কপার স্টোরেজ ডিজিজ (উইলসন ডিজিজ): লক্ষণ, অভিযোগ, লক্ষণ

নিম্নলিখিত উপসর্গ এবং অভিযোগগুলি উইলসন ডিজিজ (তামার স্টোরেজ ডিজিজ) নির্দেশ করতে পারে:

প্রাথমিকভাবে, এই রোগটি অচিরাচরিতভাবে শুরু হয় এবং কেবলমাত্র পরেই প্রতারণামূলকভাবে বিকাশ ঘটে তামা সঞ্চয়ের ক্ষমতা অতিক্রম করেছে। রোগীদের পূর্ববর্তী পর্যায়ের অভিযোগ অবসাদ, ক্ষুধাহীনতা (ক্ষুধামান্দ্য), কর্মক্ষমতা হ্রাস, অবসাদ, বা অনাদায়ী পেটে ব্যথা। প্রধান লক্ষণ

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল /যকৃত লক্ষণ.

  • অ্যাসাইটেস (পেটের ড্রপস)
  • পেটে ব্যথা, অদম্য
  • আইকটারাস (জন্ডিস)

আক্রান্ত ব্যক্তির 60% অবধি লিভার ডিসফংশন হ'ল প্রথম লক্ষণ:

  • হেপাটোস্প্লেনোমেগালি সহ / ছাড়াই অ্যাসিম্পটমেটিক ট্রান্সমিনেজের উচ্চতা (যকৃত এবং প্লীহা বৃদ্ধি)।
  • দীর্ঘস্থায়ী (সক্রিয়) যকৃতের প্রদাহ স্টিটিসিস হেপাটাইস সহ (মেদযুক্ত যকৃত) আইকটারাস সহ / ছাড়াই (জন্ডিস).
  • যকৃৎ অ্যাসাইটের সাথে / ছাড়াই সিরোসিস; সম্ভবত তীব্র ভেরিসাল হেমোরেজ দিয়ে পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ (পালমোনারি হাইপারটেনশন).
  • কোলেলিথিয়াসিস /গাল্স্তন (রঞ্জক পাথর) হিমোলাইসিসে (লাল রঙের দ্রবীভূতকরণ) রক্ত কোষ)।
  • তীব্র যকৃতের ব্যর্থতা (এএলভি) সাথে / ছাড়া কোমবস-নেগেটিভ হিমোলাইসিস সাথে / রেনাল ব্যর্থতার সাথে,
  • হেপাটোসুলার কার্সিনোমা (এইচসিসি; হেপাটোসুলার কার্সিনোমা; খুব বিরল)।
  • In গর্ভাবস্থা: "HELLP- জাতীয় সিন্ড্রোম" (হাইপারটেনসিভ গর্ভাবস্থার রোগগুলির নীচে দেখুন)।

জেড থেকে অঙ্গ জড়িত

চোখের লক্ষণ

  • হেমেরোলোপিয়া (রাত) অন্ধত্ব; ম্লান আলোতে দৃষ্টি সীমাবদ্ধকরণ)।
  • কায়সার-ফ্লিশার কর্নিয়াল রিং (প্যাথোগোমোনমিক রিং; রোগের বৈশিষ্ট্য) - কর্নিয়াল রিমে সোনালি-বাদামী-সবুজ বর্ণহীনতা কর্নিয়া এবং স্ক্লিরার সীমানায় রিং-আকারের তামা জমা হওয়ার কারণে; নিউকোলজিক লক্ষণযুক্ত 90% রোগীদের সার্কায় দেখা যায়
  • সূর্যমুখী ছানি - ছানি ছড়িয়ে ফর্ম।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল লক্ষণ (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট)।

  • পেটে ব্যথা, অ-নির্দিষ্ট
  • অগ্ন্যাশয় প্রদাহ (অগ্ন্যাশয়ের প্রদাহ)

