বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা: ডায়াগনোসিস এবং থেরাপি

ক্লিনিকাল সন্দেহ মাপার মাধ্যমে নিশ্চিত করা হয় সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার ক্রিয়াকলাপ বা সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার এন্টিজেন ইন রক্ত রক্তরস।

এইচএই আক্রমণে আক্রান্ত রোগীদের জন্য বর্তমানে কোনও নিরাময় নেই। এবং না থেরাপি আক্রমণগুলি সম্পূর্ণরূপে রোধ করার জন্য আজ অবধি বিদ্যমান। তবুও, উপসর্গগুলি মুক্তি দেওয়া যেতে পারে এবং এডিমার অগ্রগতি রোধ করা যেতে পারে। তিন ধরণের থেরাপি রয়েছে: দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস, স্বল্প-মেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস এবং তীব্র আক্রমণের চিকিত্সা।

দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস কার দরকার?

বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার সমস্ত রোগীর দ্বারা দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিসের প্রয়োজন হয় না, তবে কেবল তাদের মধ্যে যারা নিম্নলিখিত বা একাধিক সংখ্যক রয়েছেন:

  • মিউকোসাল ফোলা শ্বাস প্রশ্বাসের ট্র্যাক্ট জড়িত
  • আক্রমণগুলি মাসে একবারের বেশি ঘটে
  • আক্রমণ বা রোগটি এত মারাত্মক যে রোগী প্রতিদিনের জীবনে অংশ নিতে পারে না

বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডেমায় প্রথম পছন্দের চিকিত্সার বিকল্প।

সার্জারির প্রশাসন of সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার ঘনত্ব দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস এবং তীব্র উভয় ক্ষেত্রেই অত্যন্ত কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে থেরাপি - বিশেষত রোগীদের ক্ষেত্রে পূর্বে ব্যবহৃত বিরূপ প্রতিক্রিয়া রয়েছে বা cell। অন্তঃসত্ত্বা প্রশাসন রোগীর সরাসরি অ্যানজাইম অভাব সরবরাহ করে। অবাঞ্ছিত গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি আজ অবধি জানা যায়নি।

অন্যান্য চিকিত্সার বিকল্পগুলি: অ্যান্ড্রোজেন

সি 1-এস্টেরেজ ইনহিবিটর কনসেন্ট্রেট হওয়ার আগে প্রথম লাইনের এজেন্ট ছিল, বা cell ব্যবহার করা হয়েছে. তবে সৌম্যর একাধিক ঘটনা যকৃত অ্যান্ড্রোজেনের নীচে টিউমার ডানাজল 2005 সালে জার্মানির বাজার থেকে পদার্থের প্রত্যাহারকে নেতৃত্ব দেয়।

বা cell পুরুষ যৌন হয় হরমোন এবং দুটি প্রধান বৈশিষ্ট্য রয়েছে: এগুলি মানবদেহে প্রোটিন উত্পাদন বৃদ্ধি করে এবং পুরুষ যৌন বৈশিষ্ট্যের প্রকাশকে প্রভাবিত করে (উদাহরণস্বরূপ, বৃদ্ধি পেয়েছে) চুল বৃদ্ধি, গভীর কণ্ঠ)।

অ্যানড্রোজেন এবং জীবের উপর তাদের প্রভাব

এ্যান্ডএজেনগুলি HAE এর চিকিত্সায় 50 থেকে 200 মিলিগ্রাম / দিন পর্যন্ত ডোজগুলিতে সাফল্যের সাথে ব্যবহার করা হয়েছে, তবে তারা মহিলাদের মধ্যে ভাইরালাইজেশন ("পুংলিঙ্গ") তৈরি করতে পারে। তদতিরিক্ত, তারা মাসিক চক্র, ওজন বৃদ্ধি এবং মেজাজের পরিবর্তনগুলিতে অনিয়ম সৃষ্টি করতে পারে এবং বিরূপ প্রভাব ফেলতে পারে যকৃত ফাংশন.

অ্যান্ড্রোজেন যেমন ডানাজল আন্তর্জাতিক ফার্মেসীগুলির মাধ্যমে প্রাপ্ত করা যেতে পারে, এইচএইই চিকিত্সা কেন্দ্রে তত্ত্বাবধানে এই জাতীয় চিকিত্সা শুরু করার পরামর্শ দেওয়া হয়। অ্যান্ড্রোজেনের ব্যবহার বাচ্চাদের পাশাপাশি একই সময়ে contraindication হয় গর্ভাবস্থা এবং সন্তান জন্মদানের সম্ভাবনা মহিলাদের মধ্যে।

স্বল্পমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস এবং এইচএইর তীব্র আক্রমণগুলির থেরাপি।

স্বল্প-মেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস বিশেষত গুরুত্বপূর্ণ যখন রোগীরা বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা অস্ত্রোপচার বা ডেন্টাল চিকিত্সার প্রয়োজন। এই ক্ষেত্রে, অনুপস্থিত এনজাইম সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার একটি হিসাবে পরিচালিত হতে পারে শিরা ইনজেকশন বা আধান। প্রয়োজনীয় ডোজ সি 500-এস্টেরেজ ইনহিবিটর কনসেন্ট্রেটের সাধারণত 1000 থেকে 1 ইউনিট হয়।

তীব্র ক্ষেত্রে, নিখোঁজ পদার্থ সি 1-এস্টেরেজ ইনহিবিটর ঘনত্বটি তাত্ক্ষণিকভাবে শিরায় প্রবেশের ব্যবস্থা করা হয়। এটি মিউকোসাল এডেমার আক্রমণ এবং রিগ্রেশনটির দ্রুত বিরতি ঘটায়। একটি তীব্র HAE আক্রমণ মান সাড়া দেয় না থেরাপি উন্নত histamine-মেডিয়েটেড অ্যাঞ্জিওয়েডা