রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

Retinitis pigmentosa রেটিনার জিনগতভাবে নির্ধারিত অবক্ষয়, যার ফলে চোখের আলোকরক্ষকরা কিছুটা ধীরে ধীরে মারা যায় এবং এইভাবে রোগের শেষ প্রান্তে সাধারণত সম্পূর্ণ হয় অন্ধত্ব ঘটে। প্রায়শই, এই ঘটনাটি বেশ কয়েকটিগুলির মধ্যে একটি মাত্র লক্ষণ এবং এর সাথে সম্পর্কিত উপসর্গগুলির সাথে একসাথে একটি সম্পূর্ণ লক্ষণ জটিল গঠন করে, যেমন উশার বা অ্যালপোর্ট সিনড্রোম।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোস কি?

Retinitis pigmentosa রেটিনার একটি জেনেটিক ডিজিজ যা রেটিনাল অবক্ষয়ের কারণ হয়ে থাকে এবং এটি পেটারম্যান সিনড্রোম বা রেটিনোপাথিয়া পিগমেন্টোসা নামেও পরিচিত। ডাচম্যান ফ্রান্স ডন্ডার্স 1855 সালের প্রথম দিকে এই রোগটির নথিভুক্ত করেছিলেন এবং এই শব্দটি তৈরি করেছিলেন রেটিনিটিস পিগমেন্টোস সেই মুহূর্তে. তবে রেটিনাইটিস শব্দটি আসলে বোঝায় প্রদাহ এবং এ জাতীয় রোগটি প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সাথে সম্পর্কিত নয়, চক্ষুবিজ্ঞান পরবর্তীতে রেটিনোপ্যাথিয়া পিগমেন্টোসা নামটির নামকরণ করে। তবুও, ডন্ডারের আসল নামকরণটি আজও ব্যবহৃত use বিশ্বব্যাপী প্রায় তিন মিলিয়ন মানুষ রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্ত, কৈশোর এবং মধ্যবয়স এই রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে রয়েছে। জিনগতভাবে নির্ধারিত রেটিনাল অবক্ষয়ের ক্ষেত্রে, কয়েক দশক ধরে সাধারণ দৃষ্টি কিছুটা ধীরে ধীরে খারাপ হয়ে যায়। সমস্ত রোগীর প্রায় অর্ধেকই ক ছানি পরবর্তী পর্যায়ে, যা লেন্সের একটি সাধারণ মেঘের সাথে থাকে। এই রোগটি প্রাণীতেও ঘটে এবং পশুচিকিত্সার ওষুধ দ্বারা প্রগতিশীল রেটিনা অ্যাট্রোফি নামে পরিচিত।

কারণসমূহ

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা একটি জিনগত ত্রুটি। 40 টিরও বেশি বিভিন্ন জিন এই রোগের কারণ হতে পারে। এদিকে, চিকিত্সা জিনগত ত্রুটিটি পাস করার জন্য একটি মনোজেনেটিক উত্তরাধিকার অনুমান করে, যার অর্থ যে বেশ কয়েকটি জিনকে ত্রুটিযুক্ত হতে হবে না, তবে এখনও পর্যন্ত চিহ্নিত ব্যক্তিদের মধ্যে একটির ত্রুটি ইতিমধ্যে এই রোগটিকে ট্রিগার করতে পারে। এই রোগটি অটোসোমাল-প্রভাবশালী, অটোসোমাল-রিসিসিভ এবং গনোসোমাল উত্তরাধিকার সূত্রে উত্তীর্ণ বলে মনে করা হয়। বংশগতি ছাড়াও স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনটি 40 টিরও বেশি চিহ্নিত জিনের মধ্যে একটির প্যাথলজিকাল ত্রুটিও ঘটায়। নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে বিষাক্ত উদ্ভাস যেমন পদার্থ দ্বারা সৃষ্ট ক্লোরোকুইন রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা হিসাবে একই লক্ষণ সহ হতে পারে। তবে এক্ষেত্রে চিকিত্সকরা এটিকে সিডোরেটিনাইটিস বা ফেনোকপি হিসাবে উল্লেখ করেন।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাসের প্রাথমিক লক্ষণটি রাত হয় অন্ধত্ব। ধীরে ধীরে ফোটোরিসেপ্টরের ধ্বংসের কারণে, রোগটি বাড়ার সাথে সাথে চোখগুলি আলোকের অবস্থার পরিবর্তনের সাথে খাপ খাইয়ে নিতে কম সক্ষম হয় এবং আলোর প্রতিক্রিয়াতে এগুলি ক্রমশ সংবেদনশীল হয়ে ওঠে। পরে, বৈসাদৃশ্য দৃষ্টি এবং রঙ দৃষ্টি প্রতিবন্ধী হয়। রোগের শেষের দিকে, বেশিরভাগ রোগীরা তথাকথিত টানেল দৃষ্টি রূপে ভিজ্যুয়াল ফিল্ডের দুর্বলতায়ও ভোগেন। দর্শনের কেন্দ্রীয় ক্ষেত্রটি সাধারণত দীর্ঘ সময়ের জন্য অক্ষত থাকে। তবে, সম্পূর্ণ অন্ধত্ব রোগের শেষের দিকে হতে পারে। প্রায় এক চতুর্থাংশ রোগীদের ক্ষেত্রে রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা একক ঘটনা নয়, তবে এর সাথে আরও অনেক অতিরিক্ত লক্ষণ দেখা যায় এবং এটি একটি সম্পূর্ণ সিনড্রোমের রূপ নেয়, উদাহরণস্বরূপ উশার সিনড্রোম। এই প্রসঙ্গে, চিকিত্সকরা সম্পর্কিত রেটিনোপ্যাথি পিগমেন্টোসা সম্পর্কেও কথা বলেন, যা শ্রবণজনিত ব্যাধি, পক্ষাঘাত বা পক্ষাঘাতের সাথে বা তার সাথেও হতে পারে কার্ডিয়াক arrhythmias বা পেশী দুর্বলতা। অ্যাশার সিনড্রোম ছাড়াও, অ্যালপোর্ট এবং রেফসাম সিন্ড্রোমগুলি সম্পর্কিত রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাসের সাথে যুক্ত সেরা পরিচিত জটিলগুলির মধ্যে অন্যতম।