রক্তের লক্ষণগুলি (রক্ত এবং রক্ত ​​গঠনের অঙ্গগুলি)।

চামড়া বা পেরেক উপসর্গ।

  • অ্যাকানথোসিস নিগ্রান্স - চামড়া রোগের হাইপারপিগমেন্টেশন দ্বারা চিহ্নিত এবং hyperkeratosis - অগ্রণীতভাবে কুঁচকানো এবং অ্যাক্সিলারি অঞ্চল।
  • Hyperpigmentation
  • পেরেকের লক্ষণগুলি: আজার লুনুলি (পেরেক মুন; পেরেকের বিছানার ভিত্তি)
  • স্পাইডার নেভি (লিভার স্টারলেট)

হরমোনের লক্ষণগুলি

  • গর্ভপাত (গর্ভপাত)
  • বাধক - অনুপস্থিতিতে কুসুম.
  • হাইপোপারথাইরয়েডিজম (প্যারাথাইরয়েড অপ্রতুলতা)।
  • বন্ধ্যাত্ব
  • পাবার্তাস তর্দা - পৈশবিক বিকাশের বিলম্ব বা এমনকি সম্পূর্ণ অভাব টেস্টিকুলার অকার্যোগ - টেস্টেসে হরমোন উত্পাদনের ব্যাধি।

কার্ডিয়াক লক্ষণসমূহ

  • ইসিজি পরিবর্তন, অনির্ধারিত
  • কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস, অনির্ধারিত
  • Cardiomyopathy - হৃদয় পেশী রোগ প্রতিবন্ধী কার্ডিয়াক ফাংশন বাড়ে।

লিভার সম্পর্কিত লক্ষণগুলি

  • লিভারের কর্মহীনতা হ'ল আক্রান্ত ব্যক্তির 60% পর্যন্ত উপরে উপসর্গ (উপরে দেখুন)।

পেশীবহুল লক্ষণসমূহ

  • আর্থ্রালজিয়া (জয়েন্টে ব্যথা)
  • হাড়ের ব্যথা
  • পেশীর দূর্বলতা
  • অস্টিওম্যালাসিয়া - প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে হাড়ের বিপাকের ব্যাধি ডেমিনাইরালাইজেশন এবং ফলস্বরূপ নরমকরণের দিকে পরিচালিত করে হাড়.
  • রিকিটস্রোগ - বৃদ্ধির পর্যায়ে বাচ্চাদের মধ্যে হাড়ের বিপাকের ব্যাধি, যার ফলে হাড়ের ক্ষয়ক্ষতি এবং কঙ্কালের পরিবর্তনগুলি চিহ্নিত হয় প্রতিবন্ধক হাড়ের বৃদ্ধি

নেফ্রোলজিকাল লক্ষণগুলি

  • রেনাল কর্মহীনতা যেমন হাইপারফোস্প্যাটুরিয়া (রেনাল বৃদ্ধি পায়) ফসফেট মলমূত্রপাত, হাইপারকালসিউরিয়া (মূত্রত্যাগ বৃদ্ধি) ক্যালসিয়াম প্রস্রাব), গ্লুকোসুরিয়া (মূত্রত্যাগ বৃদ্ধি) গ্লুকোজ মলমূত্র), পটাসিয়াম ক্ষয়, প্রোটিনুরিয়া (মূত্রনালীর প্রোটিন মলমূত্র বৃদ্ধি), পেপটিডুরিয়া।
  • ইউরিলিথিয়াসিস (মূত্রথলির পাথর রোগ)।

