সংক্ষিপ্ত
- পূর্বাভাস: সাধারণত ভাল, কোর্স প্রায়শই বয়ঃসন্ধির শেষে শেষ হয়; এমনকি গুরুতর এবং খুব বিরল ফর্ম ম্যাককিউন-অলব্রাইট সিন্ড্রোম চিকিত্সাযোগ্য
- কারণ এবং ঝুঁকির কারণ: ক্রোমোজোম 20-এ একটি নির্দিষ্ট জিনের (GNAS জিন) অ-বংশগত মিউটেশন, কারণটি এখনও গবেষণা করা হয়নি, সাধারণত জন্মের আগে, কখনও কখনও জন্মের পরে ঘটে
- ডায়াগনস্টিকস: এক্স-রে, কম্পিউটার টমোগ্রাফি, টিস্যু নমুনা এবং আরও পরীক্ষা যদি বেশ কয়েকটি হাড় আক্রান্ত হয়।
- চিকিত্সা: তীব্রতা এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে, লক্ষণগুলির চিকিত্সা; ক্ষতিগ্রস্ত হাড়ের স্প্লিন্টিং, ফিজিওথেরাপি, হাড়ের বৃদ্ধি অস্ত্রোপচার অপসারণ; ম্যাককিউন-অ্যালব্রাইট সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, আরও লক্ষণগুলির চিকিত্সা; কারণগুলির থেরাপি এখনও সম্ভব নয়
তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া কী?
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া জিনগত ত্রুটির কারণে হয়, তবে বংশগত নয়। পুরুষ এবং মহিলা উভয় লিঙ্গই প্রভাবিত হয়, যদিও বেশ কয়েকটি প্রভাবিত হাড়ের ফর্ম (পলিওস্টোটিক ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া বা জাফ-লিচটেনস্টাইন সিন্ড্রোম) মেয়েদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। পাঁচ থেকে 15 বছর বয়সী শিশু এবং কিশোর-কিশোরীরা প্রায়শই আক্রান্ত হয়, তবে প্রাপ্তবয়স্করা কম ঘন ঘন প্রভাবিত হয়।
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া: বিভিন্ন প্রকাশ
চিকিত্সকরা রোগের বিভিন্ন রূপকে আলাদা করে:
- মনোস্টোটিক ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া (70 শতাংশ): শুধুমাত্র একটি হাড় প্রভাবিত হয়
- পলিওস্টোটিক ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া (25 শতাংশ): বেশ কয়েকটি হাড় প্রভাবিত হয় (জাফ-লিচটেনস্টাইন সিন্ড্রোম)
- ম্যাককিউন-অলব্রাইট সিন্ড্রোম (খুবই বিরল): "ক্যাফে-অ-লাইট স্পট" (রঙ্গক ব্যাধি) এবং অকাল যৌন পরিপক্কতা সহ ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া কি নিরাময়যোগ্য?
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়ার একটি ভাল পূর্বাভাস রয়েছে। কোর্স কেস থেকে কেস পরিবর্তিত হয়. কিছু রোগীর ক্ষেত্রে, বয়ঃসন্ধির সময় ফোসি আকারে বৃদ্ধি পায়, যাতে আক্রান্ত হাড়গুলি আরও বিস্তৃত হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, যাইহোক, কোন নতুন foci বিকাশ। সাম্প্রতিক সময়ে প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার সাথে সাথে, ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া সাধারণত বন্ধ হয়ে যায় এবং হাড়কে আর পুনর্নির্মাণ করা হয় না। আক্রান্ত চারজনের মধ্যে তিনজনের বয়স ৩০ বছরের কম।
এমনকি অনেক প্রভাবিত হাড়, অকাল বয়ঃসন্ধি এবং অন্যান্য সম্ভাব্য লক্ষণগুলির সাথে ম্যাককিউন-অলব্রাইট সিন্ড্রোমের খুব বিরল কোর্সটি মূলত লক্ষণ অনুসারে চিকিত্সাযোগ্য। থেরাপি ছাড়া, আক্রান্ত ব্যক্তিদের আয়ু কম হতে পারে।
যদি ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া প্রাথমিকভাবে চিকিত্সা করা হয়, আক্রান্ত ব্যক্তিদের জীবনযাত্রার মানের উপর কোন সীমাবদ্ধতা থাকে না।
কারণ এবং ঝুঁকি কারণ
পরিশেষে, মিউটেশন হাড়ের স্পঞ্জি ভিতরের স্তরের দিকে নিয়ে যায় - যা ক্যানসেলস হাড় নামে পরিচিত - সঠিকভাবে গঠিত হয় না। এর জায়গায় একটি নরম, অ-খনিজযুক্ত, সংযোগকারী টিস্যু-সদৃশ হাড়ের পদার্থ (অস্টিওড) রয়েছে। কোষগুলি সঠিকভাবে আলাদা করার আগে বিভক্ত হয়ে যায়, যা প্রায়শই হাড়কে সরাসরি প্রসারিত করে।
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া কীভাবে নিজেকে প্রকাশ করে?
