সংক্ষিপ্ত
- উপসর্গ: বমি বমি ভাব, বিভ্রান্তি, অস্থিরতা, বিরক্তি, তন্দ্রা; কোমা পর্যন্ত খিঁচুনি
- কারণ: অস্পষ্ট, ভাইরাল সংক্রমণ সম্ভবত একটি ভূমিকা পালন করে
- ঝুঁকির কারণ: অ্যাসিটিসালিসিলিক অ্যাসিডের মতো ওষুধগুলি সম্ভবত বিকাশের পক্ষে
- রোগ নির্ণয়: চিকিৎসা ইতিহাস, সাধারণ লক্ষণ, শারীরিক পরীক্ষা, পরিবর্তিত পরীক্ষাগার মান
- চিকিত্সা: উপসর্গের উপশম, শিশুর বেঁচে থাকা নিশ্চিত করা, বিশেষ করে সেরিব্রাল শোথের চিকিত্সা, লিভারের কার্যকারিতা সমর্থন
- কোর্স এবং পূর্বাভাস: ঘন ঘন গুরুতর কোর্স, প্রায়ই স্নায়বিক ক্ষতি অবশেষ; আক্রান্তদের প্রায় 50 শতাংশ মারা যায়
- প্রতিরোধ: 15 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে বা শুধুমাত্র বিশেষ সতর্কতার সাথে এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড ব্যবহার করবেন না
রেইয়ের সিন্ড্রোম কি?
রেয়ের সিন্ড্রোম হল মস্তিষ্ক এবং যকৃতের একটি বিরল, গুরুতর এবং সম্ভাব্য প্রাণঘাতী রোগ ("হেপাটিক এনসেফালোপ্যাথি")। এটি সাধারণত পাঁচ বছর বয়সী শিশুদের এবং 15 বছর বয়স পর্যন্ত কিশোর-কিশোরীদের প্রভাবিত করে। এটি বিশেষ করে ঘন ঘন ভাইরাল সংক্রমণ এবং অ্যাসিটিলস্যালিসিলিক অ্যাসিড (ASA) গ্রহণের পরে ঘটে। সঠিক সংযোগ এখনও অস্পষ্ট.
রেয়ের সিনড্রোম 1970 এর দশকে অস্ট্রেলিয়ায় আবিষ্কৃত হয়েছিল। কিছুক্ষণ পরে, আমেরিকার ডাক্তাররা লিভার এবং মস্তিষ্কের গুরুতর রোগের অনেকগুলি কেস রেই'স সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত করেছিলেন। যাইহোক, ভাইরাল রোগ এবং ব্যথানাশক এবং অ্যান্টিপাইরেটিক অ্যাসিটিলস্যালিসিলিক অ্যাসিডের আবির্ভাব সম্পর্কে প্রথম সন্দেহের আগে আরও কয়েক বছর লেগেছিল।
ফলাফলটি মিডিয়াতে ব্যাপক প্রচার হয়েছিল যে শিশুদেরকে অ্যাসিটিলস্যালিসিলিক অ্যাসিড দেওয়া উচিত নয়। যদিও রেইয়ের সিন্ড্রোম আসলে তখন থেকে অনেক কম ঘন ঘন ঘটেছে, ভাইরাস, এএসএ এবং রেইয়ের সিন্ড্রোমের মধ্যে সংযোগটি কখনই স্পষ্টভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়নি।
লক্ষণগুলি
রেয়ের সিন্ড্রোম প্রায়ই বাচ্চাদের মধ্যে ঘটে যখন বাবা-মা আসলে মনে করেন ভাইরাল সংক্রমণ কাটিয়ে উঠেছে। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, রেই'স সিন্ড্রোমের লক্ষণ দেখা দেওয়ার আগে পুনরুদ্ধারের তিন সপ্তাহ পর্যন্ত সময় লাগে। প্রাথমিকভাবে, বমি বমি ভাব ছাড়াই বমি হয়। আক্রান্ত শিশুরা অলস এবং নিদ্রাহীন এবং নিদ্রাহীন।
রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে, শিশুরা প্রায়শই বক্তৃতা এবং অন্যান্য পরিবেশগত উদ্দীপনার (অজ্ঞান) প্রতি খুব কমই প্রতিক্রিয়া দেখায়। তারা দিশেহারা এবং খিটখিটে, অস্থির এবং বিভ্রান্ত হতে পারে। পালস এবং শ্বাসযন্ত্রের হার প্রায়ই বৃদ্ধি পায়। রেই'স সিনড্রোমে আক্রান্ত কিছু শিশু খিঁচুনি বা কোমায় পড়ে, এবং কিছু শ্বাস বন্ধ করে।