স্নায়বিক লক্ষণ

  • আকিনেটিক-অনমনীয় সিন্ড্রোম * - চলাচলের গতি কমিয়ে (ব্র্যাডিকিনিসিয়া) বা চলাচলের অভাব (আকিনেসিয়া); মাংসপেশীর বর্ধিত বর্ধমানতা যা প্রসারিত (অনড়তা) এর প্যাসিভ আন্দোলনের সময় বর্ধিত প্রতিরোধের হিসাবে উদ্ভাসিত হয়।
  • অ্যাটাক্সিয়া (গাইট ডিজঅর্ডার)
  • ডিপ্রেশন
  • ডাইসারথ্রিয়া (স্পিচ ডিজঅর্ডার)
  • ডিসফ্যাগিয়া (গ্রাসকারী ব্যাধি)
  • ডাইস্টোনিয়া * - অবিচ্ছিন্ন বা মাঝে মাঝে অনৈচ্ছিক পেশীর উত্তেজনার উপস্থিতি।
  • মৃগীরোগী অধিগ্রহণ
  • ফাইন মোটর ব্যাধি
  • হাইপারসালাইভেশন (প্রতিশব্দ: সিয়ালোরিয়া, সিওলোরিয়া বা প্যাটিয়ালিজম) - লালা বৃদ্ধি ation
  • হাইপোমিমিয়া - এর চলাচলে হ্রাস মুখের পেশী.
  • সমন্বয় ব্যাধি
  • পারকিনসনের মতো লক্ষণগুলি
  • লেখার ব্যাধি
  • স্পস্টিটিসিটি এবং ফ্লেশন চুক্তি
  • কম্পন* (কাঁপুনি) (এখানে: বিড়বিড় করে কাঁপানো কাঁপুনি; উইং-বিটিং কম্পন) যেমনটি ডাকা হয় - কাঁপতে কাঁপতে পাখির ডানা ঝাপটানো স্মরণ করিয়ে দেয় যখন হাত এবং বাহু বৃদ্ধি প্রশস্ততার সাথে নমনীয় হয় (ইংরেজি “ উইং-বিটিং কম্পন ")।

* স্নায়বিক লক্ষণগুলির অনুরূপ পারকিনসন্স রোগ.

মানসিক এবং জ্ঞানীয় ব্যাধি

  • কর্মক্ষমতা জ্ঞানীয় হ্রাস
  • ঘনত্বের ব্যাধি
  • ব্যক্তিত্বের রোগ
  • মনোব্যাধি
  • সামাজিক ব্যাধি
  • আচরণগত ব্যাধি

প্রাথমিক লক্ষণ (বয়স 5 বছর - শৈশব)

চোখের লক্ষণ

  • স্বতন্ত্র / অসম্পূর্ণ কায়সার-ফ্লেশিয়ার কর্নিয়াল রিং - কর্নিয়া এবং স্ক্লিরার সীমানায় বার্ষিক তামা জমা হওয়ার কারণে কর্নিয়াল মার্জিনে সোনালি-বাদামী-সবুজ বর্ণহীন বর্ণহীনতা; নিউকোলজিক লক্ষণযুক্ত 90% রোগীদের সার্কায় দেখা যায়

হেম্যাটোলজিক লক্ষণ (রক্ত এবং রক্ত ​​গঠনের অঙ্গ)।

লিভারের লক্ষণগুলি

  • অ্যাসিম্পটমেটিক ডিসঅর্ডার বা ছোটখাটো বায়োকেমিক্যাল ডিসঅর্ডার (ট্রান্সমিনেসেস ↑; বিলিরুবিন Pat) হেপাটোসপ্লেনোমেগালি (যকৃত এবং) ছাড়া / ছাড়া প্লীহা বৃদ্ধি)।
  • ভাইরাস-নেতিবাচক তীব্র যকৃতের প্রদাহ (যকৃতের প্রদাহ) আইসটারাসের সাথে / ছাড়াই (জন্ডিস).
  • Icteric পুনরায় ses
  • হেপাটোসপ্লেনোমেগালি
  • তীব্র যকৃতের ব্যর্থতা (ALV)

মানসিক এবং জ্ঞানীয় ব্যাধি

  • ঘনত্বের ব্যাধি