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া খুব ভিন্নভাবে অগ্রসর হয়। অতএব, লক্ষণগুলি তীব্রতার উপর নির্ভর করে এবং কোন হাড়গুলি প্রভাবিত হয় তার উপর নির্ভর করে। যদিও কিছু আক্রান্ত ব্যক্তি সম্পূর্ণরূপে উপসর্গবিহীন, অন্যরা বিভিন্ন উপসর্গের সাথে উপস্থিত থাকে:
- সামান্য টেনে হাড়ের ব্যথা
- স্ট্রেন ব্যথা (যেমন যখন ফিমার প্রভাবিত হয়)
- হাঁটতে অসুবিধা হয়, যাতে কিছু ভুক্তভোগী খোঁপা দিয়ে হাঁটতে থাকে
- বাহ্যিকভাবে দৃশ্যমান "বাম্প", বক্রতা, এবং হাড়ের অন্যান্য পরিবর্তন (যেমন একটি দৃশ্যমানভাবে বিকৃত মুখের খুলি)
- আক্রান্ত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের দ্রুত শারীরিক বিকাশ (দ্রুত বৃদ্ধি এবং প্রাথমিক বয়ঃসন্ধি)
- পিগমেন্টেশন ডিসঅর্ডার, তথাকথিত ক্যাফে-অউ-লাইট স্পট
হরমোনের ভারসাম্যের পরিবর্তনের কারণে বয়ঃসন্ধির অকাল সূচনা হয়। কখনও কখনও ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া অন্যান্য হরমোনজনিত ব্যাধিগুলির সাথে একসাথে ঘটে, যেমন ডায়াবেটিস, কুশিং ডিজিজ বা হাইপারথাইরয়েডিজম।
প্রভাবিত অঞ্চলের উপর নির্ভর করে, আঁশযুক্ত বৃদ্ধি স্নায়ু বা রক্তনালীতে বা হাড়ের উপর চাপ দেয়, যার ফলে ব্যথা বা রক্ত সঞ্চালনের সমস্যার মতো লক্ষণ দেখা দেয়।
ঘন ঘন প্রভাবিত হাড়
নীতিগতভাবে, সমস্ত হাড়ের মধ্যে ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়াস সম্ভব, তবে তারা নিম্নলিখিত অঞ্চলে বিশেষভাবে সাধারণ:
- মাথার খুলির হাড়
- মুখ, প্রায়ই চোয়াল
- পাঁজর
- উপরের হাতল
- নিতম্ব
- জাং
- ঠেং
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া: পরীক্ষা এবং নির্ণয়
চিকিৎসক আক্রান্ত ব্যক্তির কাছ থেকে রক্ত নিতে পারেন। ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রে, রক্তের সিরাম ক্যালসিয়াম এবং ফসফেটের স্বাভাবিক মাত্রা দেখায়, কিন্তু এনজাইম ক্ষারীয় ফসফেটেসের মাত্রা প্রায়শই উন্নীত হয়। এই রক্তের মানটি এনজাইমগুলির একটি গ্রুপের অন্তর্গত যা অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে প্রায়ই হাড়ের বিপাকের পরিবর্তনগুলি নির্দেশ করে।
হাড়ের বাইরের স্তর (কর্টিক্যাল হাড়) সাধারণত সুস্থ হাড়ের তুলনায় পাতলা হয়। একটি কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (CT) স্ক্যান ডাক্তারকে আরও ঘনিষ্ঠভাবে পরিবর্তনগুলি দেখতে সাহায্য করে। এই প্রক্রিয়ায়, যে ব্যক্তিকে পরীক্ষা করা হচ্ছে একটি বিশেষ যন্ত্রের মধ্যে রয়েছে যা ক্রস-বিভাগীয় চিত্রের আকারে স্তর দ্বারা শরীরের স্তরের খুব সুনির্দিষ্ট এক্স-রে চিত্র তৈরি করে।
বিশেষ করে যখন শুধুমাত্র একটি হাড় পরিবর্তন করা হয় (মনোস্টোটিক ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া), ইমেজিং কৌশল দ্বারা সঠিক নির্ণয় কখনও কখনও কঠিন, কারণ কিছু অন্যান্য রোগ একইভাবে উপস্থিত হয় (যেমন হাড়ের সিস্ট, সৌম্য ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা, হেমাঙ্গিওমা, কনড্রোসারকোমা)। এই ক্ষেত্রে, চিকিত্সক পরিবর্তিত এলাকা (বায়োপসি) থেকে একটি টিস্যুর নমুনা নেন, যা পরে মাইক্রোস্কোপের নীচে পরীক্ষা করা হয়।
চিকিৎসা
ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়ার জন্য একটি কার্যকারণ চিকিত্সা সম্ভব নয়। যদি ফিমার বা টিবিয়া আক্রান্ত হয়, তবে ক্ষেত্রের উপর নির্ভর করে, হাড়কে উপশম করার পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ একটি স্প্লিন্ট দিয়ে। এটি অস্থির এলাকায় সম্ভাব্য হাড় ভাঙা প্রতিরোধ করে।
যদি ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া গুরুতর ব্যথা সৃষ্টি করে, তবে এটি সাধারণত ব্যথানাশক (ব্যথানাশক) দিয়ে থাকে। একটি অপেক্ষাকৃত নতুন থেরাপিউটিক পদ্ধতি হল তথাকথিত বিসফোসফোনেটস - ওষুধ যা অস্টিওপরোসিস এবং অন্যান্য হাড়ের রোগের চিকিৎসার জন্যও ব্যবহৃত হয়। তারা হাড়ের ব্যথা এবং ফ্র্যাকচার প্রবণতার উপর ইতিবাচক প্রভাব ফেলে বলে মনে হয় যা ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়ার সাথে থাকে এবং রোগের অগ্রগতি মন্থর করে।
এটি করার মাধ্যমে, সার্জন এখন আধুনিক 3D ইমেজিং এবং মডেলিং কৌশল ব্যবহার করে অপারেশনের পরিকল্পনা করেন, যাতে প্রক্রিয়া চলাকালীন স্নায়ু এবং রক্তনালীগুলির মতো সংবেদনশীল কাঠামোগুলিকে রক্ষা করা যায়।