রোগ নির্ণয় এবং রোগ কোর্স

রেটিনোপাথিয়া পিগমেন্টোসাসের নির্ণয়টি ইলেক্ট্রোরেটিনোগ্রাম দ্বারা তৈরি করা হয়। এই ইলেক্ট্রোরেটিনোগ্রামটি প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয়ের অনুমতি দেয় শৈশব। শেষ পর্যন্ত, প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয়, দেরী কোর্সে এই রোগের সাথে লড়াই করতে সক্ষম হওয়ার সম্ভাবনা তত বেশি অনুকূল। রোগ নির্গমন 40 টিরও বেশি কার্যকারক জিনকে ত্রুটি দ্বারা আক্রান্ত হওয়ার উপর দৃ strongly়তার সাথে নির্ভর করে যদিও এই রোগটি রেফসাম সিনড্রোমের বিশেষ ফর্ম বাদে বর্তমানে অসাধ্য বলে বিবেচিত হয়। সঠিক অবস্থান নির্ধারণ করার জন্য জিন প্রভাব এবং একটি রোগ নির্ণয় দিতে সক্ষম হওয়ার জন্য, চিকিত্সক প্রথমে সমস্ত অতিরিক্ত লক্ষণ বিশ্লেষণ করে এবং এর ধারাবাহিকতায় শ্রবণ ব্যাধিগুলির একটি ধারণা অর্জন করে এবং রক্ত উদাহরণস্বরূপ মান। ঠিক তখনই জিন ত্রুটি নির্ধারণ করা হয়েছে একটি ডিএনএ বিশ্লেষণ সম্পাদন করা যেতে পারে।

