ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর এমন একটি প্রোটিন যা এতে সমালোচনামূলক ভূমিকা পালন করে রক্ত জমাট বাঁধা জমাট বাঁধার কারণের অভাব অনিচ্ছুক রক্তপাতের ফলে।
ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর কী?
ভন উইল্যাব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের নাম ফিনিশ ইন্টার্নিস্ট এরিক অ্যাডল্ফ ফন উইলব্র্যান্ডের নামানুসারে করা হয়েছিল। তিনি তাঁর সুইডিশ কাগজ হেরেডিট সিউডোহেমোফিলিতে বংশগতের ক্লিনিকাল চিত্রটিতে বর্ণনা করেছেন রক্ত জমাট বাঁধা এটি পরে তার নামকরণ করা হয় ভন উইলব্র্যান্ড সিনড্রোম। এটি 1950 এর দশকের পরেও এটি আবিষ্কার করা যায়নি যে প্রোটিনের ঘাটতি হ্রাস পায় রক্তক্ষরণ সময় ভন উইলব্র্যান্ড সিনড্রোমের কারণ ছিল। পরবর্তীকালে, এই প্রোটিনটির নাম দেওয়া হয়েছিল ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর। ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের সরাসরি প্রভাব রয়েছে হেমোস্টেসিস। যদিও এর প্রত্যক্ষ প্রভাব কেবল সেলুলার মধ্যে সীমাবদ্ধ হেমোস্টেসিস, প্লাজমেটিক জমাট প্রভাবিত হয়। যখন ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের ঘাটতি রয়েছে, হেমোস্টেসিস প্রতিবন্ধী ভন উইলব্র্যান্ড রোগ, প্রায়শই হিসাবে উল্লেখ করা হয় উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম, সবচেয়ে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হিমোফিলিয়া বিশ্বব্যাপী আনুমানিক ১০০,০০০ এর মধ্যে ৮০০ জন ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছেন। তবে, মাত্র দুই শতাংশের মধ্যে উল্লেখযোগ্য লক্ষণ রয়েছে।
ফাংশন, প্রভাব এবং ভূমিকা
ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর হ'ল ক্যারিয়ার প্রোটিন রক্ত জমাট ফ্যাক্টর অষ্টম। ক্লোটিং ফ্যাক্টর অষ্টম হ'ল অ্যান্টিহিমোফিলিক গ্লোবুলিন এ। একত্রে ফ্যাক্ট অষ্টম সহ ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর রক্তে প্রদক্ষিণ করে। একটি জটিল গঠনের মাধ্যমে, জমাট ফ্যাক্টর প্রোটোলাইসিস, অর্থাৎ এর অবক্ষয় থেকে রক্ষা পায় প্রোটিন। দেহে, ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর ভন উইলব্র্যান্ড রিসেপ্টারের সাথে বাঁধতে পারে। গ্লাইকোপ্রোটিন ইব / আইবি সমন্বিত এই রিসেপটরটি রক্তের পৃষ্ঠে অবস্থিত প্লেটলেট (থ্রোমোসাইট)। ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর এছাড়াও সংযুক্ত করতে পারেন প্রোটিন তথাকথিত subendothelial ম্যাট্রিক্স এর। সাবেন্ডোথেলিয়াল ম্যাট্রিক্স এর ভিতরের আস্তরণের উপরের উপরের স্তরটির ঠিক অর্ধেকের নীচে অবস্থিত রক্তনালী। আঘাতের ক্ষেত্রে, ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরটি এভাবে মেনে চলতে পারে প্রোটিন বা প্লেটলেট। সুতরাং, এটি আঠালো প্রোটিন হিসাবে কাজ করে এবং এর মধ্যে একটি লিঙ্ক তৈরি করে প্লেটলেট এবং আঘাত। সুতরাং, ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর প্রাথমিক হেমোস্টেসিসকে সক্রিয় করে। প্লেটলেটগুলি আহত পাত্রের প্রাচীরের তন্তুগুলির সাথে সংযুক্ত থাকে এবং ক্ষতের উপরে একটি পাতলা জাল গঠন করে। পরবর্তীকালে, প্লেটলেটগুলি বিভিন্ন পদার্থ প্রকাশ করে যা কেমোট্যাক্সিসের মাধ্যমে আরও প্ল্যাটলেটগুলি আকর্ষণ করে। একই সময়ে, এই পদার্থগুলি আক্রান্ত হওয়ার কারণ ঘটায় রক্তনালী সংকীর্ণ এবং কম রক্ত পালানোর অনুমতি দেয়। সক্রিয় প্লেটলেটগুলি একত্রিত হয় এবং একটি প্লাগ তৈরি করে যা অস্থায়ীভাবে ক্ষতটি বন্ধ করে দেয়। প্রাথমিক হেমোস্টেসিসের এই প্রক্রিয়াটিকে সেলুলার বা প্রাথমিক হেমোস্টেসিস বলা হয় called
গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান
ভন উইল্যাব্র্যান্ড ফ্যাক্টরটি মেগ্যাকারিওসাইট এবং রক্তের অভ্যন্তরের প্রাচীরের এন্ডোথেলিয়াল কোষ দ্বারা উত্পাদিত হয় জাহাজ। মেগাকারিওসাইটগুলি মূলত পাওয়া যায় এমন দৈত্য কোষ অস্থি মজ্জা। এগুলি প্লেটলেটগুলির পূর্ববর্তী কোষ cells প্লেটলেটগুলি হ'ল মেগ্যাকারিওসাইটগুলির স্টাব। তারা তাদের in- এ ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর ধারণ করেদানা। ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর সিস্টেমটি রক্তের মধ্যে বিভিন্ন মান সহ অষ্টম এর মানের সাথে মাপা হয়। সুতরাং, ভিডাব্লুএফ: এগ্রী শব্দটি সিস্টেমের বৃহত-অণু এবং বহুবিধ অংশকে বোঝায়। এই ভগ্নাংশটি প্রকৃত ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর হিসাবে বোঝা যায়। এছাড়াও, উদাহরণস্বরূপ, ভিডাব্লুএফ ক্রিয়াকলাপ নির্ধারণ করা যায়। ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর সিস্টেমের অংশগুলি প্রতিবন্ধী হওয়া রোগগুলির নির্ণয়ে পৃথক উপাদানগুলির পার্থক্যগুলি ভূমিকা রাখে। রেফারেন্স মান আদর্শের 70-150%। মান রক্তের গ্রুপের উপর নির্ভর করে। প্লাজমা একাগ্রতা প্রতি লিটারে 5 থেকে 10 মাইক্রোগ্রামের মধ্যে হওয়া উচিত।
রোগ এবং ব্যাধি
ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের উন্নত স্তরের সন্ধান পাওয়া যাবে প্রদাহ। ফ্যাক্টরটি একটি তথাকথিত তীব্র-পর্যায় প্রোটিন। এই প্রোটিনগুলি স্থানীয়করণ করে প্রদাহ, এটিকে ছড়িয়ে পড়া থেকে বিরত করুন এবং প্রতিকারের জন্য দেহের প্রতিরক্ষা ব্যবস্থাটিকে সহায়তা করুন। রক্তে ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরটি বাতজনিত রোগেও উন্নত হতে পারে, অটোইম্মিউন রোগ এবং ক্যান্সার। তদ্ব্যতীত, "গর্ভনিরোধক বড়ি" গ্রহণ করা মানটিকে চালিত করতে পারে। হ্রাস হওয়া মানগুলি ভনের উপস্থিতির ইঙ্গিত দেয় উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোমএই সাধারণ ব্যাধি রক্ত তঞ্চন রক্তক্ষরণের একটি বর্ধিত প্রবণতার সাথে সম্পর্কিত। সুতরাং, ভন উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম হেমোরজিক ডায়াটিসের অন্তর্গত। সর্বাধিক ক্ষেত্রে, রোগের কারণ ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর সিস্টেমের বংশগত ব্যাধি disorder এই রোগটি বিভিন্ন ধরণের মধ্যে ভাগ করা যায়। টাইপ 1 এ, একটি পরিমাণগত ফ্যাক্টরের ঘাটতি রয়েছে। আক্রান্তদের ৮০ শতাংশ এই গোষ্ঠীর অন্তর্ভুক্ত। এগুলি সাধারণত হালকা লক্ষণ দেখায়। তবে বিশেষত শল্য চিকিত্সার পরে দীর্ঘস্থায়ী রক্তক্ষরণ হতে পারে। মহিলাদের মধ্যে, কুসুম প্রভাবিত আঘাতের ঘটনায় বৃদ্ধি পায় এবং বড় হিমটোমাস গঠন হয়। টাইপ 2-তে, যদিও পর্যাপ্ত ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর উপস্থিত রয়েছে, এটি সম্পূর্ণ কার্যকরী নয়। এটি একটি গুণগত ত্রুটি। টাইপ 3 হ'ল বিরল ফর্ম। তবে, টাইপ 3 রোগীরাও সবচেয়ে গুরুতর কোর্সটি দেখান। ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর 3 টাইপে সম্পূর্ণ অনুপস্থিত বা 5 শতাংশেরও কম হয়ে গেছে। বেড়েছে রক্তপাতের প্রবণতা ঘন ঘন ফলাফল নাক দিয়ে (এপিস্ট্যাক্সিস), ব্যাপক "ক্ষত", এমনকি ছোটখাটো অস্ত্রোপচারের পরেও দীর্ঘ রক্তক্ষরণ, struতুস্রাবের রক্তপাত বৃদ্ধি এবং যৌথ রক্তক্ষরণ (হেমারথ্রোসিস) ভন উইলব্র্যান্ড-জর্জেনস সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে স্থায়ী থেরাপি এটা দরকারি না. তবে রোগীদের এড়ানো উচিত ওষুধ ধারণকারী এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড। এগুলি আরও প্লেটলেট ফাংশন বাধা দেয়। ভাসোকনস্ট্রিকটিভ অনুনাসিক স্প্রে ঘন ঘন জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে নাক দিয়ে। বেড়েছে কুসুম সঙ্গে চিকিত্সা করা যেতে পারে হরমোনাল গর্ভনিরোধক উচ্চতর প্রোজেস্টিন সামগ্রী সহ। টাইপ 3 এ, এগুলি পরিমাপ পর্যাপ্ত নয়। এখানে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ট্রমারটি ফ্যাক্টর দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। দুই থেকে পাঁচ দিনের ব্যবধানে প্রোফিল্যাকটিক প্রতিস্থাপনও সম্ভব।
