লক্ষণগুলি
এর উপসর্গগুলি প্রোটিন সি এর অভাব প্রোটিনের কার্যকলাপ এবং এর ঘনত্বের উপর দৃ strongly়ভাবে নির্ভর করে depend রক্ত। লক্ষণগুলির তীব্রতা মাপা মানগুলির সাথে নিবিড়ভাবে সম্পর্কিত। কিছুটা হ্রাস করা মানগুলি কেবলমাত্র বিরল ক্ষেত্রেই চিকিত্সাগতভাবে লক্ষণীয়।
গুরুতর আকারে, উভয় জন্মগত এবং অর্জিত, বিভিন্ন লক্ষণ সামনে আসে, যা ক্ষুদ্রতম মধ্যে মাইক্রোথ্রোমোসিসের ফলে ঘটে রক্ত জাহাজ ত্বক এবং অঙ্গে। প্রাথমিকভাবে, ত্বকে ক্ষুদ্র, পঞ্চমঞ্চ রক্তক্ষরণ হয়, যা চাপের মধ্যে ফেলে দেওয়া যায় না (পেটেচিয়া)। রোগের পরবর্তী কোর্সে, এই রক্তপাতগুলি সমতল হয়ে যায় এবং একে অপরের মধ্যে প্রবাহিত হয়।
প্রযুক্তিগত ভাষায়, এই চেহারাটিকে পুরোপুরা ফুলমিন্যান্স বলা হয় oxygen অক্সিজেনের সাহায্যে ত্বক সরবরাহকারী কৈশিকগুলি ক্রমশ ক্ষুদ্রায় আবদ্ধ হয়ে যায় A রক্ত জমাট বাঁধা, ত্বকের অঞ্চলগুলি মরে যেতে থাকে (ত্বক) দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি), কারণ ব্যথা। এই মাইক্রোথ্রোম্বি সমস্ত অঙ্গগুলিতেও ঘটে এবং এইভাবে মারাত্মক কোর্সের কারণ ঘটে a প্রোটিন সি এর অভাব গ্রহণ করতে পারে, যা বহুমুখী সরবরাহ, দেহের অঙ্গগুলি কেটে ফেলা এবং যদি চিকিত্সা না করা হয়, এমনকি মৃত্যুর কারণ হতে পারে। জন্মগত প্রোটিন সি এর অভাব নবজাতকদের মধ্যে শিরাজনিতের প্রকোপ বৃদ্ধির সাথে সম্পর্কিত associated রক্তের ঘনীভবনঅর্থাৎ বৃহত শিরাতে রক্ত জমাট বাঁধা।
শিশুদের মধ্যে তথাকথিত অ্যাটিক্যাল থ্রোবোজের ঝুঁকি বেশি থাকে মস্তিষ্ক বা অন্ত্র প্রোটিন সি এর ঘাটতি নির্ণয় ল্যাবরেটরির হিসাবে এতটা ক্লিনিকাল নয়। একটি সাধারণ রক্তের নমুনা গ্রহণের পরে, রক্ত প্রোটিন সি এবং এর ক্রিয়াকলাপের ঘনত্বের জন্য পরীক্ষা করা যেতে পারে।
প্রথমত, প্রোটিনের ক্রিয়াকলাপ% তে পরিমাপ করা হয়, প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য স্বাভাবিক পরিসীমা 70 থেকে 140% এর মধ্যে থাকে, স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের গড় ক্রিয়াকলাপের তুলনায় পরিমাপ করা হয়। 20-25% থেকে, গুরুতর লক্ষণগুলি দেখা যায় যার চিকিত্সা প্রয়োজন। আরও একটি পদক্ষেপে, রক্তে প্রোটিন সি সংখ্যা নির্ধারণ করা যেতে পারে।
এটি কেবল তখনই বোধগম্য হয় যদি কোনও হ্রাসকৃত কার্যকলাপটি আগে থেকেই লক্ষ্য করা গেছে বা রোগী যদি এমন কোনও লক্ষণগুলি ভোগ করে যা প্রোটিন সি এর অভাবের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ। প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য এখানে স্বাভাবিক পরিসীমা 2-6 মিলিগ্রাম / এল। প্রোটিন সি এর ঘাটতি ধরা পড়ে যখন ক্রিয়াকলাপটি 70% এর নীচে নেমে যায়, তারপরে রক্তের ঘনত্বের ভিত্তিতে টাইপ 1 (হ্রাস) এবং টাইপ 2 (স্বাভাবিক) এর মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি হয়। বাদ নেওয়া এবং অর্জিত এবং বিপরীত কারণগুলি স্পষ্ট করার জন্য, এর স্থিতি যকৃত এবং যে কোনও ওষুধ সেবন করা উচিত cla একটি ভিটামিন কে সংকল্পও কার্যকর হতে পারে।