জটিলতা

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা হ'ল রেটিনার একটি বংশগত রোগ যা অন্বেষণ করে অন্ধ হয়ে যায় রাতকানা, ভিজ্যুয়াল ফিল্ড এবং ভিজ্যুয়াল তাত্পর্য হ্রাস। বর্তমানে নেই থেরাপি যে একটি নিরাময়ের প্রতিশ্রুতি। সম্ভবত কোর্সটি ধীরে ধীরে করা যায় ভিটামিন এ। রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাসের সেই রূপগুলিতে অতিরিক্ত জটিলতা দেখা দেয় যেখানে শরীরের অন্যান্য অঙ্গগুলিও রোগের লক্ষণগুলি দ্বারা আক্রান্ত হয়। আক্রান্তদের প্রায় 25 শতাংশের ক্ষেত্রে এটিই। সিন্ড্রোমের উপর নির্ভর করে অতিরিক্ত শ্রবণ সমস্যা, পক্ষাঘাত, পেশী দুর্বলতা, কার্ডিয়াক arrhythmias বা মানসিক বিকাশজনিত ব্যাধি হতে পারে। চোখের মধ্যে, কখনও কখনও অন্যান্য পরিবর্তনগুলি উপস্থিত হয়, যেমন calc অপটিক নার্ভ, কর্নিয়াল বক্রতা, লেন্টিকুলার ওপ্যাসিটিস, দৃষ্টিক্ষীণতা বা ভাস্কুলার রোগ। উদাহরণস্বরূপ, উশর সিন্ড্রোমে রেটিনাইটিস ছাড়াও শ্রবণশক্তির তীব্রতা রয়েছে যা মূলত ক্ষতিগ্রস্থ হওয়ার কারণে চুল কোষ রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা লরেন্স-মুন-বিডেল-বারদেট সিনড্রোমেও ঘটে। এখানে, রেটিনাইটিস ছাড়াও, ডায়াবেটিস মেলিটাস, উচ্চ রক্তচাপ, স্থূলতা, পেশীর দূর্বলতা, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাসমানসিক প্রতিবন্ধক, এবং মোটর ফাংশন ব্যাধি দেখা দেয়। কার্ডিওভাসকুলার সমস্যাগুলির ফলস্বরূপ ঘটতে পারে ডায়াবেটিস এবং উচ্চ রক্তচাপ। রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসের অন্যান্য সম্পর্কিত ফর্মগুলিতে, কার্ডিয়াক arrhythmias কখনও কখনও প্রাণঘাতী জটিলতার কারণ হতে পারে to গেইট ঝামেলা থেকেও আরও জটিলতা দেখা দেয় যা প্রায়শই পতনের কারণ হতে পারে। কখনও কখনও নিউরোডিজেনারেটিভ ব্যাধি যেমন স্মৃতিভ্রংশ রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাসের সাথেও বিকাশ ঘটে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাকে সর্বদা একজন চিকিত্সকের দ্বারা মূল্যায়ন এবং চিকিত্সা করা দরকার। এই রোগের সাথে কোনও স্ব-নিরাময় হতে পারে না এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তি পুরোপুরি অন্ধ হয়ে যেতে পারে। প্রথমদিকে এই রোগটি সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা হয়, সম্পূর্ণ নিরাময়ের সম্ভাবনা তত বেশি। যদি রোগী ভোগেন তবে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত রাতকানা। এক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তি খুব সহজেই রাতে কিছু দেখতে এবং চিনতে পারবেন। বিভিন্ন রঙের দৃষ্টিও রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্ত হতে পারে এবং ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। তবে, ক্ষতিগ্রস্থরা শ্রবণ সমস্যা বা হৃদয় রোগের ফলস্বরূপ অভিযোগগুলি। যদি এই লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে ডাক্তারের সাথে দেখা জরুরি imp প্রথম এবং সর্বাগ্রে, রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা একটি দ্বারা চিকিত্সা করা হয় চক্ষুরোগের চিকিত্সক। এর পরে আরও অভিযোগগুলি কার্ডিওলজিস্ট বা কোনও ইএনটি বিশেষজ্ঞের দ্বারাও চিকিত্সা করা যেতে পারে। একটি সম্পূর্ণ নিরাময় অর্জন করা যায় কিনা তা সাধারণত পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

আজ অবধি এই রোগের বেশিরভাগ রূপের জন্য রেটিনোপাথিয়া পিগমেন্টোসার অগ্রগতি থামানো যায় না। যাহোক, ভিটামিন এ হাইপারবারিকের সাথে সংমিশ্রণে পরিপূরকটি ধীরে ধীরে অগ্রগতির কথা জানানো হয়েছে অক্সিজেন চিকিত্সা, ক্লিনিকাল ট্রায়াল অনুযায়ী। রোগের পরিচালনা বর্তমানে ফোকাস থেরাপি। উদাহরণস্বরূপ, মনস্তাত্ত্বিক সমর্থন এবং দৃষ্টিহীনদের জন্য ওরিয়েন্টেশন কৌশলগুলির প্রাথমিক পরিচয় রোগীদের সম্ভাব্য আসন্ন ক্ষতির জন্য আরও ভালভাবে প্রস্তুত করার উদ্দেশ্যে। রেফসাম সিনড্রোম একটি ব্যতিক্রম, কারণ এটি আসলে একটি বিপাকীয় ত্রুটি, যার অগ্রগতি একটি বিশেষ দ্বারা থামানো যেতে পারে খাদ্য ফায়ট্যানিক অ্যাসিড কম। অন্যান্য সমস্ত ফর্মের জন্য, বর্তমানে স্টেম সেল থেরাপি এবং সরাসরি রেটিনায় ত্রুটিযুক্ত জিনগুলির প্রতিস্থাপন নিয়ে পরীক্ষা-নিরীক্ষা চলছে। প্রাক-বিদ্যমান রেটিনার ক্ষয়ক্ষতি মেরামত করতে, চিকিত্সা সম্প্রদায় বর্তমানে রেটিনাল বিকাশের দিকেও তাকাচ্ছে রোপন ফোটারসেপটর ফাংশন ক্ষতির জন্য ক্ষতিপূরণ। 1500 ডায়োডের একটি সাব্রেটিনাল ইমপ্লান্ট ভবিষ্যতে আবার দৃষ্টি তৈরি করতে পারে।