রেয়ের সিন্ড্রোম লিভারের ক্ষতি এবং ফ্যাটি অবক্ষয়ের দিকে পরিচালিত করে। এর কার্যকারিতা মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ, যা বিভিন্ন উপসর্গ সহ বিভিন্ন বিপাকীয় ব্যাধির দিকে পরিচালিত করে। নিউরোটক্সিন অ্যামোনিয়া ছাড়াও, বর্ধিত বিলিরুবিন রক্তে প্রবেশ করে, যা একটি হলুদ ত্বকের রঙ হতে পারে।
সাধারণভাবে, শিশুটি গুরুতর অসুস্থ বলে মনে হয় এবং জরুরী নিবিড় চিকিৎসা যত্ন প্রয়োজন।
কারণ এবং ঝুঁকি কারণ
রেয়ের সিন্ড্রোমের সঠিক কারণ জানা যায়নি। যাইহোক, বিশেষজ্ঞরা জানেন যে রাইয়ের সিন্ড্রোম মাইটোকন্ড্রিয়ার ক্ষতির কারণে হয়। মাইটোকন্ড্রিয়াকে প্রায়শই কোষের শক্তি কেন্দ্র হিসাবে উল্লেখ করা হয় কারণ তারা শক্তি উৎপাদনের জন্য প্রয়োজনীয়। রেয়ের সিন্ড্রোমে মাইটোকন্ড্রিয়ার ত্রুটি বিশেষত লিভার এবং মস্তিষ্কের কোষে, তবে পেশীতেও স্পষ্ট।
লিভারে মাইটোকন্ড্রিয়ার ত্রুটির কারণে রক্তের প্রবাহে আরও বর্জ্য পদার্থ প্রবেশ করে, যা লিভার সাধারণত ভেঙে যায়, বিশেষত অ্যামোনিয়া সহ। বিশেষজ্ঞরা সন্দেহ করেন যে বর্ধিত অ্যামোনিয়া স্তর সেরিব্রাল এডিমার বিকাশের সাথে যুক্ত।
ভাইরাল সংক্রমণ, স্যালিসিলেট এবং বয়স ছাড়াও এই রোগের জন্য জেনেটিক ঝুঁকি থাকতে পারে। কিছু লোক দৃশ্যত অন্যদের তুলনায় রেইয়ের সিন্ড্রোমের জন্য বেশি সংবেদনশীল। তবে সঠিক জেনেটিক কারণ এখনও স্পষ্ট নয়।
পরীক্ষা এবং রোগ নির্ণয়
ডাক্তার প্রথমে একটি মেডিকেল ইতিহাস নেয়। এটি করার জন্য, তিনি সন্তানের পিতামাতাকে জিজ্ঞাসা করেন, উদাহরণস্বরূপ, শিশুটির সম্প্রতি ভাইরাল সংক্রমণ হয়েছে এবং/অথবা স্যালিসিলেট গ্রহণ করেছে কিনা। বমি, সম্ভাব্য খিঁচুনি এবং ক্রমবর্ধমান বিভ্রান্তি এবং অস্থিরতার মতো লক্ষণগুলি বর্ণনা করাও গুরুত্বপূর্ণ। এগুলি মস্তিষ্কের জড়িত হওয়ার সম্ভাব্য লক্ষণ।
রোগের মাত্রার উপর নির্ভর করে, রেই'স সিন্ড্রোমে লিভার বড় হতে পারে, যা ডাক্তার পেটে ধড়ফড় করে নির্ণয় করতে পারেন। একটি রক্ত পরীক্ষাও লিভার জড়িত থাকার প্রমাণ দেয়।
রক্ত পরীক্ষা
লিভার ক্ষতিগ্রস্ত হলে, লিভারের এনজাইম (ট্রান্সমিনেসিস) এবং অ্যামোনিয়ার মতো বর্জ্য পদার্থের মাত্রা বেড়ে যায়, যা লিভার আসলে রক্ত থেকে ফিল্টার করে এবং ভেঙ্গে রক্তে প্রবেশ করে। রেয়ের সিন্ড্রোমে, এটি লিভারের এনজাইম এবং অ্যামোনিয়ার মাত্রা বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে।
যেহেতু লিভার রক্তের গ্লুকোজের মাত্রার জন্যও দায়ী, তাই একটি সাধারণ রক্তের গ্লুকোজ পরীক্ষা লিভারের কার্যকারিতা সম্পর্কে দ্রুত তথ্য প্রদান করে - রেয়ের সিন্ড্রোমে, হাইপোগ্লাইসেমিয়া থাকতে পারে।
টিস্যু নমুনা
রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য, রেয়ের সিনড্রোম সন্দেহ হলে ডাক্তার যকৃতের টিস্যুর নমুনা (বায়োপসি) নিতে পারেন এবং কোষের ক্ষতির জন্য এটি পরীক্ষা করতে পারেন। মাইটোকন্ড্রিয়াল ক্ষতি এখানে বিশেষভাবে লক্ষণীয়। উপরন্তু, Reye'স সিন্ড্রোম কোষে চর্বি বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি একটি চিহ্ন যে লিভার আর সঠিকভাবে চর্বি প্রক্রিয়া করতে সক্ষম হয় না।
অন্যান্য পরীক্ষা
একটি আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষাও লিভারের অবস্থা সম্পর্কে তথ্য প্রদান করে। যদি চিকিত্সক ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বৃদ্ধির সন্দেহ করেন তবে তিনি কম্পিউটার টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যানের মাধ্যমে এটি পরীক্ষা করবেন।
রেয়ের সিন্ড্রোমকে অন্যান্য ক্লিনিকাল ছবি থেকে আলাদা করা সহজ নয় যা অনুরূপ লক্ষণগুলির সাথে রয়েছে। এর মধ্যে এমন রোগ রয়েছে যা বিরল রেয়ের সিন্ড্রোমের চেয়ে অনেক বেশি সাধারণ। এই কারণে, ডাক্তার প্রায়শই আরও ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা করে থাকেন, উদাহরণস্বরূপ মেনিনজাইটিস, রক্তে বিষক্রিয়া বা গুরুতর অন্ত্রের রোগ বাতিল করার জন্য।
চিকিৎসা
রেয়ের সিন্ড্রোম কার্যকারণে চিকিত্সা করা যায় না। চিকিত্সার লক্ষ্য তাই লক্ষণগুলি উপশম করা এবং আক্রান্ত শিশুর বেঁচে থাকা নিশ্চিত করা। এর জন্য নিবিড় চিকিৎসা প্রয়োজন।
শরীরের সমস্ত অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের কাজ আন্তঃসম্পর্কিত। বিশেষ করে কিডনি এবং লিভার একটি সু-সমন্বিত দল গঠন করে। হঠাৎ লিভারের ক্ষতি হলে, তাই কিডনি ব্যর্থ হওয়ার ঝুঁকি থাকে (হেপাটোরেনাল সিনড্রোম)। চিকিৎসা দল কিডনির মাধ্যমে প্রস্রাব নির্গমন বজায় রাখার জন্য ওষুধ ব্যবহার করে।
হার্ট এবং ফুসফুসের কার্যকারিতাও নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা হয়, কারণ মস্তিষ্কের ক্ষতির জন্য কখনও কখনও কৃত্রিম শ্বাস-প্রশ্বাসের মতো ব্যবস্থার প্রয়োজন হয়।
রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস
রেয়ের সিন্ড্রোম খুব বিরল, তবে সাধারণত দ্রুত এবং গুরুতর কোর্স নেয়। আক্রান্ত শিশুর প্রায় 50 শতাংশ মারা যায়। অনেক বেঁচে যাওয়া স্থায়ী ক্ষতির সম্মুখীন হয়। রেইয়ের সিন্ড্রোম থেকে বেঁচে থাকার পরে, মস্তিষ্কের ক্ষতি প্রায়শই থেকে যায়, যা প্যারালাইসিস বা বক্তৃতা ব্যাধিতে নিজেকে প্রকাশ করে, উদাহরণস্বরূপ।
প্রতিরোধ
যেহেতু কারণগুলি চূড়ান্তভাবে স্পষ্ট করা হয়নি, তাই রেয়ের সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যায় না। যাইহোক, যদি সম্ভব হয় 15 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড এড়ানো বা বিশেষ সতর্কতার সাথে এটি ব্যবহার করা গুরুত্বপূর্ণ।
