকেও ডাকতে হবে। নীতিগতভাবে, অতএব, রোগ নির্ণয়টি ভাল, ইনসোফার হিসাবে রোগী প্রয়োজনীয় চিকিত্সা এবং পরে ব্যাপক সমর্থন প্রাপ্ত করে The অবস্থাটি সময় মতো সনাক্ত না করা বা থেরাপির পছন্দসই প্রভাব না পাওয়া গেলে প্রাগনোসিসটি আরও খারাপ হয়। এই ক্ষেত্রে, স্থানান্তরিত করার ক্ষমতাতে স্থায়ী বিধিনিষেধ থেকে যায়। এছাড়াও, সংবেদনশীলতা থাকতে পারে, নার্ভ ক্ষতি এবং অন্যান্য জটিলতা যা জীবনের মানকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে। জীবনের প্রত্যাশা ফাইবুলার হেমিমিলিয়া দ্বারা সীমাবদ্ধ নয়। রোগের ফলস্বরূপ, এর ঝুঁকি সংবহন ব্যাধি, রক্তের ঘনীভবন এবং অন্যান্য জটিলতাগুলি বেড়ে যায় যা প্রাণঘাতী হতে পারে। চিকিত্সক একটি পূর্বনির্ধারণ করতে পারেন এবং আরও পরামর্শ দিতে পারেন পরিমাপ প্রাথমিক পরীক্ষা এবং থেরাপি শুরুর পরে।

প্রতিরোধ

যেহেতু ফাইবুলার হেমিমিলিয়া হ'ল সমস্ত বংশগত অবস্থা, ত্রুটি রোধ করার জন্য কোনও কার্যকর কার্যকর পদ্ধতি নেই। সুতরাং, ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার আরও কোর্সকে ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত করার জন্য যখন শর্তের লক্ষণ রয়েছে তখন বিশেষজ্ঞ পরীক্ষা করা আরও তাত্পর্যপূর্ণ।

অনুপ্রেরিত

যেহেতু এই রোগটি একটি জন্মগত রোগ, তাই এই ক্ষেত্রে একটি কার্যকারণ থেরাপি করাও সম্ভব নয়, তবে কেবল খাঁটি লক্ষণগত থেরাপি। এক্ষেত্রে একটি সম্পূর্ণ নিরাময়ও সম্ভব নয়। রোগী যদি সন্তান ধারণ করতে চান, জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং পরীক্ষাও করা যায় যাতে রোগটি উত্তরাধিকারীদের দ্বারা উত্তরাধিকার সূত্রে না পায়। প্রথমদিকে এই রোগটি ধরা পড়ে, সাধারণত আরও ভাল কোর্স হয়। চিকিত্সা নিজেই প্রাথমিকভাবে prostheses পরা দ্বারা বাহিত হয়। এগুলি সর্বদা ব্যবহার করা উচিত যদি তারা লক্ষণগুলি সম্পূর্ণরূপে হ্রাস করতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, তবে, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ বা এমনকি অঙ্গচ্ছেদ এই রোগটি সম্পূর্ণরূপে সীমাবদ্ধ করার জন্য প্রয়োজনীয়। এই ধরনের অপারেশনের পরে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই সর্বদা বিশ্রাম নিতে হবে এবং যে কোনও ক্ষেত্রে তার শরীরের যত্ন নিতে হবে। একই সময়ে, কঠোর ক্রিয়াকলাপ বা চাপযুক্ত ক্রিয়াকলাপগুলি নিরাময় প্রক্রিয়াটি ধীরে ধীরে না নামাতে অবশ্যই বিরত থাকতে হবে। তদুপরি, অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য মানসিক সহায়তাও কার্যকর support এটি আত্মীয় বা বন্ধুবান্ধব দ্বারাও করা যেতে পারে এবং এই রোগের সাথে অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগও দরকারী। এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু অপরিবর্তিত থাকে।

এটি আপনি নিজেই করতে পারেন

যদি কোনও নবজাতকের ফাইবুলার হেমিমিলিয়া ধরা পড়ে, তবে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সা শুরু করা উচিত। প্রসূতি হাসপাতালে দায়িত্বরত চিকিৎসকের পরামর্শে, শিশুটিকে সর্বোত্তম সম্ভাব্য থেরাপি সরবরাহের জন্য অবিলম্বে একটি বিশেষজ্ঞ ক্লিনিকের সাথে যোগাযোগ করতে হবে। নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির জন্য অর্থোপেড বিশেষজ্ঞ এবং বিশেষজ্ঞরাও তাত্ক্ষণিকভাবে জড়িত হওয়া উচিত, কারণ এটি একটি মসৃণ থেরাপি নিশ্চিত করার একমাত্র উপায়। সন্তানের অসুস্থতার ফলে যে পিতামাতাদের মনস্তাত্ত্বিক সমস্যা রয়েছে তাদের চিকিত্সকের পরামর্শের পরামর্শ দেওয়া হয়। নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে, একটি স্ব-সহায়ক গ্রুপে অংশ নেওয়াও কার্যকর হতে পারে। আক্রান্ত শিশুটির পরবর্তী জীবনে মনস্তাত্ত্বিক যত্নও প্রয়োজন হতে পারে। ফাইবুলার হেমিমিলিয়ার তীব্রতার উপর নির্ভর করে সন্তানের প্রয়োজন হতে পারে ক্রাচ বা একটি সংশ্লেষণ। একটি বিচ্ছেদ পরে, বিশ্রাম নির্দেশিত হয়। শিশুর প্রথম কয়েক সপ্তাহ হাসপাতালে কাটাতে হবে এবং বাড়ীতে বাবা-মায়ের কাছ থেকে ব্যাপক সহায়তা প্রয়োজন require কিছু ক্ষেত্রে, একটি বহিরাগত রোগী নার্সিং পরিষেবা অবশ্যই কল করতে হবে Since যেহেতু একটি আক্রান্ত শিশুটির সাথে আচরণ করা যথেষ্ট বোঝা, তাই সমস্ত উপলব্ধ সহায়তা এবং সহায়তা বিকল্পগুলি ব্যবহার করা উচিত। ত্রুটির তীব্রতা নির্বিশেষে, চিকিত্সা বন্ধ করুন পর্যবেক্ষণ রোগীর প্রয়োজনীয়।