প্রতিরোধ

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা প্রতিরোধ করা যায় না কারণ এই রোগটি জিনগত ত্রুটিযুক্ত।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্তদের কেবল কয়েকটি এবং কেবলমাত্র সীমিত বিকল্প রয়েছে বা পরিমাপ যত্ন পরে উপলব্ধ। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, একজন চিকিত্সকের সাথে খুব প্রাথমিক পর্যায়ে পরামর্শ নেওয়া উচিত যাতে রোগের পরবর্তী কোর্সে জটিলতা বা অন্যান্য অভিযোগ না ঘটে the রোগটির পরবর্তী কোর্সের জন্য এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, তাই ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত রোগের প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণসমূহ। রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার চিকিত্সা সাধারণত বিভিন্ন ওষুধ খেয়ে সাধারণত করা হয় অ্যান্টিবায়োটিক ব্যবহৃত. সঠিক ডোজ সহ নিয়মিত খাওয়া সর্বদা পালন করা উচিত, এবং অ্যান্টিবায়োটিক এছাড়াও একসাথে নেওয়া উচিত নয় এলকোহল। অনেক ক্ষেত্রে, নিজের পরিবারকে সমর্থন ও সহায়তা করাও প্রয়োজনীয় বিষণ্নতা বা মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহগুলি ঘটে না। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, এটি সমস্ত পিতামাতার isর্ধ্বে যারা অবশ্যই নিশ্চিত করতে হবে যে ওষুধটি সঠিকভাবে এবং নিয়মিত গ্রহণ করা উচিত। একটি সাধারণ কোর্সের পূর্বাভাস দেওয়া যায় না, যদিও কিছু ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস হতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা একটি বংশগত রেটিনা রোগ এবং বর্তমানে এর কোনও নিরাময় নেই। রেটিনা কোষগুলি মারা যাওয়ার সাথে সাথে আক্রান্ত ব্যক্তির দৃষ্টি ক্ষেত্রটি সঙ্কুচিত হয়। স্থানিক দৃষ্টি নষ্ট হয়ে যায়। একজন অন্ধের বেতের সাথে হাঁটা তার স্থানিক দৃষ্টিভঙ্গি প্রতিস্থাপন করে। অন্যদিকে, টানেলের দৃষ্টিভোগী আরপি আক্রান্তরা প্রায়শই একটি ম্যাগনিফাইং গ্লাস দিয়ে পড়তে সক্ষম হন। শঙ্কু, যা রেটিনার মাঝখানে অবস্থিত, এর জন্য দায়ী। এগুলি রডগুলির চেয়ে বেশি কার্যকরী, যা রাত্রি এবং গোধূলি দৃষ্টি সক্ষম করে। যদি এগুলি মারা যায় তবে আক্রান্ত ব্যক্তি কোনও পরিচারকের সহায়তার উপর নির্ভরশীল। প্রগতিশীল এবং ক্রমবর্ধমান অন্ধত্ব সম্পর্কে বহিরাগতদের সচেতন করা গুরুত্বপূর্ণ। অন্ধদের জন্য ব্যাজ পরা সুস্পষ্টতা সরবরাহ করে। এইডস যেমন ব্রেইল বা ভয়েস-নিয়ন্ত্রিত কম্পিউটারগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য দৈনন্দিন জীবন সহজ করে তোলে। চকচকে উচ্চ সংবেদনশীলতা রঙিত সঙ্গে attenuated হয় চশমা। যদি বৈসাদৃশ্যগুলি ঝাপসা হয়ে যায় এবং বাড়ির সংক্ষিপ্তসারগুলি আর বুঝতে না পারে তবে আক্রান্ত ব্যক্তিকে তার চিহ্নগুলি দ্বারা সাহায্য করা হয় যা সে তার হাত দিয়ে অনুভব করতে পারে। অন্যদিকে রঙিন চিহ্নগুলি উপযুক্ত নয় কারণ রঙ দৃষ্টিও প্রতিবন্ধী। আরপি আক্রান্তরা মারাত্মকভাবে অক্ষম ব্যক্তির কার্ডের অধিকারী। যদি রোগীর একটি উন্নত ভিজ্যুয়াল সেন্টার থাকে তবে তাকে একটি চিপ দিয়ে বসানো যেতে পারে যা তাকে অবজেক্টগুলির সংশ্লেষ সনাক্ত করতে সহায়তা করে।